Granulomatosis de Wegener
Introducción
Introducción a la granulomatosis de Wegener El granuloma de la granulomatosis de Wegener (WG) es una vasculitis necrotizante sistémica con manifestaciones clínicas complicadas y mal pronóstico. Se caracteriza por lesiones granulomatosas en todo el tracto respiratorio, vasculitis necrotizante sistémica y riñón pequeño. Bola - nefritis. Klinger (1931) informó por primera vez un ejemplo de anatomía como "el tipo límite de poliarteritis nodular". Wegner informó 3 casos en 1936 y 18 casos en 1939. Según los datos de la biopsia y la autopsia, la enfermedad se denominó "nariz". El granuloma de origen, que afecta principalmente a las arterias y los riñones, se denomina granulomatosis de Wegener. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.02% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: perforación del tabique nasal Vasculitis Paperas Mastitis Orquitis Prostatitis
Patógeno
Granulomatosis de Wegener
(1) Causas de la enfermedad
El descubrimiento del anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA) y los estudios inmunopatológicos han demostrado que esta enfermedad es una enfermedad autoinmune. Más de 2/3 de los pacientes con factor reumatoide positivo también sugieren que el complejo inmunitario formado por la reacción autoinmune está activado. Una serie de respuestas inflamatorias mediadas por el complemento. Los antígenos correspondientes de ANCA son la proteína quinasa-3 (PR-3) y la peroxidasa. Según el fenotipo de tinción celular, el primero se llama C-ANCA, y el segundo se llama P. -ANCA, C-ANCA es altamente específico en WG, y C-ANCA también puede responder a células endoteliales vasculares, células polimorfonucleares, sustancias intracelulares o de superficie celular de linfocitos CD4, y puede transmitir TNF- A y el receptor soluble de IL-2 estimulan las células anteriores, lo que ilustra aún más la vasculitis causada por el proceso inmunopatológico de esta enfermedad.
(dos) patogénesis
Existe evidencia considerable para respaldar que la granulomatosis de Wegener es una enfermedad autoinmune, y que ANCA puede estar involucrado en la activación y lesión vascular, como los autoanticuerpos WG y anti-PR3 tienen una fuerte relación específica, título de anticuerpos y enfermedad clínica. Relacionada con la actividad, y puede predecir la recurrencia, la enfermedad responde bien a la terapia inmunosupresora, pero tampoco hay base para el apoyo.Aunque se pueden detectar anticuerpos específicos anti-PR3 en el suero de la mayoría de los pacientes con WG, todavía hay algunos pacientes con ANCA negativo. En segundo lugar, en los tejidos afectados, no se encontraron autoanticuerpos ni células T autorreactivas, y no se encontró complejo inmune contra PR3. Por lo tanto, se sugiere que incluso si ANCA tiene un cierto papel en la patogénesis de WG, no es el más básico. El rol
1. Mecanismo patogénico ANCA
(1) Reacción entre ANCA y granulocitos polimorfonucleares (PMN): PMN requiere el inicio de otros factores preinflamatorios antes de ser activado por ANCA, y expresa muchos antígenos citosólicos en la superficie celular, incluidos PR3 y MPO. La célula adquiere un antígeno objetivo que interactúa con autoanticuerpos. Todavía es controvertido cómo se activa el PMN activado después de la interacción con ANCA. Kettritz cree que la reticulación entre PR3 y MPO expresada en la superficie celular es la base de la activación. Debido a que el fragmento F (ab ') 2 de ANCA activa el PMN activado, pero el fragmento Fab no. Los otros autores no pudieron confirmar los hallazgos anteriores, pero encontraron que PMN, FcRIIa y FcIIIRb también pueden activarse por interacción del anticuerpo con el receptor Fc. Involucrado en este proceso, además, el bloqueo de anticuerpos contra la integrina 2, particularmente CD18, inhibe la activación de PMN inducida por ANCA.
La PMN activada produce grupos oxi tóxicos, que liberan enzimas lisosomales. Además, también secretan mediadores inflamatorios como TNF, IL-1, IL-8 y LTB4, y aumentan la expresión de moléculas de adhesión de PMN activadas, lo que facilita la PMN En combinación con y penetrando en la capa de células endoteliales, las muestras de biopsia renal de pacientes con WG mostraron PMN glomerular activado, y el número de PMN activado se relacionó con el grado de disfunción renal. Además, el PMN activado también apareció en la circulación sanguínea, el grado de activación. Relacionado con la actividad de la enfermedad.
(2) Interacción entre ANCA y monocitos: ANCA puede activar monocitos para aumentar la producción de oxi tóxicos, IL-8 y MIP-1, sin activación antes de la activación, pero la activación puede mejorar mediada por ANCA Producción de grupos oxi tóxicos.
(3) Relación entre ANCA y células endoteliales: si las células endoteliales expresan el antígeno diana de ANCA (especialmente PR3) sigue siendo controvertido. Bajo la estimulación de factores preinflamatorios, las células endoteliales aumentan la expresión de PR3 y se traslocan del citoplasma a En la membrana celular, PR3 puede interactuar con ANCA. PR3-ANCA puede inducir la regulación positiva de las moléculas de adhesión celular endotelial y la IL-1, expresión del factor tisular. Cuando las células endoteliales se incuban con PR3-ANCA, las células endoteliales sintetizan prostaciclina, PAF, Aumento de IL-8, aumento de pérdida de proteínas, apoptosis de células endoteliales, desprendimiento y lisis.
(4) En resumen, los mecanismos involucrados en la vasculitis asociada a ANCA son los siguientes:
1 Las citocinas liberadas por la infección local provocan una regulación positiva de las moléculas de adhesión celular endotelial e inician neutrófilos y / o monocitos.
Los neutrófilos y / o monocitos que se han activado en el ciclo 2 expresan el antígeno ANCA en su superficie celular.
3 neutrófilos y / o monocitos activados se adhieren a las células endoteliales, que posteriormente son activadas por ANCA, y los neutrófilos y / o monocitos activados liberan oxi y enzimas lisosomales tóxicas, que conducen a El daño de las células endoteliales eventualmente conduce a una inflamación necrotizante.
Los neutrófilos activados por ANCA y / o la desgranulación de monocitos liberan proteasa 3 y mieloperoxidasa, PR3 y MPO activan células endoteliales, daño e incluso apoptosis, y en segundo lugar, se plantan PR3 y MPO unidos a anticuerpos. El antígeno forma un complejo inmune in situ y luego atrae a otros neutrófilos.
Los monocitos activados por ANAN producen MCP-1 e IL-8, y la liberación de estas sustancias quimiotácticas puede expandir el alcance del reclutamiento de monocitos y neutrófilos, lo que puede conducir a la formación de granulomas.
2. Los factores de infección también pueden conducir a WG:
(1) Los síntomas iniciales de muchos pacientes con GT son similares a las enfermedades infecciosas, y los pacientes a menudo ven síntomas debido a síntomas respiratorios.
(2) El lavado broncoalveolar en pacientes con GW muestra que los pacientes generalmente presentan alveolitis por neutrófilos.
(3) Se sabe que varias infecciones están asociadas con ciertos tipos de vasculitis. En los humanos, la aparición de vasculitis se asocia con hepatitis B, hepatitis C, virus de Epstein-Barr, parvo-B19 e infección por VIH, aunque solo La vasculitis ocurre en menos del 1% de los pacientes infectados, lo que sugiere que las características del huésped determinan la expresión de la enfermedad.
(4) Subra informó que dos pacientes con endocarditis subaguda tuvieron C-ANCA positiva, un paciente redujo el título de C-ANCA mediante tratamiento con antibióticos y el otro paciente tuvo C-ANCA desaparecida por antibióticos y tratamiento quirúrgico. Pero algunas personas creen que la teoría de la infección persistente como estimulante de la vasculitis es insostenible:
1 Hasta hoy, los estudios histopatológicos de las muestras de biopsia de las vías respiratorias (incluida la tinción especial de microorganismos y el cultivo de bacterias, bacilos ácidos, hongos, micoplasma y virus respiratorios) no han podido confirmar la presencia de microorganismos patógenos.
2 En pacientes con hepatitis B y vasculitis asociada a hepatitis C, el uso de terapia inmunosupresora, aunque la condición ha mejorado significativamente, y el virus que portan aumenta significativamente.
En los últimos años, hemos descubierto que la granulomatosis de Wegener está asociada con dos microorganismos específicos: parvovirus B19 y Staphylococcus aureus. Stegeman descubrió que los portadores a largo plazo de Staphylococcus aureus están asociados con la recurrencia de la enfermedad, Staphylococcus aureus. La tasa de recurrencia de portadores es 8 veces mayor que la de los no portadores. TMP / SMX puede reducir la recurrencia de las vías respiratorias y la cavidad nasal en pacientes con remisión. El superantígeno (SAg) producido por estafilococos puede ser un desencadenante importante para WG, SAg Puede estimular tanto a las células T autorreactivas como a las células B autorreactivas para que participen en la fisiopatología de la vasculitis. Finkel encontró respuestas anti-B19 e IgM en un paciente con WG durante casi 4 años, confirmado por PCR anidada. Viremia, inmunoglobulina intravenosa, los síntomas del paciente mejoran significativamente.
3. Mecanismo de la formación de granulomas En otras enfermedades, el granuloma generalmente está mediado por células T CD4 sensibilizadas (que producen citocinas Th1), y se produce una inflamación similar en WG. Existe la hipótesis de que el daño tisular y Ya sea que la vasculitis esté mediada por una respuesta inmune distorsionada (anormal) Th1, varios estudios respaldan esta hipótesis: en WG y vasculitis relacionada, la producción de citocinas es cualitativa y cuantitativa, en pacientes con WG, Aumento de los niveles de suero IL-1, IL-2, IL-6 y TNF-, aumento de la producción de TNF- en monocitos circulantes, reacción en cadena de la polimerasa de transcripción inversa (RT-PCR), hibridación in situ e inmunización Las técnicas histoquímicas han llevado a un aumento en la producción de IL-1 y TNF- glomerulares en pacientes. Recientemente, Ludviksson descubrió el nivel de IFN- producido por las células T CD4 en pacientes con linfocitos de sangre periférica de pacientes con WG. De 10 a 20 veces mayor, la producción de TNF- también se incrementó significativamente. Por el contrario, no hubo diferencias significativas en los niveles de citocinas Th2 (IL-4, IL-5 o IL-10). Ludviksson también observó si era activo o en remisión. Período, la producción de IL-12 en células mononucleares aumentó, mientras que IL-12 estuvo bien. Para las células Th1 (puede producir IFN-) agente sustancialmente inductor.
En resumen, cuando los pacientes con WG están expuestos a estímulos ambientales (como infección) y / o una respuesta excesiva de macrófagos IL-12 inducida por autoantígenos, lo que resulta en un aumento de la producción de citocinas Th1 (TNF-, IFN-), TNF- , IFN-, inicia y mantiene la vasculopatía granulomatosa, un proceso que puede verse afectado por ANCA, que promueve la activación de neutrófilos, células endoteliales y monocitos.
Prevención
Prevención de granulomatosis de Wegener
Prevención primaria
(1) Fortalecer la nutrición y mejorar la forma física.
(2) Prevenir y controlar infecciones y mejorar la función autoinmune.
(3) Evite el viento y el frío, evite la fatiga excesiva, evite el alcohol y el tabaco y evite la comida picante.
(4) Proteger los anteojos y la protección de la nariz durante actividades al aire libre
2. Prevención secundaria
Diagnóstico precoz, comprensión del ojo, infección nasal, buena observación clínica, detección temprana de daños en diversos sistemas, tratamiento temprano, principalmente control del ojo, infección nasal.
3. Tres niveles de prevención.
Preste atención a las lesiones pulmonares, renales, cardíacas y de la piel, y preste atención a la aparición de infección secundaria por Staphylococcus aureus. Además, el sistema nervioso y el sistema digestivo también pueden estar involucrados. La aplicación de la medicina tradicional china puede tener los efectos de regular la inmunidad, eliminar el calor y desintoxicar, promover la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea. .
Complicación
Complicaciones granulomatosas de Wegener Complicaciones, perforación del tabique nasal, vasculitis, paperas, orquitis, prostatitis
Puede producirse erosión de la mucosa nasal, necrosis, cartílago y destrucción ósea, lo que a menudo causa la perforación del tabique nasal o la nariz flácida debido al colapso del hueso nasal y el cartílago, pero también pápulas, ampollas, úlceras isquémicas y nódulos subcutáneos, nódulos subcutáneos. La vasculitis granulomatosa necrotizante, también puede estar asociada con derrame articular, un pequeño número de pacientes también puede tener paperas, orquitis y prostatitis.
Síntoma
Síntomas de granulomatosis de Wegener Síntomas comunes Fibrosis vascular pequeña Necrosis Insuficiencia renal Hemoptisis de pecas Sin úlcera de la mucosa nasal urinaria Trastorno del movimiento Dolor en el pecho Hematuria uveítis
La enfermedad es de inicio lento, los síntomas sistémicos tienen malestar general, fatiga, debilidad, anorexia, pérdida de peso y fiebre.La fiebre a menudo se asocia con infecciones del tracto respiratorio superior, especialmente infecciones secundarias de los senos paranasales, y también puede ocurrir en pacientes sin infecciones activas significativas. Y ocurre un síntoma primario de la enfermedad, aproximadamente 2/3 de los pacientes con síntomas nasales, faríngeos, orales y fiebre como primer síntoma, con dolor en las articulaciones, masa de esputo, piel, pulmón, síntomas de afectación del oído menos Ocasionalmente, la nefritis es una manifestación temprana sin otros síntomas sistémicos. Los pacientes individuales tienen fiebre alta inexplicable como primer síntoma. Más de 2/3 de los pacientes tienen lesiones primarias en la nasofaringe, la cavidad oral, las articulaciones primarias, la piel, los pulmones y los ojos. En raras ocasiones, de acuerdo con las características patológicas, la patogénesis y las manifestaciones clínicas, la enfermedad se puede dividir en un cuerpo semanal y un tipo limitado (tipo incompleto), este último se divide en tres subtipos.
Tipo de cuerpo
(1) Sistema respiratorio: la mayoría de los pacientes tienen síntomas refractarios de las vías respiratorias superiores. Las manifestaciones clínicas típicas son aumento continuo de las secreciones nasales o pus prolongado y secreción nasal. Las úlceras de la mucosa nasal y el dolor del seno paranasal pueden ocurrir al mismo tiempo. La infección sostenida del tracto respiratorio superior o la sinusitis paranasal, que pueden durar de semanas a meses, también pueden ser congestión nasal severa, hemorragias nasales y dolor nasal, puede ocurrir rinitis gangrenosa después de la destrucción de la mucosa nasal y también puede ocurrir erosión de la mucosa nasal. , necrosis, cartílago y destrucción ósea, a menudo causan perforación del tabique nasal o silla de montar debido al colapso de la destrucción del hueso nasal y el cartílago, algunos pacientes comenzaron a no tener síntomas de las vías respiratorias superiores y se manifestaron como tos, hemoptisis, falta de aliento, dolor en el pecho y molestias en el pecho Los síntomas respiratorios, pacientes individuales con dolor muscular intercostal, asma severa, acompañados de eosinofilia, infiltración pulmonar transitoria, auscultación cuando los pulmones están secos, la voz húmeda, es migratoria.
(2) Piel: aproximadamente la mitad de los pacientes tienen daño en la piel, que también es una de las primeras manifestaciones de esta enfermedad. Las manifestaciones clínicas son diferentes. Puede ser causada por vasculitis alérgica, púrpura, equimosis, granos, ampollas, úlceras isquémicas. Y los nódulos subcutáneos, los nódulos subcutáneos son típicos de la vasculitis granulomatosa necrotizante, a veces las lesiones cutáneas aparecen como eritema multiforme exudativo, telangiectasia y puntos de sangrado, las lesiones anteriores se localizan principalmente en la cara, extremidades, especialmente La extensión de la articulación es más común, y los ancianos con un curso prolongado pueden presentar pigmentación y formación de cicatrices.
(3) El sistema urinario tiene diferentes grados de daño renal, que es una manifestación común de la forma del cuerpo del cuerpo. Aunque algunos pacientes pueden no tener síntomas obvios de nefropatía, una vez que se produce daño renal y no se trata adecuadamente, generalmente se desarrolla rápidamente. Insuficiencia renal, análisis clínico y de orina en pacientes sin características de nefritis, la biopsia renal encontró cambios histológicos en la nefritis focal, daño renal manifestado como hematuria, proteinuria, algunos pacientes con características de síndrome nefrótico Al mismo tiempo, hay una gran cantidad de cilindros de glóbulos rojos, cilindros transparentes y cilindros granulares.Después de estos cambios, puede haber oliguria o anuria, acompañada de una fuerte disminución en el aclaramiento de creatinina y otros cambios de laboratorio en la insuficiencia renal.
(4) sistema nervioso: aproximadamente 1/3 de los pacientes pueden tener manifestaciones neurológicas, síntomas causados por vasculitis o lesiones granulomatosas, como coma, hemiplejia, hemorragia subaracnoidea, parálisis del nervio craneal, meningitis, Trastornos del ejercicio y lesiones del tronco encefálico, la afectación del nervio periférico es similar a la poliarteritis nodular típica, y también es una mononeuritis compuesta asimétrica, que ocurre debido a la distrofia neurovascular.
(5) Cinco sentidos: alrededor de 2/3 de los pacientes tienen síntomas oculares y sus características clínicas varían desde queratitis leve hasta escleritis severa. Algunos pacientes presentan esclera granulomatosa y uveítis, que pueden causar ablandamiento escleral. Las pupilas, ptosis secundaria del párpado también pueden ocurrir, debido a la propagación de la inflamación del seno paranasal o vasculitis granulomatosa intragranular primaria, trombosis de la arteria retiniana, obstrucción del conducto nasolagrimal, úlcera corneal Y el dolor ocular, la otitis media serosa también es una manifestación común de esta enfermedad, generalmente secundaria a la obstrucción de la trompa de Eustaquio, pero también puede ocurrir en la estructura del oído, como la destrucción granulomatosa timpánica, algunos pacientes con sordera pueden ser el origen de la enfermedad. Síntomas
(6) Otros: algunos pacientes pueden tener estómago, úlcera duodenal, formación de granuloma, dolor abdominal que no se localiza, hematemesis y heces con sangre, hígado, esplenomegalia y función hepática anormal.
Alrededor del 15% de los pacientes pueden tener afectación cardíaca, manifestada como pericarditis, fociitis y arteritis coronaria, y pueden estar asociados con insuficiencia cardíaca, infarto de miocardio y arritmias refractarias.
La mayoría de los pacientes pueden tener dolor en las articulaciones, pueden estar asociados con el líquido articular, los síntomas articulares reflejan la actividad de la lesión, un pequeño número de pacientes también puede tener paperas, orquitis y prostatitis.
2. Tipo limitado
(1) El tipo I o superior es causado principalmente por el tracto respiratorio y las lesiones pulmonares. La aparición de hinchazón y dolor faríngeo puede causar múltiples masas en la faringe posterior, lo que puede causar dificultad para tragar, dolor y diversos grados de hemorragia. Sombras o sombras nodulares, que se manifiestan como tos, flema, hemoptisis y dolor en el pecho, este tipo no tiene enfermedad renal.
(2) El tipo II es principalmente lesiones nasales, faríngeas, orales u oculares, a menudo por encima de los síntomas respiratorios, sinusitis o lesiones oculares son los primeros síntomas, las lesiones oculares son masas intraorbitales, exoftalmos y úlceras corneales, clínicas y La patología se diagnostica fácilmente como "inflamación del pseudotumor sacro". La identificación de las lesiones oculares granulomatosas de Wegener y el pseudotumor inflamatorio intraorbitario se muestra en la Tabla 1. Las lesiones oculares se dividen en dos tipos: 1 tipo adyacente: más Las lesiones del tracto respiratorio superior se extienden al cuerpo calloso para formar granuloma, los ojos son más pesados, puede haber edema paraaluminal, hemorragia del fondo de ojo y dilatación venosa, 2 focos: úlcera periférica periférica corneal bilateral periférica, por vasos necróticos Causada por la inflamación de la atresia vascular ciliar, a menudo con lesiones corneales.
(3) tipo III: este tipo de sistema nervioso central, daño cutáneo o hiperplasia del sistema reticuloendotelial como primer síntoma, manifestado como coma, incontinencia urinaria, erupción cutánea, fiebre alta, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía generalizada, síntomas cardíacos o simples Síntomas simpáticos de enfermedad renal.
Examinar
Examen de granuloma de Wegener
1. Los pacientes con rutina sanguínea y 1/3 de la velocidad de sedimentación globular tienen anemia moderada, leucocitosis leve a moderada, a veces el número total de glóbulos blancos puede alcanzar (10-20) × 109 / L, y los neutrófilos contaron significativamente. Ver leucopenia, puede haber trombocitopenia, pero en la fase activa de la trombocitopenia, ocasionalmente eosinofilia, todos los pacientes con velocidad de sedimentación globular aumentaron en diversos grados.
2. La rutina de orina se puede ver con proteinuria, hematuria, orina tubular.
3. La prueba de sangre oculta de rutina en heces es ocasionalmente positiva.
4. Algunos pacientes con examen bioquímico tienen una función hepática anormal. Cuando se produce uremia, el BUN sanguíneo está elevado y se observan otras anomalías bioquímicas sanguíneas de uremia. La electroforesis de proteínas muestra que 7 globulina está elevada.
5. El examen inmunológico de más de la mitad de los pacientes con factor reumatoide positivo, aumento más frecuente de IgA, puede tener IgE elevada, complemento normal o ligeramente elevado, se puede detectar complejo inmunitario y proteína C reactiva positiva, casi 1 3 pacientes con HBsAg positivo, las células de lupus fueron negativas, algunos pacientes fueron positivos para anticuerpos antinucleares y anticuerpos anti-SS-A, SS-B positivos.
El anticuerpo granulado anti-neutrófilos (ANCA) es específico para el diagnóstico de WG, especialmente C-ANCA, más del 90% del WG activo puede ser positivo, y el período de remisión después del tratamiento puede hacer que ANCA sea negativo. ANCA puede medir esto como un indicador de la actividad y eficacia de la enfermedad.
El examen de rayos X generalmente no tiene anormalidades en los pulmones en la etapa de inicio. En algunos casos, no hay cambio de rayos X en los pulmones. Más de la mitad de los pacientes pueden tener un aumento de la textura intersticial pulmonar y tamaños únicos o múltiples debido a la vasculitis pulmonar y la formación de granuloma. Los nódulos y las masas pueden variar en diámetro de unos pocos milímetros a varios centímetros. Los contornos de las masas pueden definirse claramente, asemejarse a tumores metastásicos, y pueden ser borrosos e irregulares debido a la inflamación periférica. Las caries son bastante comunes, 1/3 a 1 / En el caso de 2, la cavidad se puede reducir a medida que la condición mejora y la enfermedad puede continuar aumentando cuando la enfermedad recurre. Cuando la cavidad comienza a formarse, el grosor de la pared es grueso y la pared interna es irregular. Más tarde, puede convertirse en una cavidad de pared delgada, que se asemeja a un quiste de pared delgada. Estas manifestaciones son más diagnósticas. Valor de referencia.
Examen de TC: manifestaciones típicas de múltiples nódulos de diferentes tamaños en ambos lados, los bordes son lisos o ligeramente borrosos, aproximadamente 1/3 a 1/2 tienen paredes gruesas, la pared interna es rugosa e irregular, y la cavidad puede adelgazarse o incluso completamente después del tratamiento. Desaparecidos, aproximadamente el 20% de los pacientes mostraron un solo nódulo, que puede mostrar un gran cambio en la cavidad, y las lesiones endobronquiales pueden causar neumonía obstructiva o atelectasia.
Además, puede ocurrir una pequeña cantidad de derrame pleural, pero también debido a la ruptura de lesiones necróticas, neumotórax en sangre, hipertensión pulmonar, agrandamiento vascular hilar, algunos casos de agrandamiento de ganglios linfáticos hiliares, lesiones miocárdicas o derrame pericárdico, sombra del corazón La generalidad se expande y, como otros reumatismos, no es característica.
Otros hallazgos de rayos X son masas de partes blandas nasales, cambios inflamatorios en el seno paranasal y destrucción ósea cercana, y la tomografía puede mostrar granuloma laríngeo y traqueal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del granuloma de Wegener.
Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad depende de los hallazgos clínicos e histopatológicos: 1 vasculitis granulomatosa necrotizante típica en todo el tracto respiratorio; 2 vasculitis necrótica en los pulmones y la piel; 3 glomerulonefritis necrotizante focal.
El granuloma de Wegener localizado no puede diagnosticarse solo mediante biopsia de tejido. Debido a que es fácil de diagnosticar erróneamente como inflamación crónica, debe combinarse con manifestación clínica. Los siguientes exámenes patológicos se pueden realizar en casos sospechosos: 1 rinitis crónica y sinusitis acompañadas de erosión mucosa o granulación Hiperplasia del tejido; 2 ojos, ulceración de la mucosa oral, necrosis o granuloma; 3 sombras o cavidades mímicas visibles en los pulmones; 4 piel con púrpura, eritema, necrosis o úlceras; 5 biopsia renal positiva, que puede diagnosticarse claramente.
En 1990, los criterios de clasificación y diagnóstico del Colegio Americano de Reumatología tienen un alto valor de aplicación.
Diagnóstico diferencial
Se debe tener cuidado para distinguir de otras inflamaciones granulomatosas, enfermedades vasculíticas.
1. Síndrome de hemorragia pulmonar y nefritis El examen anatomopatológico mostró que el anticuerpo de membrana basal anti-glomerular y el anticuerpo fluorescente se detectaron in vivo para detectar IgG lineal, que es diferente de la granulomatosis de Wegener.
2. Granuloma similar al linfoma además de la ausencia de afectación del tracto respiratorio superior, hay una biopsia renal para mostrar infiltración linfoide glomerular, que puede identificarse con la enfermedad.
3. El granuloma idiopático de la línea media es una destrucción parcial de la cara y del tracto respiratorio superior y se puede diferenciar de la enfermedad mediante una biopsia renal.
4. Otras granulomatosis de Wegener con eosinofilia también deben distinguirse de muchas enfermedades primarias que causan eosinofilia, especialmente con granuloma alérgico, este último con fiebre , asma paroxística, se caracteriza la eosinofilia, los cambios histopatológicos son principalmente infiltración de eosinófilos, las células epiteliales que rodean la lesión están dispuestas radialmente, los vasos sanguíneos afectados son medios, arterias pequeñas, arteriolas, venas y capilares No hay manifestaciones clínicas ni características de rayos X de la sinusitis paranasal. Además, los síntomas pulmonares y las características de rayos X de la granulomatosis de Wegener también son significativamente diferentes de los granulomas alérgicos.
