Uveítis asociada a lupus eritematoso sistémico
Introducción
Introducción a la uveítis asociada con lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico (lupuserythematosus sistémico) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que está mediada principalmente por complejos inmunes y se caracteriza típicamente por múltiples producciones de autoanticuerpos y sistemas múltiples, afectación de múltiples órganos y dermatitis ocular en el ojo. Síndrome de Sjögren, queratitis, escleritis, uveítis anterior, vasculopatía retiniana, etc. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: vasculitis
Patógeno
Causas de uveítis asociadas con lupus eritematoso sistémico
(1) Causas de la enfermedad
Causas inexplicables, una extensa investigación sugiere que los factores genéticos, factores inmunes, factores infecciosos, drogas, etc. pueden desempeñar un papel en su patogénesis.
(dos) patogénesis
Aunque la patogenia exacta de esta enfermedad no se comprende completamente, se ha encontrado que está asociada con los antígenos HLA-DR2 y HLA-DR3, especialmente con el alelo HLA-DRBl * 0301 y el alelo HLADQ * 0501. El antígeno HLA-B8 está estrechamente relacionado con pacientes femeninos, mientras que el antígeno HLA-B7 y HLA-B8.42 están asociados con el eritema discoide; las células T autorreactivas estimulan la diferenciación de células B autorreactivas y producen autoanticuerpos, este último a través de III El tipo de reacción alérgica (tipo de complejo inmunitario) causa daño a múltiples sistemas y múltiples órganos; después de la infección viral, el genoma se integra en el genoma de la célula huésped, y la alteración del gen puede inducir anticuerpos contra el ADN del huésped alterado, infectando la superficie celular. Los antígenos virales pueden causar cambios en las membranas celulares, lo que induce respuestas inmunes humorales contra estas células infectadas; tanto los factores farmacológicos como los ambientales pueden causar daño a la estructura del cuerpo, causando respuestas inmunes y daño a múltiples órganos.
Las características inmunológicas del lupus eritematoso sistémico son la disminución de la función inhibitoria de las células T, la activación policlonal de las células B, la globulinemia hiperinmune y la formación de autoanticuerpos. Sus autoanticuerpos incluyen anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ADN monocatenarios (anticuerpos anti-ADNss). Un anticuerpo de ADN anti-bicatenario o un anticuerpo de ADN anti-natural (anticuerpo anti-ADNds o anticuerpo anti-ADNn), un anticuerpo contra componentes citoplasmáticos, que se depositan en varios órganos y tejidos a través de la circulación sanguínea para formar un complejo inmunitario y activar el complemento. Sistémica, causando reacciones inflamatorias y daño tisular, la vasculitis es su cambio fisiopatológico inicial y más básico.
Prevención
Prevención de la uveítis asociada con lupus eritematoso sistémico
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Lupus eritematoso sistémico complicado con complicaciones de la uveítis Complicaciones vasculitis
La hemorragia retiniana y la vasculitis son más comunes.
Síntoma
Lupus eritematoso sistémico asociado con síntomas de uveítis Síntomas comunes Dolor en las articulaciones uveítis eritema discoide defecto del campo visual inflamación escleral externa síndrome retiniano hemorrágico síndrome nefrótico edema neuritis óptica posterior queratitis
Lesión ocular
(1) uveítis: la uveítis causada por el lupus eritematoso sistémico, que se manifiesta principalmente como vasculitis retiniana y vasculitis coroidea, también puede causar iridociclitis no granulomatosa, coroiditis, etc.
La vasculitis retiniana suele ser inflamación oclusiva. El clásico blefaroespasmo retiniano es el microinfarto de la capa de fibra del nervio óptico causado por arteriolas retinianas u oclusión arterial terminal. Esta lesión puede ir acompañada de síntomas obvios, que afectan el área macular. Causa pérdida severa de la visión, a diferencia de otras manchas de algodón causadas por este, no es fácil causar hemorragia retiniana, la angiografía con fondo de fluoresceína encontró que la placa de algodón es equivalente al área no perfundida de la retina.
Aunque la vasculitis retiniana oclusiva afecta principalmente a la arteria retiniana, también puede afectar a la vena retiniana; aunque la arteria pequeña se afecta fácilmente, la arteria retiniana central también puede verse afectada; en algunos pacientes, la oclusión capilar, como la retinopatía diabética, todavía puede ocurrir.
También pueden ocurrir otras manifestaciones de vasculitis retiniana y lesiones vasculares, como la vaina vascular retiniana, hemorragia retiniana, microaneurisma, membrana neovascular retiniana y similares.
Aunque la uveítis anterior puede ocurrir sola, a menudo es rara y a menudo se acompaña de escleritis y glaucoma secundario.
(2) Neurooftalmología: esta enfermedad puede causar una variedad de anormalidades neurooftalmológicas, como eritema transitorio, ceguera cortical, defectos del campo visual, neuritis óptica, neuritis óptica retrobulbar, neuropatía óptica isquémica, edema de disco óptico, atrofia óptica , estrabismo, ilusión, seudotumor cerebral, infarto cerebral occipital, etc.
(3) Otros cambios:
1 párpados: enrojecimiento e hinchazón de los párpados, eritema discoide, pápulas escamosas, etc.
2 conjuntival y queratopatía: aproximadamente el 20% de los pacientes con conjuntival y queratopatía, principalmente por síndrome de Sjögren secundario o queratoconjuntivitis seca, del 6,5% al 88% de pacientes con daño corneal punteado, aproximadamente el 8% Pacientes con conjuntivitis recurrente, algunos pacientes pueden tener fibrosis subepitelial y contracción conjuntival, un pequeño número de pacientes puede tener queratitis intersticial profunda, neovascularización corneal.
3 escleritis e inflamación escleral: la escleritis a menudo se manifiesta como escleritis anterior o escleritis nodular, los pacientes generalmente no tienen escleritis necrotizante, por lo que el pronóstico es mejor, la inflamación escleral es rara, generalmente benigna, hay Autolimitado, el pronóstico es mejor.
2. Rendimiento de todo el cuerpo
(1) Rendimiento general: la mayoría de los pacientes tienen manifestaciones sistémicas inespecíficas como fiebre, fatiga, pérdida de peso y dolor en las articulaciones.
(2) Mucosa oral y cambios en la piel: alrededor del 85% de los pacientes tienen lesiones cutáneas, de las cuales el eritema cutáneo es el más común, típicamente caracterizado por el eritema mariposa (mejilla, eritema de la raíz de la nariz fusionada en forma de mariposa), plano o ligeramente elevado, El eritema discoide a menudo tiene escamas queratinizadas y bloqueo del folículo piloso, úlceras cutáneas, hemorragia fragmentada, lesiones de la piel purpúrica, pérdida de cabello, erupción maculopapular, etc. Otros cambios raros incluyen lesiones discoides proliferativas, ampollas grandes y urticaria Lesiones cutáneas, las lesiones cutáneas anteriores se agravan después de la exposición al sol, además, del 26% al 40% de los pacientes tienen úlceras bucales indoloras.
(3) Artritis: la artritis es una manifestación inicial común. Alrededor del 85% de los pacientes tienen tales lesiones. La artritis a menudo tiene dolor o sensibilidad obvios. Puede ser poliartritis migratoria, generalmente no aparece. Deformación articular.
(4) Lesiones renales: aproximadamente la mitad de los pacientes tienen daño renal, que puede caracterizarse por síndrome nefrótico o glomerulonefritis, enfermedad glomerular membranosa, nefritis proliferativa focal, nefritis proliferativa difusa, etc. Las lesiones son una de las principales causas de muerte en los pacientes.
(5) Enfermedades neurológicas: aproximadamente un tercio de los pacientes tienen cambios neuropsiquiátricos, que se manifiestan como epilepsia, enfermedad orgánica, síndrome cerebral, psicosis y neuromielitis transversa, neuropatía periférica y parálisis de los nervios craneales.
(6) Enfermedad cardíaca: alrededor del 20% de los pacientes tienen enfermedad cardíaca, que puede manifestarse como pericarditis, miocarditis y endocarditis de Libman-Sacks. Esta última enfermedad a menudo se asocia con anticuerpos antifosfolípidos.
(7) Otros cambios: los pacientes pueden presentar pleuresía, neumonía, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, etc.
Examinar
Examen de uveítis asociada con lupus eritematoso sistémico
El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en manifestaciones clínicas y análisis de sangre, orina e inmunología, los anticuerpos antinucleares aparecen en el 95% de los pacientes, por lo tanto, esta prueba es una buena prueba de detección, pero debido a este anticuerpo también puede aparecer En otras enfermedades reumáticas, enfermedades hepáticas autoinmunes y enfermedades de la tiroides, no es específico, y las pruebas de especificidad son anticuerpos anti-dsDNA y anticuerpos anti-antígeno Sm.
La angiografía con fondo de fluoresceína puede detectar fugas microvasculares y arteriolares de la retina, tinción de la pared vascular, microaneurisma, perfusión capilar, edema macular cistoide, neovascularización de la retina, etc. Estos cambios son causados por otras vasculitis retinianas. No hay una diferencia esencial en el cambio, y no hay un valor significativo en el diagnóstico de esta enfermedad.Sin embargo, para los pacientes con diagnóstico confirmado, la vasculitis retiniana se encuentra en la angiografía con fluoresceína de fondo, que a menudo indica que el paciente tiene inflamación activa sistémica, y la angiografía muestra la no perfusión retiniana y la neoplasia retiniana. El edema vascular y retiniano también son importantes para guiar el tratamiento clínico, como determinar si se requiere cirugía con láser.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la uveítis asociada con lupus eritematoso sistémico.
Las manifestaciones oculares generalmente ocurren después de la piel y otras lesiones sistémicas. Por lo general, no es difícil diagnosticar a estos pacientes. Sin embargo, las lesiones oculares pueden ocurrir ocasionalmente antes de que ocurran otras lesiones, lo que puede causar dificultades en el diagnóstico. Por lo tanto, pueden ocurrir pacientes jóvenes con placa de algodón y sangrado. Se debe tener en cuenta la posibilidad de la enfermedad. La consulta con un reumatólogo o médico ayudará a diagnosticar la enfermedad.
Las lesiones oculares causadas por esta enfermedad deben asociarse con enfermedades que causan vasculitis retiniana, como la uveítis de la enfermedad de Behcet, la uveítis sifilítica, la poliarteritis nodular, la enfermedad de Takayasu, la granulomatosis de Wegener, etc. La identificación de la inflamación, como los pacientes con enfermedad sistémica clara, generalmente no es difícil de distinguir con otras enfermedades, como los pacientes con vasculitis retiniana aparecen antes de la enfermedad sistémica, es necesario realizar pruebas de laboratorio relevantes y la observación de seguimiento y otros Consulta de especialistas, la placa de algodón retiniana de esta enfermedad también debe diferenciarse de la retinopatía causada por diabetes e hipertensión y retinopatía radioactiva.
