Mielopatía por lupus eritematoso sistémico
Introducción
Introducción a la mielopatía sistémica inducida por lupus eritematoso La mielopatía inducida por lupus eritematoso sistémico (LES) es una manifestación de LES en la médula espinal. El LES es una enfermedad autoinmune específica que involucra múltiples factores (genéticos, hormonas sexuales, ambiente, infección, drogas, respuesta inmune), que pueden afectar múltiples sistemas, por lo que hay muchos síntomas de daño orgánico y muchas irregularidades al comienzo de la enfermedad. Fiebre, el daño cutáneo más común, eritema de mariposa en las mejillas y la nariz, erupción en el cuello o el tronco; además, a menudo se combina con dolor en las articulaciones y linfadenopatía. El daño del LES en el sistema nervioso central es la principal causa de muerte, según las estadísticas del 20% al 60%, y algunos informes pueden llegar al 75% (Johnson, 1968). Los episodios recurrentes de convulsiones son los más comunes, seguidos de trastornos de los nervios craneales, trastornos mentales, accidentes cerebrovasculares, aumento de la presión intracraneal y meningitis, movimientos involuntarios y daño a los nervios periféricos como el fenómeno de Raynaud. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0052% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: trombocitopenia por anemia hemolítica
Patógeno
Causas de mielopatía causada por lupus eritematoso sistémico
Factores genéticos (25%):
El LES es una enfermedad inflamatoria crónica causada por un desequilibrio inmune. Sus características inmunológicas son la activación de células T y / o células B autorreactivas policlonales y la producción de varios autoanticuerpos. En los últimos años, cada vez más Los estudios han confirmado que los factores genéticos están asociados con la patogénesis del lupus eritematoso sistémico, y la apoptosis puede tener un papel en la patogénesis del LES.
Anormalidad inmune (35%):
El LES tiene una variedad de autoanticuerpos. Estos anticuerpos son el resultado de la disfunción inmune y la causa de cambios patológicos. Los anticuerpos pueden mediar el daño del tejido cerebral, como los anticuerpos antineuronales asociados con el daño cerebral difuso; los estudios han demostrado resistencia en el líquido cefalorraquídeo Los anticuerpos linfocitarios pueden causar la desmielinización del tejido nervioso, y se especula que el daño de la médula espinal está relacionado con esto.
Lesiones vasculares (5%):
Los experimentos han demostrado que los complejos inmunes circulantes pueden mediar la liberación de sustancias vasoactivas causadas por el daño plaquetario, mientras que los anticuerpos anticoagulantes lupus y los anticuerpos anticardiolipina dañan directamente las células endoteliales vasculares. La vasculitis es una de las enfermedades básicas del lupus eritematoso sistémico. La estenosis u oclusión de la luz causa microinfarto extenso, mientras que el uso a largo plazo de glucocorticoides puede conducir a cambios en la presión arterial y hemodinámica y arteriosclerosis de inicio temprano.
El lupus eritematoso sistémico puede considerarse como una enfermedad del complejo inmunitario en cierto sentido, y la vasculitis es causada por esta enfermedad.Los cambios patológicos de la enfermedad en la médula espinal son similares a los del cerebro, principalmente lesiones inflamatorias vasculares y cambios en la arteritis en la médula espinal y las arterias pequeñas. Los capilares pueden estar engrosados por la fibrosis, y puede haber una pequeña hemorragia. Hay una reacción inflamatoria alrededor de los vasos sanguíneos. Se ha informado que la sustancia blanca de la médula espinal es degeneración subaguda, y su mielina desaparece y las vacuolas cambian (vacuolar). Cambiar) y así sucesivamente.
Prevención
Prevención de mielopatía causada por lupus eritematoso sistémico
Diagnóstico precoz, tratamiento oportuno y correcto; evitar factores inducidos.
Los factores predisponentes comunes son: la exposición al sol, la radiación ultravioleta, la estimulación con frío pueden provocar la recurrencia de la enfermedad; algunos pacientes con lupus están obviamente relacionados con medicamentos, como la penicilina, sulfonamidas, fenilbutazona, hidralazina (hidrazinazina), La procainamida, la clorpromazina, la fenitoína, la isoniazida, los anticonceptivos orales, etc., pueden hacer que los pacientes con lupus eritematoso en remisión entren en cambios activos y de laboratorio.
Complicación
Complicaciones sistémicas inducidas por lupus eritematoso de mielopatía Complicaciones Anemia hemolítica Trombocitopenia
Hay manifestaciones típicas de LES, como eritema facial de mariposa, alergia al sol, dolor en las articulaciones, corazón, riñón y otros daños multiorgánicos.
Síntoma
Síntomas de mielopatía causada por lupus eritematoso sistémico Síntomas comunes Eritema de mariposa facial trombocitopenia Enfermedad de la médula espinal Fotoalergia Leucopenia Infección secundaria Paraplejia Movimiento involuntario Daño del nervio periférico Aumento de la presión intracraneal
Las manifestaciones clínicas de la lesión de la médula espinal se parecen a la mielitis aguda, a menudo localizada en el segmento torácico, la mayoría de las cuales son de aparición repentina, paraplejía rápida, y también pueden manifestarse como flacidez al comienzo de la enfermedad, con un plano sensorial superficial de pérdida, pérdida de posición y vibración, o preservación. Algunos tienen un desarrollo creciente, pueden tener retención urinaria, el pronóstico de mielitis transversa es pobre, a menudo debido a infección secundaria y muerte, además, los pacientes aún necesitan tener un rendimiento típico de LES, como eritema facial, piel Alérgico al sol, dolor en las articulaciones, corazón, riñón y otros daños a órganos.
El examen de laboratorio de las células de lupus se puede encontrar en la sangre, los anticuerpos anti-componentes celulares: como el anticuerpo anti-ADN monocatenario (ssDNA), el anticuerpo anti-ADN bicatenario (dsDNA), el anticuerpo anti-nuclear (ANA) positivo, la presión del examen del líquido cefalorraquídeo normal, algunos pacientes con linfa Las células están ligeramente elevadas, el contenido de proteínas puede aumentarse, generalmente rara vez excede 1 g / L, el 50% de los pacientes tienen IgG elevada y, a veces, el contenido de azúcar se reduce. Algunas personas piensan que el contenido de azúcar se reduce significativamente, lo que es un cambio relativamente específico de la mielitis transversa. Se pueden encontrar anticuerpos IgG anti-neuronales y anticuerpos anti-linfocitos.
SLE actualmente utiliza los criterios de clasificación revisados por el Colegio Americano de Reumatología en 1982.
1. Eritema de mariposa facial.
2. Eritema en forma de disco.
3. Alergia al sol.
4. Úlceras orales o nasofaríngeas.
5. Artritis no erosiva.
6. Serositis.
7. Daño renal.
8. Ataques de neuropatía o psicosis.
9. Anemia hemolítica sanguínea anormal, leucopenia, linfopenia o trombocitopenia.
10. Células inmunes anormales positivas al lupus, positivo al anticuerpo anti-ds-ADN, positivo al anticuerpo anti-SM o falso positivo para la prueba de suero anti-sífilis durante 6 meses.
11. Positivo para anticuerpos antinucleares.
Clínicamente, si se excluyen otros síntomas, si hay 4 o más de los 11 criterios anteriores, se puede diagnosticar como LES.
Examinar
Examen de mielopatía causada por lupus eritematoso sistémico
1. El examen inmunológico de la sangre del anticuerpo anti-ADN monocatenario (ssDNA), el anticuerpo anti-ADN bicatenario (dsDNA), el anticuerpo anti-nuclear positivo (ANA), el anticuerpo anti-Sm y el anticuerpo anti-Rib son anticuerpos marcados y no representan actividad de la enfermedad. Los pacientes con anticuerpos positivos anti-SSA y anti-SSB a menudo tienen síntomas como sequedad de boca y ojos secos, los pacientes con anticuerpos anti-ARN positivos a menudo tienen el fenómeno de Raynaud, y del 50% al 70% de los pacientes son positivos para anticuerpos anti-histona.
2. La presión del examen del líquido cefalorraquídeo es normal, los linfocitos pueden estar ligeramente elevados, el contenido de proteínas rara vez es superior a 1,0 g / L, el 50% de los pacientes con IgG elevada, a veces contenido de azúcar reducido, anticuerpos IgG antineuronales y anti-linfa Anticuerpos celulares.
3. ESR, rutina de sangre, rutina de orina.
4. Complemento sérico C3, C4, CH50 El nivel de complemento se correlaciona negativamente con la actividad de LES, el complemento de suero es extremadamente bajo, la enfermedad está en etapa avanzada y el complejo inmunitario circulante: el período activo de LES aumenta.
5. Electroforesis de proteínas séricas gamma globulina activa o 2, la globulina aumentó y volvió a la normalidad después del tratamiento.
6. Anticuerpos antifosfolípidos La presencia de anticuerpos antifosfolípidos puede causar trombosis arterial y venosa, también puede causar trombocitopenia y hemorragia.Además de la encefalopatía, los anticuerpos antifosfolípidos también pueden causar la muerte fetal o el aborto espontáneo.
7. Prueba de lupus cutáneo El paciente tendrá un depósito de inmunocomplejos en la unión de la epidermis y la dermis de la piel.Tomando una biopsia de piel, la fluorescencia verde hierba tipo línea en la unión de la epidermis y la dermis se puede ver bajo un microscopio de fluorescencia. La prueba del cinturón de lupus, el cinturón de lupus es útil para el diagnóstico de LES, pero no es exclusivo de los pacientes con LES, pero la fuerte prueba positiva del cinturón de lupus a menudo indica que el LES puede serlo.
8. Examen de resonancia magnética espinal, con diagnóstico diferencial.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de mielopatía causada por lupus eritematoso sistémico
Según las manifestaciones clínicas típicas del LES y los síntomas de las lesiones de la médula espinal, el diagnóstico de esta enfermedad no es difícil.
Atención y mielitis aguda, tumor de la médula espinal, compresión de la médula espinal, etc., a través de pruebas de laboratorio y examen de resonancia magnética de la columna vertebral, la identificación no es difícil.
