Síndrome proliferativo reticuloendotelial no lipoideo pediátrico
Introducción
Introducción al síndrome proliferativo endotelial reticular no endocrino en niños El síndrome de Hand-Schüller-Christians es un síndrome de Han-Xue-Ke, también conocido como lipoma amarillo, granuloma xantomático, reticuloendotelioma, granuloma tipo lípido, Diabetes insípida - exoftalmos - síndrome de osteogénesis imperfecta, histiocitosis X, síndrome de Schüller-Christian, síndrome cristiano, etc. Esta enfermedad es una manifestación clínica de defectos del cráneo, protrusión ocular y diabetes insípida causada por la proliferación de células de tejido Rendimiento y cambios patológicos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.03% (niños con antecedentes de enfermedad genética, la tasa de incidencia es mayor) Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: otitis media, fibrosis pulmonar
Patógeno
Etiología del síndrome de reticuloendoteliosis no endolípido pediátrico
(1) Causas de la enfermedad
La causa de esta enfermedad es desconocida.
(dos) patogénesis
Esta enfermedad es un tipo de histiocitosis X (Histiocitosis X), anteriormente conocida como hiperplasia reticuloendotelial, es un grupo de enfermedades con causas desconocidas, células de tejido patológicamente diferenciadas que proliferan como un punto común, posiblemente con grasa. Y trastornos metabólicos similares a los lípidos e infecciones inexplicables, algunas personas creen que esta enfermedad es una enfermedad de transición entre la enfermedad de Le-Snow y el granuloma eosinófilo óseo, informó recientemente la histamina H2 de linfocitos T en pacientes con esta enfermedad La falta de aplicación del extracto de timo en la pantorrilla después de la inyección del cuerpo restableció con éxito al niño, aunque se pensó que la T podría ser causada por la inhibición de los defectos linfocitarios.
Prevención
Prevención del síndrome de reticuloendoteliosis no endolípido en niños
La causa aún se desconoce, y no existe un método de prevención sistemática. Puede tener cierta correlación con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y estado de ánimo y nutrición durante el embarazo, por lo que esta enfermedad no se puede prevenir directamente. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son importantes para prevenir esta enfermedad. Se debe realizar un examen regular durante el embarazo.Si el niño tiene tendencia a desarrollar anormalidades, se debe realizar un examen de cromosomas a tiempo y se debe realizar el aborto a tiempo para evitar el nacimiento del niño enfermo.
Complicación
Complicaciones del síndrome de reticuloendoteliosis no endolípido pediátrico Complicaciones otitis media fibrosis pulmonar
Otitis media, fibrosis pulmonar, infección secundaria, linfadenopatía hepática y del bazo.
Síntoma
Síntomas pediátricos del síndrome de reticuloendoteliosis no endolípidos síntomas comunes polidipsia poliuria linfadenopatía hinchazón de los ojos orina colapso absceso del globo ocular asma páncreas pancreáticas pápulas hemorrágicas
1. Defecto del cráneo: el más temprano, el más común, puede ser simple o múltiple, lesiones del cráneo, el comienzo de la superficie del cuero cabelludo es una protuberancia parecida a un paquete, ternura dura y ligera, cuando la lesión se erosiona a través de la placa externa del cráneo, la masa cambia Suave, tocado con una sensación de volatilidad, a menudo toca el borde del cráneo. En este momento, la sensibilidad no es obvia. Ocasionalmente, la persona rota se diagnostica fácilmente como un absceso. Después de eso, el tumor se absorbe gradualmente. El defecto grande puede tocar el cerebro y latir con el pulso. Radiografía El examen mostró que el cráneo era un defecto similar a un mapa y que el hueso mandibular era más común en el hueso facial. Otros huesos como la pelvis, el sacro, la escápula, la escápula, la columna vertebral y otros huesos también sufrieron defectos.
2. Protrusión del globo ocular: aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen protuberancia del globo ocular, que a menudo ocurre en ambos lados, pero el lado es más obvio. Debido a la afectación de la tibia, es causada por el tejido adiposo después del esputo.
3. Beba más, más orina: la mitad de los pacientes mostraron polidipsia, polidipsia, poliuria, trastornos del crecimiento y desarrollo, principalmente debido a neurohipofisarias, lesiones invasivas en la parte inferior del hipotálamo, o debido a la destrucción de la silla causada por la compresión de la hipófisis.
Las triadas anteriores no aparecen necesariamente al mismo tiempo, o solo se ven una o dos de ellas durante el curso de la enfermedad, especialmente en los primeros casos.
4. Hepatosplenomegalia: el niño tiene fiebre, el hígado y los ganglios linfáticos del bazo están agrandados y el grado de anemia es generalmente leve.
5. Erupción: hay máculas amarillas dispersas o pápulas hemorrágicas en la piel, y a veces se observa gamuza amarilla en el cuero cabelludo.
6. Sistema respiratorio: cuando los pulmones están involucrados, puede haber tos, asma y otros síntomas respiratorios, y pueden verse sombras de malla fibrótica en los pulmones.
Examinar
Examen del síndrome de reticuloendoteliosis no endolípido en niños
1. Análisis de sangre: se reducen los recuentos de hemoglobina de sangre periférica y glóbulos rojos y se aumentan los neutrófilos de glóbulos blancos en el momento de la infección.
2. Examen de médula ósea: células de espuma visibles.
3. Examen patológico: se puede diagnosticar una erupción cutánea y una biopsia de ganglios linfáticos, como hiperplasia de células endoteliales de tejidos y células espumosas visibles.
4. Examen de rayos X: el examen de rayos X muestra que el cráneo tiene un defecto similar a un mapa, pelvis, sacro, femoral, escapular, costilla, columna vertebral, etc., el hueso también tiene defectos, la silla destruye la hipófisis y la sombra de la malla fibrótica es visible en el campo pulmonar.
5. B-ultrasonido: se puede encontrar hepatoesplenomegalia
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación del síndrome de reticuloendoteliosis no endolípido en niños
Diagnóstico
Si hay un defecto óseo, especialmente un defecto del cráneo con exoftalmia, la diabetes insípida, combinada con un examen de rayos X, no es difícil de diagnosticar, pero la mayoría de los casos, especialmente en la etapa inicial, no tienen síntomas típicos, como otitis media con cicatrización prolongada sin cicatrizar, Cuando la masa de la cabeza, erupción cutánea y otros síntomas, debe considerar la posibilidad de la enfermedad, el examen temprano de la médula ósea y el examen patológico.
Diagnóstico diferencial
La identificación con diabetes insípida y enfermedades de la sangre, las pruebas de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar.
