Insuficiencia hepática pediátrica
Introducción
Introducción a la insuficiencia hepática pediátrica La insuficiencia hepática (IC) también se conoce como hepatitis fulminante y hepatitis grave. Es un síndrome clínico muy peligroso causado por varias causas (en China, la hepatitis viral es la más común) que conduce a una necrosis extensa de células hepáticas o una función hepática gravemente deteriorada. Es el resultado final de una enfermedad hepática grave. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001--0.002% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: shock, sangrado gastrointestinal, ascitis, hiponatremia
Patógeno
Causas de insuficiencia hepática en niños
(1) Causas de la enfermedad
1. La hepatitis viral infecciosa es el primer lugar. En los últimos años, el número de personas infectadas con el virus de la hepatitis B ha aumentado significativamente. Además, se pueden causar virus EB, virus del herpes, citomegalovirus, etc.
2. El envenenamiento incluye isoniazida, rifampicina, acetaminofeno y tetraciclina y otras intoxicaciones por drogas, intoxicaciones y otras intoxicaciones alimentarias y químicas como el tetracloruro de carbono, las mordeduras de serpientes, etc.
3. Defectos metabólicos hereditarios Un pequeño número de degeneración hepatolenticular, galactosemia, intolerancia a la fructosa, tirosinemia y síndrome de acumulación de glucógeno tipo IV también puede ocurrir insuficiencia hepática.
4. Otros (1) Síndrome de esteatosis cerebral hepática, síndrome de Reyes.
(2) trauma combinado severo, cirugía mayor, quemaduras extensas, sepsis, daño por isquemia e hipoxia, shock por varias razones, etc.
(3) Otras enfermedades que invaden el hígado, tales como histiocitosis proliferativa maligna, histiocitosis de células de Langhans y similares.
(dos) patogénesis
La insuficiencia hepática ocurre después de que los hepatocitos son atacados nuevamente debido al daño hepático. La aparición de insuficiencia hepática es el resultado de efectos sinérgicos de varios factores. La necrosis hepática es la causa principal de la insuficiencia hepática. En los últimos años, las personas han estado involucradas en la apoptosis. La investigación y la comprensión de la profundización gradual, la investigación y la comprensión de la necrosis hepática continúan profundizándose.
1. Factores virales La necrosis hepática causada por el virus de la hepatitis representa alrededor del 85% al 95%, de los cuales HBV, HCV es más, HAV, HEV es menor, ocasionalmente se observa HDV, y el efecto de la necrosis hepática inducida por HGV aún es controvertido.
2. Los mediadores inflamatorios incluyen principalmente macrófagos monófagos (macrófagos), factores mononucleares (Monokine), endotoxinas (ET) y leucotrienos (LT), que tienen presencia de necrosis hepática. Papel importante, a veces incluso un papel clave.
3. Respuesta inmune En la patogénesis de la insuficiencia hepática, lo más estudiado y más preocupado son los cambios inmunológicos que conducen a la necrosis hepática. Los estudios inmunológicos sobre la necrosis hepática causada por el VHB, VHA y VHD son más profundos, tomando el VHB como ejemplo. Principalmente:
(1) Linfocito T citotóxico (CTL) mediado por efectos citotóxicos.
(2) Citocinas: las citocinas son productos de las respuestas inmunitarias y promueven el daño inmunitario. Son linfotoxinas secretadas por las células objetivo. Forman una reacción en cadena de las citocinas, lo que lleva a la expansión continua del daño inmunitario, que se asocia con la necrosis hepática. Las principales citocinas son el factor de necrosis tumoral (TNF), interleucina-1 (IL-1), IL-6, IL-8, factor de activación de plaquetas (PAF), factor de crecimiento transformante-1 (TGF-1).
4. Otros factores
(1) Drogas, venenos: La característica común de la necrosis hepática causada por drogas y venenos es la historia del uso de drogas y la exposición a los venenos, y estas sustancias han definido claramente sus efectos hepatotóxicos.
(2) Anormalidades metabólicas: principalmente enfermedad de Wilson y síndrome de Reye.
(3) isquemia: lo típico es el shock hepático.
5. Las características patológicas causadas por el virus de la hepatitis, el envenenamiento por drogas y el envenenamiento venenoso son necrosis hepatocítica extensa, las células hepáticas desaparecen y el volumen del hígado se contrae. En general, no hay regeneración de hepatocitos, el andamio reticular se colapsa, las células hepáticas residuales son colestáticas y las células inflamatorias se infiltran en el área portal.
Prevención
Prevención de insuficiencia hepática pediátrica
Primero, trabaje a tiempo para prevenir la infección. Los pacientes con enfermedad hepática deben prestar especial atención al descanso porque el hígado tiene la función de almacenar sangre y regular el volumen sanguíneo. Cuanto mayor sea la cantidad de actividad, menor será el flujo sanguíneo en el hígado, por lo que cuanto menos nutrientes lleguen al hígado, más lenta será la recuperación, por lo que el descanso es muy importante para los pacientes con enfermedad hepática. La cantidad de actividad se basa en el principio de no causar fatiga. Debido a la baja inmunidad de los pacientes con enfermedad hepática, es fácil causar infecciones, como resfriados, bronquitis, infecciones del tracto urinario, etc., de acuerdo con los cambios de temperatura, aumentar o disminuir la ropa.
En segundo lugar, la dieta es razonable, preste atención a la evitación. El objetivo de la terapia dietética para la enfermedad hepática es proteger el hígado dañado, el principio es alto en proteínas, azúcar, vitaminas y grasas. La dieta debe prestar atención a los siguientes puntos: 1, comidas regulares; 2, dieta cuantitativa, cada comida no debe estar completa; 3, comer menos alimentos grasosos no es fácil de digerir; 4, comer más frutas frescas, vegetales de hoja verde, alimentos que contengan más vitaminas y ricos Alimentos proteicos. Hay principalmente pescado y camarones, huevos, leche, carne magra, productos de soya, etc.
Tercero, no use drogas, controle la enfermedad hepática regularmente. El paciente debe ser recetado por un médico. Las drogas que son dañinas para el hígado deben usarse lo menos posible, y deben usarse con precaución para tónicos, medicamentos para el cuidado de la salud y té. Debido a que muchos medicamentos tienen que ser metabolizados por el hígado, el uso indiscriminado de medicamentos aumentará inevitablemente la carga sobre el hígado. El té dietético solo puede desempeñar un papel de apoyo. Es necesario ir al hospital para revisar la función hepática regularmente y, si es necesario, hacer un examen de ultrasonido B para conocer la condición de su hígado y usarlo regularmente.
En cuarto lugar, el ejercicio adecuado y mejorar la forma física. Según la condición física, fortalecer el ejercicio físico, como caminar, nadar, etc., es propicio para mejorar la condición física, mejorar la inmunidad y mejorar gradualmente la autoinmunidad, lo que puede proteger el cuerpo y el hígado.
Cinco, suplemento de selenio e hígado. La función inmune general de los pacientes con enfermedad hepática es baja, la manifestación más obvia es que el virus en el cuerpo es difícil de eliminar por completo y la enfermedad es fácil de recurrir. El selenio es un inmunomodulador potente y efectivo, que puede estimular la inmunidad humoral y el sistema inmunitario celular, mejorar la función del sistema inmunitario y utilizar el polvo de malta de selenio y la schisandra como la principal materia prima para el cuerpo para fortalecer el hígado, nutrir el hígado, proteger el hígado y aumentar la enfermedad hepática. El apetito tiene un buen efecto, que es beneficioso para mejorar varios síntomas de pacientes con enfermedades hepáticas.El suplemento de selenio puede mejorar en gran medida los síntomas, como la pérdida de apetito, el esfuerzo y la opacidad en un período de tiempo relativamente corto.
Complicación
Complicaciones de insuficiencia hepática pediátrica Complicaciones, shock, hemorragia del tracto digestivo, ascitis, hiponatremia
Los casos graves a menudo se complican por encefalopatía hepática y hemorragia, especialmente el sangrado gastrointestinal es el más común, el sangrado puede ser shock, con ascitis, edema cerebral, desequilibrio hídrico y electrolítico, hipocalemia común, hipoproteinemia, bajo contenido de sodio. Es muy fácil tener hipoglucemia e infecciones secundarias.
Síntoma
Síntomas de insuficiencia hepática en niños Síntomas comunes Aumento de la presión intracraneal, distensión abdominal, náuseas y vómitos, pérdida de apetito, ascitis, hemorragia, flema, reflejo, pterigión, temblor, diarrea, anomalías de comportamiento.
Tipo de síntomas
Las manifestaciones clínicas de los pacientes con insuficiencia hepática son daño hepático progresivo, diversos grados de encefalopatía hepática, aumento de la presión intracraneal, hemorragia, etc., debido a diferentes causas, todavía hay síntomas de enfermedad primaria.
1. La clasificación de la insuficiencia hepática no es uniforme. En la actualidad, la mayoría de los académicos en China creen que la insuficiencia hepática se divide en 3 tipos:
(1) insuficiencia hepática fulminante: se refiere a la enfermedad libre de hígado original, encefalopatía hepática dentro de las 8 semanas posteriores a la hepatitis aguda, incluyendo hepatitis aguda grave con encefalopatía dentro de las 2 semanas y hepatitis grave subaguda con encefalopatía dentro de las 2 a 8 semanas .
(2) Insuficiencia hepática retrasada: se refiere a la encefalopatía hepática u otro síndrome de insuficiencia hepática dentro de los 2 a 6 meses posteriores al inicio de la enfermedad hepática, que es más grave que las consecuencias de la insuficiencia hepática fulminante.
(3) Insuficiencia hepática crónica: se refiere al deterioro gradual de la enfermedad hepática causada por la enfermedad hepática crónica, y la insuficiencia hepática causada por la hepatitis viral se llama hepatitis grave en China.
2. manifestaciones clínicas
(1) Daño hepático progresivo: niños con hepatitis viral, los síntomas gastrointestinales se agravan significativamente, pérdida de apetito, náuseas, vómitos, distensión abdominal, diarrea ocasional; la ictericia se profundiza rápidamente, generalmente por encima de moderada; reducción progresiva del hígado, especialmente El lóbulo derecho del hígado es obvio, la atrofia hepática progresa muy rápidamente después de que la enfermedad se agrava, y algunos tienen agrandamiento del bazo; los niños son más propensos al edema y la ascitis, y el exhalado intenso tiene olor a hígado, lo que es un signo de mal pronóstico en la etapa tardía.
(2) Encefalopatía hepática (encefalopatía hepática) o encefalopatía hepática (coma hepático): según diferentes enfermedades primarias, la encefalopatía hepática puede dividirse en hepatitis fulminante endógena y exógena, endógena y común, aparición En pocos días, puede entrar en coma, sin síntomas prodrómicos antes del coma; la encefalopatía hepática exógena es una encefalopatía de derivación portal, más común en la cirrosis, principalmente con estupor y coma recurrentes crónicos, a menudo con incentivos, encefalopatía hepática El tiempo posterior a la supervivencia varía con la velocidad y el alcance de la insuficiencia hepática, con aparición múltiple y coma que se profundiza gradualmente.
1 puesta en escena:
A. Periodo prodrómico: cambios leves de personalidad y anormalidades de comportamiento, como irritabilidad excesiva, lenguaje repetido o algunas palabras que no están relacionadas con el entorno actual, o una nota adhesiva que es diferente de los hábitos habituales, etc., pueden tener temblores agitados.
B. Pre-coma: anormal mental y neurológico, exacerbación de los síntomas en el período prodrómico, con confusión, trastornos del sueño y trastornos del comportamiento, con signos neurológicos obvios, como hiperreflexia, aumento del tono muscular, esputo obvio y temblor. Y anomalías en el EEG, olor a hígado.
C. Rigidez: principalmente debido al letargo y la confusión mental severa, varios signos neurológicos continúan o empeoran.
D. Coma: Inconsciencia, no puede despertarse, cuando se desmaya, responde a la incomodidad y estímulos dolorosos, los reflejos tendinosos y la tensión muscular siguen siendo hipertiroidismo, cuando el coma profundo, desaparecen varios reflejos, la tensión muscular disminuye, la pupila se dilata, La ventilación excesiva y las convulsiones paroxísticas, algunos pacientes con piel, sangrado de la mucosa, edema cerebral, pupilas bilaterales no son iguales.
E. Período de despertar: mejora gradualmente, puede responder preguntas, las etapas anteriores del límite no se pueden separar por completo, el rendimiento clínico puede superponerse en las etapas temprana y tardía, cuando la enfermedad se desarrolla o mejora, el rendimiento puede agravarse o reducirse, la encefalopatía hepática con daño hepático grave a menudo es obvio Astrágalo, olor a hígado, tendencia a sangrado, fácil de complicar por diversas infecciones, síndrome hepático y renal y edema cerebral.
2 tipo:
A. Encefalopatía hepática aguda (encefalopatía hepática aguda): se observa en hepatitis viral severa, descompensación de cirrosis, principalmente debido a alguna inducción.
B. encefalopatía hepática fulminante: visto en hepatitis severa, el inicio es rápido, rápido y puede entrar en coma sin un período prodrómico.
C. Encefalopatía hepática de tipo intermitente crónico: después de cirrosis o anastomosis de la vena porta, alteración consciente recurrente, trastorno mental, inconsciencia, desarrollo lento, remisión, pero fácil Recurrencia.
D. Encefalopatía hepática temporal: vista en niños con buena función hepática, por alguna razón para promover la encefalopatía hepática, pero fácil de controlar, en 1995, el Grupo Profesional de Digestivo Pediátrico de China estableció la clasificación de la encefalopatía hepática.
(3) Aumento de la presión intracraneal: aproximadamente el 80% de los pacientes con edema cerebral, manifestado como aumento de la presión intracraneal, los ojos del bebé son lentos, gritan, irritabilidad, vómitos, abultamiento anterior, los niños mayores pueden tener dolor de cabeza severo, eyección frecuente Vómitos, aumento de la presión arterial, convulsiones y trastornos de la conciencia, acompañados de rigidez y torsión de las extremidades, reflejo patológico positivo, fiebre alta debido a trastorno circulatorio cerebral, calor excesivo, vasoconstricción periférica causada piel pálida, cianosis de las extremidades, frío y surco. Cuando el esputo, las pupilas de ambos lados no son iguales; cuando se produce el agujero occipital magno, las pupilas bilaterales se dispersan, el ritmo respiratorio no es uniforme e incluso se detiene.
(4) Fenómeno hemorrágico: la insuficiencia hepática tiene diferentes grados de sangrado, la luz es sangrado o exudación de la mucosa de la piel, el sangrado nasal y el sangrado de las encías son más comunes, el sangrado visceral severo, el sangrado gastrointestinal ocurre más, puede vomitar sangre o sangre También puede escupir café y heces parecidas al alquitrán, a menudo causadas por una gran cantidad de sangrado o agravamiento de la encefalopatía hepática; puede haber otras partes como hemoptisis, hematuria o hemorragia intracraneal, etc., el sangrado mayor a menudo es causado directamente por la muerte. Razón
(5) Hipoglucemia: cuando el hígado del niño está gravemente dañado, la descomposición del glucógeno se debilita y no se puede comer el vómito. El almacenamiento de glucógeno se reduce significativamente, por lo que es propenso a la hipoglucemia y agrava el coma. La hipoglucemia también puede ocurrir simultáneamente. Fui descuidado e ignorado. Los niños tenían frío en las manos y los pies por la mañana, sudores fríos, presión arterial baja o parálisis ocasional. Los niños que estaban en ayunas sin infusión intravenosa de glucosa durante la noche eran propensos a la hipoglucemia.
(6) Síndrome hepatorrenal (HRS): el HRS es una complicación grave de la insuficiencia hepática avanzada. La histología renal del niño puede ser completamente normal o ligeramente dañada. Si la enfermedad hepática puede revertirse, la función renal puede mejorar y la HRS en la insuficiencia hepática. La tasa de incidencia es de aproximadamente 30% a 50%, y la tasa de mortalidad es extremadamente alta. HRS a menudo aparece en diuréticos fuertes, una gran cantidad de ascitis, sangrado gastrointestinal superior o infección, también hay aproximadamente 30% sin incentivos, los puntos de diagnóstico:
1 oliguria o no orina;
2 azotemia, creatinina sérica> 133 mol / L;
3 la función temprana del túbulo renal es buena;
4 El efecto de la expansión no es obvio, preste atención a la identificación de la azotemia prerrenal, que puede corregirse rápidamente después de la expansión.
(7) infección secundaria: la incidencia de infección concurrente en niños con insuficiencia hepática es mayor, la bacteriemia más común, pero también complicada por neumonía, infección del tracto biliar o infección del tracto urinario, el patógeno es Staphylococcus, Escherichia coli, También se puede presentar estreptococo o infección anaeróbica, a veces se observan infecciones fúngicas, las manifestaciones clínicas de los niños son principalmente fiebre, y los síntomas focales no son fáciles de encontrar, deben examinarse cuidadosamente, o se debe realizar un cultivo oportuno de sangre, orina, ascitis y otros fluidos de la cavidad corporal, para Diagnóstico claro
(8) desequilibrio de agua y electrolitos: los niños son propensos a la hipocalemia, que se debe a vómitos, no pueden comer, una gran cantidad de aplicaciones de potasio y diuréticos y glucocorticoides, aumento de la aldosterona, una gran cantidad de glucosa, etc., el potasio es demasiado bajo Puede ser complicado por alcalosis metabólica, esta última es propicia para la producción de amoníaco, debido a la ingesta insuficiente, mala absorción, hipoproteinemia y el uso de diuréticos, etc., puede aparecer hipomagnesemia, el magnesio puede causar un aumento de la excitabilidad muscular en los niños Mano, pie y tobillo, esputo, similar a los síntomas bajos en calcio, hiponatremia persistente avanzada, lo que sugiere lisis celular y necrosis, mal pronóstico, trastorno del equilibrio de agua y electrolitos, pero también debido a una rehidratación inadecuada.
Examinar
Examen de insuficiencia hepática en niños
Examen serológico
(1) Bilirrubina sérica: la bilirrubina total sérica generalmente excede 171.0 mol / L (10 mg / dl), con un aumento diario promedio de 17.1 mol / L (1 mg / dl) o más, con elevación directa de la bilirrubina. Señor
(2) Separación de la bilis enzimática: la adenina aminotransferasa (ALT) y la aspartato aminotransferasa (AST) en la enfermedad hepática grave disminuyeron significativamente, y se separaron del aumento de la bilirrubina, es decir, "separación de la bilis enzimática". Debido a que la alanina aminotransferasa se distribuye principalmente en el citoplasma de los hepatocitos, la hepatitis leve o algunos pacientes con enfermedad hepática, los cambios en la permeabilidad de la membrana celular, las enzimas en el citoplasma se liberan en la sangre, la alanina aminotransferasa se eleva; cuando las células del hígado están seriamente dañadas En ese momento, las mitocondrias también están involucradas y la alanina aminotransferasa en la sangre se reduce. La aspartato aminotransferasa se distribuye en el citoplasma de los hepatocitos y las mitocondrias. Cuando el ser humano padece hepatitis aguda, se libera en la sangre, pero se inactiva más rápido, por lo que es más bajo que el valor de alanina aminotransferasa. Cuando se destruye la mitocondria, la aspartato aminotransferasa se libera en la circulación sanguínea. El aumento de la concentración en sangre y mayor que la alanina aminotransferasa, cambió la proporción de alanina aminotransferasa a aspartato aminotransferasa, por lo que el monitoreo de alanina aminotransferasa / aspartato aminotransferasa es importante para juzgar la lesión de hepatocitos. La disminución en la proporción indica necrosis y pronóstico de hepatocitos graves. Mal
(3) Medición de aminoácidos en sangre: cuando la proporción de ramificación / aminoácido aromático es normal, la proporción molar es de 3: 1 a 4: 1, y las personas con hepatitis severa se reducen a 1: 1 a 1.5: 1 o menos. El triptófano libre aumenta significativamente, lo que juega un papel importante en la promoción de la aparición de encefalopatía hepática.
(4) Ensayo previo a la albúmina: respuesta temprana a la insuficiencia hepática. La insuficiencia hepática afecta la síntesis de proteínas. La vida media de la albúmina en el cuerpo es de aproximadamente 20 días, y la prealbúmina es de solo 1.9 días, por lo que su concentración sanguínea en los pacientes es más temprana.
(5) AFP-positivo: indica que la capacidad de regeneración de las células hepáticas es fuerte, que se encuentra en recién nacidos normales o pacientes con cáncer de hígado. La AFP también fue positiva cuando los hepatocitos se regeneraron después de una lesión hepática. Si los hepatocitos sufren una necrosis progresiva, la AFP cambia de negativa a positiva, y la concentración aumenta gradualmente, lo que indica que los hepatocitos se regeneran y el pronóstico es bueno.
2. Examen de coagulación
(1) tiempo de protrombina prolongado o actividad de protrombina disminuida: importante para el diagnóstico y la estimación del pronóstico. La actividad leve de la protrombina es inferior al 60%, y los casos graves suelen ser inferiores al 40%, lo que indica un mal pronóstico.
(2) Pruebas difusas relacionadas con la coagulación intravascular: la morfología anormal de los glóbulos rojos, triangular, en forma de espina o fragmentada, reducción progresiva de plaquetas, disminución del fibrinógeno, tiempo prolongado de protrombina, son indicadores tempranos de coagulación intravascular diseminada . Si se encuentra que los productos de degradación de fibrina (FDP) aumentan y el tiempo de disolución de la euglobulina se acorta, hay fibrinólisis.
3. Detección de patógenos utilizando un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas o un radioinmunoensayo para detectar antígeno o anticuerpo asociado a hepatitis viral en suero, o hibridación de sonda de ADN para detectar ácido nucleico viral para determinar el patógeno, si es necesario, detectar antígeno viral mediante inmunohistoquímica hepática e hibridación in situ Y ácidos nucleicos virales. El hemocultivo y otras pruebas deben realizarse varias veces para infecciones bacterianas concurrentes o infecciones fúngicas.
4. La ecografía en modo B puede controlar el tamaño del hígado, el bazo, la vesícula biliar, el conducto biliar y otros órganos, las imágenes de ultrasonido y la presencia o ausencia de ascitis, tumores, etc.
5. Examen EEG de encefalopatía hepática en la etapa temprana, el paciente es anormal.
6. La biopsia hepática utiliza la técnica de aspiración por vacío de acupuntura 1s para la biopsia hepática, que es fácil de operar, segura y tiene una alta tasa de éxito. La hepatitis y la enfermedad hepática metabólica hereditaria pueden ayudar a confirmar el diagnóstico o ayudar a juzgar el pronóstico. El pronóstico de los pacientes con hepatitis viral con necrosis extensa y severa es pobre; el pronóstico de los pacientes con inflamación celular es mejor.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de insuficiencia hepática en niños.
Diagnóstico
Si el niño tiene daño hepático o exposición al veneno, medicamentos y otros antecedentes médicos, los síntomas gastrointestinales clínicos se agravan, la ictericia se profundiza rápidamente, la reducción progresiva del hígado y los signos de enfermedad cerebral y hemorragia, se debe considerar la insuficiencia hepática, el diagnóstico temprano se debe combinar con serología, La ecografía, el EEG y otros exámenes auxiliares, el diagnóstico de insuficiencia hepática aguda deben cumplir las siguientes condiciones:
1 no tuvo ningún rendimiento de enfermedad hepática antes de las 8 semanas;
2 pacientes tienen manifestaciones clínicas compatibles con encefalopatía hepática;
3 tiene olor a hígado;
4 resultados de rutina de bioquímica y hematología de la sangre sugieren disfunción hepática y baja, como al menos temprano en la detección temprana de los valores de transaminasas séricas y el período prolongado de protrombina, este último es difícil de corregir con vitamina K.
Diagnóstico diferencial
Las manifestaciones clínicas de la encefalopatía hepática deben diferenciarse del síndrome bajo en sodio, la degeneración hepatolenticular y la psicosis orgánica.
