Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida Pediátrica
Introducción
Introducción al síndrome de inmunodeficiencia adquirida pediátrica El síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), una epidemia de SIDA infantil, es una enfermedad infecciosa causada por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) que invade el sistema linfático de los niños. El SIDA es actualmente una de las enfermedades infecciosas más graves en humanos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: niños Modo de transmisión: transmisión sexual, transmisión de sangre. Complicaciones: anemia por atrofia cerebral
Patógeno
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida pediátrica etiología
Causa:
El patógeno del SIDA es el VIH, que es una subfamilia de lentivirus en retrovirus humanos y es un virus de ARN de tipo C típico que contiene un ácido ribonucleico monocatenario (ARNss).
Patogenia
El vínculo central de la patogénesis del VIH es consumir selectivamente grandes cantidades de linfocitos T CD4, lo que conduce a defectos en la función inmune. Cuando el VIH invade el cuerpo humano, primero reconoce los linfocitos T y las macrófagos CD4, y la proteína de envoltura gp120 de la membrana externa del virus. Al unirse al receptor y co-receptor CD4 en la superficie celular, se altera la conformación de gp120, y el sitio que se une al receptor de quimiocinas queda expuesto y actúa para mediar la adsorción del VIH en las células CD4, causando la eliminación del virus. El caparazón, la parte central del virus, ingresa a la célula. Bajo la acción de la transcriptasa inversa, el ARN del virus se transcribe en ADN bicatenario. El ADN bicatenario se integra con el ADN cromosómico de la célula huésped bajo la acción de la integrasa y forma el ADN proviral, que se copia con el cromosoma. La replicación, en humanos, de la infección de la mucosa al inicio de la viremia inicial toma de 4 a 11 días. Después de un breve período de viremia de alto título, el virus se propaga a los tejidos linfoides del cuerpo. Debido a la respuesta inmune del cuerpo, el virus se replica. La inhibición, el contenido de sangre del virus disminuye rápidamente. Desde entonces, la infección por VIH se ha dividido en dos tendencias de desarrollo diferentes, una es un progreso rápido, la persona infectada es rápidamente mórbida y muere; la otra es lenta El progreso lento, la infección en la etapa de infección crónica persistente, los factores que afectan la tendencia del desarrollo de la infección por VIH aún no están claros, pueden estar relacionados con la virulencia del virus, el contenido, el correceptor de la célula huésped y las diferencias en la capacidad de respuesta inmune.
Mecanismo de reducción de linfocitos T CD4: el VIH puede infectar linfocitos T CD4 y monocitos / macrófagos y células dendríticas que expresan moléculas CD4. El virus replica, expresa, integra y forma células fusionadas en células susceptibles, lo que sugiere VIH Puede interferir o inhibir la función normal de las células e incluso causar daño directo a las células. Sin embargo, la respuesta inmune específica contra el VIH es la causa directa del daño a las células infectadas por el VIH. Las células T CD4 infectadas pueden expresar el antígeno del VIH en su superficie. Es reconocido y atacado por los linfocitos T citotóxicos (CTL) del cuerpo, que destruye el virus mientras destruye una gran cantidad de linfocitos T CD4 infectados, pero el VIH es muy variable, aunque una gran cantidad de virus son eliminados y mutados. La cepa del virus aún puede sobrevivir, invadir y reproducir los linfocitos T CD4 nacientes; con el fin de reconocer, atacar y eliminar CTL, los linfocitos T CD4 se destruyen en grandes cantidades, de modo que los linfocitos T CD4 son finalmente El consumo excesivo, la formación de inmunodeficiencia secundaria, una variedad de patógenos oportunistas se aprovechan y se reproducen en el cuerpo y causan enfermedades.
Prevención
Prevención del síndrome de inmunodeficiencia adquirida pediátrica
La clave para prevenir el SIDA pediátrico es prevenir a las mujeres infectadas por el VIH y a los donantes de sangre. Los exámenes sexuales prematrimoniales deben implementarse estrictamente. Si la madre es una paciente con SIDA o una persona infectada por el VIH, se deben tomar medidas estrictas para evitar la transmisión a las generaciones futuras debido al embarazo, el parto y Los niños pueden infectarse durante la lactancia. Está estrictamente prohibido importar y usar productos sanguíneos contaminados con el virus del SIDA. El arma preventiva más poderosa es la publicidad y la educación. La prevalencia y la gravedad del SIDA deben ser ampliamente publicitadas.
Las vacunas que previenen la infección por el VIH se denominan vacunas preventivas, y las vacunas que evitan la progresión al SIDA después de la infección se denominan vacunas terapéuticas. Hasta ahora, no hay perspectivas claras de que las vacunas contra el VIH sean ampliamente utilizadas. La principal dificultad en el desarrollo de vacunas radica en el VIH. El mecanismo patogénico y la respuesta inmune del huésped al VIH aún no son suficientes. Otro obstáculo importante es la aparición de variantes del VIH. En los pacientes infectados por el VIH, la tasa de mutación del VIH-1 es de 0.1% a 1% por año, lo que significa No solo hay un virus en cada persona con VIH (+), sino un grupo de variantes del VIH. La patogenicidad, la tasa de crecimiento y las características de transmisión de cada variante son diferentes. La variación genética del VIH afectará su mecanismo patogénico. Una buena vacuna profiláctica debería ser capaz de inducir inmunidad protectora estable, sistémica y de la mucosa a largo plazo en pequeñas dosis y proteger contra las cepas antigénicas de VIH más prevalentes del mundo. Debe ser efectiva. Seguro, estable, fácil de almacenar, fácil de usar y económico.
Complicación
Complicaciones del síndrome de inmunodeficiencia adquirida pediátrica Complicaciones, atrofia cerebral
1. Complicaciones del sistema nervioso central: se refiere principalmente a la encefalopatía por SIDA, la incidencia de pacientes pediátricos con SIDA es mayor, la tasa de incidencia en niños perinatales infectados por VIH es de aproximadamente el 23%, la convulsión a menudo se acompaña del deterioro de la inmunodeficiencia, el proceso clínico más grave Para la encefalopatía subaguda, a menudo muere semanas o meses después del inicio de los síntomas, y sus cambios histopatológicos son principalmente atrofia cerebral.
2. Otras complicaciones: Síndrome de consumo común del sistema digestivo. Se informa que alrededor del 0,5% del SIDA pediátrico tiene tumores malignos. Los tipos de tumores comunes son el linfoma no Hodgkin, el sarcoma de Kaposi, la leucemia linfocítica B y los hepatocitos. Los tumores, etc., las complicaciones cardiovasculares del SIDA pediátrico han llamado la atención en los últimos años, con la reducción de los linfocitos T CD4, disfunción ventricular izquierda progresiva, infecciones oportunistas (criptocócica y aspergilosis) y tumores malignos (sarcoma de Kaposi) Enfermedades cardíacas que causan SIDA en niños y adultos, insuficiencia cardíaca congestiva clínicamente visible, taponamiento pericárdico, endocarditis trombótica no bacteriana, trastornos de conducción y muerte súbita, nefritis y nefropatía, y sistema sanguíneo de niños infectados por VIH Anormalidades, a menudo manifestadas como leucopenia, anemia y trombocitopenia.
Hay retraso del crecimiento, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, diarrea e infecciones cutáneas crónicas, sepsis grave, neumonía oportunista, neumonía intersticial, meningitis, infección del tracto urinario, celulitis, otitis media crónica, seno crónico Inflamación, enfermedad amebiana, infección tuberculosa, infección por virus EB, infección por listeria, etc.
Síntoma
Síntomas del síndrome de inmunodeficiencia adquirida en niños Síntomas comunes Crecimiento lento Calor intermitente Aumento del hígado Aumento de los ganglios linfáticos Hepatosplenomegalia Granulocitopenia grande Diarrea Celulitis Infección del tracto urinario Trombocitopenia
Después de la infección por VIH en niños, los síntomas aparecen después de aproximadamente 5 años de incubación. La mayoría de los bebés infectados con VIH intrauterinos no tienen síntomas clínicos al nacer, y el examen físico es normal. 15% a 25% de los bebés infectados por VIH perinatales nacen. Después de unos meses de inicio, el aumento anual de alrededor del 10%, después del inicio de la muerte dentro de 1 a 5 años, un pequeño número de niños enfermos puede sobrevivir durante 9 años o más, por lo que la experiencia clínica del SIDA en niños es más peligrosa que el SIDA en adultos en el diagnóstico. Antes del SIDA, los niños a menudo tienen algunas manifestaciones clínicas inespecíficas, como retraso leve del crecimiento, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía sistémica, fiebre intermitente, diarrea intermitente no específica e infecciones crónicas de la piel, que se confunden fácilmente con otras enfermedades pediátricas. El diagnóstico retrasado, debe ser vigilante, historial médico detallado, considerar la posibilidad de infección por VIH en el diagnóstico diferencial de la enfermedad.
Estadificación clínica
En 1994, los Centros para el Control de Enfermedades de EE. UU. Clasificaron la infección por VIH de acuerdo con las manifestaciones clínicas en las siguientes cuatro fases: sin manifestaciones clínicas (N), manifestaciones clínicas leves (A), manifestaciones clínicas moderadas (B) y manifestaciones clínicas graves (C).
(1) Sin período de presentación clínica (N): sin signos y síntomas de ninguna infección, o solo una de las manifestaciones clínicas leves.
(2) Periodo de presentación clínica leve (A): signos clínicos con dos o más de los siguientes, pero sin presentación clínica moderada o grave:
1 agrandamiento de ganglios linfáticos (> 0,5 cm, se produjo en más de 2 sitios, distribución simétrica bilateral).
2 agrandamiento del hígado.
3 esplenomegalia.
4 dermatitis.
5 paperas.
6 infecciones respiratorias superiores repetidas o persistentes, sinusitis u otitis media.
(3) Periodo de presentación clínica moderado (B): además del desempeño de la etapa A, también están disponibles los siguientes desempeños:
1 anemia (Hb <80 g / L), neutropenia (<1 × 109 / L) o trombocitopenia (<100 × 109 / L), durante 30 días.
2 meningitis bacteriana, neumonía o sepsis.
Candidiasis oral en la que el bebé dura más de 2 meses dentro de los 36 meses.
4 cardiomiopatía.
5 La infección por citomegalovirus (CMV) ocurre dentro de 1 mes después del nacimiento.
6 diarrea repetida y crónica.
7 hepatitis.
8 estomatitis por el virus del herpes simple ocurrieron repetidamente (2 veces en 1 año).
9 casos de herpes simple bronquiolitis, neumonía o esofagitis ocurrieron 1 mes después del nacimiento.
10 El herpes zoster ocurre al menos 2 veces o en diferentes sitios de lesiones cutáneas.
11 leiomiosarcoma con infección por virus EB.
12 neumonía intersticial linfoide o síndrome de hiperplasia linfoide pulmonar.
13 lesiones renales.
14 nocardiosis (nocardiosis).
15 fiebre sostenida por más de 1 mes.
16 La infección por toxoplasma ocurrió dentro del primer mes de nacimiento.
17 varicela diseminada (complicación de la varicela).
(4) Periodo de manifestación clínica grave (C): que incluye lo siguiente:
1 infecciones bacterianas recurrentes y múltiples graves, que incluyen sepsis, neumonía, meningitis, infecciones de huesos y articulaciones y abscesos profundos.
2 La infección por Candida involucra el esófago, la tráquea, los bronquios y los pulmones.
3 Infecciones fúngicas profundas, diseminadas (en áreas distintas de los pulmones, los ganglios linfáticos hiliares y cervicales).
4 criptococosis extrapulmonar.
5 Infección por Cryptosporidium con diarrea persistente durante más de 1 mes.
6 infección por citomegalovirus 1 mes después del nacimiento, que afecta el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.
7 encefalopatía: una de las siguientes manifestaciones, el curso de la enfermedad dura al menos 2 meses y no puede explicarse por otras razones:
A. El desarrollo se retrasa o se invierte, y la inteligencia se invierte.
B. Deterioro del desarrollo cerebral, la medición de la circunferencia de la cabeza confirmada como microcefalia adquirida o el examen de CT / MRI mostró atrofia cerebral.
C. Disfunción motora sistémica adquirida, manifestada como los siguientes dos o más signos: parálisis, reflejo patológico, inestabilidad de la marcha por ataxia.
8 La úlcera de la mucosa del herpes simple persiste durante más de 1 mes, o un niño nacido después de 1 mes tiene bronquitis por herpes simple.
La histoplasmosis afecta a los pulmones, áreas distintas de los ganglios linfáticos hiliares y cervicales.
10 Sarcoma de Kaposi.
11 linfoma intracerebral primario.
12 Linfoma de Burkitt, un linfoma de células grandes con fenotipo inmunológico o de células B desconocido.
13 tuberculosis diseminada o extrapulmonar.
14 Neumonía por Pneumocystis carinii (PCP).
15 leucoencefalopatía múltiple progresiva.
16 Sepsis por Salmonella (no tifoidea), ataques repetidos.
17 La infección por toxoplasma ocurrió 1 mes después del nacimiento.
18 síndrome de desgaste:
A. El peso corporal se reduce continuamente en más del 10%.
B. La curva de peso-edad de los mayores de 1 año disminuyó en un percentil 25.
C. La curva de peso-estatura después de 1 mes de nacimiento disminuyó en 5 puntos porcentuales.
D. Acompañado de diarrea crónica (al menos 2 veces al día durante más de 1 mes) o fiebre durante más de 1 mes (continuo o intermitente).
2. Clasificación de la infección por VIH en niños.
Una vez que se repara la clase, incluso si la condición mejora, no se puede reducir a una clase más ligera.
3. Los principales signos clínicos del SIDA pediátrico.
(1) linfadenopatía sistémica persistente: a menudo, la primera manifestación clínica, la linfadenopatía sistémica puede durar más de 3 meses sin ningún motivo, pero la función inmune se ha alterado.
(2) Infecciones microbianas patógenas prolongadas: diarrea repetida, erupción cutánea, hepatoesplenomegalia, aftas orales, candidiasis mucocutánea, etc., sepsis severa, neumonía bacteriana, meningitis, sistema urinario puede ocurrir con la progresión de la enfermedad. Infección, celulitis, otitis media crónica, sinusitis crónica, Pneumocystis carinii, enfermedad amebiana, infección tuberculosa, infección por virus EB, infección por Listeria, etc., bacterias, virus, hongos repetidos y Otras infecciones microbianas patógenas son una de las principales manifestaciones clínicas del SIDA pediátrico. Los hallazgos patológicos más importantes son la neumonía crónica, principalmente la neumonía intersticial linfocítica, y se observan infiltrados reticulares y nodulares en las radiografías de rayos X de tórax.
1 los defectos de la función inmune son propensos a infecciones oportunistas: se identifican los niños con infección por VIH. Si se presentan las siguientes infecciones oportunistas, se debe hacer un diagnóstico presunto de SIDA:
A. Candida esofagitis.
B. Retinitis por citomegalovirus.
C. Neumonía por Pneumocystis carinii.
D. Toxoplasmosis (después de 1 mes de edad).
E. Infección difusa por micobacterias atípicas crónicas.
2 Las infecciones oportunistas con el siguiente diagnóstico histológico pueden confirmar el SIDA:
A. Difusa
B. Histoplasmosis difusa.
C. Enfermedad neumocócica.
D. Tuberculosis extrapulmonar.
E. Salmonella sp. Recurrente.
F. Herpes simplex difuso / sostenido.
Examinar
Síndrome de inmunodeficiencia adquirida pediátrica
Control etiológico
(1) Detección de anticuerpos específicos: puede usarse para la investigación epidemiológica de la infección por VIH y el diagnóstico de los pacientes actuales, sin embargo, debido a la aparición tardía de anticuerpos en suero, generalmente se detecta de 22 a 27 días después de la infección, por lo que no se puede detectar el anticuerpo negativo. La exclusión de la infección temprana por VIH debe revisarse después de 2 a 4 semanas y debe tenerse en cuenta que los anticuerpos pasivos de la madre pueden estar presentes en bebés menores de 18 meses.
1 prueba de detección: el ELISA o la prueba de inmunofluorescencia detectan el anticuerpo del VIH en suero, se debe realizar una prueba positiva para eliminar la reacción falsa positiva.
2 Prueba de verificación: la prueba de transferencia Western para suero anti-gp120, anti-gp41 y anti-gp24, positivo puede establecer el diagnóstico de infección por VIH.
(2) Examen de antígeno: se examina el antígeno p24 en suero, que aparece antes que los anticuerpos en suero y, por lo tanto, puede usarse para el diagnóstico temprano.
(3) Prueba de ácido nucleico del VIH: la tecnología de PCR se utiliza para detectar el ARN del VIH en el suero. El resultado positivo suele ser de 3 a 5 días antes de la detección del antígeno p24, de 1 a 3 semanas antes de la detección de anticuerpos, y puede detectarse cuantitativamente, por lo que es un diagnóstico y un juicio precoces. Como indicador ideal del pronóstico y de la eficacia del medicamento antiviral, este método es muy sensible, debe prestar atención para evitar falsos positivos causados por la contaminación cruzada entre las muestras, la tecnología de hibridación in situ puede usarse para examinar el VIH o el ácido nucleico en tejidos o células, pero no es un método de diagnóstico de rutina.
2. Examen inmunológico
Es importante comprender el estado de la función inmune de los pacientes y la etapa, el pronóstico y el tratamiento de la enfermedad.
(1) Examen de glóbulos sanguíneos: incluyendo glóbulos blancos, reducción del recuento de plaquetas y recuento de glóbulos rojos, y similares.
(2) Examen de linfocitos: recuento de subconjuntos de linfocitos T: la proporción normal de células T CD4 / células T CD8 es de 1.5 a 2.0, y el SIDA es inferior a 1.0. Además, el recuento absoluto de células T CD4 contribuye a la estadificación y juicio de la enfermedad .
(3) Prueba de alergia cutánea retrasada: los pacientes infectados por el VIH son bajos o negativos.
(4) Inmunoglobulinas, complementos, complejos inmunes y autoanticuerpos.
3. Clasificación del estado inmune.
Existen diferencias en los valores normales de los linfocitos T CD4 en niños de todas las edades. Las características de edad deben tenerse en cuenta al discriminar la inhibición de los linfocitos T. Los Centros para el Control de Enfermedades de los EE. UU. (CDC) representan el valor absoluto de los linfocitos T CD4 en sangre periférica o linfocitos T CD4. Se muestra que el porcentaje del total indica el estado inmunitario del paciente y se clasifica de la siguiente manera.
Radiografía regular, ultrasonido B, tomografía computarizada, electrocardiograma y otros exámenes.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación del síndrome de inmunodeficiencia adquirida en niños.
Principios de diagnóstico para la infección por VIH en bebés nacidos de madres infectadas por VIH:
1. 18 meses de lactantes con diagnóstico definitivo: prueba ELISA de anticuerpos 2 positivo y prueba confirmatoria (inmunotransferencia o detección libre de fluorescencia) 1 positivo; o 2 pruebas de prueba de virus en diferentes muestras (aislamiento de VIH, gen de VIH y Ensayo de antígeno P24) positivo; o hay una enfermedad de definición de SIDA pediátrica (ver clasificación clínica), lactantes 18 meses con un diagnóstico presunto: con una prueba de virus (ibid.) Positiva (excepto sangre del cordón umbilical).
2. <18 meses del diagnóstico definitivo de los bebés: con dos pruebas de prueba de virus (ibid.) En diferentes muestras, o una enfermedad de definición de SIDA pediátrica.
3. Excepto para la enfermedad de inmunodeficiencia congénita.
Diagnóstico diferencial
La identificación con inmunodeficiencia secundaria, antecedentes epidemiológicos y pruebas de laboratorio pueden ayudar a diagnosticar. Inmunodeficiencia secundaria Muchas enfermedades pueden estar asociadas con enfermedades de inmunodeficiencia secundaria, incluidas infecciones (rubéola, sarampión, lepra, tuberculosis, infección por citomegalovirus, infección por coccidioides, etc.), tumores malignos (enfermedad de Hodgkin, aguda y Leucemia crónica, mieloma, etc., enfermedades autoinmunes (LES, artritis reumatoide, etc.), pérdida de proteínas (síndrome de nefropatía, enfermedad intestinal por pérdida de proteínas), síntesis insuficiente de inmunoglobulinas, pérdida de linfocitos (debido a medicamentos, sistemas) Infección, etc.) y ciertas otras enfermedades (como diabetes, cirrosis, panencefalitis esclerosante subaguda) y terapia inmunosupresora. La enfermedad de inmunodeficiencia secundaria puede ser temporal, y cuando se trata la enfermedad primaria, el defecto inmune puede volver a la normalidad; también puede ser persistente. La inmunodeficiencia secundaria a menudo es causada por múltiples factores, por ejemplo, la enfermedad de inmunodeficiencia secundaria asociada con el cáncer puede ser causada por factores como el tumor, el tratamiento contra el cáncer y la desnutrición.
