Pseudoneutropenia pediátrica
Introducción
Introducción a la seudoneutropenia pediátrica En pacientes con pseudoneutropenia (pseudoneutropenia), las fluctuaciones de granulocitos en el rango sanguíneo circundante son grandes, y los cambios son rápidos, y muchas infecciones graves no se combinan. Esto es causado por una distribución anormal de los granulocitos. Cuando la velocidad del flujo sanguíneo es lenta, los granulocitos tienden a adherirse a la pared de los vasos sanguíneos pequeños, lo que resulta en un aumento de los granulocitos en el grupo marginal. Después de la inyección de adrenalina, los granulocitos pueden elevarse a la normalidad o elevarse a Una o dos veces antes de la prueba puede usarse como base para diagnosticar la enfermedad. Los pacientes con solo neutropenia, sin enfermedad primaria y sin infección recurrente pueden denominarse colectivamente neutropenia benigna, que incluye familiar, congénita y seudoneutropenia, intermitente, granulocitos El grado se reduce y el proceso es bueno. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.012% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: sepsis
Patógeno
Causas de la seudogranulocitopenia pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
Algunas familias han encontrado predisposiciones genéticas autosómicas dominantes, como medicamentos a base de aminoácidos o daño inducido por la radiación; los cambios de humor, el ejercicio y los cambios en la temperatura corporal pueden conducir a una distribución anormal de los granulocitos.
(dos) patogénesis
La distribución de los granulocitos circulantes es anormal: solo la mitad de los neutrófilos que ingresan a los vasos sanguíneos se encuentran en el grupo de circulación, es decir, circulan con el flujo sanguíneo, y otro 1/2 de los neutrófilos está en contacto cercano con los capilares y los capilares. Las células endoteliales (células de borde) no circulan con el flujo sanguíneo, por lo que no se pueden detectar en el momento del recuento de glóbulos blancos. Los granulocitos entre el grupo de circulación y el grupo de borde se pueden convertir entre sí. Bajo la condición de inyección de adrenalina o estrés, los granulocitos pueden formarse rápidamente por el grupo de borde. Transferencia al grupo de circulación, el recuento de granulocitos aumenta significativamente, como el aumento relativo del volumen de granulocitos en el grupo marginal puede causar la reducción de pseudogranulocitos, la producción y utilización de granulocitos son normales, la infección sistémica y la reacción alérgica pueden causar reacción La deficiencia de pseudogranulocitos adquiridos sexualmente, los glóbulos blancos en la infección, ya sea quimiotaxis o fagocitosis es relativamente lenta, por lo que es difícil desempeñar un papel protector para la infección supurativa severa.
Prevención
Prevención de seudoneutropenia pediátrica
A menudo, los antecedentes familiares deben consultarse con enfermedades genéticas, pero también para prevenir factores predisponentes, como la reducción de granulocitos causada por medicamentos, deben detenerse de inmediato, detener la exposición a la radiación u otros venenos químicos; prevenir infecciones secundarias, tomar medidas preventivas, Si no mides la temperatura corporal del ano. Los pacientes que no tienen fiebre no deben abusar de los antibióticos. Prestar atención a la limpieza oral de los niños y prevenir infecciones intestinales. Todos los alimentos y utensilios deben desinfectarse y vacunarse.
Complicación
Complicaciones de seudoneutropenia pediátrica Complicaciones sepsis
A menudo complicada por varias infecciones, la infección es fácil de propagar rápidamente, progresando a sepsis, la infección grave es una causa importante de muerte en niños.
Síntoma
Síntomas de privación de seudogranulocitos en niños Síntomas comunes Agotamiento de granulocitos Falta de leucopenia Depresión, mareos, molestias, infección recurrente súbita, garganta, hipotermia
La neutropenia causada por varias razones tiene síntomas clínicos similares, que están relacionados con el grado de neutropenia. El inicio puede ser agudo y lento. La mayoría de los pacientes con leucopenia a menudo son de corta duración y no tienen manifestaciones clínicas. Síntomas o mareos, fatiga, hipotermia, faringitis y otras manifestaciones inespecíficas, los neutrófilos son la primera línea de defensa contra la infección, por lo que los síntomas clínicos de la neutropenia son principalmente susceptibles a infecciones repetidas, infecciones en pacientes. El riesgo está directamente relacionado con el recuento de neutrófilos, el tiempo de reducción y la tasa de disminución. Los neutrófilos se reducen significativamente, hasta 1.0 × 109 / L, e incluso están completamente ausentes, lo que es completamente diferente de la leucopenia general. De aparición repentina, los pacientes pueden sentir escalofríos repentinos, fiebre alta, sudoración, malestar general, casi todo dentro de 2 a 3 días de infecciones graves, pulmones, vías urinarias, piel, mucosa oral y piel más graves y otras infecciones graves o sepsis. Staphylococcus aureus, Escherichia coli y Pseudomonas aeruginosa son los más comunes, y la mucosa puede tener úlceras necrotizantes.
Debido a la falta de granulocitos que median la respuesta inflamatoria, los signos y síntomas en el momento de la infección generalmente no son obvios; como neumonía severa, solo infiltración leve y sin esputo purulento en la radiografía de tórax; la infección grave de la piel no causa hinchazón; la pielonefritis no ve piuria Etc., la infección es fácil de propagar rápidamente, progresa a sepsis, la tasa de mortalidad es muy alta, los casos agudos a menudo pueden encontrar la causa, como medicamentos a base de aminoácidos o daño por radiación, suspender el medicamento después del tratamiento de rescate, la temperatura corporal vuelve a la normalidad Los leucocitos de sangre periférica aumentan, lo que indica que la condición está mejorando. Si la infección no se controla a tiempo, puede causar la muerte. El inicio de la enfermedad a menudo es crónico, con episodios intermitentes. La reducción moderada de los granulocitos se acompaña de fiebre baja y fatiga, debido a la función compensatoria del cuerpo. Algunos pacientes no tienen síntomas o infección obvios, y sus características sanguíneas son más de 1.0 × 10 9 / L, y hay un aumento compensatorio en los monocitos, pero las células mononucleares están en proceso de infección. La quimioterapia o la fagocitosis es más lenta que los granulocitos, por lo que es difícil proteger la infección supurativa severa. El proceso general es bueno, con la edad puede Aceptar aliviado.
Examinar
Examen de seudogranulocitopenia pediátrica
1. Sangre: el número total de glóbulos blancos y el porcentaje de neutrófilos disminuyeron (el número total de glóbulos blancos en el tipo decimal es normal), el ANC (el número total de glóbulos blancos × el porcentaje de neutrófilos) es inferior al nivel normal, los glóbulos rojos, la hemoglobina, las plaquetas son generalmente normales, la clasificación de glóbulos blancos puede tener Los monocitos, los eosinófilos y los linfocitos aumentan ligeramente. Antes de que el ANC vuelva a la normalidad, pueden aparecer primero granulocitos inmaduros, e incluso pueden aparecer reacciones similares a la leucemia. Una vez que se encuentra la neutropenia, se debe controlar de 2 a 3 veces por semana. Si es necesario, debe controlarse continuamente durante 6-8 semanas para determinar si es periódico o persistente. El recuento de glóbulos blancos de sangre periférica es inferior a 4.0 × 109 / L (4000 / mm3), llamado leucopenia, y la leucopenia es la más común. Es causada por neutropenia, y el recuento absoluto de neutrófilos es inferior a (1.8 ~ 2.0) × 109 / L (1800 2000 / mm3), llamado neutropenia, inferior a (0.5 1.0). ) × 10 9 / L (500 ~ 1000 / mm3) se denomina agranulocitosis, a menudo acompañada de infecciones graves incontrolables.
2. Médula ósea: análisis selectivo de la médula ósea, a excepción de otras enfermedades relacionadas con la hematopoyesis de la médula ósea, y ayuda a analizar el mecanismo de la neutropenia. En general, la proliferación mieloide y la formación de células son básicamente normales, más comunes en los seudogránulos. La reducción celular, la hiperplasia es más común en la destrucción de granulocitos inmunes o VB12, la producción ineficaz de granulocitos por deficiencia de folato, hiperplasia de granulocitos u original, disminución de las células promielocíticas o partículas tóxicas citoplasmáticas encontradas en fármacos, química La inhibición de la proliferación de granulocitos causada por venenos, etc., las células promielocíticas son normales y medias, y los granulocitos se reducen en la etapa tardía del granulocito tardío, que se encuentra en obstáculos maduros. En general, las células eritroides y megacariocitos no cambian significativamente. Las colonias óseas se encuentran en cultivo in vitro de células madre de médula ósea. El número disminuyó, y la relación colonia / plex <1 indicó que la hiperplasia de granulocitos era pobre. En el sistema de cultivo, se añadió el suero del paciente y no se agregó el suero del paciente. El número de colonias y el grado de diferenciación se observaron en los dos grupos para ayudar a saber si había inhibición de los gránulos en el suero de los pacientes. Los factores de proliferación, diferenciación y maduración, cuando se combinan con infección, examen de rayos X, ultrasonido B, etc. se seleccionaron de acuerdo con las manifestaciones clínicas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de seudogranulocitopenia pediátrica.
Diagnóstico
Cuando el valor absoluto de los granulocitos en la infancia es inferior a 1,5 × 10 9 / L, el diagnóstico se puede diagnosticar cuando el lactante es inferior a 1,0 × 10 9 / L. Sin embargo, la sangre y la médula ósea deben controlarse regularmente. El número total de glóbulos blancos se puede verificar y clasificar dos veces por semana. 6 a 8 semanas para determinar el grado de leucopenia, reducción periódica o persistente, para encontrar la causa y juzgar el efecto del tratamiento, y debe preguntar en detalle sobre los antecedentes y antecedentes familiares, especialmente la infección, claramente o no familiar o Los factores congénitos, si es necesario, hacen las siguientes pruebas de acuerdo con la condición para encontrar la causa.
1. Prueba de ejercicio: si los granulocitos se reducen antes del ejercicio y aumentan a la normalidad después del ejercicio, los neutrófilos unidos a la pared de los vasos sanguíneos aumentan, que es la reducción de pseudoneutrófilos.
2. Prueba de adrenalina: inyección subcutánea de 0.1 de adrenalina 0.1 ml, recuento de glóbulos blancos y clasificación antes de la inyección y 5, 10, 15 y 30 min después de la inyección, si el granulocito se eleva a la normalidad después de la inyección, lo que indica una reducción de los granulocitos debido a la adhesión Aumento de los granulocitos en la pared del vaso; o debido al agrandamiento del bazo, el bazo se contrae después de la administración y aumentan los granulocitos.
3. Verifique los factores que destruyen los granulocitos: si se sospecha que es una enfermedad del tejido conectivo o debido a la inmunidad, se deben analizar los anticuerpos antinucleares, se deben buscar células de lupus, prueba de aglutinación de leucocitos, prueba de consumo de globulina humana anti-leucocitos, etc.
Diagnóstico diferencial
Cuando sea necesario, analice la identificación de médula ósea y leucemia y otras granulocitopenias mieloblásticas.
1. Función de producción y maduración de granulocitos de médula ósea: ver análisis de médula ósea y cultivo de células madre.
2. Prueba de función de reserva o función de liberación de granulocitos de la médula ósea: prueba de hidrocortisona o 5-androsterona (etiocolanolona), la -androsterona puede estimular la liberación de granulocitos maduros en el grupo de almacenamiento de la médula ósea, inyección intramuscular 0.1 mg / kg 14 ~ 18h, el ANC aumenta hasta 2.6 × 109 / L ~ 3.8 × 109 / kg o más.
3. Medición de la distribución de granulocitos en sangre periférica: la adrenalina puede acelerar el flujo sanguíneo y el número de granulocitos en el grupo marginal aumenta en el grupo circulante. El paciente se inyecta por vía subcutánea con glándula suprarrenal 1: 1000 0.1 ml y luego se mide el ANC a los 5, 10, 15 y 30 min. , aumentado a normal o aumentado 1 veces más que el nivel original, se muestra como reducción de pseudogranulocitos.
4. Detección de factores que aumentan la destrucción de granulocitos.
(1) Se sospecha que la enfermedad causada por la destrucción inmune puede detectar selectivamente la presencia de anticuerpos anti-granulocitos específicos relevantes en el suero. Dado que la tecnología de detección necesita ser mejorada, los anticuerpos anti-granulocitos a menudo no se detectan en muchos casos, por lo que los negativos El diagnóstico no puede ser negado.
(2) En algunos casos de prueba de aglutinación de leucocitos, la lectina de leucocitos se puede detectar en el suero, pero una persona con antecedentes de transfusión sanguínea múltiple también puede ser positiva.
(3) Determinación de los niveles de lisozima en suero Los neutrófilos contienen lisozima, y los niveles de lisozima en suero son elevados, lo que sugiere que puede haber un aumento en la destrucción de granulocitos de sangre periférica.
5. Otros sospechosos secundarios a otras enfermedades primarias, pueden optar por realizar pruebas relacionadas, como sospecha y causadas por anticuerpos causados por lupus eritematoso, las pruebas 2, 3 anteriores se han utilizado para evaluar la función de reserva de médula ósea y el grupo de bordes de sangre periférica Prueba estándar para la respuesta de granulocitos, pero en los últimos años algunas personas creen que los resultados son inestables, el valor de la aplicación clínica no es grande, se ha utilizado con poca frecuencia.
