ataxia cerebelosa aguda en niños
Introducción
Introducción a la ataxia cerebelosa aguda en niños El ejercicio voluntario normal requiere la contracción cooperativa de varios grupos de músculos. Esta ingeniosa acción de coordinación entre los músculos se llama ejercicio sinérgico o ejercicio de ayuda mutua. El Movimiento Mutuo requiere la participación de un sentido profundo completo, vestíbulo, cerebelo y sistema extrapiramidal. El trastorno de coordinación motora causado por el daño de cualquiera de las partes mencionadas anteriormente se llama ataxia, y la ataxia causada por el daño de diferentes partes es diferente, como la ataxia sensorial, vestibular, cerebelosa y cerebral. Según las diferentes causas, se puede dividir en ataxia cerebelosa aguda, ataxia metabólica anormal congénita y ataxia hereditaria. La ataxia cerebelosa aguda es un grupo de síndromes caracterizados por la ataxia cerebelosa como la principal manifestación de la infancia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: discinesia
Patógeno
La causa de la ataxia cerebelosa aguda en niños
(1) Causas de la enfermedad
La ataxia cerebelosa aguda es un síndrome multipatógeno. El daño cerebeloso causado por reacciones autoinmunes después de la infección viral es la causa más común. Los virus comunes que causan ataxia cerebelosa aguda incluyen la varicela y el herpes zoster. El virus, el enterovirus, el virus del ADN de la rubéola, el virus de las paperas, etc., el micoplasma y las infecciones bacterianas también pueden causar esta enfermedad, otras causas son tumores cerebelosos, medicamentos o intoxicación por metales pesados (como fenitoína, plomo), anomalías metabólicas congénitas, etc. .
(dos) patogénesis
La mayoría de los autores creen que la ataxia cerebelosa aguda después de la infección es un tipo de encefalitis después de la infección, que es una reacción autoinmune, y este proceso inmune se limita al sistema cerebelo. Algunas personas piensan que la enfermedad está directamente invadida por el virus. Las dos opiniones anteriores no fueron confirmadas por la cerebelitis viral aguda.
Prevención
Prevención de la ataxia cerebelosa aguda en niños
1. Prevenir diversas enfermedades infecciosas y realizar una variedad de trabajos de vacunación.
2. Evite que el medicamento excesivo (como la fenitoína) cause la enfermedad.
3. Prevenga la intoxicación por metales pesados (como el plomo).
Complicación
Complicaciones de la ataxia cerebelosa aguda en niños Complicaciones
Trastornos del movimiento, no puede pararse, caminar, etc., a menudo acompañado de disartria, visión deficiente y párpado estrabismo.
1. La disartria se refiere al debilitamiento de los músculos de los músculos vocales debido al daño orgánico del sistema neuromuscular relacionado con la expresión verbal, o los cambios en el tono muscular, la falta de coordinación, etc., lo que resulta en una pronunciación imprecisa y una rima desigual. Trastornos del habla como flujo lento y trastorno del ritmo.
En segundo lugar, el globo ocular está mal distinguido, también conocido como movimiento excesivo.
(1) Las extremidades superiores del paciente paralizado se levantan hacia adelante y se giran a mano, y luego se gira la mano desde la posición de supinación.
(2) Las extremidades superiores del paciente se levantan hacia adelante y las palmas hacia abajo. El examinador golpea sus extremidades superiores con la mano, y las extremidades superiores de un lado se balancean hacia arriba y hacia abajo.
(3) Prueba de dibujo lineal. El paciente paralizado dibuja una línea entre las dos líneas pre-dibujadas en el papel, mostrando que la línea dibujada excede el límite.
(4) Cuando un paciente toma algo, se puede ver que la mano es demasiado grande para abrirla, lo que no es proporcional al tamaño del objeto, y la distancia no es precisa. A menudo se voltea antes de que el objeto pueda ser agarrado.
Uno de los fenómenos anteriores es la mala señal.
Síntoma
Síntomas de ataxia cerebelosa aguda en niños Síntomas comunes inestabilidad de la marcha temblor de extremidades síndrome de mayúscula ataxia nistagmo temblor temblor intencional disartria marcha de ataxia sensorial cerebral olfativa
La enfermedad es más común en niños de 1 a 4 años, ocasionalmente observada en niños mayores de 10 años, caracterizada principalmente por ataxia, a menudo acompañada de temblores en las extremidades, nistagmo, disminución del tono muscular y disminución del reflejo del esputo.
1. Historia de preinfección
Aproximadamente el 80% de los casos tienen antecedentes de preinfección de 1 a 3 semanas antes de la aparición de ataxia, como fiebre, síntomas respiratorios o digestivos, aproximadamente el 50% de los casos tienen antecedentes de infección por erupción cutánea, algunos no tienen preinfección, con total salud Sobre la base de la ataxia, hay algunos casos con ataxia, y la enfermedad eruptiva ocurre de 10 a 20 días después.
2. Características de inicio
La enfermedad es ansiosa, comienza con la ataxia tónica y de las extremidades, y se desarrolla rápidamente hasta el pico de los síntomas, que se caracteriza por estar de pie inestable, caminar, fácil de caer, grave, no puede pararse, no puede caminar, ni siquiera puede sentarse solo , no puede ser vertical, no puede caminar con la identificación.
3. Características del examen físico
La ataxia de las extremidades también se manifestó como inestabilidad de la prueba del dedo y la prueba de la rodilla, falla de la prueba de rotación, poca distancia y temblor intencional, a menudo acompañado de disartria.
La reducción del tono muscular y el reflejo de las pestañas a menudo es atípica, la fuerza muscular es normal, el examen sensorial es normal, los nervios cerebrales no están cansados y un pequeño número de niños enfermos han tenido un signo piramidal.
La mitad de los niños enfermos tenían nistagmo horizontal obvio, y algunos de los niños enfermos tenían una mala alineación del globo ocular y espabismo ocular por estrabismo.
Examinar
Examen de la ataxia cerebelosa aguda en niños
Primero, inspección de laboratorio
1, examen del líquido cefalorraquídeo
La mayoría de los líquidos cerebroespinales no tienen anormalidades obvias. Un pequeño número de niños enfermos tiene anormalidades leves en el líquido cefalorraquídeo en la fase aguda, como un ligero aumento de proteínas y células (20 a 60 leucocitos) o un aumento de la inmunoglobulina.
2, examen de patógenos
El líquido cefalorraquídeo en los casos en que el patógeno se infecta directamente con tejido cerebral puede tener una respuesta inflamatoria significativa, y se puede encontrar el patógeno o el anticuerpo correspondiente. La tecnología de PCR puede ayudar a identificar patógenos específicos. La IgG oligoclonal del líquido cefalorraquídeo suele ser negativa. En los últimos años, se ha descubierto que los casos de ataxia cerebelosa después de la varicela tienen lesiones desmielinizantes del cerebelo.
Segundo, inspección auxiliar
1. El examen de EEG es en su mayoría normal. Solo algunos pacientes tienen focos de baja densidad en el hemisferio cerebeloso. En la fase aguda del EEG pueden ocurrir cambios inespecíficos, como un aumento lento de la onda.
2, examen de resonancia magnética cerebral: el hemisferio cerebeloso puede tener cambios de desmielinización.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de ataxia cerebelosa aguda en niños
Diagnóstico
Basándose principalmente en manifestaciones clínicas típicas, las siguientes características son útiles para el diagnóstico:
1. Historia de preinfección.
2. Inicio agudo.
3. La manifestación principal es la ataxia cerebelosa aguda.
4. Excepto por otros trastornos neurológicos: los síntomas sistémicos y otros aspectos de los síntomas neurológicos no son obvios.
Diagnóstico diferencial
Preste atención a otras enfermedades específicas al identificar:
1. Infecciones neurológicas específicas: como encefalitis, meningitis, etc., se pueden diagnosticar patógenos del líquido cefalorraquídeo.
2. Envenenamiento por drogas: la ataxia causada por la intoxicación por drogas se observa en una sobredosis de medicamentos antiepilépticos como la fenitoína. Según el historial médico y la determinación de la concentración del medicamento en la sangre, el diagnóstico puede ser asistido. Si se suspende el medicamento, los síntomas desaparecen.
3. Anormalidades metabólicas congénitas: la ataxia causada por anormalidades metabólicas congénitas ocurre repetidamente, como hiperamonemia, transporte anormal de triptófano, etc., de acuerdo con los antecedentes familiares, las características metabólicas, el retraso mental y otros diagnósticos, anomalías metabólicas adquiridas Tales como hipoglucemia, bajo nivel de sodio en sangre, etc., también pueden causar ataxia cerebelosa aguda.
4. Las lesiones de la fosa craneal posterior: como tumores, abscesos, hematomas, etc., que a veces se manifiestan como síntomas cerebelosos agudos, se pueden identificar de acuerdo con el examen de imágenes, el aumento de la presión intracraneal y otros síntomas.
5. Ataxia hereditaria dominante: también es posible repetir síntomas agudos, que pueden identificarse de acuerdo con los antecedentes familiares y el curso de la enfermedad.
6. Polirradiculitis infecciosa o esclerosis múltiple: también puede manifestarse como ataxia aguda o transitoria.
7. Otros: la hipoglucemia, la hipoxia, el trauma craneoencefálico, la enfermedad del laberinto, etc. también deben prestar atención a la identificación, ya que la degeneración cerebelosa o la hipoplasia cerebelosa causada por la ataxia es crónica o progresiva, fácil de identificar con esta enfermedad.
