Síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos pediátricos
Introducción
Introducción al síndrome de ganglios linfáticos de la mucosa cutánea pediátrica El síndrome de los ganglios linfáticos de la mucosa de la piel, también conocido como enfermedad de Kawasaki (Kawasakidisease), el síndrome de los ganglios linfáticos de la mucosa de la piel (MCLS, por sus siglas en inglés) es una fiebre aguda y una enfermedad cutánea en los niños. Sus manifestaciones características son: cambios en la mucosa de la piel y linfadenopatía no supurativa, el curso de la enfermedad es autolimitado y un pequeño número de pacientes también puede morir repentinamente debido a una enfermedad de la arteria coronaria. La enfermedad fue propuesta por primera vez por Kawasaki (1961) y se informó oficialmente en 1967, y se denominó "descamación específica aguda (dedo del pie) con síndrome de ganglios linfáticos de la mucosa de la piel febril aguda". La enfermedad está ampliamente distribuida en Japón, y se han reportado muchos casos en China. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: aneurisma coronario, enfermedad coronaria
Patógeno
Etiología del síndrome de ganglios linfáticos de la mucosa cutánea pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
Aunque muchos académicos han investigado mucho, la etiología de la enfermedad de Kawasaki aún no está clara, pero una gran cantidad de observaciones epidemiológicas y clínicas muestran que la enfermedad de Kawasaki es causada por una infección, dada la fiebre, la erupción y la enfermedad autolimitada. Hiperemia conjuntival, linfadenopatía cervical y predisposición en niños, la distribución geográfica obvia durante el brote de la epidemia sugiere que la incidencia está relacionada con la infección.
Sin embargo, los métodos estándar y más avanzados de detección de virus y bacterias y las pruebas serológicas no pueden determinar la única causa de los microbios, aunque se han informado varios posibles factores de infección, incluido el virus de Epstein-Barr, el virus del herpes humano 6,7 , parvovirus humano, Yersinia, pero otros estudios no pueden confirmar que en Japón y Estados Unidos, debido a la experiencia de algunas familias que lavan alfombras durante el brote, también se consideran los ácaros del polvo en la familia El factor de la enfermedad, que también es accidental, se ha considerado como un factor causal, incluido el uso de ciertos medicamentos, la exposición a las mascotas y las reacciones inmunes, pero no confirmado, por el contrario, para la enfermedad de Kawasaki. Las observaciones en el sistema inmunitario de los niños han revelado que estos niños tienen trastornos inmunes más graves. En la fase aguda, aumenta el número de células T activas, células B y monocitos / macrófagos en la sangre periférica, y hay evidencia de que los linfáticos La activación de células y monocitos / macrófagos se acompaña de un aumento de la secreción citotóxica, además de la presencia de anticuerpos circulantes contra el endotelio vascular. efectos citotóxicos.
Por lo tanto, las observaciones anteriores apoyan la activación del sistema inmune como una de las patogénesis de la enfermedad de Kawasaki. Según el grado habitual de activación inmune, las enfermedades causadas por la infección de proteínas contenidas en bacterias y virus son características comunes. Las proteínas actúan como superantígenos (como las toxinas del síndrome de shock tóxico estafilocócico, toxinas exfoliativas epidérmicas, pirotoxinas de estreptococos), y se establece la hipótesis de los superantígenos. Los superantígenos difieren de los antígenos generales en que se activan Las células B policlonales promueven la proliferación de células T y secretan citotoxinas. Estos efectos se presentan directamente al complejo de histocompatibilidad II (MHCII) por las proteínas presentes en la superficie de las células presentadoras de antígeno, en respuesta a las respuestas inmunes normales. A diferencia de la captación preproteica, generalmente hay una gran cantidad de citotoxina que secreta y promueve la progresión de la enfermedad. En la hipótesis del superantígeno, esos organismos similares a los antigenígenos parasitan la mucosa gastrointestinal de huéspedes susceptibles y secretan toxinas, a veces En la faringe y el recto de niños con enfermedad de Kawasaki, se puede encontrar la toxina-1 del síndrome de shock tóxico secretada por Staphylococcus solo, pero grande No se encontró el número de experimentos, por lo que la hipótesis de superantígeno aún no se ha confirmado.
(dos) patogénesis
El principal cambio patológico de la enfermedad de Kawasaki es la vasculitis, y los cambios patológicos se pueden dividir en cuatro fases:
1. Etapa I de inicio de 0 a 9 días, los principales cambios patológicos para la vasculitis pequeña, a la inflamación arterial de espesor completo pequeña, inflamación común alrededor de las arterias media y grande, al mismo tiempo enfermedad cardíaca completa visible, este período es propenso a arritmia e insuficiencia cardíaca, e incluso al corazón Fuente de conmoción y muerte.
2. Inicio de la etapa II de 10 a 25 días, la inflamación microvascular y la carditis se alivian en este período, pero se produce inflamación de espesor completo en la arteria media. La arteria coronaria más común es el aneurisma y el tromboembolismo, que puede deberse a insuficiencia cardíaca grave y arritmia. Infarto de miocardio y rotura y muerte de aneurisma coronario.
3. Después de 28 a 40 días después del inicio de la etapa III, aunque la arteritis y la carditis disminuyeron en esta etapa, prolifera el tejido de granulación en la arteria media, la íntima se engrosa y puede haber dilatación y trombosis aneurismática, que puede deberse a un infarto de miocardio. Y morir
4. Después de 40 días de enfermedad en estadio IV, la inflamación aguda de los vasos sanguíneos desapareció por completo, la formación de cicatrices miocárdicas, la estenosis de la arteria media, la calcificación y la cardiopatía isquémica. La vasculitis por enfermedad de Kawasaki es más grave en los vasos coronarios, principalmente en el transcurso de 2 a 3 semanas. Según la frecuencia de afectación, el tronco de la arteria coronaria izquierda, la arteria descendente anterior izquierda, el tronco de la arteria coronaria derecha, la arteria circunfleja derecha y la arteria circunfleja izquierda son extremadamente raros. Los tipos de lesiones incluyen dilatación de la arteria coronaria, aneurisma coronario, estenosis de la arteria coronaria u oclusión. La arteritis coronaria causa dilatación múltiple de la arteria coronaria (30% a 50%).
Algunos de ellos desarrollan aneurismas coronarios, que son las complicaciones más graves de la enfermedad de Kawasaki. La incidencia de aneurismas coronarios es del 15% al 30% (sin tratamiento en la fase aguda), que puede ser simple o múltiple, y los aneurismas distales a menudo están cerca de Los aneurismas endoscópicos coexisten, los aneurismas distales aislados son extremadamente raros, los aneurismas coronarios pueden ser quísticos, fusiformes o tubulares, el 58% de los aneurismas pueden desaparecer gradualmente después de la fase aguda; si los aneurismas coronarios persisten, pueden convertirse en coronarios La estenosis arterial, la oclusión, que produce cardiopatía isquémica o infarto de miocardio, un pequeño número de ruptura tumoral, la enfermedad de Kawasaki complicada con factores de riesgo de aneurisma coronario son: masculino, mayor de 1 año; curso de calor mayor de 16 días o fiebre repetida; glóbulos blancos mayor que 30 × 109 / L; VSG superior a 101 mm / h; la VSG y la proteína C reactiva aumentaron más de 30 días; la VSG y la proteína C reactiva aumentaron repetidamente; anomalías en el ECG, manifestadas como II, III, plomo aVF y / o pre-cardíaco Onda Q anormal asociada; signos y síntomas de infarto de miocardio, estenosis de la arteria coronaria más de 4 a 7 semanas después del inicio, es decir, inmediatamente después del inicio del aneurisma coronario, pacientes con estenosis, cuanto más joven es la circulación colateral más temprana Mesa estrecha Obstructiva, estenosis segmentaria y estenosis localizada, el sitio principal de la arteria coronaria derecha, seguido de la arteria descendente anterior izquierda izquierda, la arteria circunfleja izquierda, el diámetro de la arteria coronaria menor de 5 mm, más lesiones estenóticas; diámetro mayor de 9 mm Todos ellos están acompañados de lesiones estenóticas; el diámetro del aneurisma es mayor de 15 mm (arteria coronaria izquierda) o 30 mm (arteria coronaria derecha), más a menudo asociado con estenosis, estenosis localizada ocurre más de 1 año después del inicio, con coronario La mayoría de los pacientes con estenosis arterial conducen a cardiopatía isquémica, y la enfermedad de Kawasaki con infarto de miocardio representa del 1% al 2%, que ocurre más de 1 año (especialmente dentro de 1 a 11 meses).
Los factores de alto riesgo son: el diámetro máximo del aneurisma coronario es más de 8 mm, la forma del aneurisma coronario es quística, similar a un rosario, similar a una salchicha, la fiebre aguda dura más de 21 días, los corticosteroides se usan solos en la fase aguda y la edad de inicio es menor de 2 años.
Además de la afectación de la arteria coronaria, también pueden verse afectadas las arterias periféricas (como la arteria radial, la arteria radial, la arteria femoral, etc.) y las arterias orgánicas (como la aorta, la arteria mesentérica, la arteria pulmonar, el hígado, el bazo, el riñón, el cerebro, las gónadas, las glándulas salivales, etc.). Además, también puede causar miocarditis, daño del sistema de conducción del corazón, ganglios linfáticos, hígado, vesícula biliar, etc.
Prevención
Prevención pediátrica del síndrome de los ganglios linfáticos de la mucosa cutánea
Nada de demasiada atención, detección oportuna del tratamiento oportuno.
Complicación
Complicaciones del síndrome de ganglios linfáticos de la mucosa cutánea pediátrica Complicaciones aneurisma coronario enfermedad coronaria
1. Complicaciones cardiovasculares La afectación del sistema cardiovascular puede causar complicaciones cardiovasculares y la muerte, por lo que es particularmente importante. Muchos niños mueren repentinamente debido a trombosis coronaria, que es más común dentro de 2 a 12 semanas después del inicio. Japón informó a principios de la década de 1970 que había una tasa de letalidad de 1% a 2%, pero esta cifra cayó a 0.08% en la década de 1990, principalmente debido al diagnóstico oportuno y al tratamiento adecuado.
(1) Aneurisma coronario: la complicación más grave de la enfermedad de Kawasaki. Casi el 20% al 25% de los niños tienen malformaciones de las arterias coronarias, que incluyen dilatación difusa y aneurismas. La expansión de la arteria coronaria se descubrió por primera vez en el promedio de 10 días de inicio, y el pico de lesiones coronarias se encontró después de 4 semanas de inicio. El aneurisma es quístico o en forma de huso. Kato y su equipo tienen descripciones detalladas del pronóstico de los aneurismas coronarios. La angiografía encontró que el 55% de los tumores coronarios pueden durar de 10 a 21 años. El 90% de los tumores coronarios pueden durar 2 años, pero aún no está claro cuánto tiempo puede durar un aneurisma coronario. Las arterias coronarias se presentan con disfunción endotelial, baja distensibilidad y engrosamiento de la pared del vaso, y no está claro si aumentan la incidencia de aterosclerosis temprana.
(2) Estenosis de la arteria coronaria: la estenosis de la arteria coronaria puede ocurrir en el 42% de los niños con aneurismas persistentes. El tipo más grave es la aparición de aneurismas gigantes (diámetro 8 mm). Un aneurisma enorme no se resuelve por sí solo y puede convertirse en un trombo, romperse o eventualmente provocar estenosis. En una encuesta a largo plazo realizada por Kato et al, 26 de 594 niños tenían un aneurisma grande (4,4%). De los 26 pacientes, 12 (46%) tenían estenosis coronaria u obstrucción completa, y 8 de ellos tenían infarto de miocardio. El rendimiento de los niños con infarto de miocardio no es típico, se puede expresar como náuseas, vómitos, palidez, sudoración, llanto, y los niños mayores a menudo se quejan de dolor en el pecho o dolor abdominal.
(3) Enfermedad coronaria: algunas manifestaciones clínicas de fiebre durante más de 6 días, fiebre repetida entre 48 h de intervalo, además de bloqueo cardíaco I °, otras arritmias, inicio de menos de 1 año, agrandamiento del corazón, recuento de plaquetas, suero blanco Los recuentos de proteínas y células sanguíneas son bajos.
(4) Otros: además de la afectación de la arteria coronaria, existen otras complicaciones cardiovasculares. Alrededor del 50% de los niños tienen miocarditis, a menudo muestran taquicardia y tienen un cambio de electrocardiograma. Alrededor del 25% de los pacientes tienen pericarditis exudativa. Alrededor del 1% de los niños tienen insuficiencia valvular y regurgitación mitral. Los aneurismas sistémicos ocurren en el 2% de los pacientes sin tratamiento, y generalmente estos pacientes también tienen tumores en las arterias coronarias. Las arterias más comúnmente afectadas son las arterias radial, radial, renal y mesentérica. Sin embargo, la afectación arterial extensa conduce a la vasoconstricción, que es rara en las extremidades periféricas. Se puede obtener una eficacia inesperada mediante el tratamiento con prostaglandina E y aspirina sistémica y con metilprednisolona (metilprednisolona). Si hay anormalidad en el metabolismo de los lípidos después de la enfermedad de Kawasaki no es concluyente. Aunque hay una anormalidad transitoria en el metabolismo de los lípidos en la fase aguda, si existe una anormalidad a largo plazo después del inicio requiere más investigación para probar. 2. El daño del sistema digestivo representa alrededor del 25%. Los pacientes más livianos solo tienen una reacción leve del tracto digestivo. Algunos niños pueden tener edema de vesícula biliar. En casos raros, puede ocurrir íleo paralítico o sangrado intestinal. El vómito clínicamente visible, puede ir acompañado de bilis, generalmente dura de 1 a 3 días; diarrea, 2 a 3 días después del inicio de la enfermedad, agua, sopa de flor de huevo o heces similares a la bilis, que dura de 3 a 7 días, examen microscópico y cultivo normal; Dolor abdominal, hinchazón e ictericia, desequilibrio electrolítico y trastornos ácido-base. Los síntomas gastrointestinales pueden aliviarse por sí mismos o mejorar a medida que la afección mejora. Cuando el hígado está inflamado, el cuadrante superior derecho está lleno.
Síntoma
Síntomas del síndrome de los ganglios linfáticos de la mucosa cutánea pediátrica síntomas comunes dolor de garganta, ganglios linfáticos, irritabilidad, diarrea, labios, uveítis roja, función hepática, hipertermia maculopapular alterada, meningitis
1. La enfermedad de Kawasaki en estadio es una enfermedad trifásica. La fase aguda generalmente dura de 1 a 2 semanas. Las características principales son fiebre, hiperemia conjuntival, cambios orofaríngeos, extremidades periféricas, erupción cutánea, linfadenitis, meningitis aséptica. , diarrea y función hepática deteriorada, la miocarditis es común en la fase aguda, aunque la arteritis coronaria también ocurre en este momento, pero el examen de ultrasonido del corazón no puede detectar la presencia de aneurisma, cuando la fiebre, la erupción cutánea y la linfadenitis mejoran después de ingresar a Asia En la fase aguda, aproximadamente 1 a 2 semanas después del inicio de la fiebre, se produce descamación de la piel y los pies y trombocitosis. Además, el aneurisma coronario comienza a formarse en este período y el riesgo de muerte súbita es el más alto. El período subagudo dura hasta 4 semanas después de la fiebre. Después de 6-8 semanas, cuando todos los síntomas clínicos desaparecieron, la velocidad de sedimentación globular volvió a la normalidad y luego entró en la fase de recuperación.
2. Los síntomas principales continúan siendo fiebre alta es la característica de la fase aguda. La fiebre típica suele ser aguda, el calor es de hasta 39 ° C y es un calor de relajación. Si no se trata a tiempo, el calor puede durar de 1 a 2 semanas, a veces hasta 3 a 4. La semana, por otro lado, si la inmunoglobulina intravenosa y grandes dosis de aspirina se usan por vía intravenosa, la fiebre a menudo desaparece en 1 a 2 días.
La hiperemia conjuntival bilateral a menudo ocurre después de la fiebre durante 24 a 48 horas, la hiperemia conjuntival es más común que la conjuntiva sacra, especialmente en la conjuntiva, generalmente sin secreciones, y se puede encontrar uvitis en el examen con lámpara de hendidura.
Los cambios en la orofaringe también se observaron 24 a 48 horas después del inicio del calor. Inicialmente, los labios estaban rojizos. Después de unos días, se produjo inflamación, paladar hendido y hemorragia. Lo más típico es la hiperplasia del pezón de la lengua, es decir, la lengua de fresa, y la boca y la garganta obviamente están congestionadas, pero obviamente No acompañado de úlceras y secreciones.
Por lo general, de 3 a 5 días después del inicio de la enfermedad, las palmas y las plantas de los pies están rojas, las manos y los pies están duros e hinchados. Después de 10 a 20 días de calor, las manos y los pies se endurecen e hinchan y tienden a disminuir. Al entrar en la fase subaguda, las puntas de los dedos comienzan a pelarse. Además, están involucradas toda la palma y la planta del pie. Uno o dos meses después del inicio de la enfermedad de Kawasaki, puede aparecer un surco lateral (línea de Beau) en la uña.
La erupción puede ser de muchos tipos, incluso en el mismo paciente, y puede ocurrir en las extremidades al mismo tiempo. La erupción es más común en el tronco y el extremo proximal de las extremidades. En general, no hay características significativas. Las más comunes son la erupción maculopapular, la erupción tipo escarlatina y la erupción polimórfica. Más común, se produce erupción en la ingle y descamación, todo lo cual ocurre en la fase aguda, que ocurre antes que la exfoliación de las uñas.
En comparación, se pueden observar otros síntomas en más del 90% de los niños con enfermedad de Kawasaki, y la linfadenitis cervical solo se observa en casi el 50% al 70% de los niños. El agrandamiento de los ganglios linfáticos ocurre de 1 a 2 días después del inicio, más común en solteros. Lateral, generalmente no más de 1.5 cm de diámetro, suave al tacto, pero no puede ser empujado, sin supuración.
3. Síntomas acompañantes Todos los síntomas relacionados con la enfermedad de Kawasaki indican afectación de múltiples órganos, y todos los niños están irritados. Alrededor del 25% de los niños tienen células mononucleares en el líquido cefalorraquídeo, y el contenido de proteínas es normal o ligeramente elevado. El contenido de azúcar es normal, 1/4 a 1/3 de los niños tienen manifestaciones gastrointestinales.En la fase aguda, las articulaciones pequeñas pueden tener artritis, mientras que las articulaciones grandes se ven afectadas principalmente en la segunda y tercera semanas después del inicio. Las personas con lesiones exudativas articulares grandes pueden tratarse mediante punción articular y, además de las complicaciones cardiovasculares, las lesiones de otros órganos afectados son autolimitadas.
4. Enfermedad de Kawasaki atípica Los niños con fiebre y otras manifestaciones (menos de 4) se denominan enfermedad de Kawasaki atípica, y también existe el riesgo de aneurisma coronario complicado. La enfermedad de Kawasaki atípica ocurre principalmente en lactantes pequeños, y Estos síntomas no son fáciles de detectar, por lo tanto, la enfermedad de Kawasaki también es uno de los diagnósticos diferenciales de fiebre persistente en los lactantes. En los casos anteriores, la enfermedad de Kawasaki se diagnostica principalmente después de un aneurisma coronario por ecocardiografía.
5. Enfermedad de Kawasaki en niños mayores Como se mencionó anteriormente, la enfermedad de Kawasaki rara vez ocurre en niños mayores de 8 años, y todas las características clínicas de los niños a esta edad no son lo suficientemente obvias. Los niños tardan más desde el inicio hasta el diagnóstico, por lo que a menudo retrasan el tratamiento. Además, algunos síntomas acompañantes como vómitos, diarrea, pérdida de peso, dolor de garganta, dolor de cabeza, seudomeningitis son más comunes y, lo que es más importante, Los niños mayores son más propensos a la malformación de la arteria coronaria. En los niños mayores, la edad de inicio y el tratamiento oportuno son factores importantes para determinar el pronóstico de las complicaciones cardiovasculares.
Examinar
Examen del síndrome de ganglios linfáticos de la mucosa cutánea pediátrica
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki tiene muchas anormalidades típicas en el laboratorio, pero no hay especificidad: los marcadores de fase aguda como la VSG, la proteína C reactiva, la 1-antitripsina aumentan después de la fiebre y duran de 6 a 10 semanas, en casos agudos. El número total de glóbulos blancos es normal o elevado, y los leucocitos polimorfonucleares también están elevados. Casi no hay leucopenia en niños con enfermedad de Kawasaki. La anemia de células positivas es común. El pico de trombocitosis ocurre en los 10 a 20 días de la enfermedad. La enzima está elevada en la fase aguda, y el aumento de la bilirrubina es menos común. Alrededor de un tercio de los pacientes tienen piuria aséptica en la primera semana de inicio, y puede ocurrir de manera intermitente, debido a la cantidad de pacientes con enfermedad de Kawasaki. La activación de las células B clonadas, por lo que los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide pueden ser negativos.
1. El examen de rayos X del tórax generalmente no tiene importancia clínica, y hay un aumento en la textura pulmonar. Algunos niños tienen sombras escamosas o reacciones pleurales, y la sombra del corazón a menudo se agranda un poco. En niños con aneurismas grandes, el examen de rayos X del tórax solo se puede realizar. La etapa tardía sugiere calcificación del aneurisma.
2. No hay cambio característico en el ECG, solo la prolongación del intervalo PR e intervalo QT, bajo voltaje de onda QRS, sin cambio de segmento ST-T, elevación del segmento ST, inversión de onda T y apariencia patológica de onda Q Se puede diagnosticar como infarto agudo de miocardio.
3. Ecocardiografía La ecocardiografía bidimensional se ha utilizado ampliamente para evaluar la función ventricular, el reflujo sanguíneo, el derrame pericárdico y la anatomía coronaria, lo que puede indicar mejor la posible expansión de la arteria coronaria en la fase aguda a través de la traza de la ecografía cardíaca basal. El grado de ecocardiografía debe repetirse en la fase subaguda, ya que este período es un buen período de aneurisma coronario, que es el que tiene más probabilidades de causar muerte súbita. En el período de rehabilitación, la ecocardiografía se puede utilizar para evaluar el progreso de la malformación temprana. No existe un rango aprobado de diámetros de arterias coronarias. La experiencia del Comité de Investigación de Kawasaki en Japón es la siguiente: en niños menores de 5 años, el diámetro de la arteria coronaria> 3 mm puede considerarse como expansión. El estándar de suplementación es: si el diámetro de una sección de vasos sanguíneos está relativamente cerca Los vasos sanguíneos son 1,5 veces más grandes y se puede diagnosticar la expansión. Además del diámetro, la estructura de las arterias coronarias también es importante. Las arterias coronarias dañadas tienen cavidades irregulares y grosores de pared, de modo que los vasos sanguíneos pueden bloquear la luz.
4. La angiografía coronaria es necesaria para la angiografía en pacientes con isquemia miocárdica y hemangioma coronario múltiple, pero debe realizarse después de una recuperación aguda en las fases aguda y subaguda. La arteria coronaria no está clara para la ecografía cardíaca. La estenosis y las lesiones de la arteria coronaria, la angiografía selectiva se puede ver claramente. Recientemente, la angiografía coronaria por resonancia magnética en un pequeño número de adolescentes y jóvenes con enfermedad de Kawasaki se ha confirmado para diagnosticar tumores de la arteria coronaria, pero esta técnica También hay limitaciones.
5. Otro examen de TC de haz de electrones (velocidad ultra alta) (EBCT) puede mostrar las ramas principales de la arteria coronaria. La silueta de la arteria coronaria se puede mostrar por separado después de la silueta para definir el tipo y la ubicación del aneurisma coronario. La TC de haz de electrones puede mostrar la enfermedad de Kawasaki con arteria coronaria La estenosis arterial, la calcificación, la calcificación pueden manifestarse como pequeñas manchas de calcificación (tipo A), calcificación del arco (tipo B) o calcificación de estenosis local (tipo C), la ecografía intravascular pediátrica normal muestra la arteria coronaria como una luz circular simétrica; vasos sanguíneos La pared es lisa, no puede mostrar la membrana interna, la capa media y la estructura externa de tres capas (los adultos pueden mostrar la estructura de tres capas), si la pared del vaso sanguíneo muestra tres capas de estructura, lo que sugiere hipertrofia endometrial, la imagen del miocardio con radionúclidos puede mostrar perfusión miocárdica, transparente Perfusión coronaria.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de ganglios linfáticos de la mucosa cutánea en niños
Diagnóstico
Criterios diagnósticos
Debido a que la causa de la enfermedad de Kawasaki no está clara, no hay criterios de diagnóstico validados. El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki depende principalmente de los estándares clínicos. Estos estándares fueron desarrollados por el Centro de Investigación de Kawasaki en Japón. Hay 6 manifestaciones clínicas principales de la enfermedad de Kawasaki, el diagnóstico clínico. Es necesario tener 5-6 de ellos al mismo tiempo. En el estándar revisado recientemente, dado que muchos niños tendrán aneurismas coronarios más rápido, solo se pueden diagnosticar 4 casos. Los criterios diagnósticos y los criterios del American College of Cardiology Esto es más o menos lo mismo, pero debe haber fiebre durante más de 5 días. Más y más pacientes no han sido diagnosticados con los criterios de diagnóstico, pero han sido diagnosticados con la enfermedad de Kawasaki debido a las manifestaciones clínicas anteriores, y recibieron terapia de inmunoglobulina intravenosa debido a Kawasaki Un estudio retrospectivo de la enfermedad encontró que la presencia de aneurismas coronarios se puede diagnosticar inmediatamente después de la fiebre aguda, lo que sugiere que no es apropiado utilizar un criterio de diagnóstico completo para confirmar la enfermedad.
El diagnóstico generalmente se realiza utilizando los criterios de diagnóstico revisados (diciembre de 1988) de la 3a Conferencia Internacional de Kawasaki:
1. La fiebre dura más de 5 días, algunos menos de 5 días, el tratamiento con antibióticos no es válido.
2. Cambios en las extremidades de las extremidades En la fase aguda, hay hinchazón fuerte de las manos y los pies, y hay eritema en la palma () y los extremos del dedo (dedo del pie); hay una membrana que se despega en la transición de la piel del lecho ungueal durante el período de recuperación.
3. erupción eritema multiforme, más troncos, sin ampollas y muda.
4. La conjuntiva de la pelota es hiperemia conjuntival.
5. Enrojecimiento de los labios de la mucosa oral, lengua de arándano, hiperemia difusa de la mucosa de la orofaringe.
6. Los ganglios linfáticos cervicales no son supurativos y tienen un diámetro superior a 1,5 cm.
Los que cumplen los cinco o más criterios de diagnóstico anteriores pueden ser diagnosticados, pero se deben excluir otras enfermedades, especialmente la infección por estafilococos, estreptococos, sarampión y leptospira. Para aquellos que cumplen los 4 o 3 criterios de diagnóstico anteriores, si están en el curso de la enfermedad Aneurisma coronario confirmado por ecocardiografía o angiografía coronaria (más común en lactantes menores de 6 meses o niños mayores de 8 años); o cumple con los cuatro criterios de diagnóstico anteriores, pero los hallazgos ecocardiográficos de la luminancia de la pared de la arteria coronaria Mejora (este tipo de dilatación de la arteria coronaria es rara), se puede diagnosticar como enfermedad de Kawasaki además de otras enfermedades infecciosas (infección viral, infección estreptocócica hemolítica, etc.), si las siguientes manifestaciones clínicas contribuyen al diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki atípica:
1 La vacuna BCG reproduce eritema, hinchazón escrotal y enrojecimiento de la piel perianal;
2 el número de plaquetas aumentó significativamente;
La velocidad de sedimentación globular de proteína reactiva 3C y eritrocitos aumentó significativamente;
4 la ecocardiografía muestra dilatación de la arteria coronaria o aumento de la luminosidad de la pared arterial;
5 escuchan un soplo cardíaco o un roce pericárdico;
6 hipoalbuminemia ocurrió.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad de Kawasaki tiene muchas manifestaciones similares a otras enfermedades infecciosas y debe identificarse con infecciones bacterianas como escarlatina, síntomas estafilocócicos de la piel, shock tóxico, fiebre reumática, fiebre manchada de las montañas rocosas y leptospirosis, infección viral. También se identifica con la enfermedad de Kawasaki, incluido el sarampión, el virus de Epstein-Barr y las infecciones por adenovirus, enfermedades no infecciosas como el síndrome de Stevens-Johnson, reacciones a medicamentos y artritis reumatoide juvenil.
1. Los cambios patológicos de la poliarteritis nodular infantil son similares a los de la enfermedad de Kawasaki, afectando principalmente las arterias medias, especialmente las arterias coronarias, que pueden formar aneurismas y trombosis. La fiebre clínica, erupción cutánea, conjuntivitis, linfadenopatía cervical, a menudo mueren en La insuficiencia cardíaca se confunde fácilmente con la enfermedad de Kawasaki, pero la enfermedad tiene muy pocos lactantes, daño renal grave y mal pronóstico, mientras que la enfermedad de Kawasaki es una enfermedad autolimitada con daño renal leve y buen pronóstico.
2. El eritema multiforme exudativo puede tener fiebre, erupción cutánea, conjuntivitis ocular y daño oral, pero la erupción es eritema multiforme con grandes trozos de descamación, ulceración oral y formación de pseudomembranas, la conjuntiva tiene azul púrpura. La secreción, el final de la palma () sin enrojecimiento, etc., se puede distinguir de la enfermedad de Kawasaki.
3. Artritis reumatoide juvenil Esta enfermedad tiene fiebre, erupción cutánea, ganglios linfáticos inflamados, daño articular, hinchazón fusiforme de la articulación del dedo (dedo del pie), movilidad limitada y daño cardíaco, debe diferenciarse de la enfermedad de Kawasaki, pero reumatoide juvenil La erupción por artritis es transitoria, no hay hinchazón en las manos y los pies, no hay rubor en el extremo de la palma (), no hay descamación membranosa en el lecho ungueal y la transición de la piel, el factor reumatoide y el anticuerpo antinuclear positivo, etc., se pueden diferenciar de la enfermedad de Kawasaki.
4. Lupus eritematoso sistémico Esta enfermedad se basa en la cara, las células del lupus se pueden encontrar en la sangre, los anticuerpos antinucleares y los anticuerpos anti-ADN de doble cadena son positivos y se pueden distinguir de la enfermedad de Kawasaki.
5. Las enfermedades infecciosas Staphylococcus, estreptococo hemolítico, Yersinia, virus de Epstein-Barr, clamidia, sarampión, virus de la gripe, infección por Leptospira y Candida albicans, etc., deben diferenciarse de la enfermedad de Kawasaki.
