síndrome de hepatitis neonatal
Introducción
Introducción al síndrome de hepatitis neonatal. El síndrome de hepatitis (recién nacido) es causado por una variedad de causas, los principales cambios patológicos son una enfermedad neonatal formada por células gigantes multinucleadas no específicas. Se caracteriza por ictericia obstructiva, hepatoesplenomegalia y función hepática anormal, y bilirrubina combinada y no conjugada elevada al final del período neonatal. La mayoría de los casos son causados por infección intraparto o posparto. Por lo general, ocurre aproximadamente 1 mes después del nacimiento. En términos generales, incluye la colestasis intrahepática derivada de hepatocitos, como infecciones, enfermedades metabólicas, colestasis familiar, anomalías cromosómicas y hepatitis neonatal idiopática. En un sentido estricto, se limita al hígado causado por la infección. Inflamación celular Conocimiento basico Relación de enfermedad: 1% -2% Población susceptible: recién nacido Modo de transmisión: transmisión de madre a hijo Complicaciones: raquitismo, encefalopatía hepática
Patógeno
Causas del síndrome de hepatitis neonatal
(1) Causas de la enfermedad
Factor de infección (45%):
Puede ser causada por la hepatitis A, el virus de la hepatitis B, el virus del herpes simple, el virus de la rubéola, etc., así como la hepatitis tóxica causada por una infección bacteriana. También puede ser causada por Toxoplasma gondii, Treponema pallidum y similares.
Trastorno de excreción de bilis (30%):
Puede ser causada por displasia del conducto biliar dentro y fuera del hígado, bilis gruesa, hígado o masa biliar. Formación inespecífica de células gigantes multinucleadas, colestasis, infiltración inflamatoria de células en el hígado intersticial y vena porta, el grado está relacionado con la gravedad de la enfermedad, la estructura lobular hepática ligera es normal, el trastorno grave puede ser desordenado, punteado de hepatocitos o necrosis escamosa , Las células de Koch y la hiperplasia del conducto biliar pequeño, puede haber fibrosis alrededor de la vena porta de la enfermedad crónica, y las células afectadas de la enfermedad del cuerpo de inclusión de células gigantes se caracterizan por el cuerpo de inclusión intranuclear similar a un búho.
Enfermedad familiar por deficiencia metabólica genética (15%):
Incluyendo galactosemia, intolerancia a la fructosa, enfermedad de acumulación de glucógeno y similares.
(dos) patogénesis
1. Hepatitis infecciosa: principalmente conocida como infección intrauterina de hepatitis, la importancia de la infección perinatal es particularmente importante, especialmente las infecciones TORCH, a saber, T: toxoplasma, Toxoplasma gondii, R: virus de la rubéola, virus de la rubéola, C: citomegalico Virus, CMV, citomegalovirus, H: virus del herpes simple, HSV, virus del herpes simple, O: otras infecciones, los investigadores chinos han demostrado a través de una extensa investigación que el CMV es el primero en el patógeno de este síndrome, y encontraron el CMV La infección puede convertirse en una atresia del conducto biliar y está estrechamente relacionada con el quiste común del conducto biliar.
2. Atresia biliar congénita o colestasis: incluyendo atresia congénita intrahepática y extrahepática del conducto biliar, colestasis causada por diferentes causas (principalmente colestasis después de la hemólisis, etc.).
3. El daño hepático causado por enfermedades metabólicas genéticas congénitas: azúcar (principalmente galactosa y fructosa), metabolismo anormal de aminoácidos y bilirrubina puede ser la etiología de este síndrome, en el caso de anormalidades metabólicas, Los defectos de la antitripsina 1 (1-AT) son causas importantes de colestasis intrahepática crónica primaria en lactantes y niños pequeños, como la galactosemia causada por la deficiencia de 1-fluorogalactosiluriatransferasa (UGUT), ácido fosfórico La deficiencia de fructosa aldolasa (FPA) conduce a intolerancia a la fructosa, la deficiencia de glucosa-6-fosfato quinasa conduce a la enfermedad de almacenamiento de glucógeno, etc., y una enfermedad representativa del metabolismo anormal de los aminoácidos es la tirosinemia hereditaria tipo I, basada en la vesícula biliar Las enfermedades con metabolismo ácido anormal incluyen enfermedad biliar obstructiva idiopática y síndrome de colestasis intrahepática progresiva familiar (enfermedad de Byler).
A menudo, múltiples factores causan enfermedades, infecciones, anomalías hepatobiliares congénitas y anomalías metabólicas congénitas que se confunden con este síndrome.
Prevención
Prevención del síndrome de hepatitis neonatal
La enfermedad es causada por la infección intrauterina del virus de la rubéola, el citomegalovirus, el virus del herpes simple, el toxoplasma, etc. durante el embarazo, y la madre la transmite directamente al feto y es posible que la madre no desarrolle la enfermedad. La madre tiene hepatitis B y tiene antecedentes de infección intrauterina, y la incidencia de neonatología es alta. La clave para la prevención de esta enfermedad es evitar la infección y la hepatitis en varias enfermedades durante el embarazo, lo que puede reducir la incidencia de esta enfermedad. El pronóstico es mejor, se puede curar del 60% al 70%. Menos conversión a cirrosis o muerte. El efecto curativo de esta enfermedad no es satisfactorio, y algunos pacientes tienden a desarrollar hepatitis y cirrosis crónicas, por lo que debe diagnosticarse y tratarse temprano.
Complicación
Complicaciones del síndrome de hepatitis neonatal Complicaciones, encefalopatía hepática.
El curso de la migración a menudo se retrasa, puede ocurrir raquitismo, displasia del esmalte, etc., desarrollo de cirrosis severa, hipertensión portal, encefalopatía hepática, hiperbilirrubinemia, hemorragia gastrointestinal, cirrosis séptica , insuficiencia hepática, etc.
Síntoma
Síntomas del síndrome de hepatitis neonatal Síntomas comunes Necrosis de hepatocitos grandes Intolerancia hereditaria a la fructosa peluda Hepatosplenomegalia Anorexia ictericia Anuria diarrea Toxemia por somnolencia
1. Características generales de rendimiento
(1) Astrágalo: la manifestación más prominente de hepatitis neonatal. La mayoría de los niños son tratados con ictericia. La aparición de hepatitis neonatal es a menudo lenta e insidiosa. La mayoría de los niños desarrollan ictericia neonatal en la primera semana después del nacimiento y duran 2 semanas. En el momento anterior, o después de que la ictericia fisiológica disminuyó, la ictericia apareció nuevamente y la mayoría de los niños tuvieron ictericia después de 1 mes de tratamiento.
(2) Hepatosplenomegalia: se puede tocar el hígado y el bazo, el hígado generalmente está moderadamente agrandado, el hígado está agrandado, la palpación es suave, el borde es ligeramente romo, el bazo no está agrandado y la enfermedad leve mejora gradualmente después del tratamiento general. Las heces primero se vuelven amarillas, la ictericia de la piel y la esclerótica disminuye gradualmente, el hígado se contrae al rango normal y el crecimiento y el desarrollo también son buenos, todo el curso de la enfermedad es de 4 a 6 semanas.
(3) Heces: el color de las heces es normal al nacer, y luego se convierte gradualmente en heces de color amarillo pálido o blanco grisáceo, que a menudo no es continuo, a veces con un poco de heces amarillentas o verdes.
(4) Orina: combinada con bilirrubina se puede descargar de la orina, la mayoría de los niños tienen una fuerte micción similar al té, se pueden teñir los pañales amarillos.
(5) Otros: a menudo acompañados de un poco de vómitos, anorexia, pérdida de peso, etc.
Algunos de los niños enfermos se desarrollan lentamente debido a la enfermedad, generalmente sin fiebre, anorexia, vómitos, etc., y el color amarillo de la ictericia y las heces no ha llamado la atención de los padres hasta la luna llena o más tarde, y luego se convirtió gradualmente en pesado, y también comenzó desde el principio. Síntomas severos de síntomas severos, la ictericia severa se está volviendo cada vez más grave, las heces son de color terracota, el hígado está agrandado (hasta 5 a 7 cm debajo de las costillas), la calidad es dura, el bazo también está agrandado (hasta 6 a 7 cm debajo de las costillas) y la ira venosa de la pared abdominal Zhang, signo de ascitis, edema perineal y de las extremidades inferiores, puede progresar a encefalopatía hepática, etc., o hemorragias graves, sepsis y otras complicaciones y muerte.
2. Causas comunes de las características clínicas.
Características clínicas de varios síndrome de hepatitis neonatal inducida por patógenos:
(1) Hepatitis B neonatal: la distribución de la población positiva al antígeno de superficie de la hepatitis B (HBsAg) tiene un fenómeno de agregación familiar, que está relacionado con su transmisión horizontal y vertical. El estudio indica que el HBsAg crónico conlleva Las madres tienen una alta incidencia de HBsAg en sus recién nacidos; estos bebés desarrollan una tasa más baja de portadores crónicos de HBsAg (aproximadamente el 16%) y creen que los bebés infectados durante el período neonatal pueden eliminar activamente el virus de la hepatitis B.
1 Los factores que afectan la infección materna de los niños pueden ser:
A. Cuanto mayor sea el título de complemento materno, mayor será la tasa positiva de HBsAg en lactantes, y la tasa positiva de HBsAg en lactantes nacidos de título de complemento materno de 1:64 es tan alta como 90%.
B. La madre con portadores de hepatitis B y HBsAg dentro de los 2 meses posteriores al parto o 2 meses después del parto tiene más probabilidades de infectar a la descendencia que los portadores asintomáticos. La tasa de infección anterior es del 56,5% y la segunda del 5%.
C. Niños nacidos de portadores de antígenos, si han sido HBsAg-positivos, la probabilidad de que nazcan bebés HBsAg-positivos en el futuro es alta, con una tasa positiva del 72% y viceversa, 10.2%.
Se considera que el antígeno es un factor importante para la transmisión vertical. La tasa positiva de HBsAg en los bebés nacidos con antígeno e positivo es extremadamente alta. Por ejemplo, el anticuerpo materno anti-e positivo y el antígeno e negativo, el HBsAg infantil es casi negativo, lo que también es diferente. Opinión
2 Manifestaciones clínicas: la mayoría de los lactantes infectados con HBsAg tienen un proceso subclínico, sin ictericia, solo daño hepático leve, excepto por la persistencia de HBsAg-positivo y aminotransferasa, sin otros signos, el hígado es raro, fluctuaciones de aminotransferasa Puede extenderse por 1 a 2 años, a menudo se convierte en estado de portador de HBsAg crónico, y un pequeño número de personas con ictericia se recupera rápidamente. HBsAg es negativo en el sexto a noveno mes después de la enfermedad, y aparece HBsAb, lo que indica hepatitis B neonatal. Similar a los adultos.
Un pequeño número puede manifestarse como enfermedad fulminante o grave, la condición es crítica, desde la aparición de ictericia hasta insuficiencia hepática aguda durante un promedio de 10 días (2 a 15 días), encefalopatía hepática común, hemorragia, amoníaco en sangre de hasta 10 mg / L o más (normal El valor es 0.9 ~ 1.5mg / L), el pronóstico a corto plazo es muy pobre, la tasa de mortalidad es de aproximadamente 60%, la causa de muerte es principalmente sepsis, hemorragia pulmonar, encefalopatía hepática con sepsis, etc., pero su pronóstico a largo plazo es mejor, los sobrevivientes El tejido hepático se recuperó bien.
(2) hepatitis de inclusión citomegalica congénita: el CMV es un género de herpesvirus, que es uno de los principales patógenos del síndrome de hepatitis neonatal.
Manifestaciones clínicas de infección intrauterina, los síntomas clínicos aparecen en el período neonatal, manifestados como ictericia prominente, hepatoesplenomegalia y otros síntomas de hepatitis, la infección al nacer, las manifestaciones clínicas de hepatitis generalmente aparecen en el posparto 4 Alrededor de un mes, una pequeña cantidad de síntomas de infección respiratoria, anemia, trombocitopenia y mononucleosis, daño cerebral puede manifestarse como microcefalia, epilepsia, sordera, retraso mental, coroiditis.
(3) Listeriosis del recién nacido: la Listeria es un bacilo gramnegativo, la infección ocurre principalmente en recién nacidos, pacientes con inmunodeficiencia, mujeres embarazadas o puerperales, especialmente los recién nacidos La infección es más común.
1 modo de transmisión: la forma en que los recién nacidos contraen esta enfermedad es la siguiente:
A. Cuando la madre tiene bacteriemia, la bacteria puede ingresar a la circulación fetal a través de la placenta y la vena umbilical.
B. La infección vaginal o endometrial de una madre causa una infección de amnios, o cuando el feto atraviesa el canal de parto, inhala o ingiere líquido amniótico infectado.
C. La listeria puede estar presente en la vagina femenina, la uretra masculina durante mucho tiempo sin síntomas, y el recién nacido puede contraer una infección del entorno circundante después del nacimiento.
2 manifestaciones clínicas: granuloma fetal o neonatal o necrosis celular de múltiples órganos, con daño hepático como síntoma prominente, manifestado como ictericia, hepatoesplenomegalia y otras manifestaciones clínicas, la tasa de mortalidad puede ser tan alta como 40% a 50% Los bebés prematuros pueden alcanzar el 73%, a menudo con sepsis, el tipo clínico más común de infección neonatal, más de inmediato o dentro de unos días después del nacimiento, la madre tiene antecedentes de fiebre perinatal, que se manifiesta como fiebre posnatal, vómitos, antialimentación. , diarrea, letargo, ictericia, hepatoesplenomegalia, a veces conjuntivitis, erupción cutánea, temperatura corporal severa no aumenta, dificultad respiratoria, cianosis, apnea o respiración espontánea después del nacimiento, y síntomas de miocarditis y meningitis, frotis Listeria monocytogenes, aumento de glóbulos blancos periféricos, líquido cefalorraquídeo para la meningitis.
(4) deficiencia de 1-antitripsina: la deficiencia de 1 anti-tripsina (1-AT) es un defecto genético autosómico recesivo, las principales manifestaciones de daño hepático y pulmonar, La mayoría de los síntomas de enfermedad hepática y enfisema aparecen después del nacimiento, la edad de inicio es diferente, la primera vez puede aparecer ictericia el primer día de nacimiento, las características clínicas de la colestasis no se pueden distinguir de la atresia congénita del conducto biliar, la estasis biliar unos pocos meses después Se produce cirrosis progresiva, algunos niños mueren en la infancia, algunos tienen ascitis en edad escolar, várices esofágicas y se produce cirrosis al final de la pubertad.
Debido a que 1-AT no puede pasar básicamente a través de la placenta, por lo que el período fetal se ha visto afectado, su peso al nacer a menudo es bajo, el enfisema generalmente ocurre alrededor de los 30 años, el examen bioquímico como la cuantificación de globulina 1 <2g / L, se puede utilizar como 1-AT Falta de diagnóstico inicial, determinación cuantitativa indirecta de 1-AT mediante la inhibición de la actividad de la tripsina. Normalmente, 1 mg de tripsina es inhibida por 1 ml de suero humano normal, que es la capacidad de inhibición de la tripsina (TIC), es decir El valor normal de TIC es 1 ~ 2 mg / ml.Si es menor que este valor, se puede diagnosticar.
(5) atresia del conducto biliar:
1 bloqueo se puede dividir en:
A. El conducto hepático, la vesícula biliar y el conducto biliar común están completamente bloqueados.
B. Solo el derrame de la vesícula biliar, los conductos biliares restantes están bloqueados.
C. Atresia del tubo hepático, vesícula biliar y duodeno.
D. El conducto biliar extrahepático es normal y el conducto biliar intrahepático está bloqueado.
E. El conducto hepático y la vesícula biliar son normales, y el conducto biliar común está bloqueado.
F. Vesícula biliar y atresia del conducto biliar común.
G. El conducto hepático y la vesícula biliar son normales, y los conductos biliares extrahepáticos restantes son atresia.
2 Los síntomas comunes y las pruebas de laboratorio son los siguientes:
R. Sin ictericia al nacer, el color del meconio es normal, la ictericia aparece en 1 a 2 semanas y empeora gradualmente. En casos severos, las lágrimas y la saliva son amarillas.
B. El hígado obviamente está agrandado y puede aparecer ascitis en la etapa tardía, a veces tocando el bazo.
C. Al principio, el estado nutricional es bueno, pero gradualmente débil, eufemístico, puede tener hemorragias nasales y otras deficiencias vitamínicas.
D. Orina oscura, contiene mucha bilirrubina, pero no bilirrubina urinaria.
E. Las heces son de color blanco grisáceo. En casos severos, las células epiteliales de la mucosa intestinal pueden exudar bilirrubina, haciendo que la superficie de las heces sea amarilla, mientras que el medio todavía es blanco.
F. Aumento de la bilirrubina conjugada en suero, la cantidad total de bilirrubina a menudo excede 171 mol / L (10 mg / dl), pero la bilirrubina no conjugada no aumenta o solo aumenta ligeramente, por lo que no causa encefalopatía por bilirrubina, atresia del conducto biliar 3 Después de un mes, el hígado comienza a endurecerse. De 6 meses a 2 años, a menudo mata debido a insuficiencia hepática. Por lo tanto, debe operarse dentro de los 2 meses después de que el diagnóstico sea claro. Desde el desarrollo de la tecnología de trasplante de hígado, el pronóstico de la atresia del conducto biliar ha mejorado mucho. .
Examinar
Examen del síndrome de hepatitis neonatal.
Examen médico
La hepatoesplenomegalia, orina oscura, heces de amarillo a amarillo claro, también pueden ser blancas.
Inspección de laboratorio
1. Sangre, bilirrubina urinaria: la bilirrubina total es generalmente inferior a 171 mol / L (10 mg / dl), combinada con bilirrubina y bilirrubina no conjugada, la primera es la principal, los primeros cambios en la prueba de turbidez de floculación No es obvio, bilis urinaria positiva, la bilirrubina urinaria puede ser positiva o negativa según el grado de obstrucción biliar.
2. Cambios enzimáticos: la elevación de la alanina aminotransferasa (ALT) es diferente. La más baja solo puede ser ligeramente más alta que el valor normal. La más alta puede ser> 200U. Después de la mayor parte de la mejoría clínica, la ALT disminuye y algunos niños tienen mejoría clínica. Es más alto que el original y luego cae.
3. Determinación de la alfa-fetoproteína: la alfa-fetoproteína normal del recién nacido es positiva, aproximadamente 1 mes después del nacimiento, es negativa, si se utiliza un método cuantitativo, todavía está por encima del valor normal, la hepatitis del recién nacido todavía es alfa-fetoproteína de luna llena Positivo (puede ser el papel de las nuevas células hepáticas), y puede durar de 5 a 6 meses, si se observa mediante métodos cuantitativos, se puede ver como la enfermedad mejora, si la alfafetoproteína no disminuye, clínica Los síntomas pueden ser severamente dañados por el hígado y no pueden ser regenerados.
4. Detección etiológica: muestra de frotis de meconio, conducto auditivo externo, conjuntiva, nasofaringe o líquido amniótico, tinción de Gram para bacterias, marcador de virus de hepatitis B en sangre, CMV, herpes simple, rubéola, anticuerpo contra toxoplasma (IgG) En comparación con IgM) y suero después de 2 semanas, otros, como el cultivo bacteriano de orina, el cultivo de CMV y la prueba de anticuerpos madre "TORCH".
Inspección auxiliar
Las imágenes ecográficas hepatobiliares, la gammagrafía biliar, el análisis del color del líquido duodenal y el recuento de nucleidos se realizaron simultáneamente con la gammagrafía biliar en niños con heces de color amarillo pálido o terroso.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de hepatitis neonatal.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de hepatitis neonatal es difícil. Solo se puede descartar de enfermedades comunes según la historia y los signos físicos. En los 2 meses posteriores al nacimiento, la incidencia de ictericia se manifiesta como hepatitis colestásica intrahepática y el color de las heces es gris. La orina oscura, que dura más de 1 mes, y la causa se puede diagnosticar como un síndrome de hepatitis neonatal estrecho. Para la hepatitis neonatal, si la causa es clara, se puede dar el nombre correspondiente, como hepatitis por citomegalovirus neonatal. , hepatitis B recién nacida, etc.
La lesión hepática inducida por galactosemia puede ocurrir en el período neonatal, pero es fácil de diagnosticar porque se cubre fácilmente con otros síntomas clínicos, por lo tanto, cuando se encuentra una lesión hepática de causa desconocida en el período neonatal, se debe considerar la enfermedad. El daño hepático ocurre después de alimentar a los bebés con alimentos ricos en fructosa, y se debe considerar la intolerancia hereditaria a la fructosa.
Examen de laboratorio: la alfafetoproteína neonatal debe ser negativa después de la luna llena y el paciente puede continuar aumentando, lo que indica que las células del hígado están dañadas y la regeneración aumenta, generalmente alcanzando un pico alrededor de 1 semana después del pico de transaminasa, y la fosfatasa alcalina sérica es normal.
Diagnóstico diferencial
De particular importancia en el diagnóstico diferencial de la causa es la necesidad de identificar la hepatitis y la atresia de las vías biliares extrahepáticas lo antes posible, la atresia de las vías biliares extracorpóreas (EHBA) es una displasia congénita, que se manifiesta como síntomas de obstrucción biliar progresiva, bilirrubina directa, El colesterol, la -glutamilaminotransferasa, etc., aumentaron la necesidad de escaneo de radionúclidos, biopsia laparoscópica y hepática, etc., debido a la disparidad entre los principios de tratamiento de hepatitis y EHBA, el primero se basa principalmente en la medicina interna, mientras que el segundo debe esforzarse por 3 Tratamiento quirúrgico dentro de un mes.
La identificación del síndrome de hepatitis neonatal y la atresia de las vías biliares es difícil. Un gran número de estudios han demostrado que la identificación de ambos debe llevarse a cabo a partir de los siguientes aspectos.
1. Tiempo de aparición de ictericia: después de la ictericia fisiológica, la ictericia continúa profundizándose y la posibilidad de atresia es mayor; si la ictericia fisiológica se resuelve claramente y la ictericia recurrente, la hepatitis es más probable.
2. Color de las heces: blanqueamiento después del nacimiento, no se han visto heces amarillas desde el nacimiento, considerando la atresia o la hepatitis intrauterina, está claro que existe una alta posibilidad de hepatitis en las heces amarillas, pero de hecho hay un niño con atresia de las vías biliares en el período posnatal temprano. Han tenido heces amarillas.
3. Peso al nacer: el peso al nacer de la hepatitis intrauterina es bajo, y también puede ser una pequeña muestra. El apetito también es pobre después del nacimiento. El crecimiento intrauterino de los niños con atresia de las vías biliares es normal y el apetito es bueno al comienzo de la vida.
4. Cambios en la bilirrubina: la bilirrubina directa aumentó en la etapa temprana de la enfermedad y la observación dinámica continuó aumentando. La fase bilateral apareció después de un período prolongado de tiempo. Este patrón indica que la atresia puede ser causada. La etapa temprana de la enfermedad o la edad del niño todavía es pequeña, pero total La bilirrubina es muy alta, y la observación dinámica fluctúa, y la hepatitis puede considerarse más.
5. La transaminasa glutámico-pirúvica (GPT, ahora conocida como "alanina aminotransferasa", alanina aminotransferasa, ALT) es elevada: mayor en el curso temprano de la enfermedad, lo que sugiere hepatitis; curso largo Aquellos con ALT elevada solo sugieren que las células del hígado están dañadas y no tienen un valor diferencial.
6. La alfafetoproteína (AFP) está elevada: la alfafetoproteína es producida por los hepatocitos recién nacidos. En teoría, la AFP es positiva para la hepatitis y negativa para la atresia. Algunas personas piensan que cuando el niño nace de 1 a 4 meses, la AFP> 35g / ml indica. Hepatitis, atresia <10 g / ml, pero algunos casos tienen cruces, por lo que el valor real no es grande.
7.131 Prueba de excreción de rosa roja: inyección intravenosa de rosa roja marcada con 131I, la mayoría de la cual pasa a través del conducto biliar hacia el intestino, una pequeña parte de la cual es excretada por el riñón, por lo que si la cantidad de 131I es <5% en las heces durante 3 días consecutivos, considere la obstrucción del conducto biliar, cuanto menor sea el valor Cuanto mayor sea la posibilidad de oclusión; si> 5%, la hepatitis se considera más, pero de hecho hay un fenómeno cruzado entre los dos, y en la práctica, las heces no deben mezclarse con la orina, lo que es difícil para una niña.
Examen de radionúclidos de 8,99mTc (): el marcado de varios derivados del ácido iminoacético (IDA) con gammagrafía hepatobiliar con 99mTc tiene un valor específico para la atresia de las vías biliares extrahepáticas, y la tasa de coincidencia para el diagnóstico de atresia de las vías biliares y hepatitis neonatal puede ser tan alta como 85.7%, su sensibilidad es más alta que la prueba de excreción de rosa roja 131I. El agente de imagen 99mTc-IDA tiene un paso rápido a través del hígado, alta concentración en la bilis, todavía se puede visualizar en el sistema del conducto biliar con un nivel alto de bilirrubina y puede obtener el estado de la función del conducto biliar. Las ventajas de la cinética y los datos morfológicos son que el índice de aclaramiento de hepatocitos (HCI) está por encima del grado 2, el 95% de los niños tienen radioactividad en el intestino y el tiempo de tránsito hepatobiliar se extiende a 2-8 horas, de las cuales 99mTc está marcado. Isopropil IDA y orto-isopropil IDA son los más adecuados para aplicaciones neonatales.
9. Colangiografía: ya sea oral o venografía, los bebés normales no están desarrollados, pueden estar relacionados con una pobre capacidad de concentración hepática, por lo que la colecistografía laparoscópica se realiza en el extranjero, es decir, cuando se realiza una laparotomía exploratoria, primero se busca la vesícula biliar y luego se inyecta el agente de contraste de la vesícula biliar. Tome una fotografía y observe el estado del conducto biliar extrahepático.
10. Biopsia de hígado: la biopsia de hígado tiene cierto valor de identificación, pero algunos casos tienen cambios atípicos, por lo que no se puede utilizar una sola biopsia de hígado como base para el diagnóstico.
11. Observación dinámica del ácido biliar sérico después de fenobarbital o colestiramina: Se ha informado que el fenobarbital puede reducir la concentración de sales biliares séricas y bilirrubina en algunos lactantes con colestasis intrahepática, colestiramina. En el tracto intestinal combinado con ácido cólico de ganso, la proporción de colato sérico y ácido biliar de ganso aumentó en niños con citopatía hepática primaria, y los efectos anteriores no se observaron en niños con atresia de las vías biliares.
12. Observación del jugo duodenal: el método consiste en insertar un catéter opaco (No 8 Francia) en niños con bilirrubina de alta unión e insertarlo en el segundo y tercer segmento del duodeno con fluoroscopia. Luego, no coma en las primeras 24 h, administre 2 ml de agua hervida, gotee en el catéter durante 30 a 60 min, para asegurarse de que el catéter pueda continuar drenándose del duodeno, concentre 1 tubo cada 2 h, observe visualmente 6 tubos (es decir, 12 h) Si no hay bilirrubina, administre 60 ml de solución electrolítica de glucosa a los niños de prueba, una vez cada 2 horas, un total de 6 veces, continúe recolectando jugo duodenal para observación, verifique el día para administrar rehidratación intravenosa, si se encuentra el duodeno. Bilis, cirugía de transferencia para colangiografía, biopsia hepática, anastomosis hepática portal-intestinal, si se encuentra jugo biliar en el jugo duodenal, punción percutánea hepática después de la eliminación de defectos metabólicos, algunos estudiosos han encontrado niños con hepatitis típicos, El jugo duodenal es primero moco blanco, secretado durante 4 a 8 horas, luego amarilleado durante aproximadamente 2 horas, luego convertido en un líquido no pigmentado durante aproximadamente varias horas, y luego hay descarga de pigmento biliar.
13. Lipoproteína X de baja densidad (LP-X): lactantes con atresia de las vías biliares, incluso si la edad es pequeña, la LP-X es positiva, pero el número de niños con hepatitis aumenta con la edad y la tasa positiva aumenta. La tendencia, pero también hay fenómenos superpuestos.
14. Prueba de terapia hormonal: se observó prednisona durante 3 a 6 semanas. La mayoría de los niños con hepatitis mostraron coloración amarilla de las heces en 3 semanas y la ictericia disminuyó. Un pequeño número de hepatitis fue eficaz durante 6 semanas. Si no es válida durante 6 semanas, se puede considerar la laparotomía. Sin embargo, a menudo es imposible operar debido a la cirrosis durante más de 3 meses.
15. Laparotomía exploratoria: los casos individuales de atresia biliar congénita no se pueden descartar 2 meses después del nacimiento. Es necesario considerar la colangiografía laparoscópica. En general, la identificación de ambos es difícil, y su desempeño a menudo tiene cruzamiento y falta de especificidad. Sus puntos de identificación.
