Obstrucción congénita de la unión ureteropélvica en niños
Introducción
Breve introducción de la pelvis renal congénita y la obstrucción de la unión ureteral en niños La obstrucción congénita de la unión esteropelvica (UPJO) es una de las malformaciones del tracto urinario más comunes en los niños, que puede conducir a hidronefrosis. Hay tres tipos de obstrucción de la unión ureteropélvica: obstrucción endógena, obstrucción exógena y obstrucción secundaria. Debido a la obstrucción de la articulación, la orina en la pelvis renal no puede ser obstruida y fluye al uréter a tiempo, lo que resulta en una expansión continua y progresiva del sistema colector renal, lo que destruye aún más la capacidad de vaciado de la pelvis renal. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infección del tracto urinario, hidronefrosis, hipertensión
Patógeno
Etiología de obstrucción de la unión ureteral con piel congénita pediátrica
(1) Causas de la enfermedad
Aunque se han llevado a cabo muchos estudios sobre embriología, histología y anatomía, la causa exacta de UPJO sigue sin estar clara.En la actualidad, se cree que el desarrollo de la unión ureteropélvica está estancado o que el uréter tiene una cavitación sustancial y re-cavitación en el período fetal. El proceso, como la cavidad incompleta, da como resultado una obstrucción endógena de la unión ureteropélvica.
Obstrucción endógena
(1) Desarrollo muscular circunferencial en la unión de la pelvis renal y el uréter: en 1958, Murnaghan descubrió que el desarrollo muscular de la unión ureteropélvica se detuvo, lo que destruyó la estructura en forma de embudo de la articulación, lo que resultó en un drenaje deficiente de la orina e hidronefrosis. Agravación de la destrucción de la estructura en forma de embudo.
(2) Contenido excesivo de fibra de colágeno: Nutley en 1968, Hanna et al. En 1976. Se descubrió en el microscopio electrónico que la disposición de las células musculares en UPJO era normal, pero el contenido de fibras de colágeno se excedió en gran medida, lo que condujo a un aumento en el espacio entre las fibras musculares. Muchas células musculares incluso se encogen, lo que hace que se rompa la función de contracción muscular de la unión ureteropélvica, y no se puede vaciar la orina en la pelvis renal.
(3) válvula ureteral: el pliegue de la mucosa congénita del uréter es un tipo de válvula ureteral, que es un fenómeno muy común en el uréter superior del feto después de 4 meses. Este pliegue de la mucosa incluso puede extenderse hasta el período neonatal. Se dice que los pliegues de la mucosa no forman obstrucción y pueden desaparecer con el crecimiento y el desarrollo, y son raros en niños mayores o adultos.
(4) Otras causas: otras causas de obstrucción endógena de la unión ureteropélvica incluyen:
1 pliegues valvulares de la mucosa.
2 La persistencia de la torsión y plegamiento ureteral fetal.
3 pólipos iniciales ureterales: los pólipos son generalmente pequeños, ubicados principalmente en la unión ureteropélvica o uréter superior, pueden formar una obstrucción incompleta, los niños pueden tener hematuria o dolor abdominal paroxístico, la tasa encontrada en UPJO aumentó Potencial, desde el punto de vista del seguimiento, hay poca recurrencia después de la cirugía.
2. Obstrucción exógena La obstrucción exógena más común es la vasculatura vaga o accesoria que gobierna la corteza del polo inferior, que a menudo pasa a través de la unión ureteral ureteral o el extremo superior del uréter. La incidencia de UPJO causada por vasos sanguíneos es entre 15% y 52%. Es más común en adultos. Hay pocos niños. Los vasos sanguíneos vagos hacen que el uréter se doble en ángulo. Cuando la pelvis renal está llena, la unión ureteral y los vasos sanguíneos pueden pasar a través del uréter. Se forma una obstrucción y el uréter tirado por la vena vaga puede formar una adhesión fascial entre el uréter y la pelvis renal. La compresión a largo plazo del uréter puede causar isquemia, fibrosis y estenosis, por lo que incluso si algunas personas piensan que la adhesión está floja, el vaso sanguíneo libre puede ser El UPJO se levantó, pero el uréter que obstruyó la lesión aún se retiró.
3. Obstrucción secundaria El UPJO puede ser causado por un reflujo ureteral severo, que representa aproximadamente el 10% del total. El reflujo puede causar distorsión del uréter, engrosamiento y alargamiento, y la posición de la unión ureteropélvica es relativamente fija. Plegable, lo que resulta en obstrucción, el mismo principio UPJO también es causado por la obstrucción de la unión ureteral de la vejiga, la incidencia de malformación renal contralateral en niños con UPJO es bastante alta, incluidas otras malformaciones congénitas, la incidencia de UPJO contralateral se informa como 10% ~ 40%, otros pueden ser displasia renal, enfermedad renal poliquística, etc., UPJO también puede ocurrir en el riñón superior o la mitad inferior del riñón, también puede ocurrir en riñón en herradura o riñón ectópico, pacientes UPJO con uréter leve La incidencia de reflujo puede alcanzar aproximadamente el 40%, que es más probable que sea causada por infecciones del tracto urinario y puede desaparecer por sí sola. La incidencia de UPJO en el síndrome de Vater es del 21%.
(dos) patogénesis
La obstrucción del tracto urinario causada por muchas lesiones dentro y fuera del sistema urinario eventualmente conduce a un aumento de la presión intrarrenal, insuficiencia de la pelvis renal y la descarga de la pelvis renal, retención urinaria prolongada en la pelvis renal, pelvis renal dilatada y presión intraarterial gradualmente aumentada. La expansión del tubo afecta la secreción de orina, mientras que la opresión de los vasos sanguíneos cercanos causa anemia atrofia del parénquima renal, debido a la dilatación de la pelvis renal y la pelvis renal, atrofia del parénquima renal, disfunción renal, llamada hidronefrosis, hidronefrosis en la progresión de la enfermedad. Dividido en:
1 La pelvis renal se agranda y la pared de la pelvis renal se vuelve más delgada.
2 Atrofia papilar renal (la pielografía mostró que la pelvis renal en forma de copa se aplanó gradualmente y finalmente sobresalió hacia la capa externa).
3 El parénquima renal se atrofia y adelgaza progresivamente. Cuando la pelvis renal es intrarrenal, la atrofia del parénquima renal se produce antes y con mayor severidad. Obstrucción urinaria, cuando la orina se bloquea desde la pelvis renal y la pelvis renal, parte del líquido puede ingresar a los vasos linfáticos y las venas. (reflujo faríngeo renal, reflujo venoso pélvico renal), esto reducirá ligeramente la presión en la pelvis renal y los túbulos renales, todavía existe la capacidad de continuar secretando orina, cuando el uréter está bloqueado, la uremia a menudo ocurre dentro de los 3 días, como obstrucción Después de 8 días de eliminación, la función renal aún puede recuperarse, y la hidronefrosis causada por obstrucción parcial u obstrucción intermitente a menudo alcanza un gran volumen.
Prevención
Prevención de obstrucción de la unión ureteral con piel de piel congénita pediátrica
En la actualidad, la causa aún no está clara y no existen medidas preventivas definitivas. Después de que el diagnóstico sea claro, la obstrucción debe levantarse lo antes posible y la infección del tracto urinario debe prevenirse activamente.
Complicación
Complicaciones pediátricas congénitas de obstrucción de la unión ureteropélvica Complicaciones, infección del tracto urinario, hidronefrosis, hipertensión.
A menudo se complica por infecciones repetidas del tracto urinario, acompañadas de hidronefrosis, presión arterial alta y retraso del crecimiento.
Síntoma
Pelvis congénita pediátrica y síntomas de obstrucción de la unión ureteral síntomas comunes náuseas y dolor abdominal dificultades de alimentación infantil hipertensión hematuria retraso del crecimiento fetal
La obstrucción del tracto urinario causada por UPJO es incompleta, la enfermedad progresa lentamente y no hay un síntoma claro.A veces, cuando el volumen de orina es alto, se produce dolor abdominal debido al drenaje deficiente causado por la contracción pélvica renal, pero es difícil señalar la parte específica, que puede estar acompañada de náuseas y vómitos. En recién nacidos o lactantes, UPJO puede causar que la hidronefrosis sea una masa abdominal asintomática, que se descubre accidentalmente durante el examen físico. En la edad sin ultrasonido, se encuentra aproximadamente el 50% de los casos, con embarazo. El uso convencional de la ecografía, en los últimos años, muchos casos de hidronefrosis UPJO pueden diagnosticarse en el período fetal, otras actuaciones incluyen retraso del crecimiento, dificultades de alimentación, infecciones repetidas del tracto urinario y hematuria, etc. Después del período, la incidencia de infecciones del tracto urinario puede alcanzar el 30%. En los últimos 30 años, 304 casos de UPJO causaron hidronefrosis, y solo 6 casos con infección del tracto urinario como primer síntoma, en el UPJO causado por vasos sanguíneos vagos.
Debido a la obstrucción intersticial, el niño tiene dolor abdominal paroxístico, a veces acompañado de vómitos. La hematuria a menudo es causada por la ruptura de los vasos sanguíneos de la mucosa de la pelvis renal. Por ejemplo, los niños mayores en la pubertad a menudo tienen dolor abdominal después de beber mucha agua. Los pacientes mayores pueden La presión arterial alta ocurre porque la expansión del sistema colector, el flujo sanguíneo renal, la isquemia funcional renal, mediada por renina, angiotensina, niños con hidronefrosis en el diagnóstico fetal, deben revisarse después del nacimiento. El momento es mejor después del nacimiento y varias semanas después del parto (generalmente 4 semanas). Dentro de aproximadamente 3 meses después del nacimiento, el riñón aún se está desarrollando, y el cono y la médula del riñón son translúcidos y pueden producir producto renal. La ilusión de agua, es necesario controlar el ultrasonido B después del nacimiento. Todavía es difícil estimar el grado de hidronefrosis en el feto y el recién nacido. Según el informe, hidronefrosis leve a moderada La mayoría de los niños con 2 cm pueden aliviarse en 2 años. La curva de isótopos de esta parte del niño muestra una absorción normal de radionucleidos, pero la excreción se retrasa significativamente. UPJO conduce a pruebas de laboratorio para detectar hidronefrosis. Característico Cambio.
Examinar
Obstrucción pediátrica de la pelvis congénita de la obstrucción de la unión ureteral
1. Examen de rutina de orina La mayor parte de la rutina de orina de los niños es normal, cuando hay una infección del tracto urinario, puede haber glóbulos blancos, algunos pacientes con hematuria.
2. El examen de rutina de sangre puede causar anemia cuando el riñón está dañado, el recuento de glóbulos rojos se reduce y la hemoglobina disminuye.
3. Prueba de función renal en niños con hidronefrosis general, su función renal está en el rango normal, a menos que sea una hidronefrosis muy grave con insuficiencia renal progresiva, puede producirse hidronefrosis por ultrasonido B, el examen de rayos X es el diagnóstico principal Los métodos, la película simple y la venografía pélvica renal pueden comprender las afecciones renales y ureterales bilaterales, y pueden ser un mapa nuclear.
4. La ecografía es el método de examen no invasivo más utilizado y más eficaz. Se puede encontrar que la pelvis renal y la pelvis renal están separadas y expandidas, y se puede medir el grosor de la corteza renal. En términos generales, UPJO causa hidronefrosis y su calibre ureteral es básicamente normal. El juicio del ultrasonido sobre el grado de hidronefrosis no es el agua más grave y significativa. Los datos no reflejan la gravedad de la hidronefrosis y el estado real de la función renal, pero sigue siendo el método preferido.
5. La urografía venosa excretora (UIV) mostró pelvis renal dilatada, pelvis renal dilatada, interrupción de la unión ureteropélvica, no muestra uréter, diatrizoato al 60% o 76% en niños, recién nacido 8 ~ 10 ml, <6 meses 10 ~ 12 ml, 6 ~ 12 meses 12 ~ 15 ml, y disfunción renal, nitrógeno ureico hasta 50 mg / dl, en lugar de cierre urinario, puede aumentar la dosis hasta 2.2 ml / kg, agregue la misma cantidad de solución de glucosa La instilación rápida, la filmación retrasada, las fotopartes de 60-120 minutos de todo el tracto urinario, luego la pelvis renal más visible, la moda necesaria puede usar la angiografía renal para comprender el sitio de obstrucción, pero debe realizarse en ambos lados, para evitar la insuficiencia renal, a menudo usamos 76% de diatrizoato 2.2ml / kg de empuje intravenoso rápido, el tiempo que el riñón comienza a desarrollarse y la extensión del agente de contraste puede reflejar cambios en la función renal, desde el tamaño del riñón, el grado de la pelvis renal, el grado de expansión de la pelvis renal y la angiografía El tiempo de excreción del agente puede reflejar la severidad del agua estancada. De acuerdo con la severidad del agua estancada, el rendimiento de la pelvis renal puede verse opacado desde la copa más ligera, aplanarse y convertirse en un abultamiento pélvico severo, abultamiento, Plenitud, a veces el agente de contraste permanece en expansión La pelvis renal no ingresa a la pelvis renal, como una paleta para pintar, como la función renal gravemente deteriorada, para retrasar la película, como 240 min, 360 min, o incluso al día siguiente para tomar fotografías, a fin de poder determinar la forma del riñón tanto como sea posible, pero En la actualidad, cuando el riñón se desarrolla severamente debido a la acumulación severa de agua, a menudo se usa MRU. UPJO generalmente no muestra uréter, pero incluso el uréter en el extremo distal de la unión ureteropélvica puede mostrar una obstrucción grave en la unión ureteropélvica. La intubación retrógrada del uréter puede confirmar todo el proceso del uréter. Generalmente se recomienda realizarlo el día de la cirugía. La uretrografía de la vejiga urinaria se usa comúnmente para diagnosticar la obstrucción del tracto urinario inferior en los niños. Los agentes de contraste pueden ingresar a la vejiga a través de tres métodos:
1 administración intravenosa;
2 catéter transuretral en la vejiga a través de la uretra, después de la inyección, saque el catéter para realizar la angiografía de la uretra vesical urinaria, en el lactante, debe presionar la vejiga con la mano para realizar la angiografía de la uretra vesical urinaria;
3 a través de la inyección de punción en la región suprapúbica, cualquier método debe prestar atención a los siguientes puntos:
1 Al orinar, se deben realizar múltiples fotografías para observar la presencia o ausencia de reflujo vesicoureteral. Debido a que no se observa reflujo vesicoureteral en cada examen, es necesario tomar tabletas oblicuas;
2 Llene la vejiga hasta su capacidad para estimar la presencia o ausencia de trabéculas, capacidad de la vejiga de 5 a 13 años (ml) = 146 + 6,1 × edad, los recién nacidos tienen 75 ml, niños grandes de hasta 300 ml;
3. Preste atención al problema de la orina residual después de vaciar la vejiga. La uretra parcial es mejor usar posición oblicua. Su ventaja es que se puede ver la longitud completa de la uretra al orinar, la cantidad de radiación en el testículo oblicuo es la mínima, y la uretra de la vejiga debe ser normal. El defecto de llenado, es decir, el esfínter interno es más pronunciado al final de la micción, y la flema normal también puede tener un defecto de llenado.
6. Nefropatía diurética Otro método de diagnóstico importante para la hidronefrosis es el mapa del riñón diurético, que utiliza técnicas de isótopos para medir el flujo sanguíneo a los riñones, la función renal, la excreción del trazador, el análisis y, en general, el riñón. La fase de absorción de isótopos de la curva gráfica evalúa la función renal. La fase excretora después de la inyección de furosemida puede determinar la gravedad de la obstrucción. Para la obstrucción de la unión ureteropélvica diurética, el nefrograma diurético es especialmente valioso. La presencia de PUJO solo se puede encontrar en el dolor abdominal, y la urografía excretora puede ser completamente normal cuando está asintomática. La situación anterior es más común en la hidronefrosis causada por la compresión vascular del vago, la inyección de furosemida, el aumento de la producción de orina y el vaciado de la pelvis renal. No se puede completar a tiempo, los síntomas de hidronefrosis pueden aparecer, por supuesto, algunos niños enfermos pueden tener dolor abdominal al hacer un mapa de riñón diurético, el mapa de riñón diurético evita el riesgo radiológico de los métodos de contraste convencionales, detección de riñones sensibles, incluso mal funcionamiento, Si se puede mostrar un marcador de isótopos, puede proporcionar indicadores de la función renal, de modo que se comparen las condiciones pre y postoperatorias, de acuerdo con la pelvis renal La tasa de excreción puede estimarse como la gravedad de la obstrucción. Según nuestra experiencia, la reexaminación renal postoperatoria es adecuada durante 6 meses después de la cirugía. Por ejemplo, el examen renal diurético debe realizarse hace 3 meses. El edema oral afecta el drenaje de orina y sigue siendo un signo de obstrucción mecánica.
7. La urografía por resonancia magnética (MRU) debido a la obstrucción del tracto urinario causada por la acumulación de agua, la expansión, se puede mostrar en la fase T2 de resonancia magnética, especialmente en el caso de disfunción renal, la UIV y el mapa de isótopos renales no se pueden mostrar, a través de La MRU puede mostrar la anatomía del tracto urinario, lo que sugiere la ubicación de la obstrucción, la resonancia magnética del agua (MRU) puede indicar claramente la ubicación de la obstrucción del tracto urinario superior, la urodinámica combinada con el examen de rayos X, el examen de algunos problemas en la obstrucción del tracto urinario inferior Muy importante, como el cumplimiento de la vejiga y la coordinación de la mucosa de la vejiga y el esfínter uretral.
8. La angiografía de uretra vesical urinaria en niños con hidronefrosis debe realizarse angiografía de uretra vesical urinaria para descartar hidronefrosis causada por reflujo vesicoureteral.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico diferencial de la obstrucción congénita de la unión ureteropélvica en niños
En primer lugar, debe prestar atención al historial médico. Cuando el niño se queja de dolor abdominal o dolor lumbar, debe diferenciarse del abdomen agudo. Si la masa abdominal es prominente, debe combinarse con otras masas retroperitoneales como nefroblastoma, teratoma y neuroblast. La identificación de tumores, como síntomas de irritación del cuello de la vejiga, como micción frecuente, urgencia y disuria, debe prestar atención a la micción, como micción pequeña, micción, micción prolongada, micción después de orinar, como obstrucción móvil en la vejiga. Luego, el flujo de orina se puede interrumpir abruptamente, se debe hacer un examen anal, se debe prestar atención a la presencia o ausencia de tumores y cálculos pélvicos y esfínteres anales. Además de medir el volumen residual de orina, el catéter se puede excluir de la estenosis del tracto urinario. El examen de rayos X es para identificar la causa. Los principales métodos de diagnóstico, contorno de sombra de riñón visible en película simple, sombra esquelética, cálculos positivos o calcificación, pielografía intravenosa pueden comprender afecciones renales y ureterales bilaterales, la uretrografía de vejiga urinaria es muy común en el diagnóstico de niños con obstrucción del tracto urinario inferior, moda necesaria La angiografía por punción renal se utiliza para comprender el sitio de la obstrucción. La ecografía en modo B puede ayudar a localizar la obstrucción del tracto urinario. Además de la exploración del núcleo renal, puede ayudar en el diagnóstico de la obstrucción. Disolviendo la función renal, la MRU puede mostrar claramente la ubicación de la obstrucción del tracto urinario superior, la urodinámica combinada con el examen de rayos X es muy importante para la detección de algunos problemas en la obstrucción del tracto urinario inferior, como la distensibilidad de la vejiga y la mucosa y la uretra de la vejiga. Coordinación de esfínteres, etc.
