Enfermedad de Hirschsprung en niños
Introducción
Introducción al megacolon congénito pediátrico El megacolon congénito (enfermedad de Hirschsprung) se debe al intestino continuo en el recto distal o al colon, y las heces se estancan en el colon proximal, de modo que los intestinos se dilatan e hipertrofian, lo cual es una malformación común del tracto digestivo en los niños. La incidencia de esta enfermedad en países extranjeros se observa en cada 5.000 personas, y las estadísticas nacionales representan el segundo lugar en la malformación del tracto digestivo. Alrededor del 90% de los pacientes son niños, y la primera visita es principalmente en el período neonatal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.24% Personas susceptibles: buenas para los niños. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: shock de estreñimiento
Patógeno
Causas del megacolon congénito en niños
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de esta enfermedad aún no está clara. La mayoría de los estudiosos creen que está estrechamente relacionada con la herencia. La patogénesis de esta enfermedad es la ausencia de células ganglionares intestinales distales o una función anormal, de modo que el intestino se encuentra en un estado de estenosis y los intestinos no están lisos. El tubo intestinal proximal es compensatorio y la pared está engrosada, esta enfermedad a veces se puede combinar con otras malformaciones.
(dos) patogénesis
Las lesiones ocurren en la unión del colon sigmoide y el recto. La distancia desde el recto hasta el extremo proximal del intestino sin células ganglionares varía y puede ser larga. Los casos individuales pueden afectar todo el colon. En casos raros, es muy corto. El segmento del intestino sin células ganglionares puede ser normal a simple vista o rayos X. Por lo tanto, es necesario confirmar la presencia o ausencia de células ganglionares, lo que depende de la biopsia rectal. Debido a que el tubo intestinal de la lesión carece de peristaltismo normal, a menudo se encuentra paralizado y forma funcional. La obstrucción intestinal, la dificultad en el paso de las heces, porque las heces no pueden entrar suavemente en el recto, la ampolla a menudo está vacía, no puede estimular los receptores de la pared rectal para causar un reflejo intestinal normal, por lo tanto, el extremo proximal del tubo de la pantorrilla debido a la deposición a largo plazo de una gran cantidad de heces y gases, La pared intestinal se engrosa gradualmente, la luz intestinal se dilata y se forma el megacolon, por lo tanto, la lesión principal de la enfermedad es el segmento distal del intestino, y el enorme colon es simplemente la consecuencia de la obstrucción intestinal funcional.
La anatomía visual del megacolon y los síntomas clínicos dependen de la falta de intestino ganglionar y de la edad del paciente. En el período neonatal, todo el colon e incluso el intestino delgado están extremadamente dilatados debido al tracto intestinal de la lesión, y la pared intestinal se adelgaza. El curso de la enfermedad es más corto, no existe un cambio típico en la hipertrofia de la pared intestinal del megacolon, e incluso puede ocurrir perforación intestinal. Ocurre principalmente en el ciego o el colon sigmoide, es decir, el extremo proximal de la estenosis del intestino. Cuanto más viejo es el colon, más obvia es la expansión e hipertrofia del colon. Suele ser limitado. Recientemente, Howard et al estudiaron la distribución de los nervios autónomos en el intestino de 19 casos de enfermedad de megacolon. Se descubrió que hay muchas más fibras nerviosas colinérgicas en el intestino sin células ganglionares. Los autores creen que el aumento de la energía colinérgica El nervio está relacionado con el estado de parálisis del intestino distal.
Prevención
Prevención de megacolon congénito pediátrico
El diagnóstico y el tratamiento del megacolon congénito han avanzado mucho en los últimos años. Si los niños pueden obtener un diagnóstico temprano y un tratamiento quirúrgico temprano, el efecto a largo plazo es satisfactorio, pero alto. Algunos niños tienen más heces o incontinencia después de la cirugía. Lleva mucho tiempo realizar el entrenamiento de defecación.
Complicación
Complicaciones congénitas megacolon pediátricas Complicaciones estreñimiento shock
1. Estreñimiento crónico.
2. Enterocolitis aguda.
3. Perforación intestinal.
4. Agua, trastornos del metabolismo electrolítico.
5. Infección secundaria, shock e incluso la muerte.
Síntoma
Síntomas congénitos de megacolon en niños Síntomas comunes Pérdida de apetito, pérdida de apetito, hinchazón, diarrea, edema, estreñimiento intratable, estreñimiento, peritonitis.
Primero, historial médico y signos:
Más del 90% de los niños no tienen feto dentro de las 36 a 48 horas posteriores al nacimiento, y luego tienen estreñimiento e hinchazón intratables. Deben pasar por enema, tomar laxantes o supositorios anales para tener antecedentes de defecación, a menudo tienen desnutrición, anemia y pérdida de apetito, abdomen. Altamente inflado y visible en el intestino, el examen rectal y el diagnóstico de la ampolla del recto no pueden tocar las heces, más allá del esputo hasta la sección de expansión para tocar las heces.
Segundo, manifestaciones clínicas:
1, retraso en la descarga de las heces fetales, estreñimiento refractario, distensión abdominal, niños con diferentes manifestaciones clínicas debido a la diferente longitud del tubo intestinal, cuanto más largo es el esputo, antes se vuelven más graves los síntomas de estreñimiento, más de 48 horas después del nacimiento, no se descargan o solo se descargan las heces Puede ocurrir una pequeña cantidad de heces en 2 a 3 días en la parte baja o incluso completar los síntomas de obstrucción intestinal, el vómito y la hinchazón no es defecación, el esputo no es demasiado largo, después de un examen rectal digital o un enema salino tibio puede descargar una gran cantidad de meconio y gases y aliviar los síntomas Si el esputo no es demasiado largo, los síntomas de obstrucción no son fáciles de aliviar. A veces se necesita cirugía de emergencia. El estreñimiento y la hinchazón aún se alivian después de que se alivian los síntomas de obstrucción intestinal. El enema del ano debe usarse a menudo para la defecación. En casos severos, se convertirá en no enema sin defecación e hinchazón. Poco a poco aumentado.
2, la desnutrición atrofia el estreñimiento de la distensión abdominal a largo plazo, puede reducir el apetito de los niños, afectando la absorción de nutrientes, la deposición fecal hace que la hipertrofia del colon, el abdomen pueda aparecer tipo intestino ancho, a veces puede tocar las heces y heces llenas de heces, recto Prueba de dedo: se descarga una gran cantidad de gas y heces sueltas con los dedos.
3, megacolon asociado con enterocolitis es la complicación más común y más grave, especialmente en el período neonatal, la causa no está clara, generalmente se cree que la obstrucción a largo plazo hace unos días, hipertrofia secundaria del colon proximal, pared intestinal La mala circulación es la razón básica. Sobre esta base, algunos niños tienen una función inmune anormal o una constitución alérgica alérgica y han desarrollado enterocolitis. Algunas personas piensan que es causada por infecciones bacterianas y virales, pero no hay crecimiento de patógenos en el cultivo de heces. El colon es la principal parte afectada, el edema de la mucosa, la úlcera, la necrosis localizada, la inflamación puede invadir la capa muscular y puede mostrar congestión serosa y engrosamiento del edema en la cavidad peritoneal, formando peritonitis exudativa, la pregunta de todo el cuerpo del niño se deteriora repentinamente, la distensión abdominal es grave, El vómito a veces diarrea, debido a la diarrea y al agrandamiento de una gran cantidad de acumulación de líquido intestinal en el intestino, lo que resulta en deshidratación, acidosis, fiebre alta, grasa rápida, presión arterial, si no se trata a tiempo, puede causar una mayor mortalidad.
Examinar
Examen de megacolon congénito en niños
1. El examen de biopsia tomó un pequeño pedazo de tejido de la capa submucosa de la pared rectal y la capa muscular a más de 4 cm del ano. La patología confirmó la ausencia de células ganglionares.
2. Los hallazgos radiológicos de la película plana en posición abdominal mostraron una baja obstrucción colónica. La posición lateral, anterior y posterior típica del enema de bario mostró un segmento sacro típico y un intestino dilatado. La función del esputo era deficiente y todavía había esputo después de 24 horas. La retención del agente, si no es un enema oportuno para lavar la tintura, puede formar vermiculita, combinada con inflamación intestinal, la pared intestinal del intestino es irregular y la expansión del intestino en el período neonatal es más de medio mes después del nacimiento. Si no se puede confirmar el diagnóstico, se realizan las siguientes pruebas.
3, manometría anorrectal: el globo se coloca en el ano del abdomen del abdomen, se puede ver que con el aumento de la presión interna, el esfínter pediátrico normal comienza a relajarse, mientras que el esfínter del megacolon está apretado, sin reflejo flojo.
4, examen EMG: baja ruptura, baja frecuencia, irregular, desaparece el pico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de megacolon congénito en niños.
Según el historial médico, las manifestaciones clínicas y los datos de laboratorio no son difíciles de diagnosticar.
Neonatal: síndrome de encarcelamiento de meconio (sin cólico secundario) y síndrome de colon izquierdo pequeño, estos dos se aclaran mediante un examen de enema de bario y pueden ser una obstrucción transitoria autolimitada, pero también causada por otras causas Obstrucción como atresia intestinal baja, atresia de colon, estreñimiento fecal, peritonitis neonatal y otra identificación.
Niños más grandes: la obstrucción fisiológica, que se caracteriza por heces y heces en el recto, la manometría rectal y la biopsia del dedo pueden ser diagnósticas, los niños deben estrecharse con ano rectal, secundario a la compresión del tumor dentro y fuera de la luz Escromegalia, debilidad colónica (como estreñimiento causado por hipotiroidismo), estreñimiento habitual y niños con megacolon idiopático (más repentino después de los 2 años de edad, disfunción del esfínter interno, con tratamiento conservador integral ) Identificación de fase igual.
