iridociclitis heterocrómica
Introducción
Introducción a la iridociclitis heterocrómica. La iridociclitis heterocromática (síndrome de Fuchs) es una iridociclitis crónica no granulomatosa que afecta el monocular. La enfermedad está oculta, la inflamación es leve y a menudo hay una distribución difusa de la córnea o una distribución del área de la pupila. Star KP, despigmentación del iris y otros cambios, propensos a cataratas complicadas y glaucoma secundario. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: catarata Glaucoma
Patógeno
Iridociclitis heterocrómica
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida.
(dos) patogénesis
No está claro que existan principalmente las siguientes opiniones:
1. Mecanismo de desarrollo anormal: Fuchs había especulado que durante el período fetal o al comienzo del nacimiento, hubo algunos factores que inhibieron el desarrollo normal de la membrana uveal, lo que resultó en un color diferente del iris. Más tarde sobre esta base, bajo la influencia de factores patológicos desconocidos, causó continuos Inflamación muy leve, KP gradual, humor acuoso, opacidad vítrea, atrofia del iris, seguido de trastorno del metabolismo del cristalino o dificultad en el drenaje acuoso, catarata complicada o glaucoma secundario.
2. Factores neurológicos: muchos estudiosos han observado la relación entre HI y el síndrome de Horner, el síndrome de Parry-Romberg y los experimentos con animales (resección de un lado del nervio simpático), y concluyeron que HI y la vía del nervio simpático en el ojo están bloqueados. Induce defectos tróficos, que están relacionados con la inhibición de la formación de partículas de melanina.Al mismo tiempo, este factor también puede mejorar la permeabilidad vascular del iris y la consiguiente fuga de proteínas, turbidez del humor acuoso y liberación de mediadores inflamatorios.
3. Factores genéticos: muy pocos casos tienen antecedentes familiares, pero la probabilidad es muy baja, lo que no es suficiente para probar la heredabilidad de la HI. Sin embargo, en comparación con la población normal, no hay diferencia en la distribución de antígeno HLA-A o B, y HLA-CW3, HLA La frecuencia de -DRw53 es más baja de lo normal, lo que sugiere que los factores genéticos asociados con HLA pueden desempeñar un papel.
4. Factores inmunes: hay células plasmáticas en el humor acuoso de pacientes con HI, linfocitos, la inflamación puede ser causada por la respuesta inmune, Francois y otras aplicaciones de electroforesis descubrieron por primera vez que el nivel de gamma globulina en el humor acuoso es relativamente elevado, después de que Dernouchrnps confirmó por el método de concentración relativa 80 Hay IgG en el humor acuoso de la enfermedad, y el nivel de receptor soluble de IL-2 en la sangre periférica es elevado, lo que indica que hay activación de linfocitos sistémicos en pacientes con HI. Además, aproximadamente el 90% de los pacientes tienen autoanticuerpos contra el epitelio corneal, y el 70% de los pacientes tienen córneas. El antígeno (principalmente 54kD) tiene una respuesta inmune celular que no solo es significativamente más alta que el grupo control sano, sino también más alta que otros tipos de uveítis. También se cree que reacciona con los complejos inmunes circulantes, los antígenos proteicos de la lente alfa o ciertos microorganismos patógenos (tuberculosis, Streptococcus, Toxoplasma) está asociado con la inmunidad infecciosa, etc., y varios estudios inmunológicos han demostrado que el sistema inmune está involucrado en la patogénesis y el desarrollo de la HI.
Prevención
Prevención de iridociclitis heterocrómica
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la iridociclitis heterocromática Complicaciones catarata glaucoma
La catarata concurrente es la complicación más común de la HI, casi el 100%, ocurre en la etapa tardía de la enfermedad, comienza debajo de la cápsula posterior del cristalino y se extiende rápidamente a toda la corteza. La opacidad es de color marrón claro, al igual que otras uveítis crónicas complicadas con catarata, no La especificidad, el glaucoma secundario de ángulo abierto puede ocurrir en algunos casos, y la causa de la presión intraocular elevada aún no está clara. El mismo Fuchs cree que la concentración de proteína en el humor acuoso aumenta y el flujo fuera del humor acuoso disminuye. Hay otras doctrinas, resumidas de la siguiente manera:
1 malla trabecular inflamación o endurecimiento;
El tubo de 2Sehlemm se encoge o colapsa;
3 neovascularización del ángulo corneal del iris;
4 adherencias antes del final del iris;
5 disolución y exfoliación de la pared de la cápsula de la lente;
6 uso a largo plazo de glucocorticoides ojo y así sucesivamente.
Síntoma
Síntomas de iridociclitis heterocrómica Síntomas comunes Iris azul iris El tamaño de la pupila heterocrómica varía de la congestión ciliar nodular
Debido a que el paciente no tiene otros síntomas que no sean la agudeza visual antes de que aparezcan las complicaciones, es fácil ignorarlo, por lo que el tiempo de inicio real puede ser mucho menor que la edad de la visita.
HI tiene un curso largo, inflamación leve, lenta y ondulante, incluso si está presente KP, no hay congestión ciliar (muy pocas excepciones), KP es característico, el blanco es puntos pequeños relativamente transparentes o estrellados, distribución difusa, entre KP No hay fusión, a veces hay filamentos similares a fibras conectados, y los filamentos tienden a exudarse por mucho tiempo. KP puede desaparecer por sí solo y repetirse nuevamente. El fenómeno Tynddall es mayormente negativo, algunos positivos débiles y positivos individuales.
Por ejemplo, a diferencia de los ojos sanos, el color del iris del ojo enfermo es menos profundo que el del ojo sano. Este cambio característico es causado por la atrofia de la capa límite anterior del iris, la capa del estroma y el epitelio pigmentario. Además de los uigures en China, el iris está mayormente presente. Marrón claro a marrón oscuro, levemente heterocromático no es fácil de identificar, tiene una apariencia aterciopelada, exposición vascular ocasional, la atrofia del iris comienza en la capa límite frontal y luego en la capa del estroma y finalmente en la capa epitelial del pigmento, usando un haz fuerte de lámpara de hendidura Cuando la pupila se inyecta en la parte posterior del iris y hay una transmisión de luz similar a un gusano en la superficie del iris, esto indica que la capa epitelial del pigmento también se ha colapsado.
Al comienzo del curso de la enfermedad, la pupila es más pequeña que el lado sano, y a menudo hay irregularidades en la etapa posterior, lo que sugiere que también se pueden encontrar daños en el esfínter de la pupila, nódulos de Koeppe, nódulos de Busacca, pero no adherencias post-iris.
HI mejora la permeabilidad vascular del cuerpo ciliar del iris o la formación de nuevos vasos sanguíneos, y se destruye la barrera acuosa-sanguínea. Por ejemplo, la inyección intravenosa de fluoresceína sódica se realiza con un microscopio con lámpara de hendidura más un filtro azul cobalto, y se observa una fuga de fluorescencia del iris. Sin área de perfusión.
El ángulo de la córnea del iris está abierto, ocasionalmente ve pequeños vasos sanguíneos, ya sean vasos sanguíneos nuevos, aún no concluyentes, algunas personas en la punción de la cámara anterior, encontraron que la mayoría de los casos de sangrado corneal corneal del iris, sangrado completamente absorbido dentro de las 24 horas, sin dejar rastro, y luego A la punción le sigue un sangrado, que se denomina signo de Amsler y se considera una de las características de HI.
En algunos casos, el coroides está involucrado y el vítreo es de color blanco grisáceo con punta fina o una opacidad similar a la membrana, lo cual es una indicación de inflamación coroidea. Franceschett cree que el daño coroideo es un tipo de degeneración en lugar de inflamación. Kimura sugirió que las lesiones coriorretinianas periféricas son raras. Las partes están ocultas y se pierden fácilmente durante la inspección.
Examinar
Examen de iridociclitis heterocrómica
1. Recuento celular acuoso y niveles elevados de gammaglobulina: niveles elevados de receptores de IL-2 solubles en sangre periférica, activación de linfocitos sistémicos en pacientes con HI y niveles de complejos inmunes circulantes (CIC).
2. Examen patológico: en la muestra de iris HI, se han encontrado linfocitos, infiltración de células plasmáticas y cuerpos de Russell (cristales que se depositan en la superficie del iris) bajo microscopía óptica. El examen también tiene el mismo resultado: ocasionalmente, una pequeña cantidad de mastocitos, células de tejido, células mononucleares de partículas grandes, eosinófilos, tales células también pueden liberarse en el humor acuoso, y todas las capas del iris se atrofian e involucran a todas las células, como Las células similares a los fibroblastos, los melanocitos, las células del músculo liso, las células epiteliales, en la capa del borde anterior y la capa del estroma, los melanocitos no solo disminuyen en número, sino que también cambian en la morfología, son redondos, pierden dendritas y contienen melanosomas que se vuelven pequeños. Irregular, el número es significativamente raro, además de la reducción de las células epiteliales en el epitelio pigmentario, el melanosoma no es demasiado anormal, además de la atrofia en la capa del estroma, hay cambios fibróticos difusos, este cambio también involucra el esfínter de la pupila, haciéndolo cambiar Endurecimiento fino, microscopía electrónica, numerosas mitocondrias aisladas en células similares a fibroblastos y melanocitos en la matriz, lo que indica el comienzo del proceso de atrofia Retículo endoplásmico, pared vascular del iris con degeneración hialina y estenosis luminal, también hiperplasia de células endoteliales, nervio del iris encontrado en la pupila abierta axón intramuscular grande y células de Schwann reducidas, o ver fibras nerviosas no mielinizadas del iris Muchos cambios degenerativos, todas las muestras de iris anteriores se tomaron del iris o se extrajeron del globo ocular después de las complicaciones tardías, sin importar la microscopía óptica o la microscopía electrónica, no es diferente de otros tipos de iridociclitis crónica, HI Los primeros cambios histológicos aún no están claros, por lo que hasta ahora ha sido difícil identificarlos desde una perspectiva histológica.
El examen con lámpara de hendidura reveló KP característico, flash de la cámara anterior, nódulos de despigmentación del iris, pero no adhesión posterior al iris.
3. Anomalía de la angiografía con fluoresceína: la angiografía con fluoresceína del paciente se puede encontrar en el ojo afectado con una fuga vascular significativa del iris, principalmente en los vasos del iris cerca de la pupila, cerca de la neovascularización, la fuga de fluoresceína es más Destacado, además, también se encuentran defectos de llenado y retraso en la perfusión, lo que sugiere la presencia de isquemia, estas áreas isquémicas a menudo acompañadas de nuevos vasos sanguíneos, en los ojos contralaterales de algunos pacientes, también encontraron fuga de fluoresceína en el margen pupilar, pero no recién nacido En las áreas isquémicas vasculares y en forma de abanico, algunos autores realizaron esta prueba en otros tipos de pacientes con uveítis anterior crónica y encontraron estos resultados, por lo tanto, estos cambios angiográficos no son exclusivos del síndrome de Fuchs.
4. Ángulo anormal de la cámara anterior: el ángulo de la cámara anterior del paciente es generalmente abierto y gran angular. Sin embargo, el ángulo de la cámara anterior a veces se ve con vasos sanguíneos anormales en la esquina proximal. Algunas personas piensan que estos vasos sanguíneos son vasos sanguíneos recién formados. Son más débiles que los vasos sanguíneos normales. Causa hemorragia lineal de Amsler, pero el aumento de la vascularización de la cámara anterior no es una manifestación constante de esta enfermedad, pero también se puede observar en otras enfermedades. Todavía no se sabe con certeza si estos vasos sanguíneos son realmente patológicos, a veces en la esquina de los pacientes con síndrome de Fuchs. Se puede observar la adhesión anterior periférica dispersa y se observa tejido indiferenciado o membrana transparente, pero no hay pigmentación y exudación anormales.La anormalidad del ángulo de la cámara anterior no está relacionada con la aparición y la gravedad del glaucoma.
5. Biomicroscopía por ultrasonido: se puede encontrar el cuerpo ciliar y la línea basal del cuerpo vítreo rezuma de nuevo al sonido y la sombra.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de iridociclitis heterocrómica.
El diagnóstico se basa principalmente en las siguientes características clínicas:
1 La gran mayoría de la morbilidad monocular, el curso de la enfermedad es largo y ondulante, la agudeza visual no se ve afectada antes de que ocurran las complicaciones;
2 El color del iris del ojo enfermo es más superficial que el lado sano;
3 Existe una característica KP obvia, el fenómeno de Tyndall es negativo o débilmente positivo, sin congestión ciliar o ojos blancos mínimos, sin dolor, síntomas irritantes como fotofobia;
4 atrofia difusa del iris;
5 sin adherencias post-iris.
HI se identifica con las siguientes enfermedades:
1. Irregularidad del iris causada por daño simpático: el daño simpático puede decolorar el iris, lo que ha sido confirmado por experimentos con animales, como el síndrome de Horner, el síndrome de Parry-Romberg y el síndrome de Horner, excepto el iris monocular Además de los signos de inflamación iridoscópica del cuerpo ciliar, hay signos de ptosis, invaginación del globo ocular, pupilas dilatadas, signos de sudoración en el costado de la piel y signos de daño simpático (traumatismo, cirugía, masa pancoast, aorta) El tumor, la trombosis de la arteria carótida interna, etc., generalmente es fácil de discriminar; el síndrome de Parry-Romberg es raro, también monocular, las lesiones oculares son básicamente las mismas que HI excepto KP, y pueden identificarse desde el lado del lado afectado con o sin atrofia muscular.
2. Heterocromía simple del iris: desarrollo anormal del iris, sin inflamación, más ojos.
3. Otras causas de atrofia difusa del iris causada por iridociclitis crónica pueden observarse en el pigmento KP, pigmentación del cristalino anterior y adhesión post-iris.
4. La IH con glaucoma secundario debe diferenciarse del síndrome de crisis glaucomatociclíticas, que son glaucoma secundario de ángulo abierto, pero el último KP es redondo, más grande, en la córnea Después de la distribución del triángulo, no hay conexión similar a un filamento entre KP, y el iris no tiene color.
