linfoma de efusión primaria
Introducción
Introducción al linfoma exudativo primario El linfoma exudativo primario (PEL) es un tipo de linfoma maligno cuyas células malignas son células B monoclonales que expresan los genes CD38 y HHV-8 y son positivas para EBV. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.045% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causa del linfoma exudativo primario
(1) Causas de la enfermedad
Más común en pacientes infectados por VIH, también puede ocurrir en pacientes VIH negativos y ocasionalmente en pacientes después de un trasplante de corazón.
(dos) patogénesis
El efecto tumorigénico del EBV en esta enfermedad no se ha confirmado, a diferencia de su papel en PCNSL. El mecanismo por el cual la infección por HHV-8 promueve el crecimiento tumoral no es seguro. Un antígeno nuclear asociado a HHV-8 codificado latente puede desempeñar un papel importante. Se une el ADN del HHV-8 a los cromosomas del huésped en las células mitóticas, separando así los episomas del HHV-8 de las células hijas. Otros estudios han encontrado que los factores de transcripción activados universalmente (NF-B, posiblemente otros factores) Las células PEL infectadas con HHV-8 están involucradas en la supervivencia, y la competencia para bloquear las señales de apoptosis sugiere que la inhibición de NF-B conduce a la inducción de apoptosis, y la IL-6 viral codificada por el genoma de HHV-8 promueve la proliferación de células plasmáticas y vasculares. Las citocinas, estudios in vitro muestran que las células PEL secretan IL-6, y los oligonucleótidos antisentido de IL-6 inhiben casi por completo el crecimiento de estas líneas celulares, pero no inhiben 2 linfomas de células B sin infección por HHV-8. El crecimiento de la línea celular, los resultados in vitro anteriores sugieren que la IL-6 viral es un factor de crecimiento autocrino que promueve el crecimiento PEL. Además, la IL-10 humana expresada por las células PEL puede ser otro factor de crecimiento autocrino importante.
Prevención
Prevención primaria del linfoma exudativo
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del linfoma exudativo primario Complicacion
Sin complicaciones
Síntoma
Síntomas del linfoma exudativo primario Síntomas comunes Ascitis derrame pleural derrame pericárdico
Las manifestaciones principales son derrames serosos como ascitis, derrame pleural y derrame pericárdico. Clínicamente, los pacientes a menudo presentan una gran cantidad de derrame en la cavidad serosa y sus manifestaciones clínicas relacionadas. El exudado seroso contiene un alto grado de malignidad. Linfocitos, pero sin lesiones similares a masas detectables.
Examinar
Examen de linfoma exudativo primario
1. El examen de rayos X mostró que el derrame de la cavidad serosa, la radiografía de tórax y la tomografía computarizada de tórax se pueden encontrar en el derrame pleural y (o) derrame pericárdico y engrosamiento seroso leve, sin bultos sustanciales o aumento del rendimiento mediastínico.
2. La punción de la cavidad mucosa y el examen con líquido generalmente pueden encontrar células malignas. Morfológicamente, las células tumorales se encuentran entre el linfoma difuso de células B grandes (variante inmunoblástica) y el linfoma anaplásico de células grandes. El tipo es positivo para CD45 y CD30, pero aparentemente carece de expresión de antígeno asociado a células B y células T, no hay reordenamiento del gen c-MYC, y HHV-8 a menudo se detecta en el exudado.
De acuerdo con la afección, las manifestaciones clínicas y los síntomas, se pueden seleccionar signos físicos para electrocardiograma, ultrasonido B y examen bioquímico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de linfoma exudativo primario
Las manifestaciones clínicas del derrame seroso y los hallazgos de imagen correspondientes son pistas importantes para el diagnóstico de esta enfermedad, y el diagnóstico depende del descubrimiento de células de linfoma en el exudado.
Principalmente diferenciado del empiema DLBCL, el inmunofenotipo de las células tumorales se puede diferenciar de otros linfomas morfológicamente similares, como el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma anaplásico de células grandes.
