melanoma maligno esofágico primario
Introducción
Introducción al melanoma maligno esofágico primario El melanoma maligno primario (esófago) es un tumor maligno de melanocitos presentes en el esófago y es extremadamente raro en la práctica clínica, representando entre el 0,1% y el 0,3% de las neoplasias esofágicas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dificultad para tragar
Patógeno
Etiología del melanoma maligno esofágico primario
(1) Causas de la enfermedad
En los últimos años, generalmente se cree que el origen del melanoma maligno primario esofágico es el melanocito en la capa basal de la mucosa esofágica. La apariencia histológica es similar a la del melanoma maligno cutáneo. El pronóstico de los pacientes es muy malo. El paciente puede sobrevivir mucho tiempo después de la cirugía o la radioterapia. Por ejemplo, una paciente de 40 años informada por Hamdy et al. (1991) tiene un síntoma preoperatorio de 2 años de dolor retroesternal con disfagia progresiva y pérdida de peso. El examen mostró una gran masa irregular irregular de partes blandas en la parte inferior del esófago; el examen endoscópico reveló una masa polipoide negra en la parte inferior del esófago, aproximadamente 9 cm × 6 cm, luz sobresaliente, biopsia endoscópica diagnosticada como esófago Melanoma, el paciente se sometió a esofagectomía mayor y anastomosis esofagogástrica. El diagnóstico patológico postoperatorio fue el mismo que el diagnóstico preoperatorio. El paciente sobrevivió durante más de 12 años.
Allen y Spitz propusieron en 1953 que el criterio principal para diagnosticar el melanoma maligno que se origina en el esófago son los cambios de unión de la mucosa esofágica cerca del tumor. Las manifestaciones histológicas del melanoma típico se encuentran en las células tumorales. Melanina
Pava et al (1963) informaron que durante la autopsia de 100 esófagos normales, se encontró que 4 casos de epitelio de la mucosa esofágica tenían melanocitos, partículas de melanina y dendritas neuronales típicas (2 casos de melanocitos en el esófago superior). Otros dos melanocitos se encuentran en el esófago medio y especulan que los melanocitos en la mucosa esofágica se derivan de la cresta neural (la banda celular en el lado dorsal del tubo neural embrionario), es decir, los melanocitos epidérmicos formados por la cresta neural migran al epitelio esofágico. Como resultado, Tatteshi et al. (1974) y Ohashi et al. (1990) informaron la presencia de argyrophils y melanocitos en la mucosa esofágica normal de Japón, con una incidencia del 8%, y pueden causar melanosis en el esófago.
En 1970, Piccon et al informaron el primer caso de melanoma maligno primario esofágico con melanosis esofágica total, pero la mayoría de los pacientes con melanoma esofágico no tenían melanosis esofágica, considerando que este tumor puede originarse de otro más común Formas:
1 melanocitos normales derivados de la mucosa esofágica;
2 metaplasia que se origina en células epiteliales esofágicas normales;
3 o melanocitos ectópicos que se originan en el epitelio esofágico durante el desarrollo embrionario. Ahora se cree que los melanocitos de la mucosa esofágica se derivan directamente de la cresta neural del embrión humano, y el melanoma maligno primario del esófago se origina en la membrana basal del esófago. (capa) de melanocitos.
(dos) patogénesis
Morfología patológica
La morfología patológica macroscópica del melanoma maligno primario del esófago es una masa polipoide de superficie gruesa ubicada en la luz esofágica. El tamaño del tumor es muy grande. El diámetro máximo varía de 2 cm a 17 cm, y la base o pedículo del tumor es más Algunos tumores tienen una apariencia nodular o lobulada, y a menudo se forman úlceras en la superficie del tumor, pero algunos tumores cubren la mucosa intacta de las células escamosas; algunos tumores son de color negro, marrón, gris o marrón oscuro. (Fig. 1), los tumores son en su mayoría de un solo disparo, y algunos casos tienen múltiples lesiones polipoides. Esta lesión múltiple necesita ser diferenciada de sus nódulos "satélite". Alrededor del 12% de los casos tienen nódulos "satélite", algunos son apretados. Por el tumor original, y algunos lejos del tumor original.
En algunos casos, no hay melanina en las muestras macroscópicas del tumor. Sin embargo, se observa melanina en las células tumorales durante el examen histológico. Los pacientes típicos con melanoma esofágico pigmentado, la mucosa esofágica adyacente al tumor se manifiesta como melanosis o melaninosis. Los cambios pueden ser focales o difusos, según Di Constanzo y Umacher (1987), que se pueden ver en casi el 25% de los pacientes con melanoma esofágico.
Según los criterios de diagnóstico y una definición más estricta de melanoma, el examen histológico reveló que los tumores libres de melanoma en las células tumorales deben clasificarse como melanomas melanóticos cuando se clasifican, pero la mayoría de los casos no se informan. Siguiendo los criterios y definiciones de diagnóstico anteriores, la incidencia de melanoma sin melanoma verdadero es inferior al 2%.
2. Rendimiento microscópico
Las características histológicas del melanoma maligno primario del esófago son las mismas que las del melanoma maligno en otras partes del cuerpo. El epitelio escamoso esofágico en la superficie del tumor es normal; la estructura del tejido tumoral es diversa y las células tumorales pueden ser Dispuestos en nidos, tiras o adenoides; las células tumorales son más consistentes en tamaño y forma, más grandes en células, poligonales o fusiformes; núcleos más grandes, a menudo con eosinófilos gruesos, figuras mitóticas Más común; se pueden ver partículas de melanina en el citoplasma; algunas inclusiones pseudonucleares y abundante citoplasma eosinofílico se pueden ver en algunas células tumorales (Fig. 2). Algunos autores dividen las células tumorales en 5 tipos, es decir, epitelio grande. Células, células epiteliales pequeñas, células fusiformes, células gigantes y células de balón, de las cuales las células epiteliales grandes son las más comunes.
Según algunos autores, se pueden ver cambios límite en la mucosa esofágica adyacente al tumor, es decir, hay hiperplasia de melanocitos en el área de la mucosa y está conectada con el tumor, y ver esta característica es el signo principal que indica el cambio de límite, pero la tasa de crecimiento es muy rápida. El tumor puede destruir o cubrir los cambios limítrofes adyacentes al epitelio de la mucosa.
Bajo el microscopio, se puede ver que los tumores tienden a crecer en la mucosa y submucosa esofágica, que se caracterizan por una tinción radial. Algunos tumores se infiltran profundamente en la capa del músculo esofágico, pero los casos con infiltración más que la pared esofágica son raros. Extirpación quirúrgica del tumor.
El melanoma maligno esofágico a menudo crece verticalmente a lo largo de la mucosa esofágica, invadiendo fácilmente los vasos linfáticos locales, los ganglios linfáticos y los vasos sanguíneos, y las metástasis linfáticas locales y las metástasis hematógenas sistémicas.
Di Constanzo y Umacher (1987) y otros autores han realizado microscopía electrónica de la enfermedad y encontraron que hay precursores de melanina y partículas de melanina en las células tumorales.
3. Características histológicas.
En los últimos años, se considera que las características histológicas del melanoma primario de esófago incluyen los siguientes tres aspectos:
(1) Las células tumorales contienen gránulos de melanina que han sido confirmados por tinción especial.
(2) El tumor se deriva de la transformación maligna de la unión epitelial escamosa esofágica (nevo de unión), y las células de esputo de unión forman una forma de nido, que es propensa a la transformación maligna y forma melanoma maligno.
(3) Microscópicamente, la mucosa esofágica y las células submucosas crecen radialmente, y las células tumorales están formadas principalmente por tres tipos de células:
1 células epiteliales grandes: las células son poligonales, el límite es claro y la melanina es pequeña y uniforme;
2 células epiteliales pequeñas: células pequeñas, menos partículas de melanina;
3 células fusiformes: diferentes partículas de melanina.
4. Buen cabello
El melanoma esofágico se localiza principalmente en el esófago medio e inferior. Según Chalkiadakis y otras publicaciones de revisión, el 7% se encuentra en el esófago superior, el 7% en el esófago superior, el 24% en el esófago medio, el 22% en el esófago inferior y el 40% en el esófago. En el segmento inferior, se puede ver que más del 80% de los melanomas esofágicos se producen en el esófago inferior y medio, lo que es consistente con la predilección de la enfermedad informada en la literatura nacional.
5. Ruta de transferencia
El melanoma maligno primario esofágico es una enfermedad rápidamente mortal porque las células tumorales se metastatizan fácilmente a través de las vías linfáticas y hematógenas.
(1) metástasis linfáticas: las metástasis a ganglios linfáticos locales y distantes son más comunes, especialmente los ganglios linfáticos intratorácicos, los ganglios linfáticos abdominales y las metástasis a los ganglios linfáticos supraclaviculares son más comunes;
(2) Metástasis hematógena: los sitios principales del melanoma maligno primario esofágico que experimenta metástasis a distancia (distribución) son hígado, pulmón, pleura, peritoneo, cerebro y hueso, y algunos pueden transferirse a la aurícula izquierda.
Según las estadísticas clínicas de Eng et al en 1989, del 30% al 40% de los pacientes con melanoma maligno primario del esófago tienen metástasis en los ganglios linfáticos o diseminación a distancia, independientemente del tratamiento 85. El% de casos falleció debido a metástasis a distancia del tumor, y el tiempo promedio de supervivencia del paciente fue de 13.4 meses.
6. Criterios de diagnóstico patológico.
En el diagnóstico patológico del melanoma humano, el cambio de límite de la superficie del tumor o el tejido epitelial adyacente al tumor se consideró una vez como evidencia para el diagnóstico de melanoma maligno primario de la piel. En 1953, Allen y Spitz ampliaron el concepto de cambio límite. Como criterio principal para diagnosticar melanoma (incluido el melanoma visceral), los criterios más ideales para diagnosticar melanoma esofágico primario son los siguientes.
(1) El tumor debe tener las manifestaciones histológicas características del melanoma, y las células tumorales deben contener melanina.
(2) El tumor debe ser una región de cambio límite que se origina en el epitelio escamoso esofágico.
(3) Las células que contienen melanina se pueden encontrar en el tejido epitelial esofágico adyacente al tumor, lo que confirma que este cambio es un cambio límite.
(4) Después de un examen cuidadoso, se puede excluir el melanoma maligno primario de la piel, los globos oculares y otras partes de la mucosa.
Algunos autores han encontrado que el melanoma maligno primario esofágico, que crece rápidamente, puede formar úlceras e invadir los tejidos epiteliales adyacentes en un corto período de tiempo, por lo que a veces no es fácil determinar el origen directo del tejido epitelial límite. Además, Eng et al ( 1989) Tenga en cuenta que los informes de casos de melanoma maligno metastásico esofágico son extremadamente raros y difíciles de entender porque el melanoma en el estómago y el intestino delgado son casi secundarios a la pigmentación, y los pacientes con melanoma metastásico esofágico se encuentran dentro de 1 año después del inicio. Muerte
Prevención
Prevención primaria del melanoma maligno esofágico
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del melanoma maligno esofágico primario Complicaciones, dificultad para tragar.
La enfermedad no tiene complicaciones.
Síntoma
Síntomas de melanoma maligno esofágico primario Síntomas comunes Disfagia, dolor al tragar, obstrucción esofágica, pérdida de peso, linfadenopatía, heces negras
Los principales síntomas clínicos son dolor de deglución y disfagia. Estos síntomas son causados principalmente por tumores grandes, oclusión de la cavidad esofágica y ulceración en la superficie del tumor. Se parece al carcinoma de células escamosas esofágicas y otras lesiones malignas esofágicas que causan obstrucción esofágica. Algunos pacientes Hay dolor post-esternal, molestias o pérdida de peso, y algunos pacientes tienen hematemesis y melena. Estos síntomas no son específicos. Según algunos autores en China, más del 70% de los casos tienen un curso de aproximadamente medio año, según Sabanathan et al. Según las estadísticas, el 7% de los pacientes con melanoma maligno primario del esófago han dejado una linfadenopatía supraclavicular (ganglios linfáticos metastásicos), lo que debe tenerse en cuenta al examinar el cuerpo y no se puede ignorar.
Examinar
Examen del melanoma maligno esofágico primario
1. Examen histopatológico.
El examen microscópico del melanoma está cubierto principalmente por el epitelio escamoso esofágico. El modo de crecimiento es, en primer lugar, el crecimiento submucoso, sin invadir la capa muscular. Las células tumorales pueden estar anidadas, en forma de banda o en forma de acinar, y las células son poligonales o lanzaderas. Forma, nuclear grande, a menudo con grandes nucleolos eosinofílicos, puede haber partículas de melanina en el citoplasma, la observación microscópica electrónica del citoplasma tiene varias estructuras, como melanosoma anterior, mitocondrias, retículo endoplásmico, ribosoma libre, puente visible.
2. Inmunohistoquímica
La mala diferenciación o el melanoma maligno no pigmentado es difícil de distinguir de otros tumores de células pequeñas. Por lo tanto, se requiere inmunohistoquímica. La proteína S-100 se distribuye ampliamente en el tejido de melanoma maligno y se etiqueta con el anticuerpo de proteína S-100. La tasa positiva de células de melanoma maligno puede ser tan alta como 90%, pero su especificidad de antígeno es pobre, por lo que debe ser confirmada por la expresión positiva del anticuerpo HMB-45. Aunque la tasa positiva de HMB-45 es solo del 50% al 60%, su cruce La reacción es pequeña, las células positivas están bien ubicadas y el valor de diagnóstico y el valor de diagnóstico diferencial son relativamente grandes.
Para los pacientes sospechosos de tener neoplasias esofágicas (incluido melanoma), además del examen físico de rutina, se deben realizar las siguientes pruebas.
Examen de imagen
1. Examen de radiografía de tórax
Estas dos pruebas tienen importancia clínica en la presentación de metástasis en el parénquima pulmonar y los ganglios linfáticos intratorácicos o ganglios linfáticos metastásicos.El melanoma maligno esofágico es propenso a metástasis pulmonares y pleurales, y se debe prestar atención en el trabajo clínico para evitar el diagnóstico perdido. .
2. Examen de comida con bario esofágico
Melanoma primario de esófago en el examen de rayos X con comida de bario esofágico, a menudo manifestado como cavidad esofágica, defectos de llenado masivo y polipoideo, la mucosa de la superficie es rugosa, a menudo formación de sombra de ulceración; comparación del borde de sombra del tumor Claro y agudo, el melanoma metastásico del esófago afecta la capa muscular de la pared esofágica local y tiene una sombra externa lisa (Figura 3). Estos signos de rayos X también son inespecíficos y difíciles de tratar con el carcinoma de células escamosas esofágicas. La identificación del carcinosarcoma y los leiomiomas, el significado principal de este examen es poder determinar la forma, el tamaño, la ubicación, el alcance y la extensión de la afectación esofágica del tumor, lo que conduce al médico a determinar el plan de tratamiento.
3. Endoscopia
El melanoma esofágico endoscópico es una masa polipoide o lobulada con una base ancha. La masa se encuentra en la parte media o inferior del esófago. Por lo general, es única y a veces tiene lesiones satélites. La mayoría de los tumores tienen úlceras y son frágiles. Es fácil de sangrar. Como se mencionó anteriormente, la superficie del tumor puede ser negra, marrón, gris o marrón oscuro bajo endoscopia. Es causada por diferentes grados de pigmentación. Es extremadamente raro que los tumores tengan un gran sangrado debido a una biopsia. Murray y Vasilakis creen que El melanoma esofágico puede diagnosticarse claramente mediante biopsia endoscópica. Joob et al (1995) sugieren la inmunización de todos los tumores polipoides en la luz esofágica que causan obstrucción esofágica con un antígeno monoclonal específico: HMB-45. El examen histoquímico, positivo para el anticuerpo HMB-45, respalda el diagnóstico de melanoma maligno y la precisión diagnóstica de la biopsia endoscópica es del 55%.
Según los resultados de la biopsia endoscópica de melanoma maligno primario esofágico informado por autores nacionales, la tasa de diagnósticos erróneos es alta y la razón aún no se ha explorado. Las citologías endoscópicas no son útiles para el diagnóstico.
4. Examen de ultrasonido abdominal y tomografía computarizada del abdomen superior
El melanoma esofágico puede metastatizarse o diseminarse a los ganglios linfáticos abdominales, el hígado y el peritoneo a través de los vasos linfáticos y la sangre, y la metástasis hematógena del hígado es la más común. Mediante ecografía abdominal y tomografía computarizada, se pueden encontrar tumores metastásicos y ganglios metastásicos de los órganos intraabdominales. .
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de melanoma maligno esofágico primario
El diagnóstico final del melanoma maligno primario del esófago depende del examen patológico de la muestra esofágica resecada quirúrgicamente. Según Sabanathan et al. (1989), el 54% del melanoma maligno primario del esófago puede diagnosticarse mediante un examen patológico estándar, 1/3 ~ 1/2 de los casos tuvieron un cambio límite en la mucosa esofágica adyacente al tumor durante el examen histológico. Actualmente, el examen patológico estándar combinado con el examen inmunohistoquímico, el diagnóstico de melanoma esofágico generalmente no es difícil, pero se debe prestar atención a la exclusión de metástasis. Lesiones sexuales
Generalmente no se confunde con otras enfermedades.
