encefalopatía epiléptica infantil temprana
Introducción
Introducción a la encefalopatía epiléptica infantil temprana La epilepsia infantil temprana, también conocida como encefalopatía epiléptica infantil, es una epilepsia maligna. La enfermedad tiene una edad de inicio temprano, el EEG tiene un patrón de onda de inhibición de brotes, la convulsión es difícil de controlar y el pronóstico es malo, lo que puede transformarse en espasmo infantil. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: infantes Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: espasmos infantiles
Patógeno
Encefalopatía epiléptica infantil temprana
(1) Causas de la enfermedad
La etiología de esta enfermedad no se ha aclarado y puede tener antecedentes familiares de epilepsia. Presumiblemente, la causa es un historial familiar de epilepsia, un síndrome de embarazo grave inducido por el embarazo en el tercer trimestre del embarazo, antecedentes de anestesia temprana en el primer trimestre del embarazo y antecedentes de asfixia posparto en el niño.
(dos) patogénesis
En la autopsia, se observa necrosis neuronal grave. La forma de onda de supresión de estallido está relacionada con esto, incluida la encefalopatía mioclónica temprana y el síndrome de Ohtahara, todos los cuales son epilepsia sintomática. La mayoría del síndrome de Ohtahara tiene daño cerebral congénito o perinatal severo, nervio Los estudios de imagen a menudo encuentran anormalidades estructurales más obvias: la encefalopatía mioclónica temprana a menudo tiene antecedentes familiares de lesiones similares, lo que sugiere que está asociada con trastornos metabólicos hereditarios.
Prevención
Prevención temprana de la epilepsia infantil
La prevención de la epilepsia pediátrica debe comenzar desde muchos aspectos. La prevención de la epilepsia sintomática debe prestar atención a los siguientes aspectos:
1. Preste atención a la atención de salud perinatal para proteger al feto y al recién nacido de la hipoxia, lesiones en el nacimiento, infecciones, etc., especialmente para prevenir la asfixia neonatal y la encefalopatía isquémica hipóxica.
2. La prevención activa y el tratamiento de las convulsiones febriles deben prestar suficiente atención a las convulsiones febriles en bebés y niños pequeños, tratar de prevenir las convulsiones;
3. Prevenir activamente el tratamiento oportuno de diversas enfermedades del sistema nervioso en niños y reducir las secuelas.
4. Prevención de trastornos metabólicos bioquímicos.
5. Realice un buen trabajo de asesoramiento genético Para algunas enfermedades hereditarias graves que causan epilepsia, se puede llevar a cabo el asesoramiento genético, y algunos se pueden utilizar para el diagnóstico prenatal o la evaluación del recién nacido para determinar la necesidad de interrumpir el embarazo o el tratamiento temprano.
Complicación
Complicaciones de la encefalopatía epiléptica infantil temprana Complicaciones, espasmos infantiles.
Convulsiones o infecciones frecuentes, algunos casos pueden convertirse en espasmo infantil o más adelante en el síndrome de Lennox-Gastant, los sobrevivientes a menudo tienen daño cerebral severo, retraso mental, barreras del lenguaje, hemiplejia o parálisis cerebral, denervados o corticales Espera
Síntoma
Síntomas de la encefalopatía epiléptica infantil temprana Síntomas comunes Retraso lingüístico La inteligencia reduce la rigidez del cuerpo de la epilepsia ... La circunvolución cingulada de la epilepsia del lóbulo frontal
1. El inicio del ataque dentro de los 3 meses, las convulsiones tónicas y / o tónico-clónicas, pueden ocurrir de 2 a 40 veces por día, cada episodio es corto, 10 segundos, solo 5 minutos, puede ser una serie de ataques, Algunos niños enfermos luego se convirtieron en espasmos infantiles. El tipo principal de encefalopatía mioclónica temprana es el mioclono sistémico o migratorio, que generalmente no se traduce en espasmos infantiles.
2. La discinesia psíquica el desarrollo mental y físico es significativamente hacia atrás, las personas severas nunca llorarán ni mirarán, la función de las vigas se pierde después de la enfermedad, los sobrevivientes a menudo no miran hacia arriba, las barreras del lenguaje, la hemiplejia de las extremidades, etc., el grado y los episodios de trastornos psicomotores La edad de inicio está relacionada.
Examinar
Detección precoz de la encefalopatía epiléptica infantil.
Ningún resultado especial, como la causa y los trastornos genéticos, como la hiperglucemia no cetótica, el propionamiento, etc., puede hacer que cambien los resultados de las pruebas de laboratorio correspondientes.
1. El examen de TC tiene principalmente diferentes grados de atrofia cortical, algunas de las sombras de baja densidad del lóbulo frontal izquierdo, la estructura de la línea media, desplazamiento a la izquierda, dilatación ventricular, etc.
2. El EEG presenta un EEG de supresión de brotes característico. Según las características y la evolución del EEG, este síndrome puede dividirse en tipo I y tipo II. El EEG tipo I puede evolucionar a partir de la inhibición continua del brote. El ritmo se desordena y luego se convierte en una onda lenta amplia de giro lento; el tipo II es una espiga similar a una lesión que evoluciona a partir de una onda de supresión de brotes.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de encefalopatía epiléptica infantil temprana
Los criterios de diagnóstico tienen condiciones obligatorias y de referencia, que se describen a continuación.
1. Requisitos previos de diagnóstico
(1) La edad de inicio es neonatal y lactantes pequeños (principalmente dentro de los 3 meses posteriores al nacimiento).
(2) convulsiones tónicas y / o tónico-clónicas frecuentes e incontrolables.
(4) Supresión característica del brote tipo EEG.
(4) Trastornos psicomotores severos.
2. Condiciones de referencia de diagnóstico
(1) Historia familiar, causas múltiples.
(2) se puede convertir en espasmos infantiles.
Síndrome de Daejeon y esputo infantil (síndrome de West), el síndrome de Lennox-Gastant es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad.
(3) Los puntos en común de los tres son:
1 dependiente de la edad;
2 episodios frecuentes y difíciles de controlar;
3 EEG anormal persistentemente anormal;
4 una variedad de causas;
5 daños mentales;
6 mal pronóstico, los tres tienen sus propias diferencias clínicas y EEG, y sugieren cambios relacionados con la edad, el síndrome de Otahara se puede convertir al síndrome de West a los 4 a 6 meses, el síndrome de West en Se convierte en síndrome de Lennox-Gastant de 1 año y medio a 3 años.
Diagnóstico diferencial
En el diagnóstico diferencial y la diferenciación del síndrome de West, el síndrome de Lennox-Gastant, se debe prestar atención a sus diferentes características clínicas, las convulsiones fuertes y rectas o clónicas del síndrome de Daejeon; la cabeza corta del síndrome de West, la flexión de la extremidad al tronco Convulsiones mioclónicas; las tríadas del síndrome de Lennox-Gastant (convulsiones mioclónicas, tensión o convulsiones tónico-clónicas, ausencias atípicas) y los brotes del síndrome de Otahara inhiben el EEG; ritmo máximo del síndrome de West Gráfico de trastorno; forma de onda difusa de la onda lenta de la columna lenta del síndrome de Lennox-Gastant, que tienen un significado diagnóstico característico y diferencial.
