espasmos infantiles
Introducción
Introducción a los espasmos infantiles. El espasmo infantil (infantilpasm) también se conoce como síndrome de West, epilepsia, episodios de mioclono y grandes convulsiones tipo cuchillo. Hay muchos nombres sinónimos para este síntoma, como convulsión de salaam, espasmosalutación, ticsalutación, eclampsianutación, descarga eléctrica - asentimiento - convulsión ritual (bombardeo-nick- Convulsión de Salaam con dos puntos de pfe), convulsiones similares a descargas eléctricas (convulsión blitzkrieg), epilepsia sistémica flexible, ronquidos por flexión, episodios de flexores anteriores, episodios de flexores anteriores infantiles, convulsiones repentinas, con anormalidades del ritmo La encefalopatía mioclónica infantil, etc., es un síndrome de epilepsia sistémica criptogénico o sintomático grave, relacionado con la edad, de inicio temprano, convulsiones especiales, retraso mental postoperatorio, EEG Una epilepsia caracterizada por un trastorno del ritmo pico. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 5% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causas de espasmos infantiles
(1) Causas de la enfermedad
Debido al progreso de la tecnología de diagnóstico y tratamiento, la causa de esta enfermedad está aumentando. Se desconoce la causa del espasmo infantil criptogénico (10% ~ 15%), no hay otros signos de disfunción del sistema nervioso central y espasmo infantil sintomático (85% -90%) Se caracteriza por signos previos de daño cerebral o una causa clara. La causa más común (78%) es isquemia cerebral e hipoxia, hipoplasia cerebral, infección intrauterina, malformación cerebral y trastornos metabólicos congénitos. La causa más común después del nacimiento es Infección, hipoxia cerebral y traumatismo craneoencefálico, se descubrió que el 73% de los 71 niños con esta enfermedad tenían anormalidades, incluida atrofia cerebral (49%), anomalías congénitas (18%), hidrocefalia (6%), Se ha informado que más del 20% de los pacientes con malformación cerebral, calcificación y esclerosis tuberosa han desarrollado esta enfermedad. En los últimos años, la infección congénita por citomegalovirus, la infección por toxoplasmosis, la rubéola y el herpes simple han sido causados, el análisis doméstico y ancestral La causa de 146 casos de síntomas, el 26% de los síntomas primarios, restantes, incluidos factores prenatales como fenilcetonuria, deformidad de la cabeza, parálisis cerebral, síndrome de Down y deformidad de la cabeza, hipoplasia cerebral congénita; Los factores del tiempo de nacimiento son asfixia intrauterina e intraparto, lesión al nacer; Los factores combinados de encefalopatía enfermedades infecciosas, encefalitis, meningitis y el cerebro trauma, vacunas y así sucesivamente.
(dos) patogénesis
1. espasmo infantil criptogénico: no se refiere a ninguna otra causa de hallazgo, de acuerdo con el conocimiento actual y la tecnología no puede encontrar razones estructurales o bioquímicas, con la profundización de la comprensión y los avances en la tecnología de diagnóstico, habrá más y más El espasmo infantil criptogénico encuentra anormalidades en la función o anatomía del cerebro para dilucidar su etiología.
2. Espasmo infantil sintomático: causado por lesiones cerebrales conocidas, que incluyen lesiones cerebrales orgánicas, estructurales o trastornos metabólicos bioquímicos, se puede dividir en las siguientes categorías:
(1) Lesiones cerebrales: malformaciones del desarrollo cerebral, tales como trastornos del desarrollo del tubo neural, trastornos de la migración neuronal cerebral, ectópico de materia gris, deformidad del giro cerebral, hidrocefalia, etc., trastornos del desarrollo cerebral causados por enfermedades cromosómicas y enfermedades metabólicas congénitas; cerebro Enfermedades degenerativas y enfermedades desmielinizantes, como leucodistrofia, etc., síndrome neurocutáneo, infecciones del sistema nervioso central, como encefalitis, meningitis, absceso cerebral, infección congénita, cisticercosis cerebral y otras debidas a virus, bacterias, Infecciones protozoarias, parasitarias y fúngicas; enfermedades cerebrovasculares como hemorragia intracraneal, trombosis, embolia, vasculitis cerebral, malformaciones arteriovenosas, aneurismas, etc., edema cerebral, encefalopatía, aumento de la presión intracraneal, traumatismo craneoencefálico Lesiones; tumor cerebral, hamartoma, etc.
(2) Daño cerebral hipóxico: enfermedades que causan hipoxia, como enfermedad cardíaca, pulmonar; asfixia; shock; lesión cerebral convulsiva.
(3) trastornos metabólicos: anomalías metabólicas congénitas, como depósito de lípidos cerebrales, metabolismo anormal de la glucosa, metabolismo anormal de los aminoácidos, etc., trastornos del agua y electrolitos, como hiponatremia, hipernatremia, hipocalcemia, bajo contenido de magnesio. Síntomas; deficiencia de vitaminas, como dependencia de la vitamina B6; enfermedad hepática, renal; encefalopatía hipertensiva; disfunción endocrina.
(4) Envenenamiento: drogas, metales, otras sustancias químicas, como plomo, esputo, isoniazida, convulsiones, esteroides y otras intoxicaciones; síndrome de interrupción de la droga, como la abstinencia repentina de medicamentos anticonvulsivos causados por el estado epiléptico.
Prevención
Prevención de ronquidos infantiles
La prevención de esta enfermedad debe prestar atención a los siguientes aspectos:
1. Preste atención al cuidado perinatal: proteja al feto y al recién nacido de la hipoxia, las lesiones al nacer, las infecciones, etc., especialmente para prevenir la asfixia neonatal y la encefalopatía isquémica hipóxica.
2. Prevención activa y tratamiento de las convulsiones febriles: preste suficiente atención a las convulsiones febriles en bebés y niños pequeños, trate de prevenir las convulsiones;
3. Prevenir activamente diversas enfermedades del sistema nervioso en los niños: tratamiento oportuno y reducir las secuelas.
4. Prevención de trastornos metabólicos bioquímicos.
5. Haga un buen trabajo en el asesoramiento genético: para algunas enfermedades hereditarias graves que causan epilepsia, se puede llevar a cabo el asesoramiento genético, y algunos se pueden utilizar para el diagnóstico prenatal o la evaluación del recién nacido para determinar la necesidad de interrumpir el embarazo o el tratamiento temprano.
Complicación
Complicaciones infantiles Complicaciones
Las principales complicaciones son trastornos del desarrollo mental, retraso del crecimiento físico, parálisis espástica, cuadriplejia y microcefalia.
Síntoma
Síntomas infantiles de ronquidos Síntomas comunes Mioclono retraso mental esputo - signo de asentimiento tónico calambres pediátricos en las piernas
El inicio es dentro de 1 año y el pico es de 4 a 7 meses.
1. Características de los episodios de esputo: los episodios típicos son similares a los del esputo o asintiendo con la cabeza. También se ha observado que la enfermedad tiene múltiples formas de convulsiones, como la sobreextensión de pandeo, el tipo más común, otra flexión, hiperextensión, mioclono , pérdida de tensión o tonicidad, un lado, ausencia atípica y otras convulsiones.
La forma de las convulsiones es una serie de esputo tónico, que se caracteriza por dos brazos hacia adelante, la cabeza y el tronco flexionándose hacia adelante, y algunos casos que se extienden hacia el lado dorsal, repetidos varias veces o incluso docenas de veces, a veces acompañados de gritos o sonrisas, 95 El% de los casos tiene desarrollo hipocinético, el EEG es un trastorno del ritmo pico, la alta amplitud continua no está sincronizada, la onda lenta asimétrica, mezclada con ondas y picos agudos multifocales, el EEG puede durar varios segundos Onda rápida plana, un pequeño número de espasmos infantiles, con un trastorno del ritmo pico lateral del EEG, visto en niños con lesión hemisférica severa, la causa del espasmo infantil es principalmente sintomática, puede tener trastornos del desarrollo temprano Tales como enfermedades metabólicas, malformaciones del desarrollo cerebral, síndrome neurocutáneo (esclerosis nodular, etc.) e infecciones, y más del 80% de los exámenes de imágenes pueden mostrar anomalías como atrofia y deformidad cerebral, y del 10% al 20% son idiopáticas. No hay causa y el pronóstico es bueno. El diagnóstico diferencial se distingue principalmente de la epilepsia mioclónica benigna en la infancia. Esta última tiene un ataque sistémico típico de mioclono, pero la inteligencia es normal y el EEG tiene Menos La cantidad de columna es lenta, el ataque es fácil de controlar, se detiene antes de los 2 años y el pronóstico es bueno.
2. Cambio intelectual: del 60% al 70% de los bebés con retraso mental al inicio del espasmo infantil se puede aumentar al 85% al 90% a la edad de 2 años. No importa si hay retraso mental antes de la enfermedad, una vez que se produce el esputo, la inteligencia aparece una tras otra. Trastornos del desarrollo.
Examinar
Examen de espasmos infantiles
Cambios en el líquido cefalorraquídeo: en 1984, Siemes et al descubrieron que el contenido de proteína y la composición del líquido cefalorraquídeo en niños con líquido cefalorraquídeo pediátrico cambiaron de manera similar a la meningitis aséptica, principalmente debido al aumento de la albúmina y la disminución de otras proteínas, lo que sugiere que la permeabilidad de la barrera hematoencefálica de los niños aumentó. Esto está relacionado con la actividad sistémica de epilepsia persistente, y otros han encontrado una disminución en los niveles de aminoácidos gamma en el líquido cefalorraquídeo, lo que aumenta la sensibilidad a las convulsiones.
1. Cambios en el EEG: el EEG de este síntoma tiene un trastorno especial del ritmo pico, y hay varias variantes del EEG de ritmo pico. Algunos tienen un EEG normal cuando están despiertos y una supresión explosiva al quedarse dormidos. El EEG, que es común en bebés pequeños, muestra que el pico de EEG fuera de la ley desaparece en semanas o meses después del tratamiento con hormonas o medicamentos antiepilépticos.
2. Anomalías en el examen de CT: Entre el 69% de los niños que se sometieron a un examen de CT, se encontraron atrofia cerebral local (35%), atrofia cerebral extensa (15%) y malformación congénita (19%). Había un grupo de 300 cráneos de esputo infantil en China. Los resultados del examen de CT cerebral mostraron que el 82% del daño cerebral fue causado principalmente por atrofia cerebral, y estaba relacionado con la etiología, la lesión, la naturaleza y la edad.
Diagnóstico
Diagnóstico de ronquidos infantiles
Diagnóstico
De acuerdo con las características del espasmo infantil, el trastorno del ritmo pico del EEG, el trastorno del desarrollo motor mental al inicio puede hacer un diagnóstico de este síntoma.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico de esta enfermedad generalmente no es difícil, principalmente relacionado con otros síndromes que ocurren a la misma edad.
1. Síndrome de Lennox-Gastaut (LGS): la edad de inicio suele ser entre 1 y 8 años, con una edad preescolar como pico. Los síntomas principales son:
1 reducción inteligente;
2 no es típico de pérdida;
3 episodios de tensión axial (cabeza hacia arriba, asentir o todo el cuerpo), si un bebé se desarrolla dentro de los 3 meses posteriores al nacimiento y existen tres características principales del espasmo infantil, no es difícil diagnosticar los espasmos infantiles. Sin embargo, si el inicio es después de 1 año de edad, entonces el diagnóstico más probable es el síndrome de Lennox-Gastaut.
2. Epilepsia mioclónica benigna: la enfermedad se presenta en niños con desarrollo normal entre 6 meses y 3 años de edad, se caracteriza por convulsiones mioclónicas sistémicas y otros aspectos del intervalo normal son normales.
3. Encefalopatía mioclónica temprana con inicio temprano: esta enfermedad generalmente ocurre dentro de los 3 meses posteriores al nacimiento, primero por mioclono continuo, luego por ataques excéntricos parciales, una gran cantidad de mioclono o El esputo tónico, EEG, se caracteriza por la actividad de estallido de inhibición, puede progresar a una alta tasa de pérdida de ritmo, condición grave, desarrollo mental estancado, puede morir en el primer año.
4. Síndrome de Aicard: la enfermedad es femenina, con esputo y EEG especial (a menudo inhibición asimétrica - brote), pérdida de cuerpo calloso, desprendimiento de retina y deformidad espinal.
5. Epilepsia mioclónica-catapléctica (epilepsia mioclónica-catapléctica): la enfermedad comienza en los 7 meses a 6 años, principalmente en los 2 a 5 años, excepto en el año, el niño es el doble que la niña, desarrollándose Normal, cabello como mioclónico, tropezón, mioclono - tropezón, falta de mioclono y componentes tónicos, así como convulsiones tónico-clónicas, a menudo en estado epiléptico, se observan episodios tónicos en las últimas etapas de mal pronóstico El EEG comienza a ritmo normal, solo 4 ~ 7Hz, después de lo cual puede haber una columna vertebral rápida irregular - onda lenta, o columna vertebral - onda lenta, columna irregular 2 ~ 3Hz - onda lenta en estado epiléptico, curso de la enfermedad y pronóstico Incierto
