Vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central
Introducción
Introducción a la vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central La angiitis granulomatosa del sistema nervioso central de la vasculitis vascular central (granulomatousangiitis del sistema nervioso central) también se conoce como el sistema nervioso central primario de la vasculitis central (PACNS), o sistema nervioso central aislado de la vasculitis vascular (angiitis aislada del sistema nervioso central). Esta vasculitis no tiene vasculitis ni otras manifestaciones inflamatorias en otras partes del cuerpo, y los cambios de vasculitis se limitan a los vasos sanguíneos del sistema nervioso central. Antes de que la angiografía cerebral y la biopsia cerebral se usaran en la práctica clínica, debido a la falta de características clínicas de la enfermedad y al abandono de las personas, el diagnóstico clínico y la notificación de vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central antes de la muerte son raros. De hecho, PACNS es No es raro en la práctica clínica. En los últimos años, con la aplicación de técnicas de angiografía cerebral y biopsia estereotáctica del tejido cerebral, así como la comprensión del clínico de la vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central, los informes de vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central han aumentado gradualmente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0035% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: linfoma, leucemia, trastorno de la conciencia, trastorno inteligente, demencia
Patógeno
Causas de la vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central
Infección por virus (30%):
La etiología de la vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central todavía no está clara, presumiblemente relacionada con la infección viral. Se informa en la literatura que en pacientes con vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central, se ha encontrado con el virus de la hepatitis B, la varicela - Evidencia serológica del virus del herpes zoster, el VIH y otras infecciones virales relacionadas. Esta evidencia respalda la posible participación del virus en la patogénesis de la vasculitis primaria del sistema nervioso central.
Efectos patógenos (30%):
Sin embargo, el mecanismo exacto del daño vascular en la vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central aún no está claro, y no hay evidencia directa que respalde la mediación de los complejos inmunes.Se especula que el patógeno puede afectar directamente el tejido vascular, o más probablemente es una célula vascular viral. La interacción entre los dos hace que la estructura cambie, lo que conduce a la destrucción inmune secundaria. La observación clínica de la terapia inmunosupresora puede mejorar los síntomas y el curso de los pacientes con vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central, y también apoyar la vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central. El inicio puede ser un mecanismo inmunoestimulante.
Principales cambios patológicos:
Los cambios patológicos en pacientes con diferentes vasculitis granulomatosas del sistema nervioso central varían en gran medida.
Los cambios patológicos más comunes en el cerebro son infartos múltiples o focos hemorrágicos. Ocasionalmente, se observan infartos grandes o focos hemorrágicos, y la formación de parálisis cerebral (enganche o amígdala cerebelosa) es rara.
Los vasos sanguíneos del cerebro y la médula espinal incluyen vasos sanguíneos intracraneales grandes, y la arteria carótida interna y la arteria vertebral pueden verse afectadas, sin embargo, los vasos sanguíneos pequeños en la piamadre son más susceptibles, la afectación arterial es más obvia y los vasos sanguíneos afectados tienen necrosis o granulación segmentaria. Vasculitis inflamada, los vasos sanguíneos tienen una reacción inflamatoria obvia, que afecta principalmente a la membrana media y externa de los vasos sanguíneos. Comúnmente, se infiltran linfocitos, monocitos, células de tejido y células plasmáticas, y ocasionalmente se ven principalmente células gigantes (células gigantes de Langhans). Raramente se observa infiltración, reacciones inflamatorias y necrosis fibrosa alrededor de las arterias, y generalmente no se observa infiltración de células gigantes multinucleadas.
Patogenia
Se ha informado que los agentes patógenos pueden ocurrir de tres maneras diferentes en la patogénesis de la vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central:
1 que afecta o infecta el tejido vascular a través de su toxicidad directa;
2 a través del mecanismo inmune;
3 a través del efecto combinado de los dos aspectos anteriores.
Prevención
Prevención de vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central
No existen mejores medidas preventivas, diagnóstico temprano y tratamiento temprano. En el período de remisión, la dosis de mantenimiento hormonal debe tomarse durante varios meses, lo que puede mejorar el pronóstico.
Complicación
Complicaciones del sistema nervioso central vasculitis granulomatosa Complicaciones linfoma leucemia trastorno de conciencia trastorno inteligente demencia
A menudo asociados con enfermedades inmunosupresoras, como linfoma, leucemia, etc., los pacientes también pueden tener síntomas de conciencia, cambios en el estado mental, trastornos mentales e incluso demencia.
Síntoma
Sistema nervioso central síntomas de vasculitis granulomatosa síntomas comunes hemianopsia trastorno de la conciencia trastorno sensorial paraplejia cambio de personalidad coma convulsión
1. Puede ocurrir a cualquier edad, el cuerpo anterior es más saludable, la edad promedio de inicio es de 40 años (3 a 74 años), tanto los hombres como las mujeres pueden verse afectados, un poco más hombres, alrededor del 60% de los pacientes con inicio agudo o subagudo, pero Algunos pacientes pueden experimentar una progresión lenta del deterioro mental, así como un curso de daño neurológico focal, que puede resolverse en las primeras etapas de la enfermedad.
2. El síntoma más común es el dolor de cabeza. Según la literatura, la tasa de incidencia es de aproximadamente el 58%. Alrededor del 80% de los pacientes tienen síntomas y signos de daño en el sistema nervioso central, que pueden ser hemiplejia, paraplejia de miembros inferiores, tetraplejia y sensación parcial. Los síntomas, la hemianopsia, las convulsiones y otros síntomas de daño cerebral focal; también pueden manifestarse como síntomas psiquiátricos, cambios de personalidad, diversos grados de alteración de la conciencia, incluso coma y otras lesiones difusas multifocales, aproximadamente un tercio de los pacientes con cerebro Síntomas de daño nervioso, nervio facial común y daño nervioso, que se manifiesta como parálisis facial periférica, trastornos del movimiento ocular, etc.
3. Un pequeño número de pacientes puede tener daño en la médula espinal, generalmente sin fiebre, pérdida de peso, dolor en las articulaciones y otros síntomas sistémicos, y no afecta el desempeño de otros órganos.
Examinar
Examen de vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central
1. La sangre, la orina y los exámenes de rutina son más normales.
2. La VSG es mayormente normal, un pequeño número puede aumentar, no hay evidencia de otras enfermedades autoinmunes.
3. Examen de LCR con punción lumbar: el 80% de los pacientes tienen anormalidades, la presión del LCR es normal, incolora y transparente, el número de células puede aumentar o normal, principalmente crecimiento de linfocitos, contenido normal de azúcar y cloruro, proteína ligeramente aumentada.
4. Examen EEG: alrededor del 81% de los pacientes tienen anormalidades, en su mayoría ondas lentas difusas no específicas.
5. La tomografía computarizada o la resonancia magnética del cerebro mostraron grandes diferencias en el rendimiento de diferentes pacientes, la mayoría de ellos con lesiones isquémicas de baja densidad o infartos con diferentes tamaños, que podrían mejorar la asimetría.
6. Angiografía cerebral: existe un cierto valor diagnóstico: más del 71% de los pacientes tienen lesiones multifocales vasculares típicas, vasos sanguíneos desiguales, estenosis o dilatación segmentaria, oclusión vascular y vaciado vascular tardío. Etc., como cambios similares a "salchichas", que sugieren la presencia de vasculitis en el cerebro, pero no está claro que se trate de vasculitis de la enfermedad. Otras vasculitis cerebrales pueden tener manifestaciones similares, algunas pueden deberse a los vasos sanguíneos afectados también La angiografía cerebral pequeña puede ser normal.
7. Biopsia cerebral: la biopsia estereotáctica de las lesiones cerebrales es decisiva para el diagnóstico de PACNS. La patología del tejido de la biopsia se puede observar en la necrosis segmentaria de pequeños vasos sanguíneos o vasculitis granulomatosa, y la pared del vaso es obvia. Las manifestaciones inflamatorias, a menudo la infiltración de linfocitos, monocitos, células de tejido y células plasmáticas, para mejorar la precisión de su diagnóstico, se recomienda tomar la corteza y la piamadre al mismo tiempo.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central
La vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central carece de manifestaciones clínicas características, el diagnóstico clínico es difícil, pero para pacientes con dolor de cabeza, demencia, cambios en el estado mental, síntomas y signos de daño del nervio focal, mielopatía y neuropatía craneal, Cuando es imposible explicarlo con otras enfermedades, el diagnóstico de vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central debe ser altamente sospechoso.
La angiografía cerebral y la biopsia estereotáctica del tejido cerebral tienen un valor decisivo para el diagnóstico.
En la muy sospechada vasculitis granulomatosa del sistema nervioso central, debe diferenciarse de las siguientes enfermedades, como la vasculitis sistémica (poliarteritis nodular, vasculitis alérgica, arteritis temporal, enfermedad de Behcet, vasos sanguíneos enfermos del tejido conectivo) Inflamación, etc., infección (infección viral, infección bacteriana, infección por hongos, infección por rickettsia, etc.), tumor (linfoma de Hodgkin, leucemia, cáncer de pulmón de células pequeñas, mixoma auricular, linfa no Hodgkin Tumores, etc., otras enfermedades vasculares (púrpura trombocitopénica, sarcoidosis, aterosclerosis cerebrovascular, anemia de células falciformes, etc.) y otras (granuloma necrótico sarcomatoide, granulomatosis alérgica, linfa Granulomatosis similar a un tumor, etc.), debido a que afecta los vasos sanguíneos del SNC, el rendimiento clínico es similar al PACNS.
