leiomiosarcoma uterino
Introducción
Introducción al leiomiosarcoma uterino. El leiomiosarcoma uterino se deriva principalmente de las células musculares lisas del miometrio. Puede existir solo o en combinación con el leiomioma. Es el sarcoma uterino más común. En teoría, el leiomiosarcoma uterino se puede dividir en primario y secundario. Algunos estudiosos creen que es difícil distinguir el sarcoma del primario o secundario del examen clínico y patológico. No se recomienda dividir el leiomiosarcoma en dos. Primaria y secundaria. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0008% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia
Patógeno
Causas del leiomiosarcoma uterino
Causa:
El leiomiosarcoma primario se deriva del tejido muscular liso de la pared vascular de la pared muscular uterina o entre las paredes musculares. Este sarcoma está creciendo de manera difusa, sin límites obvios entre la pared uterina y ninguna cápsula. El leiomiosarcoma secundario es un leiomioma maligno que ya está presente. Según las estadísticas, aproximadamente el 0.5% de los fibromas uterinos se convierten en sarcoma, y solo unos pocos fibromas pueden ser malignos en miomas múltiples. La transformación maligna de los fibromas a menudo comienza en la parte central del núcleo y se extiende hasta la periferia hasta que todo el fibroma se convierte en un sarcoma, que a menudo invade la cápsula. Se ha informado en la literatura que algunos pacientes tienen antecedentes de radioterapia debido a enfermedades benignas o tumores malignos, la mayoría de los cuales ocurrieron 10 años después de la radioterapia.
Patogenia
Examen bruto de muestra
(1) El útero a menudo aumenta en uniformidad, y también puede agrandarse y suavizarse irregularmente.
(2) La mayoría de los tumores son únicos, de gran tamaño, más comunes entre las paredes musculares y menos subserosos y submucosos.
(3) El tumor puede tener una pseudo envoltura clara, y también puede crecer de forma difusa, y el límite con la capa muscular no está claro.
(4) Superficie de corte: debido al rápido crecimiento del tumor, puede ocurrir hemorragia y necrosis, y la superficie de corte es similar a un pez. La estructura típica del vórtice desaparece. Cuando hay una hemorragia focal o escamosa o necrosis, es difícil distinguirla de la degeneración roja de los fibromas uterinos.
Prevención
Prevención del leiomiosarcoma uterino
Examen físico regular, detección temprana, tratamiento temprano y buen seguimiento. Para las lesiones benignas de la cavidad pélvica, se debe evitar la radioterapia de manera indiscriminada, ya que la exposición excesiva a la radiación puede provocar sarcoma y no se debe ignorar. Además, debido a que la detección temprana y el diagnóstico de sarcoma son difíciles, es mejor hacerse un examen pélvico y otros exámenes auxiliares cada medio año para las mujeres antes y después de la menopausia. Las mujeres de cualquier edad, si hay secreciones vaginales anormales o molestias abdominales inferiores, deben ser examinadas de inmediato.
Complicación
Complicaciones del leiomiosarcoma uterino Complicaciones anemia
1, una gran cantidad de sangrado, seguido de anemia.
2. Infección secundaria.
3. Transferencia en la distancia.
4. Recurrencia.
Síntoma
Síntomas de leiomiosarcoma uterino Síntomas comunes Dolor abdominal bajo Sangrado vaginal Debilidad de la masa abdominal, pérdida de peso, fiebre baja
Síntoma
El leiomiosarcoma uterino generalmente no tiene síntomas específicos y puede caracterizarse por síntomas similares a los fibromas uterinos.
(1) Sangrado vaginal irregular: el sangrado vaginal irregular es el síntoma más común. A menudo dura muchos días, con una gran cantidad o una pequeña cantidad. También puede ir acompañado de una gran cantidad de sangrado vaginal repentino, que puede ocurrir en 2/3 pacientes.
(2) dolor abdominal bajo, caídas y otras molestias: aproximadamente la mitad de las pacientes, debido al rápido desarrollo de sarcoma, el tumor crece rápidamente, a menudo dolor abdominal, que se debe a la expansión tumoral excesiva o hemorragia intratumoral, necrosis o invasión de sarcoma a través de la pared uterina , causando ruptura de la capa serosa y dolor abdominal agudo.
(3) Masa abdominal: los fibromas uterinos crecen rápidamente y se puede considerar el sarcoma uterino cuando la parte inferior del abdomen toca la masa. Especialmente después de que los fibromas posmenopáusicos no se encogen o aumentan, debe considerarse como maligno.
(4) síntomas de compresión: cuando el tumor es grande, comprimirá la vejiga o el recto, y habrá síntomas como urgencia, micción frecuente, retención urinaria, estreñimiento, etc. Si se presiona la cavidad pélvica, afectará las venas y el reflujo linfático de las extremidades inferiores, y pueden aparecer síntomas como edema de las extremidades inferiores.
(5) Otros síntomas: en la etapa avanzada del sarcoma, puede haber síntomas como pérdida de peso, malestar general, anemia y fiebre baja. Si se transfiere a los pulmones, tendrá tos y hemoptisis. Si se transfiere al cerebro, puede tener dolores de cabeza y parálisis de las extremidades inferiores.
Hay datos que muestran que los síntomas comunes del leiomiosarcoma uterino incluyen sangrado vaginal irregular (67.2%), flujo vaginal (23.9%), masa abdominal (37.3%), dolor abdominal inferior (26.4%) y síntomas de compresión (22.4%).
2. Transferencia
Hay tres tipos principales de metástasis de leiomiosarcoma uterino.
(1) Diseminación hematógena: es la vía principal de metástasis y se transfiere al hígado y los pulmones a través de la circulación sanguínea. Por lo tanto, la metástasis a distancia del hígado y pulmón del leiomiosarcoma uterino es más común. En la revisión de seguimiento clínico, se debe prestar mucha atención.
(2) infiltración directa: el sarcoma puede invadir directamente la capa muscular e incluso alcanzar la capa serosa del útero, causando diseminación intraabdominal y ascitis.
(3) Metástasis en los ganglios linfáticos: relativamente pocas, especialmente en las primeras etapas, por lo tanto, se recomienda que los pacientes tempranos no tengan que someterse a una resección de los ganglios linfáticos.
Examinar
Examen de leiomiosarcoma uterino
1. Examen ginecológico:
(1) El sarcoma se encuentra en los ligamentos submucosos, musculares y subserosos o anchos del útero, más común entre las paredes musculares, menos subserosos y submucosos.
(2) En general, la uniformidad aumenta, y la mayoría de ellos son individuales y de gran volumen. Es más suave que los fibromas uterinos y puede coexistir con los fibromas uterinos.
(3) El tumor puede tener una pseudo-envoltura clara o un crecimiento difuso, y el límite entre la capa muscular y la capa muscular no está claro.
(4) El sarcoma uterino crece rápidamente, especialmente después de la menopausia. Si el crecimiento de los fibromas uterinos originales aumenta repentinamente, debe considerarse la posibilidad de malignidad.
(5) Los pacientes con estadio avanzado pueden transferirse a los órganos pélvicos y abdominales, y puede ocurrir ascitis.
2, las características del microscopio
(1) proliferación celular anormal:
La proliferación de las células del músculo liso es activa, el sangrado, la necrosis, la disposición desordenada, la disposición similar a un pez, similar a un vórtice desaparece.
(2) Celularidad:
El tamaño y la forma de la celda son inconsistentes, la atipia nuclear es obvia, la cromatina es más, el teñido es profundo y la distribución es desigual.
Clasificación: Según la morfología celular, se divide en tipo de célula fusiforme, tipo de célula redonda, tipo de célula gigante y tipo mixto.
(3) Mitosis patológica:
Baja malignidad: figuras mitóticas 5/10 HPF (campo de visión de alta potencia).
Altamente maligno: las cifras mitóticas son 10 / 10 HPF.
(4) necrosis:
La necrosis coagulativa es la causa principal.
Características: los focos necróticos y el tejido circundante se transforman repentinamente, y ningún tejido conectivo con tejido de granulación o degeneración hialina es una zona intermedia.
3, ultrasonografía Doppler color vaginal
Mecanismo: neovascularización del tejido tumoral, principalmente células endoteliales, falta de músculo liso, disminución de la resistencia al flujo sanguíneo, y mostró un flujo sanguíneo diastólico alto y una baja impedancia en la ecografía Doppler.
Solo el 66% de la formación vascular se observó alrededor y / o en la región central de los fibromas uterinos, con un índice de impedancia promedio de 0,54 +/- 0,08.
4, legrado de diagnóstico
Las lesiones de leiomiosarcoma uterino se localizan principalmente entre las paredes musculares, y es difícil raspar el tejido del sarcoma.
El diagnóstico es negativo y no se puede descartar la posibilidad de diagnosticar sarcoma.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de leiomiosarcoma uterino
Diagnóstico
1. Diagnóstico basado en el historial médico.
(1) Los síntomas del leiomiosarcoma uterino no son específicos, por lo que el diagnóstico preoperatorio es bastante difícil.
(2) Hay antecedentes de fibromas uterinos, el útero aumenta rápidamente, especialmente después de la menopausia, no solo no se encoge, sino que continúa aumentando, o con sangrado vaginal, dolor abdominal y otros síntomas, debe considerar la posibilidad de sarcoma uterino.
2. Diagnóstico de signos
(1) masa pélvica y abdominal, o ascitis, dolor abdominal y dolor lumbar.
(2) Examen ginecológico La masa puede ser dura o blanda, y la superficie puede ser irregular o nodular.
Sin embargo, los criterios de diagnóstico para el leiomiosarcoma uterino no han sido uniformes durante mucho tiempo. Algunos académicos creen que la imagen mitótica se cuenta en el área más activa del tumor, y 10 / HPF se usan como criterios para distinguir entre benigno y maligno. Sin embargo, algunos académicos han sugerido que el diagnóstico de sarcoma no solo debe ser El diagnóstico basado en el número de figuras mitóticas debe diagnosticarse de acuerdo con la densidad de proliferación de células tumorales, el grado de atipia celular y el número de figuras mitóticas. Cuando las células tumorales son abundantes, el grado de división celular con figuras mitóticas es superior a 5 / 10HPF, o El núcleo heterotípico severo con más de 2 / 10HPF, o las células tumorales que invaden los músculos o los vasos, y las figuras mitóticas patológicas, se pueden diagnosticar como leiomiosarcoma uterino.
En los últimos años, los patólogos ginecológicos creen que el diagnóstico de leiomiosarcoma uterino no solo debe considerar el grado de proliferación de células tumorales, atipia celular y figuras mitóticas, sino más importante aún, la necrosis coagulativa del tumor, el diagnóstico del útero no se puede diagnosticar mediante un solo indicador. Para el leiomiosarcoma, los cuatro indicadores anteriores deben combinarse para hacer un diagnóstico.
Con respecto al problema de la transformación maligna del leiomiosarcoma, algunos estudiosos creen que los fibromas uterinos pueden ser secundarios al sarcoma, lo que sugiere que el leiomiosarcoma secundario tiene las siguientes características:
1 transformación maligna a menudo comienza en el centro del fibroma, y el área circundante todavía es benigna.
2 de los miomas múltiples a menudo solo cambian de 1 a 2 sarcomas, el resto aún son benignos.
3 La pseudo-envoltura a menudo se puede ver a simple vista y bajo el microscopio.
La estructura de las lesiones de sarcoma y los fibromas benignos se puede encontrar en la misma sección o en el mismo tumor bajo 4 microscopios.
Diagnóstico diferencial
Las siguientes situaciones se confunden fácilmente con el leiomiosarcoma uterino y deben identificarse.
1.Tumores de músculo liso potencial maligno incierto (STUMP)
Criterios de diagnóstico: STUMP se puede diagnosticar si se cumple alguna de las siguientes condiciones.
(1) Las células son heteromórficas de leves a moderadas, con cifras mitóticas como 5-10 / 10 HPF y sin necrosis coagulativa celular.
(2) La imagen mitótica es 15 / HPF, pero no hay densidad celular y heterotípica.
(3) Hay menos figuras mitóticas, y hay figuras mitóticas anormales y necrosis coagulativa de células tumorales.
Los criterios diagnósticos para el leiomioma indeterminado potencial maligno no se han unificado. Peter (1994) y otro análisis retrospectivo de 50 pacientes con leiomiosarcoma uterino, 32 de los cuales todavía eran sarcoma, 3 eran leiomiomas y 15 fueron diagnosticados como El tipo de leiomioma indefinido potencial maligno, en comparación con el grupo de sarcoma, la tasa de recurrencia y la mortalidad del tipo de grupo de leiomioma indefinido potencial maligno son bajas y aún pueden sobrevivir durante mucho tiempo después de la recurrencia, pero existen incertidumbres y procesos clínicos variados. La edad, el tamaño de la lesión, la menopausia y el ADN de citometría de flujo no pueden predecir el proceso clínico, la quimioterapia no mostró efectividad, la resección quirúrgica de metástasis recurrentes puede mejorar el tiempo de supervivencia.
2. Tumor epitelioide de músculo liso (tumor epitelioide de músculo liso) también conocido como leiomioblastoma (leiomioblastoma) o tumor de células lisas de células claras (tumor de células lisas de células claras), algunos son benignos, en su mayoría malignos o potencialmente malignos, morfológicamente difíciles de distinguir Los leiomiomas epitelioides simples malignos son raros, en su mayoría acompañados de leiomiosarcoma de células fusiformes, por lo tanto, clínicamente debe ser más que una biopsia, a menudo se encuentran lesiones típicas de sarcoma.
Características patológicas:
(1) Generalmente es como un leiomioma, pero no tiene una estructura trenzada y los límites no están claros.
(2) Las células tumorales son en su mayoría poligonales o redondas, difusas en pedazos o dispuestas en un nido, cordón o plexiforme, el citoplasma de las células tumorales es transparente, el núcleo es redondo u ovalado, el núcleo es más regular y el núcleo es menor, generalmente menor que 3 / HPF.
(3) Las células tumorales pueden invadir la capa muscular circundante, pero rara vez invaden los vasos sanguíneos.
3. El leiomiosarcoma mixoide es un tipo especial raro de leiomiosarcoma uterino, que se caracteriza por una superficie de corte similar a un tumor, falta de leiomiomas, buena morfología bajo el microscopio, pocas células, moco intersticial Cambio, menos división nuclear, pero el tumor se está infiltrando y creciendo, casi todo maligno.
4. El leiomioma metastásico benigno es raro. Los pacientes tienen leiomiomas múltiples. Los fibromas pueden transferirse a los pulmones, retroperitoneo, ganglios linfáticos mediastínicos, huesos y tejidos blandos. El sitio metastásico más común es el pulmón. Hay uno o varios nódulos de leiomiomas en los pulmones, los más grandes pueden alcanzar los 10 cm, los límites son claros y puede haber cambios quísticos. Algunas personas piensan que los leiomiomas metastásicos benignos son una especie de leiomiosarcoma de bajo grado. Clínicamente, El rendimiento es un proceso benigno, pero puede ocurrir metástasis. El paciente puede tener antecedentes de cirugía de fibromas uterinos. Las lesiones intrapulmonares aparecen varios años después de la cirugía, pero el útero y las lesiones pulmonares son benignas. Existen varias teorías sobre la causa de la enfermedad:
1 propagación iatrogénica.
2 Leiomiomatosis intravenosa causada por embolia pulmonar.
3 Los fibromas uterinos de la operación inicial fueron malignos, no se tomaron secciones en serie y no se encontraron pequeñas lesiones de leiomiosarcoma.
4 leiomiomas pulmonares.
Identificación con leiomioma primario en el pulmón:
1 leiomiomas metastásicos benignos asociados con múltiples fibromas intrauterinos, metástasis a ganglios linfáticos intrapélvicos y retroperitoneales.
2 encogimiento durante el embarazo, detener el crecimiento después de la menopausia y reducir gradualmente, por lo tanto, los leiomiomas metastásicos benignos son tumores relacionados con el estrógeno, se pueden tratar con medicamentos antiestrógenos.
5. leiomiomatosis peritoneal diseminada
La Iiomiomatosis peritoneal diseminada es una leiomiomatosis maligna, pero benigna, caracterizada por leiomiomas múltiples, hiperplasia benigna y fibromas en el útero. La superficie del peritoneo, el epiplón, el mesenterio, el intestino, el ovario y los órganos pélvicos tienen múltiples nódulos de diferentes tamaños. Los más pequeños tienen de 1 a 8 mm de diámetro y los más grandes tienen hasta 8 cm de diámetro. La apariencia es como la siembra maligna, y algunos pacientes no. Con los fibromas uterinos, hay dos razones para la incidencia:
Los fibromas 1 ocurren en múltiples centros y están asociados con un alto estrógeno y baja progesterona. El estrógeno puede ser un factor predisponente. El estrógeno estimula las células mesenquimales submucosas a la metaplasia. Esto es reconocido por la mayoría de los estudiosos. .
2 siembra metastásica, esta vista actualmente no está establecida, porque los nódulos están debajo del epitelio peritoneal y no hay metástasis extraperitoneales.
El examen microscópico mostró que los nódulos estaban compuestos de células fusiformes del músculo liso, y los haces musculares estaban dispuestos en forma de espiral. Las células tumorales eran de tamaño uniforme, sin cambios atípicos, sin formación de células gigantes, sin fisión nuclear u ocasional, sin invasión vascular, histológicamente. Benigno, después de la extirpación de todo el útero y los accesorios dobles, las lesiones pueden retraerse. Se ha informado que algunos pacientes pueden regresar naturalmente a la enfermedad, pero también pueden recaer. Después de la recurrencia, todavía son benignos. No se necesita ningún tratamiento especial, excepto la cirugía.
Tiene las siguientes características:
(1) El peritoneo visceral pélvico y abdominal está cubierto con nódulos de leiomiomas de diferentes tamaños, redondos, y el peritoneo tiene un engrosamiento nodular o escamoso.
(2) La morfología bajo el microscopio es leiomiomas benignos, atipia no nuclear y esquizofrenia.
(3) Los negros, el embarazo, el posparto y los anticonceptivos orales son propensos a ocurrir.
(4) La endometriosis se asocia con nódulos fibroides en aproximadamente 1/5 de los pacientes.
(5) Los fibromas pueden desaparecer total o parcialmente después del embarazo o después de la ovariectomía, lo que indica que la enfermedad depende de las hormonas.
(6) La patogénesis puede ser la metaplasia de las células del estroma subperitoneal, el 70% de los casos son mujeres embarazadas o aquellas que usan hormonas exógenas.
6. La leiomiomatosis intravenosa es un fibroma raro con una edad común de 42 a 45 años. Alrededor del 40% de las pacientes tienen anormalidades menstruales y se acompañan de dolor pélvico crónico.
Hay dos teorías sobre las causas de este tipo de lesión:
1 tejido muscular liso derivado de la pared venosa, que prolifera y sobresale en la cavidad venosa.
2 leiomiomas derivados del útero, los fibromas invaden las venas y se desarrollan, y en este caso hay muchos fibromas uterinos.
Según las estadísticas, aproximadamente el 75% de las lesiones de leiomiomatosis no exceden el rango amplio de ligamentos, el 25% de las lesiones se extienden más allá del ligamento ancho, y si la lesión se extiende a la vena cava inferior y la aurícula derecha, a menudo conduce a la muerte.
Los tumores tienen las siguientes características:
(1) Los fibromas crecen principalmente en la vena, a menudo se extienden a lo largo de la vena uterina hasta la vena extrauterina, como la vena ovárica, la vena vaginal y la vena del ligamento ancho, etc., y algunos pueden llegar a la vena cava inferior, corazón derecho, pulmón, causando la muerte.
(2) El útero es grande, la capa muscular está engrosada y hay múltiples masas nodulares similares al caucho.
(3) El tumor se encuentra en el vaso sanguíneo.
(4) La superficie de los fibromas intravasculares está cubierta de células endoteliales. Los fibromas se encuentran en la luz vascular o se unen a la pared del vaso. Los fibromas generalmente son leiomiomas benignos o leiomiomas epitelioides.
(5) los fibromas pueden estar asociados con una degeneración de edema extensa, degeneración mucoide o cambios vítreos.
