pancreatitis autoinmune
Introducción
Introducción a la pancreatitis autoinmune. La pancreatitis autoinmune (AIP) es una enfermedad inflamatoria del páncreas que resulta de una respuesta inmune en la que el páncreas produce un antígeno como antígeno de una célula auxiliar CD4 positiva. En comparación con las causas comunes de pancreatitis crónica, la AIP tiene un rendimiento relativamente típico: pacientes de edad avanzada con ictericia obstructiva sin pancreatitis aguda, globulinemia gamma alta y niveles elevados de IgG4 en suero, autoanticuerpos positivos, irregulares La estenosis del conducto pancreático y el agrandamiento difuso del páncreas, la patología sugiere fibrosis con infiltración significativa de células inflamatorias crónicas como los linfocitos T y las células plasmáticas. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.5% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: diabetes
Patógeno
Causas de pancreatitis autoinmune
Todos los mecanismos patológicos autoinmunes pueden ser la causa de la pancreatitis autoinmune, como el síndrome de Sjögren, enfermedades autoinmunes como la colangitis esclerosante y la pancreatitis.
Síndrome de Sjögren (38%):
El síndrome de Sjgren es una enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por sequedad mucosa severa en los ojos, la boca y otras áreas. La enfermedad a menudo se presenta con síntomas específicos de artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico. La causa no está clara y algunas personas piensan que es una enfermedad autoinmune. La incidencia es menor que la artritis reumatoide, más mujeres que hombres.
Colangitis esclerosante (40%):
La colangitis esclerosante se refiere a una serie de síndromes caracterizados por colangitis e ictericia obstructiva debido al encarcelamiento del cuello de la vesícula biliar o los cálculos del conducto cístico y / u otras enfermedades benignas que causan compresión o inflamación para obstruir el conducto hepático común o el conducto biliar común. .
Patogenia
Clasificación
(1) estenosis del conducto pancreático pancreatitis crónica: todos los conductos pancreáticos a través de los cuales pasa el conducto pancreático principal son delgados, irregulares y se acompañan de un aumento evidente del páncreas, inflamación difusa del páncreas, hipergammaglobulinemia y autoanticuerpos, páncreas Infiltración de linfocitos con fibrosis alta, la terapia con esteroides tiene un efecto significativo, también conocido como pancreatitis relacionada con el autoinmune que estrecha los conductos (DNAIP).
(2) Estenosis del conducto pancreático localizado pancreatitis crónica: cambios en la inflamación irregular de la parte no estenótica o ramificada del conducto pancreático correspondiente a pancreatitis estenótica difusa, estenosis del conducto pancreático pancreatitis crónica y limitaciones La estenosis crónica del conducto pancreático está relacionada entre sí. El tipo localizado puede ser una etapa inicial difusa o un período de curación. El tipo difuso es un tipo limitado de período enfermo. Por lo tanto, la longitud de la estenosis del conducto pancreático es 2/3. Lo anterior se considera un tipo de estenosis difusa, que se considera un tipo limitado por debajo de 2/3, que es la base para el diagnóstico de pancreatitis estenótica difusa, a excepción de las lesiones limitadas y los cambios tumorales mostrados por la estenosis corta.
2. Patología
(1) Páncreas: el páncreas está agrandado, endurecido y no hay formación clara de tumor. Se puede ver fibrosis en la sección. La glándula mantiene la estructura lobular original. La cápsula pancreática es hipertrofia fibrosa, especialmente la fibrosis más gruesa en el lado de la vena porta.
Histológicamente, la infiltración linfocítica obvia y la fibrosis y el agrandamiento intersticial lobular pancreático, la formación de folículo linfoide, la fibrosis pueden afectar el lóbulo pancreático, puede haber atrofia de la glándula, la fibrosis alrededor del conducto pancreático es más evidente que la inflamación glandular Las fibras elásticas originales alrededor del conducto pancreático son linfocitos sueltos, proliferantes, cercanos al lumen e infiltración celular inflamatoria o fibrosis de colágeno, los lúmenes del conducto pancreático se hacen más pequeños, los ganglios linfáticos se agrandan, proliferan los folículos linfoides y las células epiteliales son pequeñas. Nidos de racimo.
La infiltración de las células T alrededor del conducto es más pronunciada que la de las células B. El subconjunto de células T es predominantemente positivo para CD4 y también puede ser positivo para CD8.
La infiltración obvia de eosinófilos de la colangitis y la fibrosis alrededor del páncreas, la fibrosis y la infiltración de células inflamatorias que involucran tejido adiposo y tejido conectivo alrededor del parénquima pancreático, el lado ventral del páncreas excede las fibras elásticas, y el lado dorsal involucra la vena porta, llegando a la papila pancreática A una amplia gama de extremos pancreáticos.
Las venas dentro y fuera del páncreas están ocluidas por la infiltración de células inflamatorias, que está alterada por la flebitis oclusiva. No hay cambios específicos en las arterias. Hay fibrosis alrededor de las arterias pequeñas. La cavidad interna de la íntima se estrecha.
(2) conducto biliar, lesiones de la vesícula biliar: hipertrofia de la pared del conducto biliar pancreático, estenosis de la superficie de la mucosa del conducto biliar liso, hiperplasia difusa de la mucosa del conducto biliar original, hipertrofia del conducto biliar superior y medio, cambios en el conducto biliar pancreático que en el conducto biliar pancreático Obviamente, toda la infiltración linfática y fibrosis de la pared del conducto biliar, edema con hipertrofia, que involucra el conducto biliar, el conducto y la pared glandular y duodenal, la hipertrofia de la pared de la vesícula biliar, pero sin cambios en la pared del conducto biliar histológico.
Prevención
Prevención de pancreatitis autoinmune
La pancreatitis autoinmune tiene una tendencia recurrente. Las medidas preventivas incluyen eliminar la causa y evitar incentivos como la abstinencia, el comer en exceso y la hiperlipidemia. La colelitiasis juega un papel importante en la patogénesis de la pancreatitis autoinmune. Por lo tanto, los pacientes con colelitiasis con antecedentes de pancreatitis autoinmune deben someterse a una colecistectomía electiva y exploración del conducto biliar común. Para los pacientes con enfermedades autoinmunes existentes, como la enfermedad de Grves y el LES con dolor en la parte superior izquierda del abdomen, se debe sospechar la posibilidad de esta enfermedad. La detección temprana y el tratamiento temprano son la clave para la prevención.
Complicación
Complicaciones de la pancreatitis autoinmune Complicaciones diabetes
80% de tolerancia a la glucosa alterada en la pancreatitis autoinmune, síntomas de diabetes antes del tratamiento, tolerancia a la glucosa en la terapia con esteroides, tolerancia a la glucosa, 80% de función exocrina, media normalización por la terapia con esteroides El mecanismo de intolerancia a la glucosa se considera una infiltración celular inflamatoria repentina y fibrosis asociada con el trastorno del flujo sanguíneo exocrino pancreático, que causa trastornos del flujo sanguíneo de los islotes.
Síntoma
Pancreatitis autoinmune síntomas síntomas comunes fibrosis pancreática dolor de espalda dolor abdominal
No hay síntomas específicos, los síntomas abdominales pueden ser dolor abdominal leve y dolor de espalda, la ictericia obstructiva también es común, con el síndrome de Sjögren como representante de los trastornos autoinmunitarios combinados, otros como la nefritis membranosa, la intolerancia a la glucosa, La colangitis esclerosante, la artritis reumatoide crónica, la tiroiditis crónica también se pueden combinar con pancreatitis autoinmune, de las cuales la tasa más alta de diabetes mellitus, diabetes asociada con diabetes puede ocurrir diabetes tipo I, pero relativamente más diabetes tipo II Las mejoras en la terapia con esteroides, por un lado, la mejora en la pancreatitis, también pueden tener una tendencia a empeorar la diabetes, no solo en el páncreas, sino también en los casos en que hay colangitis esclerosante y lesiones similares, las hormonas esteroides también son efectivas.
Examinar
Examen de pancreatitis autoinmune
Eosinófilos
Aumento, CD4 activado, CD8 positivo, hipergammaglobulinemia, aumento de IgG e IgG4, anticuerpos autoinmunes (anticuerpos antinucleares, anticuerpos antimitocondriales, anticuerpos anti-CA-II, factor reumatoide, anticuerpos anti--fodrina, anti- Anticuerpo de músculo liso).
2. Sangre y orina con tripsina
Es posible una elevación normal más baja, un aumento del 40% al 50% y un aumento del 60% al 70% en las enzimas hepatobiliares y la bilirrubina.
3. Prueba de función pancreática
La prueba de quimasa pancreática tuvo un factor bajo de 3, una prueba de excreción de BT-PABA del 81%, un tipo de diabetes del 68%, un tipo crítico del 13% y una anormalidad endocrina del 84%.
4.US
La pancreatitis autoinmune se caracteriza por un bajo aumento del tamaño del páncreas difuso en ecografía, con un aumento difuso del 69% y un aumento localizado del 31% (24% de la cabeza pancreática, cola pancreática) 7%), no hay casos de atrofia pancreática, 9% de islotes pancreáticos, 7% de quistes pancreáticos. Cuando el páncreas se contrae, debe diferenciarse del cáncer pancreático. El eco interno del cáncer pancreático es desigual y hay un eco alto en el centro. El conducto pancreático es muy liso y similar a un cordón, y la pancreatitis autoinmune no tiene dilatación o ligereza del conducto pancreático, y la forma es suave y común.
5.CT
El agrandamiento difuso del páncreas se caracteriza por el hecho de que la imagen de contraste dinámico de la etapa temprana de la lesión no es suficiente, y el contraste de fase del contraste de fase tardía se caracteriza por una mejora tardía.
6.EUS
En comparación con los EE. UU. In vitro, hay menos zona ciega en la cabeza pancreática y el páncreas.Se puede usar ultrasonido de alta frecuencia (7.5-20MHz) para obtener la estructura fina de la lesión, que también se caracteriza por un agrandamiento pancreático difuso y un agrandamiento localizado.
7 ERCP
La imagen de la estenosis del conducto pancreático revelada por la CPRE es una característica de la pancreatitis autoinmune. La infiltración celular inflamatoria y la fibrosis alrededor del conducto pancreático son la causa de la estenosis. El conducto pancreático principal generalmente es delgado, la pared no está completa y el conducto pancreático superior no es significativo. En la expansión, la longitud de la imagen estrecha es más de 2/3 del conducto pancreático principal, y el rango de 1/3 o más y 2/3 o menos es limitado.
8. inspección FDG-PET
En la pancreatitis autoinmune, cuando la inflamación es más intensa, el FDG en la lesión está altamente acumulado y el valor del examen SUV está por encima de 3.5. Después de que la inflamación disminuye o la terapia con hormonas esteroides es efectiva, la agregación de FDG se reduce, la acumulación de FDG desaparece durante la remisión y el autoinmune Cuando la pancreatitis está presente en todo el páncreas, la FDG es característica de la acumulación pancreática total, sin embargo, la FDG también se acumula en todo el páncreas cuando el cáncer de cabeza pancreático y el tumor de la cola pancreática están asociados con la pancreatitis, lo cual es diferente de otras enfermedades. Difícil, no se puede diagnosticar con pancreatitis autoinmune y tumores malignos.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de pancreatitis autoinmune.
Diagnóstico
Condiciones de diagnóstico para la estenosis del conducto pancreático pancreatitis autoinmune:
1. Estenosis del conducto pancreático con agrandamiento pancreático.
2. Exámenes de sangre para hipergammaglobulinemia o tener autoanticuerpos.
3. La histología pancreática tiene un alto grado de infiltración linfocítica y fibrosis.
4. Tratamiento de síntomas clínicos con esteroides.
Cumple con 1 y 2 diagnósticos; cumple con 1 y 3 diagnósticos precisos; cumple con 1 y 4 diagnósticos sospechosos.
Diagnóstico diferencial
Cáncer pancreático
Se puede diagnosticar la CT típica del cáncer de páncreas.
2. Pancreatitis crónica formadora de tumores.
Los casos con lesiones tumorales de la presunta cabeza pancreática de la ictericia y los hallazgos de imagen de la cabeza del páncreas requieren cirugía para determinar la naturaleza.
