glomeruloesclerosis focal
Introducción
Introducción a la glomeruloesclerosis focal La glomeruloesclerosis focal (focalglomeruloscerosis) se refiere a un tipo de capilares glomerulares en los que el vasoespasmo capilar glomerular tiene esclerosis segmentaria focal o degeneración hialina sin proliferación celular evidente. Puede usarse como hiperplasia mesangial, deposición mesangial de IgM y esclerosis glomerular focal, pero la nefropatía mínimamente patológica es resistente a los esteroides y a las consecuencias de episodios repetidos de progresión crónica. También hay una biopsia renal temprana del síndrome nefrótico primario que es ineficaz contra las hormonas, que es la esclerosis glomerular focal, por lo que aún se debate si la enfermedad es una enfermedad glomerular independiente. Sin embargo, desde un tipo patológico clínico que es diferente de otras enfermedades renales, también se puede considerar como una enfermedad independiente, que es más común y tiene una tendencia a aumentar gradualmente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.08% Personas susceptibles: principalmente jóvenes, más comunes en hombres. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: síndrome nefrótico
Patógeno
La causa de la glomeruloesclerosis focal
Etiología
Glomeruloesclerosis focal secundaria (45%):
1, enfermedades glomerulares, nefropatía relacionada con heroína, nefropatía asociada a tumores, diabetes, SIDA, nefritis hereditaria, nefropatía por IgA, preeclampsia y enfermedad de Hodgkin.
2, túbulos renales, nefropatía por reflujo intersticial y enfermedad vascular, nefritis por radiación, nefropatía analgésica y enfermedad de células falciformes.
3, otra hipoplasia renal, obesidad y senil.
Glomeruloesclerosis focal primaria (10%):
La causa es desconocida.
Patogenia
Todavía no está claro que la mayoría de los cambios en la hemodinámica glomerular o el daño a la membrana basal conducen a la absorción extracelular de sustancias macromoleculares por el tejido mesangial, lo que resulta en esclerosis glomerular. Los embriones de nefronas mesenquimales humanas son tempranos y voluminosos. La mayor tasa de filtración, la hipertensión intravascular capilar, la alta filtración eventualmente conducen a daños estructurales, la enfermedad cerca de la nefropatía mieloide aparece temprano y grave, debido al daño de las células epiteliales glomerulares segmentarias, la electricidad aniónica en la membrana basal La barrera deteriorada, la sobrecarga crónica de proteinuria, la alta filtración sostenida, la alta perfusión eventualmente conducirán a esclerosis glomerular, hipertrofia glomerular y formación de células espumosas son importantes en la formación y desarrollo de esta enfermedad, en la nefrectomía 5/6 En el modelo animal, el flujo sanguíneo capilar glomerular y la presión aumentaron, las células epiteliales glomerulares se dañaron significativamente, la hiperfunción residual de la nefrona, lo que condujo a la degeneración hialina, Fogo et al. Serán la glomeruloesclerosis focal primaria Después de la fisiopatología y la conexión clínica, el área glomerular promedio de adultos y niños con esta enfermedad fue significativamente mayor que la de la misma edad. La biopsia renal repetida también confirmó que algunas de las enfermedades fueron inicialmente Cuando hay una pequeña lesión, hay una evidente hiperplasia glomerular y, además, se encuentran células espumosas en los glomérulos de muchos pacientes con glomeruloesclerosis focal primaria, que tiene las características de la histogénesis de los macrófagos. Puede ser transformado por monocitos circulantes o células mesangiales. Algunas citocinas y factores de crecimiento como IL-1, -TNF, IL-6 juegan un papel en causar esclerosis glomerular, y los experimentos con animales han encontrado que Los niveles de colesterol en suero están asociados con el grado de esclerosis.
El daño inmunitario también está involucrado en la aparición y el desarrollo de esta enfermedad. En la inmunopatología se puede observar una deposición de partículas IgM y C3 en el área de la esclerosis glomerular. La microscopía electrónica muestra que hay una gran cantidad de depósitos densos de electrones en la lesión esclerótica, y la enfermedad es fácil de reaparecer en el trasplante de riñón.
Prevención
Prevención de la glomeruloesclerosis focal
Relacionado con una variedad de factores:
1 nivel de proteína en la orina: proteína en la orina> 10 g / 24 horas, la enfermedad progresa rápidamente, más de 6 años de pérdida de la función renal; proteína en la orina 3 ~ 3.5g / 24h, 50% 6 ~ 8 años en la etapa final de la uremia <3 g / 24 h, la función renal se mantuvo en niveles normales después de 10 años.
2 remisión de la enfermedad renal o no: respuesta al tratamiento: los que son sensibles a las hormonas rara vez desarrollan insuficiencia renal, remisión completa, la incidencia de insuficiencia renal en etapa terminal es del 15% y la remisión incompleta es del 85%.
3 Edad: los adultos son relativamente buenos. Se informa que la incidencia y la tasa de recurrencia del síndrome nefrótico es del 55% y 15% en adultos, y del 76% y 80% en niños.
4 razas: Ingulli et al.encontraron que la incidencia de negros en niños con síndrome nefrótico fue mayor que la de los blancos, y que se desarrollaron rápidamente.El 78% de los negros desarrollaron uremia en etapa terminal en 8,5 años, y solo el 33% de los blancos estaban en el mismo período de tiempo.
5 curso de la enfermedad y el grado de hipertensión: en el momento del tratamiento, la etapa de la enfermedad era tardía, el pronóstico de los pacientes con hipertensión severa era deficiente, 6 histopatología renal: daño severo o membranoso, proliferativo mesangial y daño vascular fácilmente ingresan en la insuficiencia renal.
Complicación
Complicaciones de la glomeruloesclerosis focal Complicaciones síndrome nefrótico
La enfermedad con síndrome nefrótico no es solo hipercoagulopatía, sino también coagulación intrarrenal, adhesión con balón.
Síntoma
Síntomas de la glomeruloesclerosis focal Síntomas comunes Síndrome nefrótico Hipertensión Glomeruloesclerosis Hematuria Hiperplasia glomerular renal proteinuria
La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, principalmente en personas jóvenes, los hombres son más comunes, todos los cuales son proteinuria no selectiva persistente. Los casos típicos son causados principalmente por el síndrome nefrótico, que representa aproximadamente el 50%, lo que representa la mayoría de la nefropatía primaria. Los signos del 5% al 20%, del 50% al 60% de los pacientes tienen hematuria, hipertensión y disfunción renal informada de manera diferente, que van del 10% al 50%, manifestaciones clínicas, especialmente los niveles de proteína en la orina y el pronóstico.
Examinar
Examen de glomeruloesclerosis focal
Comprobar:
El diagnóstico de esta enfermedad depende principalmente de la biopsia renal: algunos segmentos de glomérulos son visibles bajo el microscopio óptico y las partes no endurecidas son relativamente normales. Las lesiones típicas en el área endurecida pueden verse como una gran cantidad de matriz libre de células y transparente. Material de muestra
La tinción de PAS fue positiva: colapso capilar, formación de células espumosas e hiperplasia de células epiteliales locales, adhesión de glomérulos al saco bursal, ubicado en la unión de la médula y la primera bola, en el área no endurecida, epitelio capilar glomerular Hinchazón celular, hiperplasia, degeneración vacuolar y gránulos PAS positivos más grandes en el citoplasma, atrofia tubular correspondiente y fibrosis intersticial renal, distribución focal;
Inmunofluorescencia: a menudo se observan depósitos de IgM y C3 en el área endurecida; microscopía electrónica: las lesiones endurecidas tienen grandes depósitos densos en electrones y las áreas no endurecidas de vasoespasmo capilar muestran procesos extensos de fusión y regresión de los procesos de pie de células epiteliales. Cuando las lesiones son graves, las células epiteliales pueden Separado de la película base y pelado.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de glomeruloesclerosis focal.
El diagnóstico de esta enfermedad depende principalmente de la biopsia renal.
Diagnóstico diferencial
1 Nefropatía por lesión mínima (MCD): puede diagnosticarse erróneamente debido a tejido insuficiente o falta de acceso a la nefrona paramedular, pero el MCD rara vez muestra hipertensión y hematuria. La mayoría de los pacientes son sensibles a la terapia hormonal, y las siguientes características patológicas son útiles. La diferencia entre MCD y FSGS:
1 El volumen glomerular del primero aumenta, mientras que el volumen glomerular del segundo es diferente;
2 El primero se caracteriza por la fusión difusa del proceso del pie, mientras que el segundo es segmentario;
3 Esto último se puede ver en la degeneración vacuolar de las células epiteliales viscerales.
2 Secundario: FSGS FSGS secundario causado por otras enfermedades además de las características de la enfermedad primaria, sus características histológicas incluyen: grado de esclerosis glomerular, engrosamiento de la pared tubular renal, fibrosis perivascular Las lesiones intersticiales en los túbulos son irregulares, y también se observa una gran cantidad de infiltrados de células inflamatorias en el intersticial. Estos diagnósticos diferenciales histológicos tienen grandes defectos. Esencialmente, no dependen del historial médico, y las manifestaciones clínicas y las pruebas de laboratorio son difíciles de hacer. El diagnóstico diferencial correcto, especialmente el FSGS primario y secundario, no puede distinguirse por las características histomorfológicas, por lo tanto, algunas personas han propuesto recientemente que los marcadores de superficie de las células epiteliales viscerales como las citoqueratinas pueden ayudarnos a distinguir según las características del FSGS. FSGS primario y secundario.
