Nefritis rápidamente progresiva
Introducción
Introducción a la nefritis aguda. La nefritis aguda es una abreviatura de la glomerulonefritis progresiva aguda rápida (APG). Tiene un inicio rápido de la enfermedad, y su función renal se deteriora bruscamente en unos pocos días, semanas o meses, y es más común tener insuficiencia renal aguda por oliguria (nouria). Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: uremia, náuseas y vómitos, hipo, sangrado gastrointestinal superior, edema pulmonar, pericarditis, edema cerebral, anemia.
Patógeno
Causa de nefritis aguda
Las siguientes enfermedades causan nefritis aguda.
(a) enfermedad glomerular primaria
1. Nefritis crescentica difusa primaria
(1) Tipo I: deposición lineal de IgG (mediada por anticuerpo de membrana basal anti-glomerular).
(2) Tipo II: deposición similar a partículas IgG (complejo inmunitario mediado).
(3) Tipo III: depósito con poca o ninguna Ig (falta de respuesta inmune).
(4) Inducción de anticuerpos contra gránulos de neutrófilos (ANCA) (vasculitis).
2. Secundaria a otras glomerulonefritis primarias, glomerulonefritis proliferativa de membrana (especialmente tipo II), glomerulonefritis membranosa con nefritis de membrana anti-basal adicional, nefritis por IgA (rara).
(B) asociado con infección estafilocócica aguda de enfermedades infecciosas, glomerulonefritis, endocarditis infecciosa aguda o subaguda, sepsis crónica causada por lesiones supurativas viscerales y glomerulonefritis.
Otras infecciones: nefritis por derivación, nefritis por virus de hepatitis B, infección por virus de inmunodeficiencia humana.
(C) cicatrices eritematosas sistémicas con múltiples enfermedades del sistema, síndrome de nefritis hemorrágica pulmonar, púrpura alérgica, vasculitis difusa como granuloma necrotizante, vasculitis alérgica y otros tipos, crioglobulinemia mixta Artritis reumatoide con vasculitis, tumores malignos y policondritis recurrente.
(d) Penicilamina, hidralazina, alopurinol y rifampicina.
[Patogénesis]
(1) La visión tradicional de la microscopía óptica es que hay una gran cantidad de células epiteliales parietales y viscerales que proliferan en la cápsula renal temprana (principalmente por células epiteliales parietales), y las células epiteliales proliferativas se superponen en el quiste para formar células epiteliales. La media luna creciente o anillo rodea toda la capa de la pared de la cápsula renal, llamada cuerpo del anillo. Algunas personas piensan que puede haber formación de media luna dentro de unos días después del inicio de la enfermedad. Se puede ver fibrina entre las células epiteliales proliferantes y los macrófagos multinucleares. Células, neutrófilos y glóbulos rojos, etc., estas lesiones pueden ser bastante extensas, incluso implican aproximadamente el 80% de los glomérulos, en los casos más largos, la proliferación de cada capa de células epiteliales se puede ver entre la aparición de nuevas fibras de colágeno, después de La formación de medias lunas fibrosas se ha establecido gradualmente. Ahora se reconoce que el número y la gravedad de la formación de media luna están estrechamente relacionados con el pronóstico. El principio de la formación de media luna no se entiende bien. Se considera fibrina a través de capilares glomerulares patológicos. La pared de los vasos sanguíneos exuda hacia la pequeña cavidad quística y estimula la proliferación reactiva de las células epiteliales. Sin embargo, si la fibrina puede causar un grado tan significativo de proliferación de células dérmicas es cuestionable, y puede haber otros Se ha prestado atención a los factores que influyen, al papel de los macrófagos, los macrófagos promueven la deposición de fibrinógeno en el glomérulo, los macrófagos proliferan en la pared del globo y se transforman en células epitelioides, formando una luna nueva y creciente. El cuerpo puede desaparecer por sí solo.
La necrosis focal puede ocurrir en el plexo capilar glomerular con media luna, seguido de atrofia capilar y colapso, y la adhesión a la media luna se bloquea, y finalmente todo el glomérulo puede sufrir hialinización o fibrosis. Además, también se observan cambios proliferativos en el plexo capilar glomerular.
Además de las lesiones prominentes glomerulares, los cambios patológicos pueden tener infiltración celular, edema y fibrosis en el intersticial, y el grado de lesiones intersticiales también afecta el pronóstico.
(2) El examen de inmunofluorescencia mostró que los complejos inmunes se granularon y el anticuerpo de membrana antisótano se depositó linealmente. La inmunofluorescencia fue lineal y la mayoría de ellos fueron IgG positivos, de los cuales aproximadamente 1/2 ~ 2/3 Los casos pueden tener deposición de C3, otras inmunoglobulinas son raras y los cambios de inmunofluorescencia en el tipo de complejo inmune son C3, IgG y fibrina (original) en el esputo capilar glomerular dañado, más del 70%. Hay fibrina (original) en el caso de la luna nueva, que es fácil de ver en la creciente luna creciente, pero está ausente en la llamada media luna vieja en mucho tiempo. Nunca hay una variedad en la media luna. Inmunoglobulina
(C) Se puede ver por microscopía electrónica que las células epiteliales crecientes frescas están altamente hinchadas y el volumen se incrementa a 32 m. Hay haces de fibrina (fibras) y sustancias similares a la fibrina entre las células epiteliales de balón de proliferación temprana. Esta última es más común en las muy frescas. El cuerpo creciente, especialmente cuando es causado por una enfermedad de la membrana basal; se observan cambios inflamatorios agudos como las células endoteliales capilares glomerulares y las células mesangiales que proliferan y se estrechan la luz bajo el microscopio electrónico, y algunos casos se encuentran en la membrana basal. Hay fibrina e incluso unos pocos depósitos densos de electrones en el lado de la célula. La membrana basal glomerular puede tener engrosamiento irregular, adelgazamiento, ruptura o protuberancia similar a un clavo. La membrana basal del área mesangial puede tener un evidente engrosamiento y depósito de inmunocomplejos. El sitio puede estar en la membrana basal del lado de las células endoteliales de la membrana basal, y la membrana basal del lado de las células epiteliales también puede presentar deposición en forma de joroba.
Prevención
Prevención rápida y progresiva de la nefritis.
1. Preste atención al descanso, evite la fatiga, prevenga infecciones, haga dietas bajas en proteínas, preste atención a los suplementos vitamínicos y evite el uso de medicamentos que dañan los riñones.
2. Durante el tratamiento farmacológico, se revisará la clínica cada 1 a 2 semanas para observar la rutina urinaria, la función hepática y renal, y el crecimiento y desarrollo para guiar la finalización del tratamiento.
3. Después del control de las lesiones activas y después de completar el curso del tratamiento, se debe repetir la biopsia renal para evaluar los cambios patológicos del tejido renal y observar si hay una tendencia crónica, a fin de tomar medidas oportunas.
En resumen, preste atención a la protección de la función renal residual, corrija varios factores que reducen el flujo sanguíneo renal (como hipoproteinemia, deshidratación, hipotensión, etc.) y previenen infecciones, son enlaces importantes en la prevención.
Complicación
Complicaciones de la nefritis aguda Complicaciones uremia náuseas y vómitos hipo hipo hemorragia digestiva alta edema pulmonar pericarditis edema cerebral anemia
Disminución rápida de la función renal, oliguria o anuria temprana, los pacientes a menudo desarrollan uremia en unas pocas semanas a varios meses y edema, náuseas y vómitos, hipo, hemorragia digestiva alta y edema pulmonar, pericardio Inflamación, edema cerebral, acidosis, hipercalemia, anemia y otras complicaciones.
Síntoma
Síntomas progresivos rápidos de nefritis Síntomas comunes Presión osmótica urinaria Disminución del calcio urinario Aumento de la anuria urinaria proteinuria hematuria
La mayoría de los casos se basan en el inicio agudo, la progresión rápida de la enfermedad, oliguria o anuria, hematuria macroscópica con una gran cantidad de proteinuria y disfunción renal progresiva y otras manifestaciones clínicas típicas, y la biopsia renal combinada mostró que más del 50% de los glomérulos tienen formación creciente Cambios patológicos, generalmente no es difícil hacer un diagnóstico, pero preste atención a casos atípicos.
Después de aclarar el diagnóstico de esta enfermedad, debe diferenciarse de la idiopática o secundaria, y es importante prestar atención al diagnóstico de la causa básica de la enfermedad, ya que el pronóstico de la nefritis aguda causada por diversas enfermedades es diferente, y los métodos y efectos del tratamiento son diferentes. Se cree que el pronóstico de la glomerulonefritis causada por una infección estreptocócica aguda es mejor que el causado por la enfermedad periférica. Además, también es causada por la enfermedad de todo el cuerpo. Si el diagnóstico temprano, como la glomerulonefritis purpúrica, el pronóstico puede ser más arterias. El síndrome de inflamación o hemorragia pulmonar-nefritis es mejor, pero estas enfermedades a menudo se confunden en el diagnóstico y se debe prestar atención a la identificación.
Examinar
Control de nefritis aguda.
1. El rendimiento sobresaliente es el aumento continuo de nitrógeno ureico en sangre y creatinina, la tasa de depuración de heparina endógena se reduce significativamente, los grados variables de acidosis metabólica e hipercalemia, el calcio en sangre es generalmente normal, el fósforo en sangre también está en el rango normal, siempre refleja Baja hematuria, la orina FDP es más alta de lo normal.
2. Los niveles de complemento sérico son normales, a menudo acompañados de crioglobulinemia.
3. La rutina sanguínea tiene principalmente un rendimiento de anemia.
4. Examen inmunológico de la sangre: se puede detectar anticuerpo de membrana basal anti-glomerular en pacientes tipo I, los pacientes tipo II pueden tener complejos inmunes, globulina fría y factor reumatoide positivo, complemento total sérico y C3 en pacientes tipo I, II Puede reducirse; los pacientes con tipo III no tienen cambios especiales en los exámenes anteriores.
5. El diagnóstico preciso depende de la punción renal, es decir, más del 50% de los glomérulos tienen formación de media luna obstructiva para diagnosticar.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de nefritis aguda.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en el rendimiento clínico y el examen.
Diagnóstico diferencial
(A) Identificación con insuficiencia renal aguda prerrenal o post-renal Además, se debe prestar atención a los factores prerrenales que agravan la disfunción renal en la nefritis rápidamente progresiva.
(B) cuando existe una dificultad en el diagnóstico diferencial de la nefritis intersticial aguda o la necrosis tubular aguda, se necesita un diagnóstico claro de biopsia renal.
(C) glomerulonefritis después de una infección estreptocócica severa Esta enfermedad es principalmente reversible, la oliguria y la disfunción renal duran poco tiempo, generalmente se espera que la función renal se recupere después de 4 a 8 semanas de enfermedad, biopsia renal u observación dinámica del curso Ayuda a los dos a identificarse.
(D) con síndrome urémico hemolítico, hipertensión rápida, etc. Además, el legionario causado por insuficiencia renal aguda puede curarse, ya que a menudo se acompaña de lesiones pulmonares, que se informan erróneamente diagnosticadas como hemorragia pulmonar - Casos de síndrome nefrítico.
