nefritis lúpica
Introducción
Introducción a la nefritis lúpica La nefritis lúpica se refiere a un lupus eritematoso sistémico (LES) con daño inmunológico de diferentes tipos patológicos de los riñones, acompañado de una manifestación clínica de daño renal obvio. La nefritis lúpica (LN) es un componente clínico importante del LES. Las manifestaciones clínicas de afectación renal incluyen proteinuria, orina de eritrocitos, leucociteria, orina tubular y disminución de la filtración glomerular y disfunción tubular. La gravedad del daño renal está estrechamente relacionada con el pronóstico del LES. La afectación renal y la insuficiencia renal progresiva son una de las principales causas de muerte en el LES y deben recibir suficiente atención clínica. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.008% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: necrosis de la cabeza femoral, enfermedad cardiovascular.
Patógeno
Causas de la nefritis lúpica
Factores genéticos (20%)
La aparición de LES está relacionada con factores genéticos: la tasa de incidencia familiar es tan alta como del 3% al 12%, y existe una tendencia a la agregación familiar. Después de una extensa investigación sobre la línea HLA de pacientes con LES, se descubrió que los genes estrechamente relacionados con LES se encuentran principalmente en ciertos loci de HLA, especialmente en la región HLA DR, y el fenotipo HLA es polimórfico. Los estudios han demostrado que las personas con HLA B8 / DR2 haploide en la población tienen más probabilidades de producir respuestas inmunes de hipersensibilidad a las células y los fluidos corporales; esto puede deberse al polimorfismo codificado por HLA en linfocitos y antígenos T y B. Para la inhibición de la T de la disfunción celular, aumentaron los autoanticuerpos y la globulina. Ahora se cree que el gen de susceptibilidad SLE es un gen de una estructura diferente del receptor de antígeno de células T. Estudios recientes han encontrado que algunas estructuras de polipéptidos de la cadena B de células T aparecen simultáneamente con HLA DR en el mismo individuo, lo que aumenta la probabilidad de aparición de LES. Además, el LES también tiene una variedad de defectos del complemento, como C2, C1q, C1r, C1s, C4, C5, C8 y Bf, TNF, deficiencia del inhibidor de la C1 esterasa. Estos componentes del complemento o defectos genéticos pueden afectar la vía de activación tradicional del complemento, aumentar la sensibilidad del cuerpo a factores de excitación como la infección y están relacionados con la susceptibilidad al LES.
Factores endocrinos (20%)
El LES afecta principalmente a las mujeres, y la prevalencia de las mujeres en edad de procrear es de 9 a 13 veces mayor que la de los hombres de la misma edad, pero la prevalencia de las mujeres antes y después de la menopausia es solo ligeramente superior a la de los hombres. Por lo tanto, se cree que el estrógeno está involucrado en la aparición de LES. Independientemente de los pacientes masculinos o femeninos con LES, los niveles de estrona y estriol 16-hidroxiados aumentaron significativamente. Los anticonceptivos femeninos a veces pueden inducir un síndrome similar al lupus. Tanto los estudios en humanos como en animales han demostrado que el estrógeno puede aumentar las células B para producir anticuerpos contra el ADN, y los andrógenos pueden inhibir esta reacción. Recientemente, se ha descubierto que la prolactina sérica en pacientes con LES está elevada, lo que conduce a cambios secundarios en las hormonas sexuales. Más investigaciones confirmadas.
Infección por virus (20%)
Comúnmente conocida como infección viral crónica, se encuentra al microscopio electrónico que hay inclusiones corpusculares tubulares en los tejidos de pacientes con LES, similares a la estructura nuclear de la nucleoproteína y el núcleo del paramixovirus, pero estudios adicionales sugieren que se trata de un daño celular inespecífico. Rendimiento Algunas personas con cuerpos de inclusión similares se encontraron en citoplasma endotelial glomerular, células endoteliales vasculares y lesiones de pacientes con LES. Sin embargo, el virus no se ha aislado de los tejidos que contienen sustancias similares a las del cuerpo de inclusión, por lo que la relación entre estas sustancias y las infecciones virales queda por confirmar. En los pacientes con LES, hay una variedad de anticuerpos antivirales de alto título, como el sarampión, la rubéola, la parainfluenza, el virus EB, las paperas, la mucosa y otros anticuerpos. Los anticuerpos antisueros como ds-DNA, dsRNA y RNA-DNA también están presentes en el suero del paciente. También se ha sugerido que la patogénesis del LES está estrechamente relacionada con el virus del ARN tipo C. En general, hay muchas indicaciones de que la infección viral puede ser una de las causas del LES, pero no se ha confirmado que la infección viral esté asociada con una regulación inmune anormal y autoinmunidad en pacientes con LES. Además, también se ha sugerido que la aparición de LES se asocia con tuberculosis o infección estreptocócica.
Factor de droga (15%)
Una variedad de medicamentos están asociados con la patogénesis del LES, pero la patogenia es diferente.
1 Los medicamentos que inducen síntomas de LES incluyen penicilina, sulfonamidas, fenilbutazona y preparaciones de oro. Estos medicamentos ingresan al cuerpo, primero causan reacciones alérgicas y luego estimulan la calidad del lupus o provocan la aparición de pacientes con LES, o empeoran a los pacientes con LES, suspender el medicamento no puede evitar que la enfermedad se desarrolle.
2 Los medicamentos que causan el síndrome similar al lupus incluyen hidralazina, procainamida, clorpromazina, fenitoína, isoniazida, propil y metiltiouracilo. Después del uso a largo plazo de estos medicamentos en grandes dosis, los pacientes pueden tener signos clínicos y cambios de laboratorio en el LES, pero la patogénesis aún no está clara. Algunas personas piensan que la clorpromazina se une a las proteínas nucleares solubles después de la irradiación UV para mejorar su inmunidad. La combinación de hidralazina y proteína soluble puede mejorar la inmunogenicidad de sus propios componentes tisulares in vivo. En tales pacientes, los síntomas pueden resolverse espontáneamente después de la abstinencia o quedan algunos síntomas. Con la aparición de nuevos medicamentos, también se ha sugerido que los medicamentos pueden usarse como portadores exógenos para unirse a los determinantes del tejido del huésped para inducir la producción de autoanticuerpos. Por lo tanto, el uso clínico de drogas debe prestar atención a la aparición de lupus inducido por drogas.
Factores físicos (10%)
Aproximadamente 1/3 de los pacientes con LES son alérgicos a la luz solar, los rayos UV pueden inducir lesiones cutáneas o exacerbar las lesiones originales, y algunos casos pueden inducir o agravar lesiones sistémicas. El ADN bicatenario en el tejido normal de la piel humana puede sufrir dimerización después de la irradiación ultravioleta para formar dímero de timina, que puede reparar la despolimerización después de la irradiación UV. Los pacientes con LES tienen defectos en la reparación del ADN dimerizado, y el exceso de dímeros de timina puede convertirse en antígenos patógenos. También se cree que la radiación ultravioleta puede dañar las células de la piel, y los factores antinucleares pueden ingresar a las células e interactuar con el núcleo para causar daño a la piel. Además, la irradiación con rayos X, la irradiación electroóptica fría e intensa también pueden inducir o agravar las condiciones del LES.
Factores dietéticos (5%)
Los alimentos que contienen psoraleno, como el apio, los higos y la resistencia al viento europea, tienen el potencial de mejorar la sensibilidad a la luz en pacientes con LES; los hongos que contienen genes de hidrazina, alimentos ahumados, colorantes alimentarios y tabaco pueden inducir lupus inducido por fármacos; El lupus también puede ser inducido por semillas, brotes y otras vainas de L-concanina. Limitar la ingesta de calorías y ácidos grasos puede reducir la gravedad del lupus, lo que sugiere que esto puede ser beneficioso para los pacientes con LES.
Otros factores (5%)
El asbesto, sílice, cloruro de vinilo y tintes para el cabello que contienen aminas aromáticas reactivas pueden estar involucrados en la patogénesis del LES. El estrés físico y psicológico severo puede inducir un inicio repentino de LES.
Prevención
Prevención de la nefritis lúpica
Existen varias medidas principales para prevenir la nefritis lúpica:
Primero, otorgue importancia a los factores físicos
La incidencia de lupus eritematoso sistémico es tan alta como 5% a 12%, y la incidencia de gemelos idénticos es tan alta como 69%. La incidencia de otras enfermedades autoinmunes como reumatoide, dermatomiositis, esclerodermia, xerostomía y psoriasis en familiares de pacientes con lupus. También alta, la incidencia de descendientes negros y asiáticos es mayor que la de los caucásicos, lo que sugiere que el lupus se ve afectado por factores genéticos, mientras que las mujeres son más frecuentes y los pacientes con niveles más bajos de testosterona indican factores endocrinos, especialmente el nivel de estrógeno en pacientes con lupus. Está relacionado con la patogénesis de la nefritis lúpica, por lo tanto, los pacientes con enfermedades autoinmunes que tienen la base de enfermedades autoinmunes, incluidas las enfermedades autoinmunes entre familiares, deben estar muy atentos. Una vez que están enfermos, deben pensar en enfermedades autoinmunes. Si está enfermo, debe tratarlo activamente para prevenir la nefritis lúpica y causar daño renal.
Segundo, tratar activamente las infecciones virales.
En los últimos años, los estudios experimentales han encontrado que la infección viral puede estar relacionada con la aparición de lupus eritematoso sistémico. Por lo tanto, debemos tratar activamente diversas infecciones virales, especialmente para "enfermedades pequeñas" como infecciones del tracto respiratorio superior, y no debemos tomarlo a la ligera porque "el viento está "La longevidad de cien enfermedades", muchas enfermedades importantes son causadas por resfriados y resfriados, que ponen en peligro a la población.
Tercero, preste atención a la toxicidad de los medicamentos.
Los medicamentos relacionados con el lupus eritematoso incluyen hidralazina, procainamida, isoniazida, metildopa, cloropromazina y quinidina, especialmente en el pasado, que pueden estar asociados con medicamentos, Las aminas, los grupos de guanidina están relacionados, por lo que para los pacientes con lupus con base genética de lupus, debe tener en cuenta la toxicidad que estos medicamentos pueden tener en pacientes con lupus eritematoso.
Cuarto, evitar la exposición al sol.
La irradiación ultravioleta agrava la condición de la nefritis lúpica, ya que la luz ultravioleta puede convertir el ADN en dímero de timina, lo que aumenta la antigenicidad y promueve el lupus eritematoso sistémico. Por lo tanto, los pacientes con nefritis lúpica deben evitar fuertes en la vida diaria. Exposición a largo plazo a la luz solar para reducir el daño renal causado por la exposición excesiva a los rayos UV.
Complicación
Complicaciones de la nefritis lúpica Complicaciones necrosis de la cabeza femoral enfermedad cardiovascular
Es propenso a complicaciones como infección, complicaciones cardiovasculares y necrosis de la cabeza femoral.
Síntoma
Síntomas de nefritis lúpica síntomas comunes hepatoesplenomegalia ascitis hipertensión tubular linfadenopatía urinaria mariposa facial eritema síndrome nefrótico edema alopecia hematuria
Primero, historial médico y síntomas
Más frecuente en mujeres jóvenes, proteinuria ligera asintomática (<2.5g / d) o hematuria, sin edema, presión arterial alta; la mayoría de los casos pueden tener proteinuria, orina de glóbulos rojos y blancos, orina tubular o síndrome nefrótico Con edema, hipertensión o disfunción renal, la nocturia es más común; algunos casos tienen un inicio agudo, la función renal se deteriora rápidamente, la mayor parte del compromiso renal ocurre después de fiebre, artritis, erupción cutánea y otras manifestaciones extrarrenales, casos severos a menudo Involucrando rápidamente la serosa, el corazón, los pulmones, el hígado, los órganos hematopoyéticos y otros tejidos orgánicos, con las manifestaciones clínicas correspondientes, aproximadamente un cuarto de los pacientes con daño renal como primera actuación, para las mujeres en edad fértil, deben realizarse exámenes de rutina de la enfermedad renal Los indicadores serológicos inmunológicos relacionados con esta enfermedad se diagnostican principalmente según los criterios diagnósticos para el lupus eritematoso sistémico establecidos por el Colegio Americano de Reumatología en 1982.
En segundo lugar, el examen físico encontrado
La fiebre aguda es más común; la mayoría de los pacientes tienen anemia; el eritema facial de mariposa es un cambio característico, que puede estar asociado con inflamación articular, pérdida de cabello, erupción cutánea, soplo cardíaco o derrame pericárdico, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía y diversos grados de edema. O cofre y ascitis, etc.
Examinar
Examen de la nefritis lúpica
(A) el examen de rutina de orina puede tener diversos grados de proteína urinaria, hematuria microscópica, glóbulos blancos, glóbulos rojos y orina tubular.
(B) La mayoría tiene anemia moderada, ocasionalmente anemia hemolítica, disminución de las células blancas de la sangre, las plaquetas son en su mayoría menores de 100 × 109 / L, la VSG es más rápida.
(3) Examen inmunológico: los autoanticuerpos séricos son positivos, la -globulina aumenta significativamente, el complejo inmunitario de la circulación sanguínea es positivo y la hipocomplementemia es baja, especialmente en la fase activa, las células de lupus hemorrágico son positivas y la prueba de lupus cutáneo es positiva.
(4) La nefritis lúpica activa severa con Ccr reversible disminuyó, el nitrógeno ureico en sangre y la creatinina aumentaron, la albúmina sanguínea disminuyó o la función hepática transaminasa aumentó; la Ccr nefritis lúpica en etapa final disminuyó significativamente y la creatinina sérica, urea El nitrógeno está significativamente elevado.
(5) Examen de imagen: la ecografía B muestra que el agrandamiento de los riñones sugiere lesiones agudas; algunos pacientes tienen hígado, esplenomegalia o pericarditis.
(6) La biopsia renal puede comprender el tipo patológico, la actividad patológica y el plan de tratamiento, y el lupus eritematoso sistémico con daño renal como primera manifestación. La biopsia renal puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de nefritis lúpica
Para los pacientes con un diagnóstico claro de LES, la nefritis lúpica puede diagnosticarse si está presente el compromiso renal mencionado anteriormente.
Clasificación patológica
Existen 6 tipos de clasificación patológica de la nefritis lúpica en la Organización Mundial de la Salud: desde el tipo I hasta el tipo VI, el pronóstico es de bueno a malo. Tipo I: normal o mínimamente patológico; tipo II: nefritis por lupus proliferativo mesangial; tipo III: nefritis por lupus proliferativo focal; tipo IV: nefritis por lupus proliferativo difuso; tipo V: nefritis por lupus membranoso; Tipo VI: nefritis esclerosante por lupus.
2. Índice de actividad patológica renal por nefritis lúpica
(1) cambios proliferativos de células glomerulares;
(2) necrosis de celulosa y lisis nuclear;
(3) una media luna celular;
(4) Fenómeno del oído de platino y trombo vítreo;
(5) infiltración glomerular de neutrófilos;
(6) Infiltración de células mononucleares intersticiales renales.
3. Indicadores crónicos
(1) esclerosis glomerular;
(2) media luna fibrosa;
(3) atrofia tubular;
(4) Fibrosis intersticial renal.
