Estenosis de colangitis
Introducción
Introducción a la estenosis del tracto biliar. Inflamación aguda del conducto biliar, episodios recurrentes, erosión de la mucosa, ulceración, hiperplasia del tejido conectivo, formación de cicatrices y estenosis del conducto biliar. La estenosis puede ocurrir desde el conducto biliar intrahepático hasta el extremo inferior del conducto biliar común, pero es común usar los conductos hepáticos izquierdo y derecho, el conducto hepático común y la estenosis en la abertura del conducto biliar. La estrechez es principalmente en forma de anillo, de forma larga, y puede existir en varios lugares al mismo tiempo. Los cálculos del conducto biliar intrahepático a menudo se asocian con la estenosis del conducto biliar hepático. El extremo proximal de la estenosis hepática del conducto biliar, la acumulación de pigmento biliar, el parénquima hepático pueden ocurrir en diferentes grados de daño y fibrosis, las lesiones graves del lóbulo hepático (segmento) tienen diferentes grados de atrofia, el lóbulo hepático restante es hiperplasia compensatoria, infección secundaria fácil La colangitis supurativa, la infección puede aumentar la estenosis y promover la formación de cálculos, formando un círculo vicioso. La cirrosis biliar y la hipertensión portal pueden ocurrir en etapas avanzadas. Sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento de los mismos cálculos del conducto biliar. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0032% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cálculos biliares
Patógeno
Causas de la estenosis de colangitis
Infección crónica no específica (25%):
Esta enfermedad está asociada con colitis ulcerosa. En el caso de la enfermedad intestinal infecciosa, las bacterias intestinales invaden el sistema biliar desde la vena porta, formando inflamación crónica, hiperplasia del tejido fibroso de la pared del conducto biliar y estrechando la pared del conducto biliar. Se ha informado que en el caso de la resección colónica debido a colitis ulcerosa, la sangre de la vena porta se cultiva para producir bacterias; las bacterias se inyectan en la vena porta del animal y se encuentra inflamación alrededor del conducto biliar. Sin embargo, algunas personas creen que esta enfermedad no está relacionada con la colitis ulcerosa, ya sea que esté acompañada de colitis ulcerosa, no cambia el curso natural y el resultado de la colangitis esclerosante primaria.
Factor de inmunidad (25%):
Esta enfermedad a menudo se acompaña de colitis ulcerosa, y algunas están asociadas con enfermedades como enteritis segmentaria, tiroiditis fibrótica crónica (tiroiditis de Riedls) y esclerosis fibroinflamatoria retroperitoneal. Los complejos inmunes en el suero del paciente a menudo son más altos de lo normal, y cuando estas sustancias precipitan en el tejido, pueden causar inflamación local. Badenheimer midió los complejos inmunes en el suero del paciente, estén o no asociados con colitis ulcerosa, los complejos inmunes en su suero fueron significativamente más altos que el grupo control sano. En pacientes con colitis ulcerosa, una cierta proporción de anticuerpos antinucleares y anticuerpos contra el músculo liso en suero son positivos, lo que respalda las opiniones de estos pacientes sobre la incidencia y los factores inmunes. Sin embargo, la aplicación de medicamentos hormonales o inmunosupresores puede mejorar los síntomas, pero no mejora los cambios patológicos de los conductos biliares, ni puede cambiar el curso de los pacientes. Por lo tanto, aún no se ha confirmado si la colangitis esclerosante primaria está relacionada con factores inmunes.
Otros factores (20%):
La enfermedad está relacionada con factores congénitos, infección por lombrices intestinales, alcoholismo, ácido lítico y otros factores.
Fisiopatología
Los principales cambios patológicos de la enfermedad, la infiltración de células inflamatorias alrededor de la pared del conducto biliar y el conducto biliar en el área del portal intrahepático, principalmente linfocitos, pocos glóbulos blancos polinucleares, ocasionalmente macrófagos y eosinófilos visibles, y con el desarrollo de lesiones La necrosis focal del punto pequeño y la hiperplasia del tejido fibroso, las células epiteliales de los conductos biliares se encogen y desaparecen gradualmente, y el endurecimiento de la pared no es liso y engrosado, lo que finalmente causa fibrosis extrema de la pared del conducto biliar, lo que resulta en un engrosamiento de la pared y una luz anormal La estenosis es una cadena de bolas, y el más pequeño de los lúmenes es solo una punta de lápiz, pero el diámetro es de solo 2 mm. El rango de la lesión a veces solo afecta un segmento del conducto biliar común, pero la mayoría del conducto biliar común o incluso los conductos hepáticos izquierdo y derecho se ven afectados al mismo tiempo. En la mayoría de los casos, la colecistitis crónica y los ligamentos hepatoduodenales se adhieren a una estructura similar a un cordón, y casi no se observa una estructura similar a un conducto biliar. Al mismo tiempo, puede ocurrir ictericia obstructiva y cirrosis biliar, y puede ocurrir hipertensión portal e insuficiencia hepática en la etapa tardía de la enfermedad.
Prevención
Prevención de estenosis de colangitis
(1) Preste atención al fortalecimiento de la nutrición, preste atención a una dieta alta en azúcar, alta en proteínas, alta en vitaminas, baja en grasas y fácil de digerir.
(2) Los pacientes de emergencia deben recibir infusión intravenosa y en ayunas, y prestar atención a la ubicación y naturaleza del dolor abdominal, si hay escalofríos, fiebre alta, shock, etc. Coopere con la preparación preoperatoria de la piel, la igualación de sangre, etc.
(3) Cuando pique, preste atención para mantener la piel limpia, bañarse y cambiarse de ropa, y recibir vitamina K1 intramuscular.
(4) Tratar activamente las enfermedades del sistema biliar y comer menos alimentos con alto contenido de grasa y colesterol.
Complicación
Complicaciones de la estenosis de colangitis Complicaciones cálculos biliares
Puede complicarse por cálculos biliares, ictericia obstructiva, pancreatitis primaria.
Síntoma
Síntomas de estenosis del tracto biliar Síntomas comunes Obstrucción del conducto hepático interno Fiebre alta escalofríos dolor abdominal Esputo amarillo Hepatomegalia
Síntomas de estenosis del tracto biliar
Manifestaciones clínicas de cálculos extrahepáticos de las vías biliares.
Depende de la presencia o ausencia de infección y obstrucción. Por lo general, suele ser asintomático. Sin embargo, cuando el cálculo bloquea el conducto biliar y es secundario a la infección, su manifestación clínica típica es la tríada de Charcot, es decir, dolor abdominal, escalofríos, fiebre e ictericia. 1 dolor abdominal: ocurre bajo el proceso xifoides y el abdomen superior derecho, principalmente cólico, un ataque paroxístico o estallidos persistentes de dolor, puede irradiarse al hombro derecho con náuseas y vómitos. 2 escalofríos, fiebre alta: infección secundaria de obstrucción del conducto biliar, aumento de la presión intrabiliar, la infección se propaga de manera retrógrada a través del conducto biliar, las bacterias y toxinas ingresan al seno hepático a través del tubo capilar y luego ingresan a la circulación sistémica para causar infección sistémica. Aproximadamente 2/3 de los pacientes pueden tener escalofríos y fiebre alta durante el curso de la enfermedad, generalmente mostrando calor de relajación, y la temperatura corporal es tan alta como 39 ~ 40 ° C. 3 ictericia: la ictericia puede ocurrir después de la obstrucción biliar, su gravedad, ocurrencia y duración depende del grado de obstrucción biliar, si se complica por infección y si hay vesícula biliar y otros factores. El astrágalo a menudo tiene orina oscura, heces poco profundas y algo de picazón en la piel. La ictericia causada por la colelitiasis es intermitente y fluctuante.
Manifestaciones clínicas de cálculos en el conducto biliar intrahepático.
Cuando se combina con cálculos extrahepáticos de las vías biliares, las manifestaciones clínicas son similares a las de los cálculos extrahepáticos de las vías biliares. Aquellos que no se han combinado con cálculos extrahepáticos de las vías biliares pueden ser asintomáticos durante muchos años o solo tener dolor en el área del hígado, el pecho y la espalda. En caso de obstrucción e infección secundaria, hay escalofríos o fiebre alta e incluso colangitis supurativa obstructiva aguda. A menos que los conductos biliares bilaterales estén obstruidos o avanzados en la cirrosis biliar, los cálculos de los conductos biliares intrahepáticos generalmente no desarrollan ictericia significativa. Los cálculos del conducto biliar intrahepático son fáciles de causar un absceso hepático biliar cuando se infectan, el absceso hepático se puede usar debajo de la axila y puede penetrar aún más en el diafragma y el pulmón para formar broncoespasmo del conducto biliar, tosiendo un esputo amarillo amargo similar a la bilis. La cirrosis biliar en etapa tardía puede causar hipertensión portal. Inicio más prolongado de la enfermedad, episodios frecuentes de colangitis en el futuro cercano, con ictericia progresiva, dolor abdominal y fiebre son difíciles de controlar, y se debe sospechar que los síntomas como la pérdida de peso, especialmente los mayores de 50 años, tienen cáncer hepatobiliar. La manifestación principal es que el hígado está asimétrico e hinchado, y hay sensibilidad y dolor de esputo en el área del hígado. Cuando se combinan la infección y las complicaciones, aparecen los signos correspondientes.
Examinar
Examen de estenosis del tracto biliar
Examen bioquímico de sangre
Puede mostrar múltiples anormalidades de ictericia obstructiva, aumento de la bilirrubina total en suero (grandes fluctuaciones en diferentes períodos del mismo paciente), fosfatasa alcalina aumentó significativamente y no es fácil caer al nivel normal después del tratamiento. Aumento severo o moderado de la transaminasa sérica. Los exámenes de rutina de sangre, además del evidente aumento de glóbulos blancos en presencia de colangitis, también se pueden encontrar en la linfocitosis, o en ocasiones en linfocitos o eosinófilos anormales. Examen inmunológico de algunos pacientes con inmunoglobulinas elevadas, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-músculo liso. El 45% de los pacientes tenían IgM elevada, y el 75% había aumentado la ceruloplasmina y la excreción urinaria de cobre. Sin embargo, las mitocondrias anticelulares son negativas. El antígeno HLA-DRW52a es hasta 100% positivo. Algunos casos tienen algún daño en la función renal.
Los exámenes auxiliares pueden tener una variedad de manifestaciones clínicas, dependiendo de la ubicación y extensión de la lesión. Thompson se divide en 4 tipos según el sitio: tipo I: colangitis esclerosante del conducto biliar común; tipo II: colangitis esclerosante secundaria a colangitis necrotizante aguda; tipo III: colangitis esclerosante difusa crónica; Tipo IV: colangitis esclerosante difusa crónica con enfermedad inflamatoria intestinal. Según el alcance de la colangitis esclerosante, las lesiones se dividen en: 1 tipo difuso, en todo el hígado, conducto biliar externo; 2 tipo de segmento de conducto biliar extrahepático; 3 esclerosis intrahepática del conducto biliar externo con cirrosis.
Colangiografía
Es el método más convincente para determinar el alcance del diagnóstico y las lesiones, que incluye CPRE, PTC, colangiografía intraoperatoria y colangiografía retrógrada con tubo en T. Entre ellos, la CPRE tiene la mayoría de las ventajas, y no solo puede mostrar los cambios de la morfología del conducto biliar intrahepático y extrahepático, sino también mostrar lesiones del conducto pancreático. En el momento del examen, el catéter para CPRE se inserta aún más en el conducto cístico para obtener información detallada del conducto biliar intrahepático. Por esta razón, la técnica de bloqueo con balón a menudo se utiliza para ayudar. La PTC tiene solo la mitad de la tasa de éxito, utilizada principalmente para el fracaso de la CPRE, o se ha sometido a yeyunostomía biliar. La colangiografía intraoperatoria y la colangiografía retrógrada con tubo en T son adecuadas para el tratamiento quirúrgico o el diagnóstico postoperatorio. Las características del desarrollo del tracto biliar son las siguientes: (1) el conducto biliar de la lesión tiene estenosis múltiple irregular, y la superficie de la mucosa del conducto biliar es lisa; 2 la lesión estenosis es limitada o difusa, y también puede ser un cambio segmentario; 3 la estenosis del conducto biliar proximal está ligeramente dilatada; 4 lesiones que involucran el conducto biliar intrahepático, la rama del conducto biliar intrahepático es reducida, rígida y delgada como una expansión hemisférica dendrítica o con cuentas, diámetro interno de 2 ~ 3 mm. En aproximadamente el 80% de los casos, los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos estaban involucrados al mismo tiempo. El 20% solo afectaba el conducto biliar extrahepático. El diámetro interno del conducto biliar común (CBD) era inferior a 4 mm, la pared estaba significativamente engrosada y el sistema biliar no tenía cálculos ni signos tumorales. Cuando la vesícula está involucrada, la pared de la vesícula es gruesa y la función se reduce o desaparece.
Ultrasonido de modo B
Debido a que la colangiografía retrógrada endoscópica y la colangiografía transhepática son procedimientos invasivos, la ecografía en modo B se ha convertido en una alternativa no invasiva al diagnóstico. La imagen de ultrasonido B típica es la siguiente: 1 La luz biliar es obviamente estrecha, mayormente uniforme, generalmente de 4 mm, y el conducto biliar se puede ver en PSC segmentado o localizado; 2 la pared del conducto biliar está obviamente engrosada, generalmente de 4 a 5 mm; Mejora del ecografía del conducto biliar intrahepático; 4 afectación de la pared de la vesícula, engrosamiento de la pared visible, función reducida; 5 ecografías sin cálculos ni tumores.
Colangiografía por resonancia magnética (MRC)
La tecnología de imágenes de árbol biliar puede ayudar en el diagnóstico. La expansión leve de los conductos biliares periféricos que no están conectados al conducto biliar central en varios lóbulos hepáticos es un signo de resonancia magnética, pero su papel en la revelación de la estenosis del conducto biliar se reduce debido a la resolución espacial limitada de MRC.
Escaneo 99mTc-DISIDA
Una gammagrafía biliar con acetoacetato de diisopropilcarbamoimida marcado con 99mTc es una prueba no invasiva para pacientes sospechosos. Después de la inyección intravenosa, la gammagrafía continua, debido al retraso del aclaramiento del parénquima hepático, para determinar la obstrucción de diferentes ramas del conducto biliar principal, que muestra la expansión del conducto biliar y la estenosis y extensión del conducto biliar intrahepático y extrahepático, su baja resolución es su defecto.
CT
Puede mostrar la expansión y la deformación del conducto biliar intrahepático del paciente.
Histología del hígado
Se pueden observar anormalidades histológicas en la mayoría de los pacientes con biopsias hepáticas. Las anormalidades histológicas comunes incluyen: fibrosis e inflamación biliar periférica, edema y fibrosis, proliferación focal de los conductos y conductos biliares, obstrucción y pérdida focal de los conductos biliares, deposición de cobre y colestasis. Las manifestaciones típicas son la fibrosis concéntrica del conducto biliar periférico con o sin hiperplasia hepática del conducto biliar, pero estos cambios solo se observan en biopsias en cuña, que rara vez se observan en la aspiración con aguja fina.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de estenosis del tracto biliar
Base diagnóstica
(1) Historia de cirugía sin conducto biliar.
(2) ninguna enfermedad común de cálculos del conducto biliar: antecedentes de examen de colangitis estenótica.
(3) engrosamiento y endurecimiento de la pared del conducto biliar, e ictericia obstructiva progresiva.
(4) El seguimiento a largo plazo excluye el colangiocarcinoma.
(5) Sin anomalías congénitas de las vías biliares.
(6) Sin cirrosis biliar primaria.
Características de diagnóstico
(1) Hombres jóvenes.
(2) estenosis biliar enfermedad hepática.
(3) El inicio es lento.
(4) La colangiografía mostró estenosis múltiple, signos irregulares y "esféricos" de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos.
(5) La histología hepática reveló fibrosis, inflamación y colestasis visible alrededor del conducto biliar.
(6) Se asocia con enfermedad inflamatoria intestinal, especialmente colitis ulcerosa.
(7) Relacionado con HLA y AI-B8-DR3.
(8) Existe un alto riesgo de desarrollar colangiocarcinoma.
Criterios diagnósticos
(1) Signos característicos de colangiografía anormal (cambios biliares segmentarios o extensos).
(2) Hallazgos clínicos, bioquímicos e histológicos hepáticos anormales (aunque a menudo no específicos).
(3) Excluir las siguientes condiciones: 1 calcificación biliar (excepto en el caso del período de reposo). 2 cirugía biliar (excluida la colecistectomía simple). 3 anomalías biliares congénitas. 4 lesiones adquiridas del tracto biliar asociadas con el síndrome de inmunodeficiencia. 5 estenosis isquémica. 6 tumores biliares. 7 Exposición a productos químicos irritantes (por ejemplo, formalina). Otras 8 enfermedades hepáticas (como la cirrosis biliar primaria o la hepatitis crónica activa).
Diagnóstico diferencial
Hepatitis activa crónica:
Anteriormente, hubo informes de hepatitis crónica activa. La razón principal es el descubrimiento de necrosis similar a los escombros en el examen histológico de estos pacientes, un fenómeno que ahora se considera una característica. Confiar en la colangiografía puede resolver el diagnóstico diferencial entre los dos,
Dificultades en la identificación de colangitis estenótica. Además, los pacientes con hepatitis activa crónica a menudo tienen hepatitis aguda, a menudo tienen antecedentes de exposición a hepatitis, transfusión de sangre, contaminación por inyección, etc., la edad de inicio es relativamente leve, generalmente después de 2 a 3 semanas de inicio, la ictericia disminuye gradualmente, la ALT en suero está significativamente elevada y la GGT Se puede identificar sin ningún aumento o ligero aumento en ALP.
Colangitis esclerosante secundaria:
La enfermedad tiene antecedentes de enfermedad recurrente del conducto biliar o de cirugía del tracto biliar. La estenosis inflamatoria del conducto biliar es principalmente en forma de anillo, la estenosis es corta y el daño epitelial de la mucosa biliar es obvio. Puede tener erosión, úlcera y formación de granuloma, a menudo acompañado de cálculos.
Colangitis primaria:
En algunos casos, solo los conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos están presentes antes del inicio de la enfermedad. Cuando solo hay enfermedad del conducto biliar intrahepático, se debe prestar atención a la diferenciación de la colangitis primaria. La colangitis primaria es una enfermedad que ocurre principalmente en mujeres jóvenes. Se caracteriza histológicamente como una colangitis no supurativa. El suero contiene altos títulos de anticuerpos y no ocurre en el conducto biliar extrahepático.
Colangiocarcinoma primario:
La edad de inicio de la enfermedad suele ser entre 40 y 50 años, a menudo con pérdida de peso o pérdida de peso, y la exploración quirúrgica y el examen histológico pueden confirmar el diagnóstico. Para casos de estenosis segmentada o difusa del conducto biliar, es más difícil distinguirlo del colangiocarcinoma debido a la estenosis extensa del tracto biliar y la fibrosis extensa del árbol biliar, especialmente cuando no se invade el conducto biliar intrahepático, el conducto biliar intrahepático La expansión extensa es más común en el colangiocarcinoma que lo común. Sin embargo, los pacientes con estenosis del conducto biliar extrahepático deben considerar la posibilidad de colangiocarcinoma. Si es necesario, se puede utilizar la citología o la biopsia para excluir el colangiocarcinoma. Vale la pena señalar que debido a la tendencia maligna, la posibilidad de transformación maligna debe considerarse en el momento del diagnóstico inicial o seguimiento. El astrágalo se agravó repentinamente, la colangiografía mostró expansión segmentaria de las vías biliares o del tracto biliar, masa polipoidea y diámetro 1.0 cm, estenosis progresiva o dilatación, etc., debe considerar la aparición de colangiocarcinoma. En este momento, el uso de marcadores tumorales séricos (CEA, C19-9) y citología biliar, colangiografía por resonancia magnética y TEC, etc., puede ser un resultado emocionante para el diagnóstico.
Cirrosis biliar primaria:
La edad de aparición de la enfermedad es más común en personas de 20 a 40 años, el curso de la enfermedad es lento, la ictericia fluctúa, el hígado y el bazo son grandes, el anticuerpo antimitocondrial sérico es positivo, la inmunoglobulina obviamente aumenta y el diagnóstico y el diagnóstico diferencial son menos difíciles.
