espina bífida
Introducción
Introducción a la espina bífida La fisura espinal se refiere a la formación de una hendidura en el lado dorsal o ventral de la columna debido a la displasia espinal congénita. Puede estar acompañada o no de malformaciones de las meninges y los componentes nerviosos. Clínicamente, tales malformaciones son muy comunes en la población del censo. Representa del 5% al 29% y se presenta principalmente en el primer y segundo atlas y en la quinta vértebra lumbar. La razón principal de esto es el trastorno del desarrollo del centro del cartílago o del centro de osteogénesis en la etapa embrionaria, de modo que los arcos vertebrales bilaterales no se fusionan en la parte posterior para formar una fisura ancha y estrecha. Las fracturas óseas simples se llaman espina bífida recesiva, la más común; si se acompaña de meningocele o abultamiento de la médula espinal, es la espina bífida dominante, que representa 1 2 , esta última es bastante difícil de tratar, y Principalmente en la categoría de neurocirugía. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hidrocefalia, ventriculitis, neumonía, meningitis
Patógeno
Fisura espinal
Causa de la enfermedad
En la tercera semana del período embrionario, las crestas neurales de ambos lados se fusionan con la línea media dorsal, formando un tubo neural, que comienza desde el medio (equivalente al segmento torácico) y luego se desarrolla hacia arriba y hacia abajo, y se cierra a la cuarta semana.
Después de que se forma el tubo neural, se separa gradualmente de la epidermis y se mueve hacia la parte profunda, formando gradualmente una vesícula cerebral en el extremo de la cabeza del tubo, y el resto se convierte en una médula espinal.
En el tercer mes del embrión, el componente de la columna vertebral está formado por el mesodermo en ambos lados, y el canal espinal se forma en forma circular para formar el canal espinal. En este momento, si el tubo neural no está cerrado, el pedículo no puede cerrarse y permanece abierto. Estado, y puede desarrollar meningocele espinal.
La aparición de espina bífida está relacionada con una variedad de factores, y todo tipo de factores anormales que afectan la fertilización y el embarazo pueden contribuir a la formación de tales malformaciones.
Al principio, la médula espinal es tan larga como el canal espinal. Después del tercer mes, la posición del extremo de la médula espinal aumenta gradualmente debido a la tasa de crecimiento más lenta de la médula espinal que la tasa de crecimiento de la columna vertebral. En el momento del nacimiento, el final de la médula espinal está al nivel de la cintura 3, y a la edad de 1 Entre la primera y la segunda vértebras lumbares, he estado atrapado en esta sección desde entonces.
Prevención
Prevención de fisura espinal
La espina bífida es un tipo de defecto del tubo neural. Es una malformación congénita caracterizada por las meninges o la médula espinal que pasan a través de una columna cerrada de manera incompleta. Los defectos del tubo neural son deformidades causadas por defectos del tubo neural durante el desarrollo embrionario. Los pacientes con disfunción del nervio frénico, discinesia de las extremidades inferiores, incontinencia e incluso parálisis, las personas infectadas pueden causar parálisis cerebral, irreversible, antes de la década de 1990, la incidencia de defectos del tubo neural neonatal en China era de 2.3 -2.8 , lo que representa Los defectos del tubo neural neonatal del mundo son 1 / 4-1 / 3, que es la incidencia más alta. A fines de la década de 1990, los humanos descubrieron la causa de los defectos congénitos del tubo neural. Las mujeres embarazadas carecían de un nutriente llamado ácido fólico. En China, desde la década de 1990, hemos promovido la atención del embarazo y formulamos un régimen para la administración oral de ácido fólico desde los primeros 3 meses de embarazo hasta los 3 meses posteriores al embarazo por malformaciones cervicales, y basado en el super embarazo "B" y el suero materno y el líquido amniótico. La determinación de proteínas puede detectar defectos del tubo neural en las etapas temprana y media del embarazo, lo que reduce en gran medida la incidencia de defectos del tubo neural.
Complicación
Complicaciones de la fisura espinal Complicaciones hidrocefalia ventriculitis neumonía meningitis
1. La complicación de la espina bífida sacra recesiva es que la etapa de desarrollo hace que la médula espinal dañe la cola de caballo.
2. El meningocele espinal se puede combinar con hidrocefalia. La tasa de supervivencia quirúrgica de los niños enfermos ha alcanzado recientemente el 80-93%. Cuanto mayor es la lesión, menor es la tasa de supervivencia. El 70% de las muertes quirúrgicas ocurren en los primeros dos casos postoperatorios. En el año de la muerte, la ventriculitis representaba del 24 al 45%, las complicaciones de la hidrocefalia y la derivación representaban del 19 al 30%, la neumonía representaba el 22% y las complicaciones renales representaban el 11%.
3. Es muy probable que la fisura de la médula espinal o el abultamiento de la médula espinal causen meningitis, y a menudo es difícil para los niños continuar sobreviviendo.
4. La espina bífida dominante puede complicarse por parálisis flácida de miembros inferiores e incontinencia.
Síntoma
Síntomas de la fisura espinal síntomas comunes gliosis espinal proliferativa segmentaria disociativa sensación sensorial cambios en el espacio intervertebral fase sinusal displasia sacra
Síntoma
Un pequeño número de pacientes puede desarrollar síntomas como enuresis e incontinencia urinaria después de la edad adulta. Algunos bebés recién nacidos tienen una bolsa abultada en la cintura. La pared es muy delgada y permeable. Cuando el bebé está llorando, la tensión de la bolsa aumenta. Si se rompe, se infecta fácilmente y causa meningitis. Este tipo es causado por el abultamiento de la columna desde la hendidura de la columna, que se llama "espondilólisis" o "espina bífida quística". Si la médula espinal y el tejido nervioso en el canal espinal también se abultan, se llama "meningocele espinal", que puede causar debilidad en ambas extremidades inferiores, atrofia muscular, los niños caminarán más tarde, pero la claudicación de la marcha, las nalgas y la parte posterior del muslo La piel se siente opaca o adormecida, pueden aparecer úlceras en las plantas de los pies y las nalgas, la orina y los pies no se pueden controlar, y los adultos tienen síntomas como impotencia. Un pequeño número de pacientes puede tener una médula espinal que está completamente expuesta a la hendidura, y algunos pueden tener una membrana fibrosa delgada que cubre la superficie. Este tipo se llama "médula espinal expuesta", los síntomas son más graves, es fácil infectarse y el pronóstico es extremadamente malo. Los pacientes con espina bífida a menudo se asocian con displasia congénita en otras partes del cuerpo; como pie varo, pie valgo, pie arqueado, hidrocefalia congénita, escoliosis, etc.
Tipo
En general, la espina bífida se divide en dos tipos: espina bífida dominante y espina bífida recesiva.
Espina bífida dominante
Para un trastorno congénito grave, los síntomas clínicos varían mucho según el grado de afectación del tejido de la médula espinal, aunque puede observarse en la cabeza y las raíces nasales, más del 90% ocurren en la región lumbosacra.
(1) tipo de meningocele: la cintura y la región lumbosacra son más comunes, los cambios patológicos son principalmente la membrana vertebral a través del defecto de la lámina para abultarse a lo subcutáneo, formando un quiste mediano de la espalda, el contenido excepto algunos nervios Fuera del tejido radicular, el líquido cefalorraquídeo se llena principalmente, por lo que la prueba de transmisión de luz es positiva, la presión fluctúa y los síntomas de la raíz aparecen cuando aumenta la presión. Cuando la presión abdominal o el niño llora, aumenta la tensión quística y el color de la superficie de la piel es normal; Algunos son delgados, quebradizos y se adhieren a la duramadre.
(2) Tipo de abultamiento de la médula espinal: menos común que el anterior, a excepción del meningocele, la médula espinal también sobresale en el saco, que se encuentra por encima de la región toracolumbar, el defecto óseo en el canal espinal posterior es más grande y el saco protuberante es más ancho. La prueba de transmisión de luz es más negativa, y los síntomas de la médula espinal pueden ocurrir bajo la presión de la mano (la prueba de presión debe evitarse), y los síntomas del trastorno del nervio de la extremidad inferior a menudo se acompañan.
(3) La inflamación de las meninges (o la médula espinal) con tejido adiposo: es decir, sobre la base de los dos primeros tipos, hay una pequeña cantidad de tejido adiposo en el saco, lo cual es raro.
(4) tipo de inflamación del quiste meningocócico: es decir, el tubo central de la médula espinal con hidronefrosis de las meninges, este tipo de enfermedad es grave y presenta más síntomas clínicos, fácil de desarrollar debido a complicaciones, fácil de morir temprano.
(5) Tipo de valgo espinal: el tubo central de la médula espinal está completamente roto y está expuesto a la superficie del cuerpo, con una gran cantidad de líquido cefalorraquídeo desbordado, y la superficie puede formar una superficie de granulación. Este es el tipo más grave, ya que está acompañado de miembros inferiores o Otras malformaciones de todo el cuerpo y muchas parálisis de miembros inferiores, los síntomas son complejos y la tasa de mortalidad es muy alta.
(6) Pretipo: se refiere al abultamiento meníngeo hacia la cavidad corporal, clínicamente raro, que solo se encuentra en el examen de RM.
2. Espina bífida recesiva
Más común que el primero, ya que no hay anormalidades en el saco dural, hay pocas quejas en la clínica, por lo que la necesidad de tratamiento es más rara, generalmente dividida en los siguientes 5 tipos.
(1) tipo unilateral: es decir, un lado de la lámina se fusiona con el proceso espinoso, y el otro lado no se fusiona con el proceso espinoso debido a la displasia de la lámina, formando una fisura longitudinal (u oblicua) del lado mediano, que se puede encontrar clínicamente. Estas malformaciones simples generalmente no causan síntomas.
(2) Tipo flotante: las láminas en ambos lados de las vértebras están subdesarrolladas y no se fusionan entre sí, formando un gran espacio. Debido a que los procesos espinosos flotan libremente, se denominan "espinas flotantes" y la lámina en ambos lados Asociado con tejido fibroso similar a una membrana, este tipo a menudo se acompaña de síntomas locales en la clínica, y los casos graves requieren cirugía.
(3) La forma de la columna vertebral del beso: es decir, un ganglio vertebral (principalmente el primer atlas) tiene displasia vertebral bilateral, y el proceso espinoso también está ausente, mientras que el proceso espinoso del segmento vertebral anterior es más largo, de modo que cuando la cintura se extiende, La columna vertebral de las últimas vértebras está incrustada en la fisura posterior de la próxima vértebra, que es como besarse. Por lo tanto, en la práctica clínica se denomina "columna vertebral besante", también conocida como "columna vertebral con incrustaciones". Pueden aparecer síntomas locales o radiculares. La cirugía eliminará parcial o parcialmente el proceso espinoso de la vértebra superior.
(4) Espina bífida completa: se refiere a la displasia laminar bilateral acompañada de procesos espinosos, formando una fisura de forma larga, este tipo a menudo se encuentra en las películas clínicas de rayos X, el 90% de las cuales son asintomáticas. .
(5) Tipo mixto: se refiere a aquellos que están acompañados de otras deformidades además de las vértebras, entre las cuales el arco vertebral no está conectado y la columna de transición es más común.
Examinar
Examen de fisura espinal
1. Las fotografías de rayos X muestran malformaciones del canal espinal, procesos espinosos y defectos de la lámina.
2. La prueba de transmisión de luz del tumor: si el contenido es líquido cefalorraquídeo, se transmite de manera uniforme, y si se trata de médula espinal o grasa, es opaco.
3. La tomografía computarizada de la columna vertebral o la resonancia magnética del sitio de masa correspondiente muestra que el tumor se comunica con el canal espinal a través de la hendidura, que puede ser líquido cefalorraquídeo o nervio espinal.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de espina bífida
Diagnóstico
El diagnóstico de espina bífida no es difícil, pero es necesario juzgar aún más el tipo de deformidad, el defecto central de la piel de la espalda y los síntomas neurológicos severos, que es la fisura de la médula espinal; si es una masa quística, la prueba de transmisión de luz es positiva, el sistema nervioso es normal y la columna vertebral es normal. Las películas de rayos X solo muestran la columna vertebral posterior, lo que sugiere un meningocele simple. Por el contrario, sugiere el meningocele espinal; si la masa quística se desvía de la línea media, los síntomas del sistema nervioso se concentran en un lado, y la radiografía de la columna muestra el tabique esquelético de la línea media, el cuerpo semi-vertebral, el disco intervertebral estrecho, etc. Meningocele espinal semi lateral.
Identificación
Esta malformación aún necesita ser diferenciada de teratoma, lipoma y quiste dermoide. Este tipo de tumor es más sólido que el percusivo, la presión no puede ser devuelta, la prueba de transmisión de luz es negativa, la superficie de la piel es normal, por lo que la identificación no es difícil, pero debe tenerse en cuenta que Tales tumores a menudo coexisten con espina bífida.
