poliquistosis renal del adulto
Introducción
Introducción al riñón poliquístico adulto. La enfermedad renal poliquística del adulto es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que es casi bilateral (95% del número total de casos). Aunque se ha informado en la literatura que los bebés tienen enfermedad renal poliquística del adulto, la enfermedad ocurre en bebés diferentes a los adultos. La enfermedad renal poliquística infantil es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva, que previene la supervivencia corta. La enfermedad renal poliquística del adulto generalmente tiene 40 años. No aparecen síntomas antes, y se pueden ver múltiples quistes de la misma forma en el hígado, el bazo y el páncreas. El volumen del riñón poliquístico es mayor que el del riñón normal, y la superficie está cubierta de quistes de diferentes tamaños. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: buenas para adultos Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: pielonefritis hematuria
Patógeno
Enfermedad renal poliquística del adulto
Causa:
El quiste es causado por la estructura del tubo colector y el túbulo y la unión entre ellos, y hay un defecto en el proceso de desarrollo. Un extremo ciego del tubo de drenaje está conectado con el glomérulo funcional para convertirse en un quiste. Cuando estos quistes se agrandan, los quistes se agrandan. Oprime el parénquima renal adyacente, causando isquemia y destruyendo su función y ocluyendo los túbulos renales normales, lo que eventualmente conduce a un daño progresivo de la función renal.
Prevención
Prevención de la enfermedad renal poliquística en adultos
La enfermedad ocurre en niños, el pronóstico es muy pobre, la mayoría de los pacientes con signos y síntomas clínicos después de los 35 a 40 años, el pronóstico es mucho mejor, aunque existe una gran diferencia entre ellos, pero estos pacientes generalmente tienen 5 ~ después del diagnóstico. Muerte dentro de los 10 años, a menos que se realice un tratamiento de diálisis efectivo o un trasplante de riñón. Una dieta de tratamiento razonable para pacientes con enfermedad renal poliquística es importante para controlar la progresión del deterioro de la función renal. Use una dieta baja en sal 2 a 3 gramos de sal por día es apropiado, coma menos potasio, fósforo, dieta, dieta baja en proteínas y baja en grasas, coma más dieta rica en vitaminas y fibra cruda vegetal, mantenga las heces suaves. Espere ajustar su estilo de vida y dieta bajo la guía de su médico, y hacer más con menos para restaurar su función renal.
Complicación
Enfermedad renal poliquística del adulto Complicaciones, pielonefritis, hematuria.
(1) pielonefritis: una complicación común de la enfermedad renal poliquística, la causa aún no está clara, puede no haber síntomas, hay pocas células de pus en la orina o no, la tinción de frotis o el cultivo cuantitativo pueden hacer un diagnóstico, citrato de galio. 67 la fotografía de escaneo puede determinar la ubicación de la infección, incluida la ubicación del absceso.
(2) Infección del quiste: puede causar dolor en el área del riñón y sensibilidad, y fiebre, no es fácil identificar infección renal poliquística o pielonefritis. En este momento, la fotografía de escaneo de galio será muy útil.
(3) hematuria: en un número muy pequeño de casos, puede ocurrir hematuria macroscópica persistente activa, e incluso puede ser mortal.
Síntoma
Síntomas de riñón poliquístico en adultos Síntomas comunes Dolor de cintura nodular e incapacidad para hematuria Quiste de hemorragia Pérdida de peso Dolor lumbar con área de riñón dolor de esputo Agrandamiento del corazón dolor intrarrenal bilateral náuseas
Un riñón que aumenta de peso debido a una obstrucción, infección o hemorragia quística puede causar dolor en uno o ambos lados del riñón. La hematuria es común y puede ser bastante grave al microscopio o a simple vista, pero la causa aún no está clara. El cólico renal se puede expresar cuando desciende un coágulo de sangre o un cálculo. El paciente puede encontrar una masa abdominal por su cuenta.
Examinar
Examen de enfermedad renal poliquística en adultos
(1) Examen de laboratorio: la anemia no solo puede ser causada por la pérdida crónica de sangre, sino también por la inhibición de la función hematopoyética causada por la uremia. La orina muestra rutinariamente proteinuria y hematuria macroscópica o microscópica, piuria y bacteriuria. Es común, la función de enriquecimiento urinario se reduce progresivamente y la prueba de aclaramiento renal puede mostrar varios grados de insuficiencia renal. Alrededor de un tercio de los pacientes con enfermedad renal poliquística son uremia.
(2) Examen de rayos X: en la película abdominal simple, las sombras renales bilaterales generalmente aumentan, incluso hasta 5 veces el tamaño normal, se debe sospechar que el riñón tiene una longitud de más de 16 cm y realiza una tomografía durante la venografía excretora Ayuda a establecer un diagnóstico, la tomografía puede mostrar quistes múltiples transparentes, en tomografía y urografía retrógrada, los riñones a menudo aumentan y la forma de la pelvis renal es muy extraña (como una deformidad similar a una araña): ensanchamiento de la pelvis renal , aplanado, agrandado y a menudo curvado alrededor de los quistes circundantes, este cambio a menudo es más ligero o incluso no ocurre en un lado del riñón, lo que puede conducir a un diagnóstico erróneo como un tumor u otra enfermedad renal, cuando el quiste se complica por una infección, la inflamación perirrenal puede Las sombras renales y la sombra del músculo psoas están borrosas. La angiografía puede mostrar la sombra "negativa" (sin distribución de vasos sanguíneos) formada por los pequeños vasos sanguíneos que se doblan alrededor del quiste y el quiste mismo.
(3) Tomografía computarizada: en el pasado, las técnicas de diagnóstico no invasivas para el diagnóstico de enfermedad renal poliquística, la tomografía computarizada es el líquido quístico múltiple más ideal en la pared del quiste delgado y en los riñones más normales, lo que hace que Un método de imagen es extremadamente preciso (95%) en el momento del diagnóstico.
(4) Examen de nucleidos renales: una exploración de centelleo gamma mostrará que hay muchos "puntos fríos" en la sombra del riñón agrandado que están libres de vasos sanguíneos.
(5) Examen de ultrasonido: la ecografía es superior a la urografía excretora y al examen del núcleo renal en el diagnóstico de enfermedad renal poliquística.
(6) Examen del dispositivo: la cistitis se puede encontrar en la cistoscopia. En este momento, la orina contiene componentes anormales y, a veces, se ve un chorro ureteral. La intubación ureteral y la urografía retrógrada rara vez se usan.
Diagnóstico
Identificación diagnóstica del riñón poliquístico adulto.
Diagnóstico
Según el historial médico, las manifestaciones clínicas y los datos de laboratorio no son difíciles de diagnosticar.
Diagnóstico diferencial
(1) hidronefrosis (causada por enfermedad congénita u obstrucción ureteral adquirida): puede producirse una masa abdominal en el flanco bilateral y disfunción renal, pero la pielografía y la ecografía mostrarán estas manifestaciones La enfermedad renal poliquística es muy diferente.
(2) tumores renales bilaterales: esta enfermedad es rara, pero en el tracto urinario la angiografía y el riñón poliquístico pueden ser muy imaginarios, cuando el riñón poliquístico en un lado del riñón es pequeño o la urografía no muestra distorsión, con un La identificación de los tumores renales laterales es difícil, pero el tumor a menudo se limita a una determinada parte del riñón, mientras que el quiste del riñón poliquístico está lleno de todo el riñón. La función renal total del tumor renal unilateral puede ser normal, mientras que el riñón poliquístico total es normal. La función renal a menudo se ve afectada, la CT o la angiografía renal pueden usarse para identificar las dos enfermedades, la gammagrafía o la ecografía también pueden ayudar a diferenciar el diagnóstico.
(3) Enfermedad de von Hippel-Lindau (quiste de hemangioma cerebeloso, angiomatosis retiniana y tumor o quiste pancreático): los quistes múltiples o el adenocarcinoma de riñón pueden progresar progresivamente, la urografía o la tomografía renal La técnica puede mostrar enfermedad renal poliquística. Según otras manifestaciones características, se puede hacer el diagnóstico. La tomografía computarizada, la angiografía, la ecografía o la gammagrafía pueden confirmar el diagnóstico.
(4) Esclerosis nodular (convulsiones paroxísticas, retraso mental y adenoma sebáceo): los adenomas sebáceos a menudo afectan la piel, el cerebro, la retina, los huesos, el hígado, el corazón y los riñones. Las lesiones renales suelen ser múltiples bilaterales. El angiolipoma se puede ver bajo el microscopio. La urografía del tracto urinario durante la uremia es fácil de sugerir riñón quístico. Se pueden identificar otras manifestaciones características e imágenes de TC y ultrasonido.
(5) quiste renal simple: generalmente de un solo lado, función renal normal, la urografía se puede mostrar como una sola lesión, mientras que la enfermedad renal poliquística es bilateral y múltiples lesiones.
