Poroqueratosis
Introducción
Introducción a la queratosis poroke La porokeratosis es una queratosis especial caracterizada por la aparición de una córnea en la histología. La capa cónica es una célula paraqueratótica delgada, cilíndrica y estrechamente dispuesta. Distribuido por todo el estrato córneo. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: moho
Patógeno
Causas de porokeratosis
(1) Causas de la enfermedad
La etiología es desconocida, la herencia autosómica dominante se observa en PM, PP-PD, DSp y DSAP, LP se encuentra en gemelos de un solo sexo, manifestaciones clínicas y similitudes histopatológicas, y diferentes tipos clínicos del mismo paciente o diferentes pacientes en la misma familia, lo que sugiere Las diferentes manifestaciones clínicas tienen un fondo genético común.
(dos) patogénesis
La clasificación de esta enfermedad se basa en sus características patológicas: laminar cónica y manifestaciones clínicas relacionadas, pero debe tenerse en cuenta que las capas lamelares cónicas también se encuentran en muchas enfermedades no relacionadas con esta enfermedad, como la inflamación, la hiperplasia y la formación de neoformas, Reed y Leone Se sugiere que los clones mutantes de células epidérmicas de esta causa pueden expandirse a lo largo de la periferia para formar una capa cónica en el límite entre la población clonal y los queratinocitos normales. La clonación anormal puede ser hereditaria y otras causas conducen a síntomas clínicos. Una de las causas es la luz ultravioleta, que está relacionada con DSAP. Debido a la inmunosupresión, es común en los trasplantes de órganos y pacientes infectados por el VIH. Se asocia con DSAP y DSP. La inmunosupresión severa se reduce mediante la vigilancia inmunológica, lo que es beneficioso para la aparición de clones de queratinocitos anormales, lo que eventualmente conduce a una transformación maligna.
Prevención
Prevención de queratosis por sudor
(1) Preste atención al cuidado y la higiene de la piel para prevenir infecciones secundarias.
(2) Coma más verduras y frutas frescas.
(3) Evite usar medicamentos externos irritantes.
(4) Prohibir el matrimonio de parientes cercanos.
Complicación
Complicaciones de la porokeratosis. Complicaciones
La enfermedad se caracteriza principalmente por una queratinización excesiva de la piel, por lo que la integridad de la piel puede destruirse debido a una queratinización excesiva, y es fácil combinar infecciones bacterianas y fúngicas, lo que debería causar atención clínica, a menudo vista en baja constitución, o el uso a largo plazo de inmunosupresores. Los pacientes, una vez infectados, deben llevar a cabo un tratamiento antibacteriano y antifúngico para prevenir la propagación de la infección e invadir el sistema sanguíneo para causar sepsis.
Síntoma
Los síntomas de la porokeratosis síntomas comunes pápulas picazón poros bloquean el dolor intenso
El daño básico es una paraqueratosis bien definida con un anillo atrofiado centralmente, una línea o una forma similar a una mancha. Hay cinco tipos clínicos (Tabla 1): el tipo clásico de Mibelli (PM), el tipo superficial diseminado (DSP) y la transmisión. Fenotipo superficial disperso actínico (DSAP), diseminado palmoplantar (PPPD), lineal (LP) y manchado (a menudo asociado con PM y LP).
1.Mibelli tipo: el daño comienza con pápulas pequeñas, marrones, queratinizadas, que se expanden gradualmente para formar placas regulares y anulares con limpieza de límites, bordes queratinizados altos, a menudo por encima de 1 mm, incluyendo surcos lineales, Las lesiones se manifiestan como hiperqueratosis y verrugas, el centro a menudo es atrófico, sin vello y falta de sudoración, acompañado de hiperpigmentación o pérdida, varias lesiones que varían en diámetro desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros, con extremidades, caderas y Los genitales externos son comunes, pero también se encuentran en la cara y la boca, lo que puede afectar la palmar.
Este tipo comienza en la infancia y el daño se expande lentamente después de varios años, a menudo asimetría, es característico, limitado, en su mayoría unilateral, con grandes daños, límites claros y surcos de diagnóstico. Más común en hombres.
2. Superficie diseminada y superficial actínica diseminada: el DSP es más común, afecta principalmente a las extremidades, simetría bilateral, también se observa daño en la axila, la ingle, el perineo, la palmar y la mucosa, aproximadamente En el 50% de los casos, el daño se ve en el área expuesta (DSAP), que se agrava en verano, el daño es pequeño, superficial, único, agrupado e incluso cientos de visibles en las extremidades de las extremidades, el daño comienza con una queratosis pequeña. Las espinillas, principalmente con fóvea central, de 1 a 3 mm de diámetro, más secas, pueden presentar eritema, pigmentación o tono normal de la piel, aumentando gradualmente las lesiones superficiales del anillo, con atrofia central leve, con surcos apicales intermitentes Los diques de los diques, DSP y DSAP son relativamente comunes, a menudo ocurren a la edad de 30 a 40 años, y se han desarrollado lentamente a lo largo de los años. Aunque las mujeres son más comunes, la proporción de hombres y mujeres en la familia es la mitad, y la exposición a los rayos ultravioleta es demasiado larga, como los pacientes con psoriasis. La fotoquimioterapia y la fototerapia pueden hacer que DSAP agrave o prolongue el curso de la enfermedad, que se encuentra en áreas con mucha luz solar y es raro en los negros.
3. Tipo dispensador de palmar: un pequeño daño superficial relativamente simple, el límite es claro, el entorno es una protuberancia en forma de cresta, la altura no es más de 1 mm, la volarización de la parte palmar es más extensa y el surco longitudinal a lo largo de la cresta es más obvio. El daño se ve por primera vez en la palma de la mano, y luego se extiende a las extremidades, el tronco y otras partes, incluidas las partes no expuestas, el número es grande, picazón y hormigueo, el daño de la mucosa es pequeño, en forma de anillo o escorpión, blanco lechoso y asintomático, El número es más del doble que el de las mujeres, y generalmente comienza en la adolescencia y en la edad adulta temprana.
4. Tipo de línea: puede expresarse como unilateral, lineal y ampliamente involucrada, similar a la epidermis de escorpión lineal, con el mismo daño que el tipo Mibelli, incluidas pápulas cubiertas de musgo, lesiones de anillos pequeños, placas hiperqueratóticas con atrofia central y características Las crestas circundantes son abultadas, distribuidas en grupos, alineadas a lo largo de las extremidades, y el extremo distal se ve fácilmente afectado. Se puede distribuir en el tronco, lo que puede afectar las extremidades unilaterales. También se observa en la cara y el tronco ipsolaterales, comenzando desde bebés o niños. Las características genéticas aún no están claras y pueden estar asociadas con otros tipos clínicos, con informes de deterioro.
5. Tipo de punto: a menudo asociado con el tipo de Mibelli o tipo de línea, hay una gran cantidad de puntos pequeños y discontinuos que se ven en el saco palmar, queratinización excesiva, acompañada de bordes finos y altos, el daño se puede organizar en una línea, también Puede integrarse en forma de placa, debe prestarse atención clínica a la identificación de queratosis palmoplantar manchada.
Examinar
Examen de porokeratosis
Histopatología: el centro de la lesión del anillo mostró un leve engrosamiento del estrato córneo, capa de gránulo normal, atrofia de la capa espinosa, queratinización alta en la boca del tubo de sudor y el borde del banco, el gránulo desapareció, la capa espinosa se engrosó y la capa de dermis tenía La infiltración inflamatoria basada en linfocitos, las fibras de colágeno y los apéndices se atrofian, es mejor cortar el borde protuberante en forma de cresta con un surco central para el examen patológico, el surco central muestra una depresión epidérmica llena de queratina, que tiene un ángulo La columna incompleta, la llamada capa de placa cónica, tiene células epidérmicas anormales en la base de la columna queratinizada, que es el cambio patológico más característico de todos los tipos de esta enfermedad.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de porokeratosis.
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas, el diagnóstico general no es difícil, de ser necesario, se puede realizar una biopsia para confirmar que la imagen patológica de la enfermedad tiene valor diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial a veces debe distinguirse del liquen plano, el esputo, el esputo, la queratosis, el carcinoma epidérmico, el carcinoma de piel in situ y la enfermedad penetrante de la fibra elástica.
1. Liquen plano anular: las pápulas planas de color rojo púrpura están dispuestas en forma de anillo, los bordes son lisos y no ásperos, pueden identificarse picor subjetivo, cambios patológicos.
2. esputo esputo: las lesiones cutáneas son de tipo escorpión, están dispuestas linealmente, al nacer, los cambios patológicos son fáciles de identificar.
