Paquidermoperiostosis
Introducción
Introducción a la periostosis de piel gruesa. La pachyermoperiostosis, también conocida como hiperosteogenia perióstica hipertrófica cutánea y síndrome de Touraine-Solente-Gole, puede ser autosómica dominante y osteoartrosis hiperproliferativa secundaria. A menudo secundaria a una variedad de enfermedades neoplásicas crónicas y malignas, la patogénesis aún no está clara. La hiperplasia perióstica primaria se observa principalmente en hombres, que puede ser una enfermedad genética autosómica dominante con diferente penetración. Tales casos han sido reportados en el país. La hiperplasia perióstica secundaria también puede ser un trastorno genético, pero a menudo causado por enfermedad hepática grave, cáncer de pulmón bronquial o adenocarcinoma epitelioide, bronquiectasia, absceso pulmonar o por cáncer gástrico, cáncer de esófago, cáncer de timo. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.001% -0.002% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: enfermedad cardiovascular pleuresía
Patógeno
Causas de la enfermedad perióstica de piel gruesa
El primario puede ser autosómico dominante, secundario, también conocido como osteoartrosis hiperproliferativa, a menudo secundario a una variedad de enfermedades neoplásicas crónicas y malignas.
Prevención
Prevención de la enfermedad perióstica de piel gruesa
Principalmente para la prevención de diversos factores que pueden conducir a la pericarposis de piel gruesa. La enfermedad primaria primaria de esta enfermedad puede ser la herencia autosómica dominante. Por lo tanto, la detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son importantes para la prevención indirecta de esta enfermedad. Esta enfermedad a menudo es secundaria a varias enfermedades neoplásicas crónicas y malignas. Por lo tanto, el tratamiento activo de la enfermedad primaria es necesario para la prevención.
Complicación
Complicaciones periódicas de la piel gruesa Complicaciones pleuritis enfermedad cardiovascular
La osteoartrosis hipertrófica primaria puede complicarse por derrame articular, causando dolor en las articulaciones, hinchazón e incapacidad para caminar. La mielofibrosis puede afectar la función hematopoyética, lo que lleva a complicaciones como anemia, leucopenia y trombocitopenia. Las lesiones proliferativas gastrointestinales y las anomalías cromosómicas, la osteoartritis hipertrófica secundaria pueden complicarse por enfermedades pulmonares y pleurales, enfermedades cardiovasculares y enfermedades extratorácicas.
Síntoma
Síntomas de pericarposis de piel gruesa Síntomas comunes Hipertrofia de la piel Engrosamiento del párpado superior Relajación Rayas horizontales Profundización Derrame articular Difuso El engrosamiento perióstico se refiere a la periostitis craneal hipertrófica
1. Primario: más común en los hombres, a menudo en el corto período posterior a la pubertad, la cara, la frente, la hipertrofia de la piel de la cabeza, las arrugas, los cambios en la frente son particularmente prominentes, la cantidad de rayas horizontales se profundiza, la cabeza es un cráneo retrógrado, Los párpados, especialmente los párpados superiores, son gruesos y flojos, las orejas y los labios también son gruesos, especialmente grandes, la piel de las manos y los pies también es hipertrofia, los huesos de las extremidades y la falange son hipertrofia, los dedos de las manos y los pies están enfermos, los sacos, el derrame de la articulación de la rodilla, las extremidades del paciente son dolorosas. La acción es torpe.
Las personas primarias a menudo ocurren poco después de la pubertad. La piel de la cara, la frente y el cuero cabelludo está engrosada y arrugada. Las arrugas y surcos en la frente y las mejillas, así como los párpados engrosados, le dan al paciente una cara ansiosa y decepcionada. Las arrugas del cuero cabelludo forman un cuero cabelludo. La piel de las manos y los pies también está engrosada pero no arrugada. Las glándulas sebáceas en la cara y el cuero cabelludo están activas, la secreción aumenta significativamente y se produce hiperhidrosis en las manos y los pies, lo que hace que el paciente se sienta incómodo.
Los dedos de las manos y los huesos largos de las extremidades están engrosados para que las manos y los pies se comporten como una pala. Los antebrazos y las pantorrillas son cilíndricos debido al engrosamiento del periostio, y los tobillos y las rodillas están hinchados con líquido.
Las lesiones de la piel y las articulaciones aumentan gradualmente, y después de 5 a 10 años, permanecen sin cambios por el resto de sus vidas, y ocasionalmente empeoran progresivamente. Hiperplasia excesiva de las glándulas sebáceas. En algunos casos, el cabello en la cabeza y los genitales puede ser escaso. Los hombres pueden desarrollar el desarrollo de los senos. Si hay una barrera endocrina no es concluyente. Muchos pacientes desarrollan retraso mental y, en casos graves, pueden causar pérdida de trabajo y acortar su vida.
2. Secundaria: después de la mediana edad, la enfermedad es más común en las mujeres, los cambios en la piel no son significativos, las lesiones óseas son evidentes y rápidas, y el dolor es consciente. Después de aliviar la enfermedad primaria, se alivian las lesiones óseas y cutáneas. De acuerdo con los cambios típicos de la piel y el hueso se puede diagnosticar, el examen de rayos X de la tibia, tibia, tibia, cúbito y otras periostitis proliferativa, engrosamiento perióstico difuso.
Las personas secundarias se ven principalmente en hombres entre las edades de 30 y 70 años. Las lesiones en los huesos son significativas, y se desarrollan rápidamente y con frecuencia tienen dolor. Sin embargo, las lesiones de la piel no son significativas, y las manifestaciones individuales también pueden ser significativas. Si la lesión primaria se trata eficazmente, puede reducir las lesiones óseas y cutáneas.
Examinar
Examen de la enfermedad perióstica de piel gruesa
El examen de rayos X mostró periostitis proliferativa, como húmero, húmero, húmero y cúbito, y engrosamiento perióstico difuso.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la enfermedad perióstica de piel gruesa
Puntos de diagnóstico:
Primero, el primario: 1. Después de la pubertad. 2. La piel de la frente y las mejillas está obviamente engrosada, aparecen arrugas, el cuero cabelludo está engrosado para formar el cuero cabelludo, la piel de las manos y los pies está engrosada, sin arrugas, a menudo sudorosa; a menudo acompañada de un evidente golpeteo. 3. Las extremidades están engrosadas en forma de periostio y las articulaciones sacra y de rodilla están hinchadas. 4. La histopatología muestra que el hueso largo es predominantemente una periostitis proliferativa con engrosamiento perióstico irregular difuso. 5. Puede ir acompañado de retraso mental. 6. La enfermedad puede ser estable y no continuar desarrollándose entre 5 y 10 años después del inicio de la enfermedad.
Segundo, secundario: 1. La incidencia de personas de mediana edad y ancianos. 2. El engrosamiento perióstico es rápido y evidente, a menudo doloroso, pero las lesiones de la piel son más claras. 3. La histopatología es igual a la primaria.
La enfermedad debe diferenciarse de la acromegalia y la acromegalia tiroidea.
