neuromielitis óptica
Introducción
Introducción a la neuromielitis óptica. La mielitis neuroóptica (NOM) es una lesión desmielinizante aguda o subaguda que ocurre simultáneamente o secuencialmente en el nervio óptico y la médula espinal. Devic (1894) revisó 16 casos y una de sus muertes, describiendo las características clínicas de NOM como ceguera monocular o binocular con inicio agudo o subagudo, con varios días o semanas antes o después Mielitis transversal o ascendente, que más tarde se denominó enfermedad de Devic o síndrome de Devic. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0003% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infecciones del tracto urinario acné
Patógeno
Causa de la neuromielitis óptica.
Calidad genética (30%):
La etiología y la patogénesis aún no están claras. La NOM ha sido considerada durante mucho tiempo un subtipo clínico de EM. Los caucásicos tienen susceptibilidad étnica a la EM, principalmente las lesiones del tronco encefálico; los no blancos son susceptibles a la NOM. El daño del nervio óptico y la médula espinal son los más comunes, lo que puede estar relacionado con la calidad genética y las diferencias étnicas.
La NOM es una enfermedad monofásica grave, pero muchos casos tienen un curso recurrente.
Patogenia
La EM aguda puede estar asociada con el nervio óptico y la médula espinal. Alrededor del 25% de los pacientes con EM presentan síntomas iniciales de neuritis óptica posterior repentina. La relación entre NOM y MS aún no se ha dilucidado. Wingerchuk et al. (1999) describen el espectro de la enfermedad de 71 pacientes con NOM. Las características de los eventos de índice clínico (eventos ópticos y neuritis óptica), LCR y serología, características de resonancia magnética y evaluación de la enfermedad a largo plazo, encontraron que el curso clínico de NOM, líquido cefalorraquídeo y características de neuroimagen son diferentes de la EM.
Los cambios patológicos de la NOM son la desmielinización, la placa esclerosante y la necrosis, y la infiltración perivascular de células inflamatorias. A diferencia de la EM clásica, la lesión afecta principalmente al nervio óptico, el quiasma óptico y la médula espinal (segmentos torácico y cervical), y las lesiones destructivas son evidentes. Necrosis de la médula espinal y eventualmente formación de cavidades, la proliferación de células gliales no es significativa, la necrosis puede reflejar la gravedad del proceso inflamatorio, no la naturaleza de la enfermedad.
Prevención
Prevención de neuromielitis óptica
No existe un método de prevención eficaz para las enfermedades autoinmunes, y la prevención de infecciones, el frío y el frío o el calor es la clave para la prevención y el tratamiento; la prevención y el tratamiento de complicaciones también es una parte importante de la atención médica clínica.
Complicación
Complicaciones de la neuromielitis óptica Complicaciones, infección del tracto urinario, acné.
Con el desarrollo de la enfermedad, o el grado de la enfermedad, los síntomas y signos pueden manifestarse por la enfermedad misma o como una complicación (ver manifestaciones clínicas). Además, deben notarse infecciones pulmonares secundarias, infecciones del tracto urinario, hemorroides y disminución de la visión. Causado por un hematoma y así sucesivamente.
Síntoma
Síntomas comunes de mielitis del nervio óptico Síntomas del daño de la médula espinal a la médula espinal roturas intermitentes de los movimientos similares al esputo, deterioro de la función espacial, disfunción sensorial, disfunción del esfínter, neuritis óptica posterior, lectura de caracteres pequeños y dificultad en la discriminación del color
1. La edad de inicio es de 5 a 60 años, de 21 a 41 años, y hay muchos niños, tanto hombres como mujeres pueden tener la enfermedad, mielitis transversa o diseminada aguda y neuritis óptica bilateral (neuritis óptica, ON) Es una manifestación característica de esta enfermedad, que ocurre continuamente en un corto período de tiempo, lo que lleva a la paraplejía y ceguera. La enfermedad progresa rápidamente y puede tener recaída-recaída.
2. Los pacientes con neuritis óptica aguda tienen pérdida parcial o total de visión monocular en unas pocas horas o días. Algunos pacientes tienen dolor intraorbital uno o dos días antes de la pérdida de visión, movimiento o compresión del ojo, y discitis óptica o posterior En la neuritis óptica, los síntomas de aparición subaguda alcanzaron su punto máximo en 1 a 2 meses, y un pequeño número de pacientes desarrolló aparición crónica. La pérdida visual progresó de manera constante en unos pocos meses y empeoró progresivamente.
3. La mielitis transversa aguda es una enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda progresiva de la médula espinal. Se ha confirmado que la mayoría de ellos son manifestaciones de EM, que son recurrencias monofásicas o multifásicas crónicas. La mielitis diseminada común clínica se caracteriza por asimetría y Incomplete, paraplejía rápida (horas o días) de progresión, signo de Babinski bilateral, plano de disfunción sensorial del torso y disfunción del esfínter, mielitis aguda con signo de Lhermitte, espasmo tónico paroxístico y radiculopatía Se puede ver en aproximadamente 1/3 de los pacientes con enfermedad recurrente, pero los pacientes con enfermedad monofásica generalmente rara vez ocurren.
4. La mayoría de los pacientes con NOM se encuentran en un curso monofásico, el 70% de los casos tienen paraplejía en unos pocos días, aproximadamente la mitad de los pacientes están cegados por el ojo afectado y un pequeño número de pacientes son recurrentes, de los cuales aproximadamente 1/3 tienen paraplejia. El intervalo entre los eventos es de varios meses a seis meses, y la ON aislada y la mielitis pueden repetirse varias veces en los próximos tres años.
Examinar
Examen de neuromielitis óptica
El aumento de CSF-MNC fue más significativo que el de la EM, el 73% de la enfermedad monofásica y el 82% de los pacientes con recurrencia, MNC> 5 × 10 6 / L, aproximadamente 1/3 de pacientes monofásicos y recurrentes con MNC> 50 × 10 6 / L El aumento de la proteína CSF es más obvio en el tipo de recurrencia que en la fase única.
La resonancia magnética espinal mostró que el 88% de las lesiones recurrentes de fusión espinal tenían más de 3 segmentos espinales, generalmente de 6 a 10 segmentos, y la inflamación de la médula espinal y la mejora del tendón fueron más comunes.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de neuromielitis óptica.
Base diagnóstica: de acuerdo con la mielitis transversa o diseminada aguda del paciente, y las manifestaciones clínicas de neuritis óptica simultánea o secuencial en ambos lados, combinadas con resonancia magnética mostraron lesiones del nervio óptico y la médula espinal, anormalidades visuales evocadas potenciales, aumento del índice y apariencia de LCR-IgG Las bandas oligoclonales y similares pueden hacer un diagnóstico clínico.
Diagnóstico diferencial
1. Los síntomas oculares tempranos se confunden fácilmente con la neuritis óptica posterior simple. El ON a menudo daña un ojo. Esta enfermedad a menudo se ve afectada por ambos ojos, y hay una lesión de la médula espinal o una evidente recurrencia del alivio.
2. La EM puede expresar el modelo clínico de los exámenes NOM, CSF y MRI están bastante diferenciados. NOM CSF-MNC> 50 × 10 6 / L o la neutrofilia es más común, la EM es rara, se puede ver más del 90% de la EM Bandas clonales, la NOM no es común, la resonancia magnética de la cabeza es normal en la etapa inicial de la NOM, la EM de tipo de remisión recurrente a menudo tiene lesiones típicas; las lesiones de fusión longitudinal espinal NOM de más de 3 segmentos vertebrales, la inflamación de la médula espinal común y la mejora del tendón, las lesiones de la médula espinal rara vez exceden 1 segmento de la columna.
3. La neuropatía óptica espinal subaguda es más común en niños, primero con dolor abdominal, diarrea y otros síntomas, principalmente disfunción simpática, más esputo, sin recurrencia, sin cambios significativos en el LCR.
