Reparación del defecto de la pared torácica en el síndrome de Polonia

En 1841, Polonia describió por primera vez los músculos pectorales mayores y pectorales congénitos con y sin deformidad. No fue hasta 1962 que tales malformaciones se llamaron síndrome de Polonia. La malformación de este síndrome también incluye la displasia de la cabeza esternal del músculo pectoral mayor y pectoral menor, y el esputo pulmonar en la porción anterior de las costillas segunda a quinta y el defecto del cartílago costal. Al inhalar, el defecto del cartílago torácico derecho está deprimido hacia adentro; al exhalar, el defecto del cartílago torácico derecho es convexo hacia afuera. Displasia leve de la mama, a la ausencia total de la mama, falta de pezones. Hay menos grasa subcutánea en el pecho y no hay pelo. Las deformidades de las manos incluyen deformidades de la palma, dedos cortos y deformidades de los dedos; escápula pequeña, elevación y deformidad de las alas. El síndrome es relativamente raro y la incidencia estimada es de 1 en 3 millones. El síndrome de Polonia también puede asociarse con un segundo síndrome raro, hernia bilateral o unilateral y parálisis del abductor ocular, llamado síndrome de Mobius. Shamberger et al informaron 75 casos de síndrome de Polonia, 40 hombres, que representan el 53.3%, 35 mujeres, que representan el 46.7%; 44 pacientes a la derecha, que representan el 58.7%, 30 pacientes a la izquierda, que representan el 40%; 1 caso en ambos lados, que representan 1.3%; la deformidad combinada de las manos representó el 66.7%; la deformidad combinada de los senos representó el 49.3%. El pecho del niño estaba deprimido hacia adentro, el esternón giraba hacia el lado afectado y el lado opuesto era convexo y deformado, lo que representaba el 32.0%. Determinar la extensión de los defectos óseos y musculares de la pared torácica es importante para el diseño de la reconstrucción de la pared torácica y la elección de los materiales de reparación. Tratamiento de enfermedades: malformaciones del tejido blando de la pared torácica Indicación La reparación del defecto de la pared torácica del síndrome de Polonia es aplicable a: 1. El cartílago de la costilla que sostiene la caja torácica tiene una gran invaginación o defecto, y debe repararse quirúrgicamente para reducir la invaginación torácica y eliminar la respiración anormal de la pared torácica. 2. El defecto del cartílago costal, el esternón se gira hacia el lado afectado, con o sin cartílago costal contralateral. 3. Las pacientes femeninas, la falta de mama en el lado afectado, pueden realizar angioplastia de mama al mismo tiempo. 4. El tórax y los músculos pequeños se limitan al extremo del esternón. Aquellos sin influencia funcional no necesitan reparar la pared torácica. Preparación preoperatoria Examen exhaustivo de la extensión y extensión de las deformidades en el pecho y las manos, colaboración con el Departamento de Cirugía Plástica, puesta en escena de la corrección de las deformidades en el pecho y las manos. Procedimiento quirurgico Intubación intratraqueal combinada con anestesia. En la posición supina, si se va a utilizar el colgajo del músculo dorsal ancho, se usa la posición lateral. Incisión La incisión longitudinal media del esternón o el nivel de la cuarta costilla entre los dos pezones y la incisión transversal en el pliegue mamario inferior. Corte la piel, el tejido subcutáneo, el músculo, el colgajo libre y el colgajo libre del músculo torácico desde el lado lateral del esternón, conservando los músculos intactos torácicos y pequeños. 2. Exposición del cartílago costal La falta de cartílago costal, la displasia muscular del tórax, debido a la fascia del tórax, la fascia profunda del tórax a la piel es muy delgada, debe tener mucho cuidado al separar, no separe esta capa en el tórax. 3. Corrija la deformidad interna de la rotación esternal El esternón generalmente gira hacia el lado afectado, y la osteotomía del esternón en forma de cuña se desplaza transversalmente debajo del segundo cartílago costal, y la placa del esternón se corta de 5 a 8 mm y luego se sutura con un hilo grueso. 4. Resección del cartílago subperióstico Se deben administrar injertos óseos a pacientes con grandes áreas de defectos del cartílago costal. El cartílago de la costilla contralateral sobresalía del tórax y se extrajo el cartílago subperióstico, el método fue el mismo que el de la cirugía torácica en embudo. Si el defecto del cartílago costal es de 2 a 4, las costillas quinta y sexta se toman del lado opuesto, y la costilla se divide a lo largo del eje longitudinal para mantener la fuerza de soporte mecánica máxima, y la sutura se fija entre el cartílago costal roto y el esternón. 5. transferencia del colgajo muscular dorsal ancho Las mujeres con deficiencia de senos pueden hacer una angioplastia de senos al mismo tiempo. El pecho grande y el músculo pequeño ausentes pueden usar el colgajo de transferencia de músculo dorsal ancho, directamente con la fijación subclavia, esternal, cubriendo las costillas, corrigiendo la ausencia del músculo del pecho y la depresión subclavia. En ausencia de senos femeninos, se implantan materiales artificiales debajo del dorsal ancho para completar la mamoplastia. Complicacion 1. La piel y el colgajo muscular son necróticos debido al suministro insuficiente de sangre. 2. Los implantes mamarios se implantan con prótesis artificiales y deben extraerse.