cromóforo corneal
Introducción
Introduccion El anillo de color corneal es una de las manifestaciones clínicas de la cirrosis biliar. La cirrosis biliar es causada por la retención biliar intrahepática a largo plazo o por más obstrucción del tracto biliar extrahepático. El primero se llama cirrosis biliar primaria, y el segundo se llama esclerosis biliar secundaria. El 90% de la enfermedad ocurre en mujeres, especialmente en mujeres de 40 a 60 años, hombre: mujer es 1: 8. Los primeros síntomas fueron solo fatiga leve y picazón intermitente, 1/2 con hepatomegalia, 1/4 con esplenomegalia, y la fosfatasa alcalina sérica elevada y -GT fueron a menudo los únicos hallazgos positivos. Manifestaciones en etapa terminal de insuficiencia hepática, ruptura de varices, encefalopatía hepática, ascitis, edema con ictericia profunda. El astrágalo como el primer artista representó el 13%, tales pacientes a menudo tienen hepatoesplenomegalia, pueden tener ictericia, anillo de color corneal, palma hepática, ácaros, arañazos en el sitio de pigmentación de la piel de la mariposa, la piel se vuelve más gruesa, cambia Grueso Los primeros pacientes pueden ser tratados con medicamentos, y el trasplante de hígado debe realizarse al final del período.
Patógeno
Porque
Porque
La cirrosis biliar se divide en cirrosis biliar primaria (PBC) y cirrosis biliar secundaria (cirrosis biliar secundaria). Este último es causado por la obstrucción a largo plazo del conducto biliar extrahepático. El PBC generalmente se considera una enfermedad autoinmune y, cuando se activan los linfocitos, atacan los conductos biliares medio y pequeño, lo que provoca una reacción inflamatoria. Histológicamente, se asemeja al rechazo del injerto por parte del huésped. Hay muchas similitudes en el rechazo con aloinjertos de hígado. Clínicamente, la afección se alivia y empeora, a menudo acompañada de otras enfermedades autoinmunes como el síndrome de Sjogren, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide y la tiroiditis linfocítica crónica. La inmunidad humoral fue significativamente anormal, la tasa positiva de anticuerpos antimitocondriales fue del 90% al 100%, y el 80% de los pacientes tenían un título superior a 1:80. Algunas personas incluso incluyeron anticuerpos antimitocondriales positivos como un caso cuando se estudió el PBC. Algunos pacientes todavía tienen anticuerpos antinucleares, factores reumatoides, anticuerpos tiroideos, etc. Estos anticuerpos y el antígeno correspondiente pueden formar un gran complejo inmune, causando daño inmune a través del sistema del complemento.
Patología
El hígado está hinchado, verde pálido, liso o con partículas finas y una textura dura. El daño tisular es aproximadamente el siguiente: los linfocitos, la infiltración de células plasmáticas, la IgM y la deposición del complejo inmune son las causas de los granulomas. La regurgitación biliar, la lesión del conducto biliar y la inflamación alrededor del conducto biliar conducen a la destrucción del conducto biliar y a la hiperplasia del conducto biliar. La inflamación y la formación de cicatrices alrededor del área portal se separan, y el área circundante es colestásica y depósitos de cobre y hierro, daña aún más las células del hígado y la fibra se estira. Causa cirrosis del hígado. Según la aparición y el desarrollo de PBC, los cambios patológicos de PBC se dividieron en 4 etapas.
La primera fase, el colangiocarcinoma, se caracteriza por inflamación crónica no purulenta del conducto biliar o del conducto biliar septal de los lobulillos hepáticos, infiltración celular inflamatoria en la luz del conducto biliar, la pared del conducto biliar y el entorno. Principalmente linfocitos, células plasmáticas. El área portal se agranda por infiltración celular inflamatoria y tiene granuloma, pero las células hepáticas y la placa límite son normales.
En la segunda etapa, la fase proliferativa del conducto biliar, debido a la destrucción progresiva de la inflamación crónica, reemplazada por tejido fibroso, la mayor parte del área portal es difícil de encontrar en el conducto biliar interlobular, pero hay hiperplasia atípica del conducto biliar pequeño, todavía se puede ver granuloma en este período . El conducto biliar capilar alrededor de los lóbulos hepáticos está extremadamente dilatado, contiene trombo biliar concentrado, ruptura del conducto biliar capilar, forma una pasta biliar, y los hepatocitos circundantes están hinchados, y el citoplasma está suelto y translúcido, es decir, degeneración plumosa.
En la tercera etapa, durante el período de formación de cicatrices, el contenido de colágeno en el área portal aumentó y las células inflamatorias y los conductos biliares disminuyeron. Ocasionalmente, los folículos linfoides se asociaron con el centro germinal. El área portal de tamaño mediano era la más fibrótica y el granuloma no era común. Las fibras se separaron del área portal a otra. Un área de confluencia se estira, o se extiende a los lóbulos hepáticos, debido a la coexistencia de necrosis similar a los escombros y al depósito de colestásico, hierro y cobre, que dañan las células del hígado, por lo que la placa límite queda borrosa.
En la cuarta etapa, durante la etapa de cirrosis, el tabique fibroso en el área del portal se expande y conecta entre sí, y el lóbulo hepático se divide en pseudolobules. Los nódulos regenerativos son visibles, generalmente cirrosis nodular pequeña, o se pueden separar por completo. Necrosis
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Vesícula biliar venosa, colangiografía, examen corneal
Manifestación clínica
El 90% ocurre en mujeres, especialmente en mujeres de 40 a 60 años de edad, hombres: mujeres es 1: 8. Se ha informado que aproximadamente el 10% de los casos ocurren durante el embarazo, y el inicio de la enfermedad es insidioso y el inicio es lento.
1. Los síntomas tempranos son solo fatiga leve y picazón intermitente, 1/2 tiene hepatomegalia, 1/4 tiene esplenomegalia, y la fosfatasa alcalina sérica y -GT son a menudo los únicos hallazgos positivos. Prurito nocturno ligero como primer síntoma del 47%. Uno de cada cuatro pacientes tiene una sensación de fatiga y puede causar depresión, seguida de picazón. El astrágalo como el primer artista representó el 13%, tales pacientes a menudo tienen hepatoesplenomegalia, pueden tener ictericia, anillo de color corneal, palma hepática, ácaros, arañazos en el sitio de pigmentación de la piel de la mariposa, la piel se vuelve más gruesa, cambia Grueso, puede estar relacionado con arañazos y deficiencia de vitamina A.
2, un pequeño número de pacientes sin ictericia colesterol en suero puede ser tan alto como 8 g / L, palma, esputo, pecho y piel de la espalda con ictericia nodular, también a lo largo de la rodilla, codo, espasmo de los músculos glúteos, distribución de la vaina nerviosa, discotecas, periostitis de huesos largos Puede ir acompañado de dolor y ternura.
3. La aparición de ictericia clínica en la etapa de ictericia marca el comienzo de la etapa de ictericia. El tiempo amarillo a menudo se acompaña de osteoporosis, osteomalacia, compresión vertebral e incluso fracturas de costillas y huesos largos, que están relacionadas con trastornos metabólicos de la vitamina D.
4, la bilirrubina sérica terminal se eleva linealmente, el hígado y el bazo se hinchan, pican, se agrava la fatiga. Los signos de enfermedad hepática crónica están aumentando, y los pacientes con várices esofágicas sangrando y ascitis están aumentando. Debido a la deposición de cobre, algunos anillos visibles de pigmento corneal. Debido a la falta de sales biliares en el intestino, la emulsificación de grasa y la malabsorción de grasa, puede ocurrir diarrea de grasa, la malabsorción de vitamina A, D y K en este momento, puede producir ceguera nocturna, queratinización de la piel, cambios óseos y trastornos del mecanismo de coagulación. La colangiografía mostró que el conducto biliar era normal y el conducto biliar estaba distorsionado. Finalmente, insuficiencia hepática, ruptura de varices, encefalopatía hepática, ascitis, edema con ictericia profunda, a menudo rendimiento en etapa terminal.
Acompañando enfermedades y manifestaciones relacionadas, 2/3 tienen enfermedad del tejido conectivo, la tiroiditis autoinmune también es común, pero también con esclerodermia, calcinosis, fenómeno de Raynaud, el 75% tiene queratoconjuntivitis seca, el 35% tiene Bacteriuria asintomática, osteoartrosis hipertrófica, 1/3 de cálculos biliares pigmentados y glomerulonefritis membranosa y acidosis tubular renal.
Inspección auxiliar
1, inspección de laboratorio
(1) El aumento de la bilirrubina en la sangre es causado principalmente por la bilirrubina directa, y la bilirrubina urinaria es positiva. Debido a que la bilirrubina se descarga de la bilis, el yeyuno y el tracto urinario se reducen.
(2) La fosfatasa alcalina en suero aumenta la fuente de fosfatasa alcalina es el epitelio del conducto biliar, el PBC puede tener un aumento significativo en la fosfatasa alcalina antes del inicio de los síntomas clínicos.
(3) El aumento de los lípidos en la sangre, especialmente los fosfolípidos y el colesterol, es más evidente, y los triglicéridos se pueden aumentar de manera normal o moderada.
(4) Prueba de función hepática El aumento de la concentración sérica de ácidos biliares, el tiempo prolongado de protrombina, puede volver a la normalidad después de la inyección temprana de vitamina K, y no se puede corregir en la insuficiencia hepática avanzada. La albúmina sérica es normal en las etapas temprana y media de la enfermedad, y disminuye en la etapa tardía; la globulina aumenta, principalmente debido al aumento de la globulina 2, y .
(5) Examen inmunológico La tasa positiva de anticuerpos antimitocondriales puede alcanzar el 90% 100%, que puede usarse como una referencia importante para el diagnóstico. La tasa positiva de este anticuerpo en la hepatitis crónica activa es del 10% al 25%, y un pequeño número de cirrosis oculta, lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide también puede ser positivo. Un tercio de los pacientes tenía anticuerpos anti-colangiocitos, unos pocos tenían anticuerpos anti-músculo liso y anticuerpos antinucleares, y la mitad tenía factor reumatoide positivo. La IgM sérica se puede aumentar. La coexistencia de anticuerpos anti-mitocondriales, fosfatasa alcalina e IgM tiene un significado diagnóstico para PBC.
2, colangiografía. La exclusión de la obstrucción biliar extrahepática se puede realizar mediante colangiografía transhepática percutánea intravenosa o colangiografía retrógrada endoscópica.
3. Biopsia hepática. Examen patológico en vivo, hay un valor diagnóstico, pero si la colestasis es grave, o la tendencia a la hemorragia debe considerarse cuidadosamente, si es necesario, laparotomía y biopsia.
Base de diagnóstico:
1, mujeres de mediana edad, la piel es obviamente picazón, hígado, tumor amarillo;
2, el colesterol total en suero aumentó significativamente, la bilirrubina sérica ligera, moderadamente elevada, la fosfatasa alcalina aumentó, la concentración de ácido biliar aumentó;
3. La IgM está elevada, el anticuerpo anti-mitocondrial es positivo y el título es alto. Si puede obtener una evidencia histológica, ayudará a confirmar el diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la cirrosis biliar incluye ictericia obstructiva, como cálculos en el conducto biliar común, colangiocarcinoma total, estenosis de la cabeza pancreática y del conducto biliar, etc. El método principal de identificación es la colangiografía. Debe identificarse con las siguientes enfermedades:
1. Hepatitis activa crónica Cuando los anticuerpos antimitocondriales son positivos, acompañados de colestasis y conductos biliares histológicamente anormales, primero debe excluirse el hígado de vida lenta. El tipo de hígado y vesícula biliar de vida lenta en China es más común que la PBC. El efecto de la terapia con corticosteroides a corto plazo Ayuda a distinguir entre las dos enfermedades.
2, colangitis esclerosante Esta enfermedad es rara, principalmente afectando el conducto biliar, los marcadores inmunológicos anteriores son negativos y hay muchas infecciones infecciosas bacterianas, la angiografía del tracto biliar puede ayudar a identificar.
3, ictericia inducida por medicamentos como clorpromazina, metil testosterona, sulfonamida, preparaciones de arsénico. Principalmente causada por alergias individuales, existe un historial de medicación, dentro de unas pocas semanas después de tomar el medicamento, la ictericia puede durar varios años, a menudo acompañada de eosinófilos sanguíneos elevados, biopsia hepática sin histología PBC típica.
