anemia severa
Introducción
Introduccion El término "anemia" se refiere a la hemoglobina en un volumen unitario de sangre circulante, y el recuento de glóbulos rojos o hematocrito (presión) es inferior al límite inferior del valor normal. Este valor normal puede variar según el sexo, la edad, la altitud del área de vida y los cambios en el volumen plasmático fisiológico. La gravedad de la anemia se puede dividir en cuatro niveles según la cantidad de hemoglobina. La anemia severa es la hemoglobina 60 g / litro ~ 31 g / litro, se ha puesto nerviosa en reposo.
Patógeno
Porque
Según la causa de la enfermedad, la anemia se puede dividir en tres categorías: hematopoyética, hemorrágica y hemolizada.
Primero, anemia hematopoyética deficiente (producción de glóbulos rojos)
(1) trastorno de síntesis de hemoglobina
1. Anemia por deficiencia de hierro: ingesta insuficiente de hierro, necesidad relativamente mayor de hierro (embarazo, crecimiento y desarrollo infantil), trastorno de absorción de hierro (enfermedad gastrointestinal crónica, gastrectomía postoperatoria), pérdida crónica de sangre.
2. Anemia granulocítica de hierro.
3. Anemia reactiva con vitamina B6.
4. Anemia por deficiencia de ferritina.
(2) trastorno de madurez nuclear
1. Anemia perniciosa.
2. Otras causas de ácido fólico y / o vitamina B12. Falta de anemia de células megaloblásticas causada por el uso de trastornos: desnutrición (falta de alimentos, alimentación inadecuada de bebés y niños pequeños, abuso de alcohol a largo plazo, anorexia intratable, aumento de la demanda (embarazo, lactancia, crecimiento infantil, pulgón, infección por áfidos, Hemólisis, infección, hipertiroidismo, etc., malabsorción (gástrica o gastrectomía completa, gastritis atrófica crónica, cáncer gástrico, enfermedad hepática crónica, enteritis crónica, síndrome de malabsorción, resección intestinal posoperatoria, infección bacteriana intestinal) El efecto de los medicamentos sobre el metabolismo de los ácidos nucleicos (como antifolato, anticonvulsivo, antituberculoso, anticonceptivo oral, neomicina, nitrito, etc.).
(3) Función hematopoyética reducida de la médula ósea
Defecto de células madre
(1) Anemia aplásica.
(2) Anemia aplásica congénita.
(3) Anemia aplásica pura de glóbulos rojos.
(4) Síndrome mielodisplásico.
2. El tejido hematopoyético de la médula ósea está abarrotado de otras células.
Leucemia, linfoma maligno, mieloma múltiple, metástasis de médula ósea, mielofibrosis, mastocitosis sistémica, enfermedad del hueso de mármol, etc.
3. Deficiencia del factor regulador de la producción de glóbulos rojos
Anemia renal, disfunción de las glándulas endocrinas (como pituitaria, tiroides), anemia infecciosa.
Segundo, anemia por pérdida de sangre.
(1) anemia aguda por pérdida de sangre
Tales como trauma causado por hemorragia externa masiva o ruptura visceral, embarazo ectópico, hemorragia gastrointestinal.
(2) anemia por pérdida de sangre crónica
Tales como menorragia, hemorroides, enfermedad de anquilostomas, cáncer de estómago, úlcera péptica, etc.
Tercero, anemia hemolítica (destrucción de glóbulos rojos).
(1) Defectos intrínsecos de glóbulos rojos
Hereditaria congénita
(1) anomalías de la membrana eritrocitaria: esferocitosis hereditaria, elipsoidosis hereditaria, síndrome ortostático hereditario.
(2) anormalidad de la enzima eritrocitaria: deficiencia de la enzima en la glucólisis anaeróbica del azúcar (como la deficiencia de piruvato quinasa) falta de enzima en el bypass de hexosa fosfato (~ deficiencia de glucosa deshidrogenasa, a menudo debido a habas, amoníaco primario Los fármacos oxidativos como la quinina o la infección inducen hemólisis; anemia hemolítica causada por la falta de otros ingredientes relacionados).
(3) cadena de globina anormal: anormalidad de la cantidad de la cadena peptídica (talasemia Q, talasemia B), estructura anormal de la cadena peptídica (enfermedad de la hemoglobina polimérica, hemoglobinopatía inestable).
2. Hemoglobinuria paroxística nocturna adquirida (HPN).
(dos) factores externos de glóbulos rojos
Inmune
(1) Autoinmune: tipo de anticuerpo caliente (anemia hemolítica idiopática aguda adquirida, anemia hemolítica inmunológica crónica con anticuerpo cálido idiopático crónico, anemia hemolítica inmunológica sintomática con anticuerpo cálido sintomático) tipo de anticuerpo frío (especial Enfermedad crónica por aglutinina en frío, hemoglobinuria paroxística por frío, pacientes sintomáticos con aglutinina por frío).
(2) Aloinmunidad: enfermedad hemolítica neonatal, reacción de transfusión hemolítica incompatible con el grupo sanguíneo ABO, reacción de transfusión hemolítica incompatible con el grupo sanguíneo Rh.
(3) anemia hemolítica inducida por fármacos: se puede encontrar en el ácido salicílico de amoníaco, isoniazida, rifampicina, quinidina, fenacetina, aminopirina, sulfonamidas, clorpromazina, clorsulfuron , insulina, penicilina, cefalosporina y similares.
2. No inmune
(1) Factores mecánicos (síndrome de restos de glóbulos rojos): anemia hemolítica después de anemia hemolítica microangiopática y reemplazo de válvula cardíaca artificial.
(2) Anemia hemolítica infecciosa: malaria, sepsis y similares.
(3) anemia hemolítica causada por factores biológicos; veneno de serpiente, flema venenosa, etc.
(4) Anemia hemolítica causada por drogas y productos químicos.
(5) hiperesplenismo.
(6) Coagulación intravascular diseminada (DIC)
(7) Radiación ionizante.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Hemoglobina reticulocitos eritropoyesis índice recuento de glóbulos rojos reticulares médula ósea línea celular morfología eritropoyetina
Examen fisico
(1) Condiciones generales
El desarrollo, la nutrición, la expresión, la presión arterial y la temperatura corporal del paciente pueden proporcionar pistas para el diagnóstico de anemia. Tal como el retraso del desarrollo infantil es común en la anemia hemolítica hereditaria. Los pacientes con tumores malignos generalmente están en mal estado y a menudo presentan caquexia. La humedad y el edema en el área flácida sugieren anemia por desnutrición. El aumento de la presión arterial con edema facial o periférico se observa en la enfermedad renal. La apatía, la falta de respuesta y el edema facial sugieren hipotiroidismo. Las personas con anemia severa pueden tener fiebre baja. La fiebre alta a menudo es causada por enfermedad primaria o infección concurrente, y la hemólisis aguda también se puede ver con fiebre alta.
(2) Signos especiales
Puede proporcionar una base importante para la definición de anemia.
1. piel, ictericia de la esclera
La ictericia de la piel y la esclera es uno de los signos importantes de anemia hemolítica. Por lo general, es de color limón claro. La hemólisis aguda puede ser profunda, la anemia hemolítica de los recién nacidos es grave y hay síntomas del sistema nervioso de ictericia nuclear. Estasis cutánea y placa sugestiva de leucemia, anemia aplásica o sangrado con púrpura trombocitopénica. La anemia hemolítica crónica, como la esferocitosis hereditaria, la anemia falciforme, etc., debe considerarse en el lado crónico o medial de la extremidad inferior. El confucianismo de la araña y la palma del hígado sugieren enfermedad hepática. Las uñas planas o deprimidas son comunes en la anemia por deficiencia de hierro. Se observa atrofia del pezón en la lengua, lengua pálida y lisa en la anemia nutricional y la anemia megaloblástica, anemia por deficiencia de hierro. La anemia megaloblástica puede tener una lengua rojiza y a menudo se acompaña de dolor.
2. Cara, huesos
La talasemia severa es causada por espasmo de la médula ósea, engrosamiento del cráneo, abultamiento de la frente, colapso del puente de la nariz y cara especial del edema del párpado. La sensibilidad en el pecho sugiere leucemia o anemia hemolítica. El mieloma óseo múltiple, las metástasis óseas y la leucemia deben considerarse en muchas partes de las costillas, la columna vertebral, el hueso frontal y otros dolores y molestias óseas.
3. Ganglios linfáticos, esplenomegalia.
La anemia con linfadenopatía local o sistémica obvia a menudo sugiere linfoma maligno, leucemia linfocítica aguda o crónica, histiocitosis maligna y similares. Con esplenomegalia leve a moderada, se debe considerar la anemia hemolítica, el linfoma maligno, la cirrosis y la infección parasitaria. Si el bazo está obviamente hinchado, a menudo es leucemia mieloide crónica y mielofibrosis. La leucemia linfocítica crónica a menudo es menos común que la leucemia mieloide crónica. No hay esplenomegalia en la etapa inicial, pero también hay algunos casos con esplenomegalia significativa como una manifestación única. Para algunas enfermedades, los signos negativos también son diagnósticos. Por ejemplo, un paciente con anemia tiene una reducción completa de las células sanguíneas. Si se encuentran ganglios linfáticos y esplenomegalia, ya no se considera la anemia aplásica primaria.
(tres) rendimiento del sistema nervioso
La anemia megaloblástica causada por la deficiencia de vitamina B12 puede tener neuritis periférica y degeneración combinada de los cordones posterior y lateral de la médula espinal, y el sentido del tacto, la posición y el temblor pueden reducirse o desaparecer, y el movimiento es inconveniente.
Inspección de laboratorio
Las pruebas de laboratorio son una forma importante de determinar la presencia y el alcance de la anemia y aclarar la naturaleza y la causa de la anemia.
(1) examen general de hematología
Rutina de sangre
Según los requisitos tradicionales, su contenido incluye el recuento de glóbulos rojos, el contenido de hemoglobina, el recuento de glóbulos blancos y su clasificación. Los resultados no solo determinan la presencia o ausencia de anemia, sino también el grado de anemia, y también pueden estimar el tipo morfológico de anemia. Anemia positiva de células positivas, la proporción del recuento de glóbulos rojos por microlitro por millón a la cantidad de hemoglobina por litro es 33-34: 1. Si esta proporción se reduce o aumenta significativamente, sugiere anemia hipocrómica macrocítica o de células pequeñas, respectivamente.
2. Recuento de plaquetas
Se puede combinar con la rutina de sangre para proporcionar una base importante para el diagnóstico de anemia.
3. Determinación del índice de glóbulos rojos
El volumen medio de glóbulos rojos (MCVL glóbulos rojos hemoglobina media (MCH) y glóbulos rojos la concentración de hemoglobina media (MCHCX se puede utilizar para la clasificación morfológica de la anemia, ayuda a inferir la causa de la anemia).
4. Reticulocitos
Puede reflejar el nivel de actividad de la hematopoyesis eritroide y tiene cierto valor de referencia para juzgar la naturaleza de la anemia. Su rango normal es 0.005-0.15 (0.5% -1.5%); para pacientes con anemia severa, es más significativo observar el valor absoluto. Su rango normal (24 ~ 84) X10 (2.4-8.4 millones / k). Aumento significativo de la anemia hemolítica (después de la hemólisis aguda) anemia hemorrágica aguda, anemia megaloblástica, ácido fólico y / o vitamina B; Después del tratamiento, anemia por deficiencia de hierro después del tratamiento con hierro; aumento leve en la remisión de la anemia hemolítica crónica, fibrosis de la médula ósea, esplenectomía. Disminución de los recuentos e incluso falta de insuficiencia hematopoyética de la médula ósea, como anemia aplásica, anemia aplásica roja pura, estancamiento hematopoyético agudo y anemia de la médula ósea. Antes del tratamiento de la anemia por deficiencia de hierro y la anemia megaloblástica, la anemia secundaria y una parte de la anemia aplásica crónica, el recuento de reticulocitos puede ser normal.
5. Observación de frotis de sangre de la morfología de los glóbulos rojos
Esta prueba ha sido inclusiva en las rutinas sanguíneas tradicionales, es decir, al contar los glóbulos blancos, se debe prestar atención para comprender la morfología de los glóbulos rojos. Hoy en día, cuando el recuento de glóbulos blancos es normal en algunas unidades médicas, el frotis ya no figura como un examen de rutina, como es el caso de un analizador de glóbulos completamente automatizado. Por lo tanto, el examen de frotis de sangre se destaca aquí como un proyecto independiente. La morfología de los glóbulos rojos, incluido su tamaño, forma, cambio de color y sus inclusiones, tiene su importancia clínica correspondiente (tabla 8-l-3).
6. Análisis automático de células sanguíneas.
En la actualidad, la mayoría de los analizadores automáticos de células sanguíneas se desarrollan de acuerdo con el principio de Coulter, el método de resistencia eléctrica. El recuento celular se realiza de acuerdo con el número de pulsos formados por las partículas suspendidas en la suspensión celular, y el volumen se refleja por las diferentes amplitudes de los pulsos. Realizar la clasificación de glóbulos blancos. Un analizador de canal de entrada pulsado formado por células sanguíneas también puede proporcionar un histograma (curva de distribución de volumen celular) para referencia en el diagnóstico clínico. La importancia clínica de los recuentos de glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos, índice sanguíneo y otros parámetros en el informe de prueba es la misma que la del método de prueba tradicional. Cabe señalar que la clasificación y el recuento de glóbulos blancos se tratan mediante diluciones especiales (destruyendo glóbulos rojos y destruyendo parte de la membrana celular de los leucocitos, causando el flujo citoplasmático) de acuerdo con el tamaño de varios tipos de glóbulos blancos en lugar de las características de la morfología celular. Los parámetros informados LY (linfocitos XMO (monocitos) y GR (granulocitos) y otros valores informados, solo reflejan la situación cuando la clasificación de glóbulos blancos es normal.
7. Examen de médula ósea
El examen de médula ósea es comprender que la anemia es inferior al 15%. La fijación de hierro aumenta significativamente, a menudo en el mecanismo de nacimiento, revelar la causa de la anemia es esencial. Verifique 64.4umoi / L (360ug / dl) o más. El uso de hierro desorden la atención a la proliferación de tejido hematopoyético de la médula ósea, el suero de cada línea es más alto que el hierro sérico y la saturación de hierro (el rango normal de los dos rangos, la morfología celular es anormal, el contenido de hierro teñible y las partículas de hierro son 20.6umol / L + 9.0u, ol / L suelo 0.35 0.15) y el número de células jóvenes y la distribución de partículas de hierro, ya sea que la capacidad de unión de hierro parásito sea normal o reducida (valor normal 15 ~ 200ug / L insectos del suelo, etc. punción de médula ósea Muchas veces no estaba satisfecho con el espécimen y se midió la ferritina sérica humana 5.4. Cuando se usó el método del conejo para reducir el "bombeo en seco", la sospecha de fibrosis de la médula ósea y otras afecciones deberían estar hechas de médula ósea a 12ndL (biopsia femenina de 15-200 ml, macho normal) 12-150ug / L promueve el almacenamiento de hierro en el cuerpo para apoyar el diagnóstico de anemia por deficiencia de hierro.
(2) examen especial de hematología
Prueba de metabolismo del hierro
El hierro sérico, la fuerza de unión al hierro y la condición hematopoyética de cierta anemia por saturación de hierro, si es necesario, el grado de determinación puede usarse para identificar la anemia por deficiencia de hierro y el examen del trastorno de utilización de hierro para referencia en el diagnóstico clínico. Anemia Hierro sérico y saturación de hierro en la anemia ferropénica
2. Determinación de la concentración sérica de ácido fólico y vitamina B
El suero se redujo, el hierro sérico fue menor y la concentración de folato de hierro fue <3 dL, lo que indica deficiencia de folato. La determinación del contenido de ácido fólico en los eritrocitos no se ve afectada por la ingesta de ácido fólico, y los resultados son más confiables (valor de referencia normal 150 ~ 500ug / L). Si <100pg / L, indica deficiencia de folato. Suero de vitamina B1. La concentración <90 es ug / L, lo que significa vitaminas. La falta de
3. Cultivo in vitro de células progenitoras eritroides
En pacientes con baja función hematopoyética eritroide, como la anemia aplásica y la anemia aplásica roja pura, el rendimiento de BFU-E de las células progenitoras eritroides tardías en la colonia de células madre progenitoras eritroides tempranas (BFU-E) se redujo significativamente. El trabajo de BFU es más obvio.
4. Etiología de la anemia hemolítica.
La etiología de la anemia hemolítica es complicada y hay muchos ítems de prueba, los ítems de examen necesarios deben seleccionarse paso a paso de acuerdo con la situación clínica para aclarar la causa de la hemólisis.
5. Medición de la vida de los glóbulos rojos
La vida de los glóbulos rojos generalmente se determina usando glóbulos rojos marcados con Cr. En la cama, '' las células Crgl T / 22 d se usan generalmente como el límite inferior de la normalidad. La vida media de los glóbulos rojos en la anemia hemolítica se acorta significativamente.
Inspección del dispositivo
Imágenes de médula ósea Y
Refleja la distribución de la hematopoyesis y la función hematopoyética. Si la ingesta de sustancias radiactivas en el sitio hematopoyético normal es baja o ausente, significa que la función hematopoyética se reduce y se encuentra en la anemia aplásica y la mielofibrosis. Como las imágenes de Ding muestran la expansión de la médula ósea periférica, en circunstancias normales, también se desarrolla la ubicación de la distribución de sustancias radiactivas, lo que indica que la función hematopoyética de la médula ósea es fuerte, a menudo anemia hemolítica. Enfermedades mieloproliferativas, etc.
2. Otros equipos de inspección
Se utiliza principalmente para buscar la causa de la anemia o la enfermedad primaria de la anemia sintomática secundaria. Como la endoscopia y la angiografía gastrointestinal para diagnosticar la causa de los tumores del tracto digestivo u otras hemorragias gastrointestinales. La película de rayos X ósea ayuda en el diagnóstico de mieloma múltiple y metástasis óseas. CT, ultrasonido, etc., examen de múltiples órganos, múltiples sitios de lesiones de ganglios linfáticos.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Cuando la piel es severamente anemia, la piel tiende a ser de color amarillo ceroso.El curso más largo de la enfermedad a menudo es fatiga, cabello seco, baja nutrición y crecimiento lento. El examen físico reveló aumento de la frecuencia cardíaca, aumento del pulso, aumento de la presión arterial y, a veces, pulsación capilar.
La anemia leve y la anemia severa deben diagnosticarse mediante análisis de sangre de rutina. La hemoglobina por debajo de los siguientes valores es anemia: 6 meses a 6 años l10 gramos / litro, 6 a 14 años 120 gramos / litro, macho adulto 130 gramos / litro, hembra adulta 120 gramos / litro, mujeres embarazadas 110 gramos / litro. El estándar de anemia es (g / L): hombre adulto <125, mujer adulta <110, mujer embarazada <100. Según el contenido de hemoglobina, la gravedad de la anemia se puede dividir en los siguientes cuatro niveles:
1 Leve: límite bajo de hemoglobina ~ 91 g / litro, síntomas leves.
2 Moderado: hemoglobina 90 g / litro ~ 61 g / litro, nervioso y poco después del trabajo físico.
3 Grave: hemoglobina 60 g / litro ~ 31 g / litro, se ha puesto nerviosa y corta al descansar.
4 extremos: hemoglobina <30 g / litro, a menudo asociada con anemia.
