Miastenia gravis
Introducción
Introduccion La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente al receptor de acetilcolina (AchR) en la membrana postsináptica de las uniones neuromusculares. Las manifestaciones clínicas son debilidad y fatiga parcial o sistémica del músculo esquelético, aumento de los síntomas después de la actividad y reducción de los síntomas después del descanso y el tratamiento con inhibidores de la colinesterasa (CHEI). La tasa de incidencia es de 8-20 / 100,000, y la tasa de prevalencia es de 50 / 100,000. La tasa de incidencia en el sur de China es más alta. Los pacientes con miastenia gravis a menudo tienen otras enfermedades autoinmunes como hipertiroidismo, tiroiditis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y pénfigo. Por lo general, se alivia por la mañana, los síntomas se agravan después de las actividades repetidas y hay un grado de remisión después del descanso. Por lo tanto, la tendencia de "ligero y pesado por la mañana" es la principal característica clínica de esta enfermedad.
Patógeno
Porque
Las causas de la miastenia gravis se dividen en dos categorías, una es hereditaria congénita, rara y no tiene nada que ver con la autoinmunidad. La segunda categoría son las enfermedades autoinmunes, las más comunes. La causa de la enfermedad aún no está clara y generalmente se considera que está relacionada con la infección, las drogas y los factores ambientales. Al mismo tiempo, del 65% al 80% de los pacientes con miastenia gravis tienen hiperplasia tímica, y del 10% al 20% tienen timoma.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de tono muscular EMG de troponina
1. Prueba de Newcastle
Los adultos generalmente usan la inyección intramuscular de neostigmina 1 ~ 1.5 mg, si los síntomas mejoran después de 10 a 15 minutos después de la inyección, alcanzaron su punto máximo de 30 a 60 minutos, con una duración de 2-3 horas, es decir, la prueba de neostigmina es positiva.
2. Timo CT y MRI
Se puede encontrar hiperplasia tímica o timoma y se debe aclarar más si es necesario.
3. Repita la estimulación eléctrica.
La estimulación eléctrica nerviosa repetitiva es un método de examen de uso común con un valor diagnóstico definitivo. El motor se usa para estimular el nervio motor y se registra la amplitud del potencial reflejado del músculo. Si el potencial muscular del paciente disminuye gradualmente, indica la posibilidad de lesión en la unión neuromuscular.
4. EMG de fibra única
El EMG de fibra única es un medio más sensible para detectar anomalías en las uniones neuromusculares que la estimulación eléctrica nerviosa repetitiva. Se pueden encontrar anormalidades en la conducción neuromuscular basadas en un aumento del "temblor" cuando la estimulación eléctrica nerviosa repetitiva y los síntomas clínicos son normales, y la sensibilidad es más alta en todas las pruebas de debilidad muscular.
5. Detección del título de anticuerpos del receptor de acetilcolina
La detección de títulos de anticuerpos del receptor de acetilcolina es característica para el diagnóstico de miastenia gravis. Los anticuerpos del receptor de acetilcolina sérica se pueden detectar en 80% a 90% de tipo sistémico y 60% de miastenia gravis de miocardio. El nivel de título de anticuerpos no es exactamente el mismo que la gravedad de los síntomas clínicos.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1, con orofaringe, debilidad muscular de las extremidades: como distrofia muscular, esclerosis lateral amiotrófica, neuropatía o hipertiroidismo causado por debilidad muscular, otras causas de oftalmoplejía. El espasmo ocular ocular se acompaña ocasionalmente de debilidad muscular ocular leve, pero su cierre del párpado es débil e involucra los párpados superior e inferior. Estas enfermedades no son difíciles de identificar con MG según el historial médico, el examen neurológico, el examen electrofisiológico y la prueba de neostigmina.
2, síndrome de Lambert-Eaton: la mayor parte del inicio después de los 50 años, más común en hombres. Más asociado con tumores, el más común en el cáncer de pulmón de células pequeñas. Principalmente la debilidad de los músculos del tronco en las extremidades proximales, los síntomas de las extremidades inferiores son más pesados que las extremidades superiores, la pérdida de peso y la fatiga, y la acción es lenta. Los músculos se sienten cansados después de la actividad, pero si la contracción continúa, la fuerza muscular puede mejorar temporalmente. Ocasionalmente, los músculos extraoculares y los músculos del bulbo raquídeo están involucrados. Aproximadamente 1/2 casos tienen extremidades anormales, boca seca, impotencia y soda cáustica. Los inhibidores de esterasa son ineficaces para el tratamiento. El reflejo tendinoso es débil pero no hay atrofia muscular. Y la miastenia gravis es más común en mujeres menores de 40 años. A menudo acompañado de tumores tímicos, los músculos de todo el cuerpo pueden verse afectados, con la participación muscular más activa. La miastenia es débil en la mañana, abundante en la tarde, aumenta después de la actividad y se reduce o desaparece después del descanso. Los reflejos de radón generalmente no se ven afectados y los inhibidores de colinesterasa son efectivos.
3, intoxicación por drogas: intoxicación por toxina botulínica, intoxicación por pesticidas organofosforados, mordedura de serpiente causada por trastornos de transmisión neuromuscular, con neostigmina o amonio fenólico después de que los síntomas clínicos también mejoren, pero estas enfermedades son claras Historia medica Entre ellos, la intoxicación botulínica tiene antecedentes epidémicos, y su toxina actúa sobre la membrana presináptica, afectando la función de transmisión de la unión nervio-músculo, y el espasmo del músculo esquelético debe tratarse a tiempo para el clorhidrato de guanidina intravenosa y la glucosa y solución salina intravenosas.
