Sella vacuolas
Introducción
Introduccion En circunstancias normales, la silla y la glándula pituitaria están estrechamente unidas y casi no hay espacio. Cuando varios factores patológicos conducen a la deformación de la silla (defecto de partición de la silla de montar), el agrandamiento o la atrofia de la glándula pituitaria se hacen más pequeños, el espacio entre la silla central de la silla y la glándula pituitaria se agranda, formando un cambio similar a la "cavitación", que puede ser causada por el líquido cefalorraquídeo. El aumento transitorio de la presión provoca pasajes abiertos entre la silla turca y la cavidad oral durante el período embrionario. Un pequeño número de pacientes con hipopituitarismo puede presentar gónadas leves e hipotiroidismo e hiperprolactinemia. La función de la hipófisis posterior es generalmente normal, pero la diabetes insípida puede ocurrir en algunos niños. Los niños pueden estar asociados con el síndrome de displasia esquelética.
Patógeno
Porque
1. Sillín vacío primario: el sillín vacío primario se refiere a cirugía sin sillín, radioterapia o infarto hipofisario, pero debido a que el orificio del sillín (es decir, el agujero del embudo) se agranda, el tallo hipofisario no puede llenarlo, lo que provoca El espacio subaracnoideo se inserta en la fosa de la silla a través de este poro. Según los datos de la autopsia, la incidencia de la silla vacía primaria fue del 5,5% al 23,5%. La causa de la enfermedad no está completamente definida y puede estar relacionada con los siguientes factores:
(1) Defectos congénitos del desarrollo de la silla de montar: sobre la base de los defectos de desarrollo de la silla de montar, la presión pulsátil del líquido cefalorraquídeo hacia la silla aumenta, y bajo la acción continua de esta presión, la aracnoides se empuja hacia la silla. Sin embargo, según muchos datos, las personas normales tienen más del 20% de defectos en la silla de montar o displasia. Sin embargo, el síndrome de silla de montar no está necesariamente presente, por lo que el defecto del desarrollo de la silla de montar no es el único factor que causa la silla vacuolar.
(2) Se produce una silla vacía después de que se reduce la glándula pituitaria agrandada: por ejemplo, las mujeres a menudo tienen un aumento de 2 a 3 veces en la glándula pituitaria durante el embarazo, lo que puede causar agujeros en la silla de montar y soporte pituitario, y recuperación pituitaria postparto (especialmente embarazo múltiple) Y encogiéndose, puede causar sillas vacías. El hipotiroidismo primario se alivia con la retroalimentación negativa, que puede aumentar la glándula pituitaria.Después de la terapia de reemplazo de la hormona tiroidea, el cuerpo de la pituitaria se contrae debido a la inhibición de la retroalimentación negativa, que también puede causar una silla vacía. Sin embargo, según la literatura, es raro ver la situación. Cabe señalar que el prolactinoma es un tumor relativamente común. Ocasionalmente, después de la aplicación de agonistas de dopamina, el adenoma (generalmente un adenoma grande) se encoge y causa una silla de montar o incluso una apoplejía hipofisaria. También se ha informado en la literatura que la degeneración espontánea del adenoma gigante de prolactina puede hacer que el tercer ventrículo se rompa en la fosa de la silla ensanchada, lo que lleva a una silla vacía, síntomas repentinos de hipertensión intracraneal, examen del líquido cefalorraquídeo que muestra anormalidades asépticas similares a meningitis, dignas de Estar alerta
(3) aumento de la presión intracraneal: el síndrome de obesidad, la insuficiencia cardíaca congestiva crónica, la hipertensión intracraneal benigna (también conocida como tumor pseudocerebral), la hipertensión, la hidrocefalia y otras enfermedades intracraneales, pueden causar un aumento de la presión sobre el líquido cefalorraquídeo, Y el tercer ventrículo puede agrandarse, y el espacio subaracnoideo se comprime, especialmente debido al defecto de la silla y al agrandamiento del orificio de la silla, y es más probable que el espacio subaracnoideo sea empujado hacia la cavidad de la silla.
(4) Adherencias aracnoideas en la región selar y quistes aracnoideos en la silla de montar: tales lesiones aracnoideas pueden causar drenaje local del líquido cefalorraquídeo, incluso si la presión normal del líquido cefalorraquídeo puede deprimirse por el impacto continuo de la silla de montar, y luego el defecto está abierto. Después de cierto grado de esputo, el espacio subaracnoideo y la parte inferior anterior del tercer ventrículo se pueden insertar en la fosa de la silla de montar.
(5) Enfermedad hipotalámica-hipofisaria: en el pasado, se pensaba que las lesiones raras con suministro de sangre hipofisaria e insuficiencia hipofisaria autoinmune causada por atrofia hipofisaria pueden ocurrir en el síndrome de la silla de montar. Tampoco es raro notar que en los adolescentes, las sillas vacías debido a la enfermedad hipotalámica-hipofisaria no son infrecuentes. Cacciari et al observaron 339 niños y adolescentes con deficiencia de la hormona del crecimiento, diabetes insípida, insuficiencia gonadal secundaria, pubertad tardía, pubertad precoz o deficiencia hormonal hipofisaria múltiple, de los cuales el 10.9% fueron sometidos a imágenes de resonancia magnética. El examen confirmó que hay una silla vacía, lo que debería llamar la atención, para evitar retrasar el diagnóstico y el tratamiento del síndrome de la silla, lo que resulta en hipofunción hipotalámica-hipofisaria y discapacidad visual. Más tarde, Bianconicini et al analizaron 71 casos de síndrome de silla vacía en un grupo, y encontraron que 57 casos (80.2%) tenían trastornos mentales, como ansiedad o depresión con trastornos del comportamiento, y varios pacientes con enfermedades hipotalámicas se destacaron como Trastornos mentales y obesidad. Con este fin, los autores plantearon una hipótesis de que el síndrome de silla de montar puede ser un "nuevo" síndrome hipotalámico. Una serie de hormonas y secreción de neurotransmisores puede ser causada por la compresión del espacio subaracnoideo o por el tirón de la glándula pituitaria y / o el tallo hipofisario. Tales como leptina, neuropéptido Y (NPY), orexinas, péptidos derivados de corticoesteroides opioides melanocitos (POMC).
(6) Otros: la enfermedad por almacenamiento de mucopolisacáridos, la masculinización, la displasia gonadal, la acidosis tubular renal, algunas anomalías cromosómicas y la malformación puntiaguda (síndrome de Carpenter) se han reportado en la literatura. Ocasionalmente, puede coexistir con la silla vacía, pero su relación causal aún no está clara. El síndrome de Kalman (síndrome de Kallmann) puede complicarse con el síndrome de la silla vacía. Puede deberse al hecho de que la enfermedad tiene un defecto en la línea media del cerebro. La displasia sinusal deficiente puede ser la base patológica de la silla vacía.
2. Sillín vacío secundario: el sillín vacío secundario generalmente se refiere al tumor causado por cirugía o radioterapia en el sillín, especialmente cuando se acompaña de una presión intracraneal aumentada, ya sea acompañada de hidrocefalia, puede causar Síndrome de silla sexual. Además, los tumores intra-silla, especialmente los adenomas gigantes pituitarios, están degenerados y necróticos. Se forma un vacío en la silla de montar, y el espacio subaracnoideo se tira debido a la adhesión local de la silla de montar debido a la inflamación en el área. Los cambios quísticos en la silla o los quistes de la silla se expanden hacia arriba, destruyendo la silla, comunicándose con el espacio subaracnoideo, también pueden causar una silla vacía. La silla vacía secundaria es más probable que se complique por insuficiencia hipofisaria, y es fácil tratar el nervio óptico después de la operación debido a la contracción de la cicatriz y causar defectos en el campo visual o alteración visual debido a la contracción de la cicatriz. Tenga cuidado de no confundir el tumor con la recurrencia y realizar radioterapia erróneamente. El examen, si se confirma como síndrome de silla vacía, puede evitar un tratamiento inapropiado.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen EEG de CT cerebral
1. Examen de rayos X: película simple de Sella y película de la capa corporal: los cambios morfológicos típicos representaron el 75%, tales como:
(1) Deformación: la posición lateral muestra que la silla se agranda, y cuando el seno esfenoidal es displásico, la profundidad de la silla se agranda y es ovalada. Cuando el seno esfenoidal se desarrolla bien, la silla se agranda en un rectángulo. La posición positiva muestra que la parte inferior del sillín es uniformemente simétrica y cóncava.
(2) Cambios en la calidad del hueso en el piso de la silla: en la posición lateral, la uniformidad del hueso de la parte inferior de la silla se engrosa en la silla vacía, y el hueso de la silla es más delgado en el adenoma pituitario.
2. Cerebroencefalografía (PEG): muestra que hay relleno de gas en el sillín, y ocasionalmente la pituitaria tiene forma de media luna y se empuja hacia la parte inferior del sillín.
3. Angiografía de la carótida: no mostrar la expansión del tumor de silla existente a la silla ayuda a negar la presencia de adenoma hipofisario.
4. Angiografía de grupo cerebral de isótopos: solo aquellos que tienen rinorrea del líquido cefalorraquídeo deben realizar esta prueba.
5. Tomografía computarizada y resonancia magnética: la resonancia magnética coronal o magnética de TC de alta resolución puede hacer un diagnóstico rápido y no invasivo. La imagen típica muestra que la silla se agranda, la glándula pituitaria se atrofia y se reemplaza por el mismo líquido cefalorraquídeo de baja densidad que la silla superior. Si se utiliza una TC coronal directa con contraste, no se observa ninguna mejora. En casos severos, la glándula pituitaria se comprime severamente y está flanqueada hacia la parte posterior y posterior, y el tallo pituitario puede alcanzar el fondo de la silla de montar para formar un "funnipotrum" característico.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de la vacuola de silla de montar:
1. Deformación de Sella: la silla vacía es el espacio subaracnoideo que se inserta en la silla desde la unión entre la silla y el tallo hipofisario. El líquido craneal se llena, lo que hace que la silla se expanda y se deforme, y la hipófisis se comprime y aplana. El síndrome de la silla turca vacía (ESS) se refiere a síndromes en los que la silla se agranda y se aprieta el tejido pituitario, incluyendo dolor de cabeza, discapacidad visual, rinorrea del líquido cefalorraquídeo, disfunción endocrina, hipertensión y obesidad.
2, el crecimiento y la absorción de la silla turca: más común en tumores pituitarios, craneofaringioma, meningioma, adenocarcinoma pituitario y aumento de la presión intracraneal causada por varias razones.
