Le syndrome néphrotique
introduction
Introduction au syndrome néphrotique Le syndrome néphrotique (NS) n'est pas une maladie indépendante, mais un groupe de syndromes cliniques dans les maladies glomérulaires. La performance typique est une grande quantité de protéinurie (> 3,5 g / 1,73 m2 de surface corporelle par jour), d'hypoalbuminémie (albumine plasmatique <30 g / L), d'dème avec ou sans hyperlipidémie, les critères de diagnostic devant être un grand nombre de protéines Urine et hypoprotéinémie. Une grande quantité de protéinurie est une caractéristique de la maladie glomérulaire et il est rare qu'une telle quantité de protéinurie soit aussi importante dans la maladie vasculaire rénale ou la maladie tubulo-interstitielle. Étant donné que l'hypoprotéinémie, l'hyperlipidémie et l'dème sont les conséquences de quantités importantes de protéinurie, on estime que les critères de diagnostic devraient être basés sur de grandes quantités de protéinurie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.006% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: glomérulonéphrite rapide néphrite interstitielle urémie
Agent pathogène
Causes du syndrome néphrotique
Cause de la maladie
En général, tout facteur pouvant causer des dommages à la membrane de filtration glomérulaire peut entraîner un syndrome néphrotique, qui peut être divisé en deux catégories: primaire et secondaire. Le premier diagnostic repose principalement sur lexclusion du syndrome néphrotique secondaire. La cause du syndrome néphrotique primitif est inconnue. Les résultats suggèrent que le mécanisme immunitaire, en particulier les modifications du système immunitaire cellulaire, pourraient être liés à la pathogenèse. Les causes communes des syndromes sont les suivantes.
Infection (25%):
Infection bactérienne trouvée dans les infections à streptocoques après néphrite, endocardite bactérienne, néphrite shunt, lèpre, syphilis, tuberculose, pyélonéphrite chronique avec néphropathie par reflux, etc. La pneumocytose, le virus de l'immunodéficience humaine et les infections parasitaires se rencontrent chez les parasites du paludisme, la toxoplasmose, les helminthes, la schistosomiase et la filariose.
Drogues (22%):
Intoxication, allergies, mercure organique ou inorganique, or et argent organiques, pénicillamine, diacétine, probénécide, anti-inflammatoires non stéroïdiens, triméthésiques et autres drogues, piqûre d'abeille, venin de serpent, pollen, vaccin, anti-toxine, etc. Les allergies
Tumeur (15%):
Poumons, estomac, côlon, poitrine, ovaire, thyroïde et autres tumeurs, leucémie et lymphome, tumeurs de Willm, etc.
Maladie systémique (10%):
Lupus érythémateux disséminé, maladie du tissu conjonctif mixte, dermatomyosite, syndrome de Sjogren, purpura allergique, amylose, etc.
Maladie métabolique (5%):
Diabète, maladie de la thyroïde.
Maladies héréditaires syndrome néphrotique congénital, syndrome d'Alport, maladie de Fabry, drépanocytose, syndrome des ongles sacré, malnutrition graisseuse, syndrome rénal familial.
Autres: éclampsie, rejet chronique du rein greffé, sclérose rénale maligne, sténose de l'artère rénale, etc.
Dans le syndrome néphrotique secondaire en Chine, le lupus érythémateux systémique, la néphropathie diabétique et le purpura allergique sont les plus courants et le syndrome néphrotique primaire est mis en évidence ici. Les modifications histopathologiques courantes du syndrome néphrotique primitif chez les enfants sont principalement de petites lésions, tandis que les adultes sont principalement des néphropathies segmentaires focales, des néphropathies membraneuses et des lésions minimes.
Au cours des dernières années, létiologie du syndrome néphrotique chez ladulte a considérablement changé: la néphropathie membranaire était la cause la plus fréquente entre 1970 et 1980, suivie de la néphropathie avec lésion minimale et de la glomérulosclérose segmentaire focale. Le durcissement ne devrait pas se produire, mais une biopsie rénale clinique a confirmé que la glomérulosclérose segmentaire focale surpassait la néphropathie membraneuse. Mark et al ont rapporté que la néphropathie membraneuse représentait 36% de 1976 à 1979 et les lésions microscopiques, 23%. La sclérose segmentaire focale (FSGS) représentait 15% et la FSGS était la principale cause du syndrome néphrotique de 35% entre 1995 et 1997. Ils ont également constaté que, dans le groupe 1995-1997, la FSGS représentait 50% du syndrome néphrotique noir. 67% des sujets ont moins de 45 ans, le syndrome néphrotique de petite lésion montre une tendance à la baisse et la néphrite à prolifération membranaire présente également une tendance à la baisse, tandis que la néphropathie mésangiale à IgA augmente d'année en année. Les données montrent que 10% des cas ont plus de 44 ans. L'amylose AL, mais n'a pas réussi à confirmer le myélome multiple et la paraglobulinémie.
Pathogenèse
Syndrome néphrotique primaire a une pathogenèse différente en raison de ses différents types pathologiques.
1. Plusieurs types pathologiques communs au syndrome néphrotique
(1) Lésions minimes (MCNS): Les glomérules sont fondamentalement normaux en microscopie optique, parfois les cellules épithéliales sont gonflées, une légère prolifération cellulaire mésangiale, aucune immunofluorescence à fluorescence positive, même un dépôt de micro-immunoglobuline et de complément C3, une microscopie électronique La large fusion du bas du pied est disparue, accompagnée d'une dégénérescence vacuolaire des cellules épithéliales, de la formation de microvillosités et de l'absence de dépôts densément électroniques, c'est le type pathologique le plus courant de syndrome néphrotique pédiatrique.
(2) Néphrite proliférative mésangiale (MSPGN): prolifération de cellules mésangiales glomérulaires diffus avec augmentation de la matrice est un changement caractéristique de la maladie, prolifération de cellules mésangiales glomérulaires au microscope optique, chaque cellule mésangiale Sur plus de 3, augmentation de la matrice mésangiale, lésions graves de l'expansion de la matrice mésangiale, oppression d'un vasospasme capillaire local, conduisant à une sténose de la lumière, à une petite dégénérescence hyalin artériolaire, et certains peuvent développer une sclérose glomérulaire segmentaire focale, Infiltration de cellules inflammatoires et fibrose, atrophie tubulaire, vaisseaux sanguins rénaux normaux, microscopie électronique, prolifération de cellules mésangiales et augmentation de la matrice, insertion segmentaire mésentérique sévère, dépôt dense en électrons sous la région mésangiale, protéine sévère Les cellules épithéliales viscérales visibles urinaires gonflent et la fusion légère et moyenne inégal du processus du pied et la zone mésangiale peuvent comporter des dépôts d'IgG, d'IgM et / ou de complément C3.
(3) glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS): caractérisée par des lésions focales, affectant un petit nombre de glomérules (foyer) et de local glomérulaire (segment), partant du rein médullaire proximal Le ballon est impliqué, la lumière ne concerne que quelques zones sacrées capillaires, et la majorité affecte la plupart des glomérules. Les lésions sont uniformes et ne présentent aucune dégénérescence hyaline ni de cellules. Il est difficile de voir l'adhérence du ballon, l'autre Sclérose glomérulaire focale, cellules épithéliales tubulaires rénales du néphron affecté souvent une atrophie, cellules périphériques voir infiltration cellulaire, fibrose, montrant la plupart des glomérules ou tous les processus du pied glomérulaire, cellules épithéliales et Le processus du pied et la membrane basale sont détachés des premiers changements pathologiques de la maladie et des dépôts denses en électrons se déposent au niveau des cellules endothéliales et des cellules mésangiales.IgM et C3 sont irréguliers, présentent des grumeaux, des dépôts nodulaires et aucun rein malade dans la zone durcie. La balle est négative ou diffuse: IgM, dépôts C3, IgA, IgG sont rares.
(4) Néphrite proliférative membranaire (MPGN): également connue sous le nom de néphrite capillaire mésangiale, modifications pathologiques avec prolifération cellulaire mésangiale, vasospasme capillaire et double voie de la membrane basale comme caractéristiques principales, prolifération cellulaire mésangiale diffuse, prolifération La matrice mésangiale est insérée entre l'endothélium et la membrane basale et la membrane basale subit un double changement: MPGN est classé dans le type III en fonction du site de dépôt de la substance dense aux électrons.Les zones sous-endothéliales et mésangiales de type I possèdent des substances électro-denses, et l'immunofluorescence montre l'IgG. , IgM, C3, C4 déposées le long de la membrane basale, substance dense en électrons en bande dans la membrane basale de type II, limmunofluorescence concerne principalement le dépôt de C3, limmunoglobuline est rare, les zones sous-endothéliales, sous-épithéliales et mésangiales de type III Il existe des substances électrons denses, limmunofluorescence est principalement un dépôt C3, avec ou sans IgG, un dépôt dIgM, souvent accompagné dune infiltration de cellules mononucléées interstitielles, dune fibrose et dune atrophie tubulaire.
(5) Néphropathie membraneuse (MN): on peut observer un épaississement de la paroi capillaire en microscopie optique, un dépôt de complexe immunitaire sous des cellules épithéliales du socle glomérulaire, de multiples pointes fines sur la membrane basale et une prolifération de cellules glomérulaires. Il nest pas évident que les lésions avancées puissent saggraver et se développer en une sclérothérapie et en un changement de type hyalin: une dégénérescence vacuolaire des cellules épithéliales tubulaires convolutives proximales peut être observée par microscopie électronique et des dépôts densément électrons sous les cellules épithéliales, séparés par les processus des ongles et des podocytes. Limmunofluorescence a montré que limmunoglobuline sous-épithéliale était caractérisée par un dépôt granulaire fin, lIgG étant le plus fréquent, et un tiers des cas présentaient un dépôt de C3, le stade I pour le dépôt précoce de cellules épithéliales et le stade II pour la formation de clous. Le stade III correspond à la période de dépôt dans la membrane basale et le stade IV à la période de durcissement.
(6) Néphropathie à IgA: dépôt important dIgA dans la région mésangiale, lOMS a classé les manifestations histologiques de la néphropathie à IgA en 5 degrés: lésions légères de grade I, lésions minimales de grade II avec prolifération en petits segments, glomérums segmentaires focaux de grade III Néphrite à bille, lésion mésangiale diffuse de grade IV avec prolifération et sclérose, glomérulonéphrite sclérosante diffuse de grade V impliquant plus de 80% des glomérules, les lésions tubulo-interstitielles sont des marqueurs importants de l'atteinte glomérulaire progressive, tubules rénaux Les patients présentant des lésions interstitielles sévères suggèrent un mauvais pronostic.
Des études pathologiques ont montré que des échantillons de biopsie rénale humaine présentaient des immunoglobulines, des protéines du complément, des cellules hématopoïétiques lymphoïdes et des densités d'électrons correspondant à une déposition immunitaire.L'analyse rigoureuse des résultats de modèles animaux expérimentaux est une pathogenèse immunologique de lésions glomérulaires. La compréhension du mécanisme constitue la base de divers types de glomérulonéphrite humaine à médiation par le système immunitaire activé.La pathogenèse immunologique des lésions glomérulaires peut être divisée en mécanismes primaires et secondaires, le mécanisme principal se concentrant sur la cause des reins. Principaux facteurs des lésions glomérulaires (bien que les facteurs primaires causent rarement des lésions significatives seules), le système immunitaire humoral repose sur les anticorps activés produits par les lymphocytes et le système immunitaire humoral provoque des lésions glomérulaires par le biais de deux mécanismes fondamentaux: 1 anticorps et Réponse antigénique in situ glomérulaire (qui peut ou non conduire à la formation de complexes immuns) 2, la liaison danticorps à des antigènes solubles en circulation entraîne le dépôt de complexes immuns dans le glomérule, le mécanisme secondaire désigne le mécanisme principal. Voies médiées par des médiateurs inflammatoires, y compris les leucocytes polymorphonucléaires, les monocytes, les plaquettes et les suppléments activés La composition corporelle, les cellules endothéliales glomérulaires activées, les cellules mésangiales et les cellules épithéliales sont impliquées dans la réponse inflammatoire, et les médiateurs impliqués dans les mécanismes secondaires comprennent: les cytokines, les facteurs de croissance, les espèces réactives de l'oxygène, les lipides bioactifs, les protéases, les substances vasoactives ( Endothéline et facteur de relaxation dérivé de lendothélium).
2. Mécanisme immunitaire humoral induisant des lésions glomérulaires
Les lésions glomérulaires induites par les anticorps sont principalement dues à la réponse immunitaire impliquée dans les cellules B. Il existe un grand nombre de molécules d'immunoglobuline à la surface de la membrane des cellules B, qui peuvent être combinées avec des antigènes présentés par les macrophages et les cellules dendritiques. Par contact direct ou libération du facteur de croissance soluble des cellules B impliqué dans le processus ci-dessus, les cellules B activées continuent de proliférer et de se différencier, et forment des cellules plasmatiques sécrétant des anticorps et des cellules mémoire, les cellules T auxiliaires peuvent être inhibées par les cellules T suppressives, la production d'anticorps et L'activité peut être bloquée par des anticorps anti-idiotypes (liaison à la région hypervariable de l'anticorps primaire), qui reconnaît les antigènes qui se lient aux molécules du CMH de classe II. Il est donc déduit que certains gènes du CMH de classe II sont une glomérulonéphrite à médiation immunitaire. De même, les composants naturels de la membrane basale glomérulaire, tels que le collagène IV, la laminine, la fibronectine, la glycoprotéine d'héparine, etc., peuvent devenir des cibles d'attaque par auto-anticorps, entraînant la survenue d'une néphrite de la membrane basale anti-glomérulaire. La pathogenèse de la néphrite anti-membrane basale anti-glomérulaire peut être: 1 une réactivité croisée (simulation moléculaire) de l'antigène étranger avec l'antigène de la membrane basale glomérulaire; Le déterminant antigénique d'origine dissimulé est exposé, 3 membranes basales glomérulaires produisent de nouveaux antigènes ou des modifications des composants physiologiques de la membrane basale glomérulaire stimulent la production d'anticorps circulants et la liaison des membranes basales glomérulaires, l'anticorps et la membrane basale glomérulaire conduisant directement au rein Modifications de la structure et de la fonction des globules, des expériences ont montré qu'en l'absence de médiateurs inflammatoires (tels que les protéines du complément, les cellules hématopoïétiques lymphoïdes), la perfusion de reins isolés avec des anticorps anti-membrane basale glomérulaire peut entraîner des charges de la paroi capillaire glomérulaire. Destruction de la barrière, entraînant une protéinurie et une diminution du débit de filtration glomérulaire, des modifications ultrastructurales du réarrangement de la laminine dans le sous-sol glomérulaire, une fusion par processus du pied, une perte du site de liaison des anions dans la membrane basale glomérulaire et Dommages cellulaires, bien que la matrice mésangiale et la membrane basale glomérulaire aient des composants communs, il peut y avoir des antigènes spécifiques de la matrice mésangiale en tant que cible d'attaque immunitaire.L'anticorps monoclonal dirigé contre le composant de la matrice mésangiale peut être injecté à la souris. Cela a entraîné le dépôt de particules électroniques, mais aucun changement histologique et protéinurie na été mis en évidence.La littérature a rapporté que lanti-mésis était retrouvé dans le sérum et léluat de rein dun patient atteint de néphropathie à IgA. Anticorps matriciels, il existe trois modèles animaux expérimentaux associés à des anticorps glomérulaires intrinsèques à la surface des cellules se liant à un antigène, des anticorps contre les cellules épithéliales peuvent conduire à une néphrite de Heymann active ou passive, et des anticorps contre des cellules mésangiales peuvent Néphrite à anticorps Thy-1, les anticorps contre les cellules endothéliales peuvent provoquer une néphrite de conversion de l'angiotensine I. Ces lésions glomérulaires sont liées à la formation de complexes immuns glomérulaires in situ, dont certains à cellules normales. Elle est liée à un dysfonctionnement et na rien à voir avec la formation de complexes immuns.
L'implantation de macromolécules exogènes dans le glomérule peut également être la cible d'attaques d'anticorps, conduisant à la formation de complexes immuns in situ, ce qui peut expliquer l'exposition humaine à certains médicaments, toxines, micro-organismes ou tumeurs. De nombreux types de néphrite à complexe immun, des antigènes endogènes éloignés du rein peuvent provoquer une maladie rénale par un mécanisme similaire.
La glomérulonéphrite humaine peut également être provoquée par des complexes immuns circulants tels que: protéines sériques exogènes, médicaments, antigènes alimentaires, micro-organismes infectieux (bactéries, parasites, virus, champignons, mycoplasmes) et certaines sources endogènes. Les antigènes sexuels tels que les acides nucléiques, les antigènes de la thyroïde, les antigènes tumoraux, les matériaux non-ADN nucléaires, les antigènes érythrocytaires et les antigènes des tubules rénaux Dans les années 1950, le rôle des complexes immuns solubles circulants dans l'apparition de lésions glomérulaires a été reconnu. La combinaison de facteurs détermine le dépôt de complexes immuns circulants dans le glomérule et provoque des lésions glomérulaires.L'antigène doit être immunogène, ce qui est souvent déterminé par la dose et la voie de l'antigène utilisé.L'antigène doit rester dans la circulation pendant un temps suffisant. Pour se lier à l'anticorps, la taille du complexe immun dépend du rapport antigène-anticorps, le nombre de sites de liaison de l'anticorps déterminant la taille du complexe immun et la manière dont il se dépose dans le glomérule. Des complexes immuns contenant des antigènes multivalents sont souvent déposés. Les cellules mésangiales et les complexes immuns contenant des antigènes à faible coût sont déposés le long de la paroi capillaire glomérulaire, antigène La capacité de charge affecte la liaison de l'antigène aux glomérules et la formation de complexes immuns in situ.La néphrotoxicité des antigènes cationiques est plus forte que celle des antigènes neutres ou négatifs.Si des lésions glomérulaires persistent, des taux élevés d'antigène circulant persistent. Pour atténuer les lésions glomérulaires, il se peut que lantigène modifie la structure du réseau du complexe immun qui se lie au glomérule et le convertisse en un petit complexe immun soluble. Un excès dantigène peut également favoriser la clairance du complexe immun sous-épithélial immunitaire. La quantité et l'affinité affectent également les propriétés physiologiques du complexe immun: celui-ci peut être efficacement éliminé par le système phagocytaire mononucléé et le petit complexe immun peut traverser librement le glomérule. Seuls les complexes immuns modérément grands sont retenus dans le glomérule et l'affinité de l'anticorps (liaison à l'antigène) affecte la stabilité du complexe immun et, en fin de compte, la taille du complexe immun, avec des anticorps de faible affinité. Les complexes immuns préparés sont facilement dissociés et se recombinent sur la paroi capillaire glomérulaire, et les anticorps à haute affinité forment des complexes immuns stables qui se produisent souvent dans les cellules mésangiales.
Le système phagocytaire mononucléé joue un rôle important dans la clairance des complexes immuns circulants: la glomérulonéphrite est liée à la saturation du système phagocytaire mononucléé, le complexe antigène-anticorps soluble chez les primates se liant au récepteur érythrocytaire et aux globules rouges pouvant immuniser. Le complexe est transporté dans le foie pour la clairance, un processus qui repose sur l'activation du complément.
3. Mécanisme immunitaire cellulaire induisant des lésions glomérulaires
Contrairement aux lymphocytes B, les lymphocytes T ne peuvent pas lier directement les antigènes, les cellules présentatrices d'antigène traitent et présentent des antigènes aux lymphocytes T. Les récepteurs de lymphocytes T reconnaissent les complexes situés à la surface des cellules présentatrices d'antigène et de leurs molécules, et les lymphocytes T auxiliaires se différencient et prolifèrent. La sécrétion d'une variété de cytokines solubles, aidant les réponses immunitaires des cellules T, B et des macrophages, peut avoir des effets directs sur les cellules T activées, telles que la destruction des cellules T et la réaction allergique retardée (DTH), les monocytes agrégés sont Les cellules effectrices principales des lésions tissulaires, les lymphocytes T sensibilisés, sont impliquées dans la plupart des réponses immunitaires humorales, et de nombreuses observations suggèrent que la micropathie rénale humaine est une maladie à médiation lymphocytaire, et qu'une protéinurie microscopique peut Médiées par les lymphokines, ces lymphokines sont produites localement dans les reins et ne peuvent pas être mesurées au niveau global.
4. Médiateurs secondaires des lésions glomérulaires
Après linitiation de la pathogenèse immunitaire primaire des lésions glomérulaires, une série de médiateurs secondaires sont activés et sagrégeant, donnant lieu à une réponse inflammatoire. Les leucocytes polymorphonucléaires apparaissent dans une variété de glomérulonéphrites, protéines de complément activées C3a, C5a Elle possède des caractéristiques chimiotactiques et attire les leucocytes polymorphonucléaires à s'accumuler dans le site de l'inflammation.Les leucocytes polymorphonucléaires peuvent également se lier directement à des anticorps implantés dans la membrane basale glomérulaire par le biais de récepteurs Fc, lesquels sont situés à la surface des membranes polymorphonucléaires leucocytaires. Il peut se lier aux cellules endothéliales et aux molécules de la matrice (qui peuvent être exposées lors d'inflammation). Les leucocytes polymorphonucléaires synthétisent et stockent de nombreuses substances toxiques dans les particules azurophiles et d'autres particules spéciales, qui sont libérées lors de l'activation des leucocytes polymorphonucléaires. Extracellulaire, dans lequel les enzymes protéolytiques sont impliquées dans le développement des lésions glomérulaires, les sérine protéases (élastase, cathepsine) et deux métalloprotéinases (collagénase leucocytaire polymorphonucléaire, gélatinase) peuvent dégrader les protéines matricielles, alors que les reins sont petits La dégradation de la membrane basale de la balle conduit à la protéinurie, de nombreuses substances dérivées de leucocytes polymorphonucléaires peuvent causer des lésions glomérulaires et les enzymes protéolytiques peuvent activer d'autres protéines. Une réaction en cascade de protéines plasmatiques, telle qu'une cascade de coagulation, une protéine cationique libérée par des leucocytes polymorphonucléaires peut se lier au site anionique de la membrane basale glomérulaire et la neutraliser, tandis que les leucocytes polymorphonucléaires peuvent synthétiser des métabolites phospholipides (prostaglandines, thromboxane). , leucotriènes et facteur dactivation plaquettaire) et des substances vasoactives (histamine) et des métabolites de loxygène actif.
La liaison danticorps monoclonaux à des échantillons de biopsie rénale humaine sest avérée être impliquée dans diverses maladies glomérulaires avec des macrophages mononucléés, en particulier la glomérulonéphrite croissant et postinfectieuse, bien que la plupart des macrophages mononucléés soient infiltrés de la circulation. Les glomérules, mais ils peuvent également se propager in situ.En théorie, le mécanisme d'agrégation des macrophages mononucléés et des leucocytes polymorphonucléaires est en grande partie identique, mais des expériences ont également été démontrées par le biais de mécanismes dépendant du complément. L'infiltration de monocytes dans la réaction allergique est médiée par des lymphokines solubles libérées par des lymphocytes T activés, qui semblent avoir les caractéristiques des chimiokines mononucléées, en particulier des cellules mononucléées du croissant. L'adhésion des cellules aux cellules endothéliales glomérulaires est une étape fondamentale de la migration des macrophages mononucléés vers les lésions glomérulaires.Les macrophages mononucléaires possèdent des molécules d'adhésion membranaire similaires à celles des leucocytes polymorphonucléaires et peuvent donc interagir avec les cellules endothéliales. La liaison du récepteur correspondant sur le composant de la matrice extracellulaire, la 1 intégrine, VLA-4 (exprimée dans les macrophages mononucléés, mais pas dans les leucocytes polymorphonucléaires) peut se lier à la fibronectine et à VCAM-1. Le rôle possible des macrophages nucléaires dans les lésions glomérulaires est le suivant: 1 phagocytose: peut aider à éliminer les réactifs immunitaires, mais aussi activer d'autres réactions de biosynthèse, 2 présentation de l'antigène: les macrophages mononucléaires infiltrants expriment principalement les antigènes du CMH de classe II Et déclencher une réponse immunitaire cellulaire in situ glomérulaire, 3 produire des cytokines, médier une réponse inflammatoire glomérulaire, 4 activités procoagulantes et fibrinolytiques, 5 facteur dactivation des plaquettes, 6 enzyme de dégradation de la matrice: enzyme de dégradation de la matrice Membrane basale de petite boule, 7 autres: protéase, aide à la dissolution des complexes immuns liés aux glomérules, 8 métabolites réactifs de l'oxygène, 9 substances vasoactives, 10 protéines cationiques.
Le mécanisme de lagrégation plaquettaire dans les lésions glomérulaires nest pas encore clair. Certaines substances libérées par les plaquettes peuvent endommager les glomérules, notamment le facteur activant les plaquettes et le thromboxane A2, un vasoconstricteur qui réduit les reins. Le facteur de croissance dérivé des plaquettes peut favoriser la prolifération et la contraction mésangiales, ainsi que lattraction chimique des leucocytes mésangiaux, amplifier la réponse inflammatoire, le facteur plaquettaire IV nest pas seulement un facteur chimiotactique des leucocytes, mais aussi un cation. La protéine, dans la néphrite lupique, la glomérulonéphrite membraneuse, la glomérulonéphrite membraneuse proliférante et la glomérulosclérose segmentaire, le facteur plaquettaire IV peut être trouvée en association avec des sites anioniques de paroi capillaire glomérulaire, des plaquettes L'héparanase source peut également perturber la barrière anionique de la membrane basale glomérulaire.Les autres activités des plaquettes et les produits susceptibles de causer des lésions glomérulaires comprennent: C3 et C5, qui activent la cascade du complément, et les amines vasoactives telles que l'histamine et la sérotonine. Ce dernier a une néphrotoxicité directe, le facteur d'activation plaquettaire a une inflammation, une contraction du muscle lisse, une activité d'augmentation de la pression artérielle, un facteur d'activation plaquettaire à partir du sang Petites plaques, leucocytes polymorphonucléaires, monocytes, cellules endothéliales, cellules stromales médullaires rénales et cellules mésangiales, endotoxine, C3, C5, segment d'immunoglobuline Fc, leucotriènes, dérivés de plaquettes Les facteurs de croissance, les ions calcium et les peptides vasoactifs sont impliqués dans le processus de phagocytose.Le facteur activant les plaquettes peut provoquer lagrégation, lactivation et la dégranulation des plaquettes, la chimiotaxie et lactivation des leucocytes, ainsi que lactivation et la contraction de cellules mésangiales afin de produire des activités et des métabolites de lacide arachidonique. Les facteurs de croissance et les cytokines sont des molécules polypeptidiques qui se lient à des récepteurs spécifiques à la surface des cellules cibles et initient une série de réponses cellulaires. Les métabolites de loxygène, qui modifient la perméabilité et le ton de la microcirculation, activent le complément et ont des effets immunosuppresseurs. Certains de ces facteurs sont produits par les cellules et / ou les cellules inflammatoires du rein lui-même, agissant de manière paracrine sur des cellules adjacentes ou de manière autocrine.Des efforts ont été récemment déployés pour identifier divers facteurs pour les cellules glomérulaires. Les effets biologiques peuvent être prédits au XXIe siècle et permettront de mieux comprendre la pathogenèse des lésions glomérulaires à médiation immunitaire.
Certaines maladies glomérulaires entraînent un dépôt de fibrine dans le glomérule, ce qui suggère que le système de coagulation joue un rôle dans la formation du croissant. Certains pensent que le dépôt prolongé de fibrine provoque un durcissement du rein, et des études morphologiques suggèrent que Lorsque le fragment de membrane basale glomérulaire et le facteur Hageman sont libérés dans la capsule Bauman, l'activation de la voie de coagulation endogène produit de la fibrine, un agent chimiotactique leucocytaire, qui conduit à l'agrégation des monocytes et à la formation de croissant, ainsi qu'à la dégradation de la fibrine. Il exerce des effets toxiques sur les cellules endothéliales et les cellules mésangiales, ainsi que de nombreux effets biologiques, tels que la chimiotaxie et l'activation des leucocytes, l'activation du complément, la production de kallikréine et de la bradykinine et la croissance rénale modérée. En ce qui concerne les lésions en boule, il a été prouvé que la fibrine, impliquée dans la maladie immunitaire glomérulaire, est principalement produite par des voies de coagulation exogènes.Les monocytes qui envahissent les glomérules sont une source essentielle d'activité procoagulante du facteur tissulaire, et les cellules mononucléées coopèrent avec T. La cellule produit au moins 3 facteurs procoagulants différents, des complexes immuns, des anticorps liant les cellules, de l'endotoxine et de la phytohémagglutinine qui déclenchent des particules mononucléées. L'activité procoagulante des cellules, les monocytes, libèrent également des facteurs mononucléaires (tels que le TNF ou l'IL-1) pour stimuler l'activité du facteur tissulaire des cellules endothéliales, et la diminution du taux de dégradation de la fibrine favorise également les lésions glomérulaires liées à la fibrine.
Le système du complément joue un double rôle dans la prévention de la déposition de complexes immuns dans les tissus et dans la promotion de la réponse immunitaire, qui provoque des lésions glomérulaires par le biais de deux mécanismes différents: 1C5a déclenche une réponse leucocytaire, 2MAC (complexe d'attaque membranaire) dommages directs Capability, C4a, C3a, C5a ont une activité chimiotactique après l'activation du complément, ce qui peut conduire à l'agrégation et à l'activation de leucocytes polymorphonucléaires.Les leucocytes polymorphonucléaires peuvent également immuno-fusionner avec des composants du complément activés via CR1 et CR3. Lésions de petites boules sans nécessiter d'échantillons de biopsie rénale à médiation cellulaire chez des patients atteints de glomérulonéphrite à médiation du système immunitaire humain (néphrite lupique, glomérulonéphrite membraneuse, néphropathie à IgA, glomérulonéphrite infectieuse à streptocoque) Le MAC peut être trouvé sur le MAC, le MAC peut détruire lintégrité de la membrane cellulaire, entraînant un afflux dions calcium, perturbant la fonction métabolique intracellulaire, la formation de MAC conduisant finalement à des lésions glomérulaires et à la protéinurie. Des expériences in vitro montrent que le composant du complément impliqué dans la voie classique peut être En maintenant la solubilité des complexes immuns circulants en interférant avec l'agrégation des complexes immuns par la phagocytose par le système phagocytaire mononucléé, le complément peut être conditionné Le rôle de promotion du complexe immunitaire de la clairance des hépatocytes, la voie dactivation in vitro du remplacement du complément peuvent dissoudre le complexe immunitaire précipité, lincidence de la glomérulonéphrite est augmentée chez les patients présentant un déficit héréditaire en complément.
Les métabolites actifs comprennent lanion superoxyde, le peroxyde dhydrogène, les radicaux hydroxyle et lacide hypochloreux, les métabolites actifs de loxygène, les interactions avec les acides gras insaturés de la membrane cellulaire, les nucléotides de lADN et les groupes thiol des protéines. Inhibe indirectement la membrane basale glomérulaire en activant les protéases (collagénase, gélatinase) afin de faciliter la dégradation de la membrane basale glomérulaire. La structure glomérulaire est halogénée par interaction avec des dérivés d'acide hypochloreux afin d'assurer la médiation de la cytotoxicité et de la cytotoxicité. La lyse cellulaire membranaire, l'expansion de la microcirculation entraînent des modifications de l'activité métabolique cellulaire intrinsèque glomérulaire (augmentation de l'AMPc, métabolisme de l'acide arachidonique, synthèse de la RAF et du TNF), les effets indirects des métabolites réactifs de l'oxygène comprennent: le chimiotactisme et l'adhésion des leucocytes, la complexation immunitaire Réticulation, modification de l'immunité cellulaire.
Les acides gras insaturés apostables sont des substances efficaces autologues dérivées de l'acide arachidonique et d'autres acides gras polyinsaturés. Les prostaglandines et le thromboxane sont dérivés de la voie de la cyclooxygénase, les leucotriènes sont dérivés de la voie de la lipoxygénase, les prostaglandines. E2 peut réduire le dépôt de complexes immuns, inhiber la synthèse du collagène, réduire la sclérose glomérulaire, inhiber la fonction des lymphocytes T et B, inhiber l'agrégation des macrophages et exprimer l'antigène Ia, et inhiber les cytokines (facteur de nécrose tumorale et interleukine). -1), la libération d'enzymes lysosomales et de métabolites actifs de l'oxygène, peut maintenir le flux sanguin rénal afin de maintenir le taux de filtration glomérulaire, les cellules mésangiales sont la principale source de prostaglandine E2, le thromboxane A2 peut réduire le glomérule Taux de filtration, le leucotriène B4 exerce un effet chimiotactique sur les leucocytes, ce qui peut favoriser l'expression du récepteur du complément 1 et libérer des enzymes lysosomales et des métabolites d'espèces réactives de l'oxygène, tout en augmentant leur adhésion aux cellules endothéliales.
L'endothéline comprend un groupe de substances peptidiques dont les effets sur la fonction rénale comprennent: une résistance vasculaire rénale accrue, un taux de filtration glomérulaire diminué, le débit sanguin rénal et le coefficient d'ultrafiltration, une modification du transport du sodium et de l'endothéline glomérulaire de l'endothélium. Les cellules et les cellules mésangiales sont produites, les cellules mésangiales expriment le récepteur de lendothéline, le facteur de croissance transformant bêta, la thrombine et le thromboxane peuvent stimuler les cellules mésangiales en culture afin de produire de lendothéline, qui peut se contracter et proliférer. Des acides gras synthétiques non saturés à 20 carbones, un facteur de croissance dérivé des plaquettes et un facteur dactivation des plaquettes, plusieurs facteurs dérivés de lendothélium peuvent causer une vasodilatation, un facteur relaxant dérivé de lendothélium est synonyme doxyde contenant de lazote et un facteur relaxant dérivé de lendothélium Le niveau cyclique de guanosine monophosphate de cellules mésangiales inhibe la mitose, inhibe la contraction mésangiale induite par l'angiotensine II et inhibe l'adhésion et l'agrégation des plaquettes.
La prévention
Prévention du syndrome néphrotique
Lapparition et le pronostic de cette maladie sont liés à de nombreux facteurs: la prévention doit partir de sa propre santé, prêter attention à une alimentation raisonnable, améliorer la condition physique, améliorer limmunité, éviter le contact avec des substances toxiques, des médicaments et des produits chimiques néfastes afin de réduire les dommages causés au corps. Prévention active de l'infection et de diverses maladies, les complications du syndrome néphrotique sont un facteur important affectant l'efficacité et le pronostic à long terme des patients atteints de syndrome rénal. Elles doivent être activement prévenues et traitées.
Complication
Complications du syndrome néphrotique Complications, glomérulonéphrite progressive, néphrite interstitielle, urémie
a) infection
La diminution de la résistance à linfection chez les patients atteints du syndrome néphrotique est principalement due à: 1 une grande quantité dIgG est perdue dans les urines. L'absence de facteur 2B (un composant alternatif du complément) conduit à des défauts dans les effets immunomodulateurs des bactéries. 3 malnutrition, la réponse immunitaire non spécifique de l'organisme est affaiblie, ce qui entraîne une altération de la fonction immunitaire. La transferrine et le zinc sont en grande partie perdus dans les urines, nécessaires au maintien d'une fonction lymphocytaire normale, et la concentration en ions zinc est liée à la synthèse de la thymosine. 5 facteurs locaux, épanchement pleural, ascite, dème cutané provoqué par une rupture de la peau et un dème sévère entraînant la dilution des facteurs humoraux locaux, affaiblissement de la fonction de défense, sont tous des facteurs susceptibles pour les patients atteints du syndrome néphrotique. Parmi les principales causes de décès chez les patients atteints du syndrome néphrotique, les infections graves touchent principalement les enfants et les personnes âgées, tandis que les adultes sont moins fréquents, notamment les suivants: péritonite primaire, cellulite, infections respiratoires et infections des voies urinaires. Le diagnostic d'infection est établi et doit être traité immédiatement.
(B) état d'hypercoagulabilité et thrombose veineuse
Il existe une hypercoagulabilité dans le syndrome néphrotique, principalement due à des modifications des facteurs de coagulation sanguine, notamment les facteurs IX, XI, les facteurs de diminution du facteur XI, les facteurs V, VIII, X, le fibrinogène, les taux de plaquettes et de plaquettes, l'adhérence des plaquettes. Une augmentation de la cohésion, une diminution de l'activité de l'antithrombine III et des anti-plasmines, donc une augmentation des facteurs d'agglutination et procoagulants, une diminution des facteurs anticoagulants et anticoagulants et une atteinte du mécanisme fibrinolytique constituent une maladie globale de la néphropathie La cause de l'état d'hypercoagulabilité, l'application d'antibiotiques, d'hormones et de diurétiques est un facteur aggravant de la thrombose veineuse, les hormones jouent un rôle dans les protéines de la coagulation, tandis que les diurétiques concentrent le sang et augmentent sa viscosité.
Dans le syndrome néphrotique, lorsque le taux d'albumine plasmatique est inférieur à 2,0 g / d1, le risque de thrombose veineuse rénale augmente.La plupart des gens pensent que le thrombus se forme d'abord dans la petite veine, puis s'étend, impliquant éventuellement la veine rénale, une thrombose veineuse rénale, dans la membrane. Jusqu'à 50% des patients atteints d'insuffisance rénale, dans les autres types pathologiques, le taux d'incidence est de 5% à 16%, le type aigu de thrombose veineuse rénale peut être caractérisé par l'apparition soudaine de lombalgies, d'hématurie, de leucocyteurie, d'augmentation de la Dysfonctionnement rénal, patients chroniques sans aucun symptôme, mais le sang du bassin dans le rein après une thrombose aggrave souvent la protéinurie ou une réponse médiocre au traitement en raison de l'excrétion du thrombus, une embolie extra-thrombotique est courante, une embolie pulmonaire peut survenir, mais aussi Il existe des dysfonctionnements tubulaires rénaux, tels que diabète, acidose des acides aminés urinaire et tubulaire rénale, diagnostic clair nécessitant une phlébographie rénale, échographie Doppler, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique et autres examens non invasifs également utiles pour le diagnostic, potentiel accru de la thromboprotéine plasmatique La thrombose, laugmentation du taux d2-anti-plasmine dans le sang, est également considérée comme un marqueur de la thrombose veineuse rénale, et le taux de thrombose veineuse profonde périphérique est denviron 6%, ce qui est courant dans les cas de thrombose veineuse profonde. Les veines profondes, seuls 12% présentent des symptômes cliniques, 25% peuvent être détectés par échographie Doppler, l'incidence d'embolie pulmonaire est de 7%, 12% ne présentent toujours aucun symptôme clinique, les autres veines sont rares, la thrombose artérielle est rare, mais chez l'enfant Bien que l'incidence de thrombose soit assez faible, les artères sont aussi courantes que l'atteinte veineuse.
(trois) insuffisance rénale aiguë
L'insuffisance rénale aiguë est la complication la plus grave du syndrome néphrotique et nécessite souvent un traitement par dialyse. Les causes courantes en sont les suivantes: 1 modifications hémodynamiques: le syndrome néphrotique présente souvent une hypoprotéinémie et une maladie vasculaire, en particulier chez les patients âgés présentant une insuffisance rénale L'artériosclérose, très sensible au volume sanguin et à la chute de pression artérielle, peut donc réduire davantage la pression artérielle, entraînant une perfusion rénale, une diurèse massive et l'utilisation d'un traitement antihypertenseur. Une diminution soudaine, qui à son tour réduit le taux de filtration glomérulaire, et due au gonflement, à la dégénérescence et à la nécrose des cellules épithéliales tubulaires après une ischémie aiguë, conduisant à une insuffisance rénale aiguë. 2 dème interstitiel rénal: l'hypoprotéinémie peut provoquer un dème des tissus périphériques, également un dème interstitiel rénal, une compression de l'dème interstitiel rénal des tubules rénaux, de sorte que les tubules proximaux de la pression hydrostatique de la capsule augmentent, alors que le DFG diminue. 3 néphrite interstitielle aiguë causée par des médicaments. 4 thrombose bilatérale de la veine rénale. 5 vasoconstriction: chez les patients atteints de syndrome néphrotique partiel, on observe une augmentation de la concentration de rénine dans lhypoprotéinémie, une diminution de la rénine, des artères rénales et une diminution du DFG. Cette affection est plus fréquente chez les patients âgés présentant des lésions vasculaires. 6 Les moulages concentrés de protéines bloquent les tubules distaux: peuvent être impliqués dans lun des mécanismes de linsuffisance rénale aiguë du syndrome néphrotique. Le syndrome néphrotique saccompagne souvent dune importante fusion des processus du pied épithélial glomérulaire, et les trous de fracture disparaissent, ce qui réduit efficacement la surface de filtration. 8 glomérulonéphrite rapide. 9 obstruction des voies urinaires.
(quatre) dysfonction tubulaire rénale
Dysfonctionnement tubulaire rénal dans le syndrome néphrotique, plus fréquent chez les enfants, le mécanisme serait une grande quantité de réabsorption de la protéine filtrante par le tube rénal, ce qui endommagerait les cellules épithéliales tubulaires, se manifestant souvent par des diabètes, des acides aminés, des acides aminés, une urine à haute teneur en phosphate, des reins Perte de potassium dans les petits tubes et acidose élevée en chlorure, où divers dysfonctionnements des tubules rénaux conduisent souvent à un mauvais pronostic.
(5) métabolisme anormal des os et du calcium
Dans le syndrome néphrotique, l'urine perd la protéine liant VitD (Mw65000) et le complexe VitD dans la circulation sanguine, entraînant une diminution du taux sanguin de 1,25 (OH) 2VitD3, entraînant une malabsorption intestinale du calcium et une tolérance des os à la PTH. Le syndrome néphrotique présente souvent une hypocalcémie, parfois accompagnée d'un ostéite fibrocystique et d'assouplissement fibreux, causée par un hyperparathyroïdisme, et une malnutrition osseuse associée à une insuffisance rénale dans le syndrome néphrotique, généralement moins grave que l'insuffisance rénale. L'urémie est plus grave.
(6) anomalies endocriniennes et métaboliques
Syndrome de maladie rénale: perte urinaire de protéine liant la thyroïde (TBG) et de protéine liant les corticostéroïdes (CBG), la fonction thyroïdienne clinique peut être normale, mais les taux sériques de TBG et de T3 diminuent souvent, les taux de T3 et de T4 libres, le taux de TSH étant normal Le 17-hydroxycortisol est réduit, le ratio de cortisol libre et lié peut être modifié, la réponse du cortisol tissulaire à la dose pharmacologique est également différente de la normale, en raison de la céruloplasmine (Mw151000), de la transferrine (Mw80000) et de l'albumine perdue dans l'urine Le syndrome néphrotique entraîne souvent une diminution des concentrations sériques de cuivre, de fer et de zinc, une carence en zinc peut entraîner une impuissance, une altération du goût, une lésion immunitaire à médiation cellulaire ou réfractaire à la plaie, etc. La réduction continue de la transferrine peut entraîner un traitement clinique du fer. En outre, une hypoprotéinémie sévère peut entraîner une alcalose métabolique persistante, le bicarbonate de protéines plasmatiques sera réduit de 3 mmol / L en raison d'une réduction de 10 g / L en protéines plasmatiques.
Symptôme
Symptômes du syndrome néphrotique symptômes courants protéinurie hypoprotéinémie post-insuffisance rénale dème huile d'urine dème persistant obstruction extrarénale ongles ongles semi-circulaire glomérulaire «trois hauts» membrane basale glomérulaire
Le syndrome néphrotique présente quatre caractéristiques principales: la protéinurie massive, lhypoprotéinémie, lhypercholestérolémie et ldème systémique important.
1, une grande quantité de protéinurie
Une grande quantité de protéinurie est un marqueur du syndrome néphrotique dont lalbumine est le principal composant. Elle contient également dautres composants protéiques plasmatiques.La perméabilité de la membrane basale glomérulaire est la cause principale de la protéinurie, de la barrière de charge et de la barrière mécanique (glomérule capillaire). Modification de la barrière poreuse vasculaire), la réabsorption des cellules épithéliales tubulaires rénales et la capacité catabolique ont également un effet sur la formation de protéinurie, le taux de filtration glomérulaire, la concentration en protéines plasmatiques et l'apport en protéines ont une incidence directe sur le degré de protéinurie, de rein Lorsque le débit de filtration de la balle est abaissé, la protéinurie est réduite. En cas d'hypoprotéinémie sévère, l'excrétion de protéines urinaires peut être augmentée et un régime riche en protéines peut augmenter l'excrétion de protéines urinaires. Par conséquent, seule la méthode de quantification quotidienne des protéines ne permet pas de déterminer avec précision le degré de protéine urinaire, permet également de déterminer le taux de clairance de l'albumine, protéine / créatinine dans l'urine (protéinurie> 3,5 et souvent dans la gamme de protéinurie), détection par électrophorèse de protéines dans l'urine Augmentation de la suggestion selon laquelle la sélectivité des protéines urinaires est faible et la valeur clinique de la sélectivité des protéines urinaires nest pas positive et elle a été utilisée avec parcimonie.
2, hypoprotéinémie
Deuxième caractéristique du syndrome néphrotique, lalbumine sérique est inférieure à 30 g / L. La synthèse de lalbumine est accrue dans le foie au cours du syndrome néphrotique.Lorsque le régime contient suffisamment de protéines et de calories, le foie du patient synthétise chaque jour lalbumine. Environ 22,6 g, ce qui est nettement plus élevé que les 15,6 g quotidiens d'une personne normale Lorsque l'effet de compensation de l'albumine synthétique du foie ne suffit pas à compenser la perte de protéines dans l'urine, il se produit une hypoprotéinémie, une hypoprotéinémie et une excrétion de ces protéines. La différence n'est pas la même.
Les patients atteints du syndrome néphrotique ont généralement un bilan azoté négatif, qui peut être converti en un bilan azoté positif, ce qui peut augmenter l'excrétion urinaire des protéines en raison de l'augmentation de la protéine de filtration glomérulaire, de sorte que l'élévation des protéines plasmatiques n'est pas évidente. Cependant, la prise simultanée simultanée d'un inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine peut inhiber l'excrétion des protéines urinaires et la concentration en albumine peut être considérablement augmentée.
Il convient de noter que dans le cas de l'hypoprotéinémie, la liaison du médicament à l'albumine est réduite et la concentration de médicament libre dans le sang est augmentée, ce qui peut augmenter la toxicité du médicament.
Dans le syndrome néphrotique, divers composants protéiques plasmatiques peuvent être modifiés, les concentrations d'2 et de globuline , la globuline 1 est normale, le taux d'IgG est significativement réduit et les taux d'IgA, IgM, IgE sont normaux ou élevés, le fibrinogène, le facteur de coagulation V, VII, VIII, X peuvent augmenter, peuvent être liés à une augmentation de la synthèse hépatique, à une augmentation du nombre de plaquettes, à une diminution de l'antithrombine III (facteur lié à l'héparine), à une concentration normale ou accrue des protéines C et S, mais à une activité réduite Cela contribuera à l'état d'hypercoagulabilité, à l'augmentation des produits de dégradation de la fibrine urinaire (FDP), reflétant les modifications de la perméabilité glomérulaire. En bref, les divers facteurs favorisant la coagulation et l'agglutination du sang sont augmentés. Le mécanisme d'anti-agglomération et de fibrinolyse est altéré: en raison des effets combinés de l'hypercholestérolémie et de l'hyperfibrinogénémie, la viscosité plasmatique augmente et, lorsque l'endothélium vasculaire est endommagé, une thrombose spontanée est susceptible de se produire.
En outre, les transporteurs sont également réduits, tels que les protéines avec des ions métalliques importants (cuivre, fer, zinc), les protéines qui se lient à des hormones importantes (thyroxine, cortisol, prostaglandine) et les protéines actives 25- (OH) D3. Diminué, ce dernier peut conduire à une hyperparathyroïdie secondaire, à des troubles du métabolisme du calcium et du phosphore, provoquant une néphropathie, une réduction soutenue de la transferrine, des modifications du rapport hormonale selon lequel les glucocorticoïdes sont libres et liés chez les patients traités. , entraînant des modifications du métabolisme et de l'efficacité du médicament.
3, l'hyperlipidémie
La maladie entraîne une augmentation significative du cholestérol total, des triglycérides, des lipoprotéines de basse densité (LDH), des taux de lipoprotéines de très basse densité (VLDH), une hyperlipidémie associée à une hypoalbuminémie et des LDL / HLDL uniquement dans le blanc du sérum. Lorsque la protéine est inférieure à 10-20 g / L, la lipoprotéine de haute densité (HDL) est normale ou diminuée, et le rapport LDL / HDL est augmenté, ce qui augmente le risque de complication athérosclérotique, d'hyperlipidémie et de thrombose. Et la sclérose glomérulaire progressive.
Le patient peut présenter une urine lipidique, un corps gras biréfringent dans lurine, éventuellement une cellule épithéliale contenant du cholestérol ou un corps gras.
4, dème
Le symptôme le plus notable du patient est une augmentation progressive de l'dème systémique, des paupières initiales, de l'dème au visage et à la cheville. Lorsque la maladie se développe un dème et que tout le corps et un épanchement pleural, une ascite, un épanchement péricardique, un épanchement médiastinal, un dème du scrotum ou des lèvres, un dème pulmonaire peut également se produire, des yeux graves ne peuvent pas être ouverts, la tête et le cou deviennent épais, la peau peut Comme la cire pâle, plus la poitrine, ascite, donc il y a des difficultés respiratoires évidentes, ne peut pas rester à plat peut seulement rester assis, si la peau est endommagée, le fluide tissulaire déborde et est difficile à arrêter, l'oedème et la position du corps, tels que l'apparence et la position dème non pertinent, suspicion de thrombose veineuse et veineuse, la gravité de l'dème est généralement corrélée positivement avec le degré d'hypoalbuminémie.Il est généralement admis que l'dème est principalement dû à une protéinurie importante entraînant une diminution de la protéine plasmatique (notamment l'albumine) et de la pression plasmoïde osmotique. Diminué, le mouvement du sang intravasculaire causé par le mouvement de l'espace interstitiel, et l'dème intrinsèque étant lié à la rétention d'eau primaire de sodium dans le rein, les facteurs possibles sont les suivants: 1 vitesse de filtration glomérulaire diminuée. 2 réabsorption tubulaire rénale a augmenté. 3 La capacité du tubule distal à réagir au peptide plasmatique auriculaire (ANP) a diminué.
Examiner
Examen du syndrome néphrotique
Inspection de laboratoire
1, routine d'urine: néphropathie simple, quantitatif 24h supérieur à 0,1 g / kg, occasionnellement une petite quantité de globules rouges, néphritose du rein en plus de divers degrés de protéinurie, mais aussi d'hématurie microscopique ou globale.
2, mesure biochimique dans le sang: se manifestant par une hypoprotéinémie (albumine sérique <30 g / L, nourrisson <25g / L), ratio albumine et globuline inversé, électrophorèse des protéines sériques montrant une augmentation de la globuline, cholestérol sanguin significativement accru (enfants). > 5,7 mmol / L, nourrisson> 5,1 mmol / L).
3, détermination de la fonction rénale: l'oligurie peut présenter une azotémie légère temporaire, une maladie rénale simple, la fonction rénale est plus normale, s'il existe différents degrés d'insuffisance rénale, l'augmentation de la créatinine sérique et de l'azote uréique suggérant une néphrite Maladie néphrotique.
4C3
5IgG0.1()0.5()
6DNASmRNP
7(FDP)
8N---(NAG)-
Autre inspection
1B
2
Diagnostic
Diagnostic
3.5g/d30g/L
Diagnostic différentiel
1IgAIgAC3
22040ds-DNASMC3
310Kimmelstiel-Wilson
4
5WegnerIgGIgA
635
7
810%125610
9D-()()
10(HIV-AN)AIDSHIVHIV(HIV)HIVHIVHIV()HIV-ANHIV-AN20%HIV-AN(80%90%HIV-AN)
11RNPSM5%
122050
131/3
141%20%3050
15406060%70%50%T
16
1714593050%(PAS)PAS
18
