diabète insipide
introduction
Introduction au diabète insipide Diabetesinsipindus fait référence à une sécrétion insuffisante de vasopressine (VP) (également appelée hormone antidiurétique) (ADH) (également appelée diabète insipide central ou hypophysaire) ou de reins pressurisant les vaisseaux sanguins. Un groupe de syndromes provoqués par des anomalies de la réaction (également appelés diabète insulinique), caractérisé par une polyurie, une polydipsie, une urine de faible densité et une urine hypotonique. Le diabète insipide est fréquent chez les jeunes adultes, avec un ratio hommes-femmes de 2: 1. Le NDI héréditaire est plus fréquent chez les enfants. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0025% Personnes sensibles: surviennent à tout âge, mais plus fréquemment chez les jeunes adultes, l'incidence chez les hommes et les femmes est similaire. Mode d'infection: non infectieux Complications: déshydratation par déséquilibre électrolytique
Agent pathogène
Cause du diabète insipide
Diabète insipide primaire (30%):
Environ 1/3 à 1/2. Habituellement, chez les enfants apparus, très peu (<20%) présentent un dysfonctionnement de l'hypophyse antérieure. Ce diagnostic ne peut être déterminé quaprès une recherche minutieuse des causes secondaires inexistantes. En cas de dysfonctionnement de l'hypophyse antérieure, d'hyperprolactinémie ou d'un examen radiographique montrant des lésions au sella ou sur le sella, il faut rechercher le motif du problème dans la mesure du possible. Le diagnostic de diabète insipide primaire est affirmé. Il a été rapporté que chez les patients atteints de diabète insipide primaire, les neurones du noyau supra-optique et du noyau paraventriculaire sont réduits et que des anticorps dirigés contre le noyau hypothalamique sont présents dans la circulation.
Diabète insipide secondaire (20%):
Survenue dans des néoplasmes hypothalamiques ou hypophysaires ou dans des lésions invasives, notamment: chromoblastome, craniopharyngiome, tumeur embryonnaire, tumeur pinéale, gliome, méningiomes, métastases, leucémie, histiocytose, Sarcome, xanthome, sarcoïdose et maladies infectieuses cérébrales (tuberculose, syphilis, maladie vasculaire).
Diabète insipide héréditaire (10%):
Le diabète insipide héréditaire est très rare et peut être un simple défaut héréditaire ou faire partie du syndrome de DIDMOAD (qui peut se manifester par un diabète insipide, un diabète, une atrophie optique, une surdité, également appelée syndrome de Wolfram).
Dommages physiques (10%):
Il est fréquent dans le cerveau, en particulier dans les régions hypophysaires et hypothalamiques, après un traitement isotopique, après une lésion cérébrale grave.
Pathogenèse
1. Physiologie de la vasopressine
(1) Synthèse et métabolisme de l'AVP
La vasopressine est synthétisée dans le noyau hypothalamique et dans le noyau paraventriculaire.Le produit initial est la préprohormone, qui pénètre dans le Golgi pour former une prohormone encapsulée dans la vésicule neurosécrétoire et la vésicule le long de la neurohypophyse. Le flux axonal vers la neurohypophyse, par l'action d'enzymes dans le flux de persuasion pour produire le nonapeptide actif, l'arginine vasopressine (AVP) et un poids moléculaire (neurophysine) et un acide aminé de 39 Les glycopeptides, qui sont tous libérés dans le sang périphérique. LAVP est sécrétée par des neurones hypothalamiques et descend le long de la glande hypophysaire thalamus-neuronale jusquà la fosse distale. Elle est emmagasinée dans la glande pituitaire. L'AVP peut également être sécrétée dans le système portail hypophysaire situé au bas du troisième ventricule et dans le système vasculaire du tronc cérébral.
LAVP se lie aux tubules convolués distaux du rein et combine les cellules endothéliales du canal collecteur pour favoriser le flux deau de la lumière vers linterstitiel, contribuant ainsi au maintien dune pression osmotique et dun volume de fluide corporels constants.LAVP a une faible concentration plasmatique et aucun effet vasoactif, Des concentrations élevées d'AVP agissant sur les récepteurs V1 peuvent provoquer une vasoconstriction et les AVP présentes dans les axones du cerveau peuvent être impliquées dans les processus d'apprentissage et de mémoire, de même que les fibres AVP dans le soulèvement médian pouvant favoriser la libération d'ACTH.
La concentration dAVP dans le plasma et lurine peut être déterminée par dosage immunologique: en cas dabsorption aléatoire de liquide, la neurohypophyse contient près de 6 unités ou 18 mmol (20 µg) dAVP et la concentration en AVP dans le sang périphérique est comprise entre 2,3 et 7,4 pmol / L (2,5 ~). 8 ng / L), la concentration sanguine de PCA varie avec le jour et la nuit, tard dans la nuit et tôt le matin, la plus basse de l'après-midi, avec un approvisionnement en eau normal, des personnes en santé libèrent une PPA de 23 ~ 1400pmol (400 ~ 1500ng) de l'hypophyse 24 heures sur 24, AVP23 à 80pmol de l'urine (25-90 ng), après 24 à 48 heures d'interdiction hydrique, la libération d'AVP était multipliée par 3 à 5, les concentrations sanguines et urinaires continuaient à augmenter, l'AVP était principalement inactivée dans le foie et les reins et près de 7% à 10% de l'AVP était active. La forme est évacuée de l'urine.
(B) la réglementation de la libération AVP
1. Récepteurs osmotiques: La libération dAVP est influencée par différents stimuli.En conditions normales, la libération dAVP est principalement due à la régulation des récepteurs de pression osmotique dans lhypothalamus.Le changement de pression osmotique stimule la production et la libération dAVP, la modification de la pression plasmatique osmotique et de lAVP. Le mécanisme de régulation à rétroaction libérée maintient la pression osmotique plasmatique dans une plage étroite: après une charge humaine normale de 20 ml / kg deau, la pression osmotique plasmatique moyenne est de 281,7 mOsm / kg · H2O. Après linjection de solution saline hypertonique chez une personne chargée deau, le plasma est injecté. La pression osmotique était de 287,3 / kg · H 2 O.
2. Régulation du volume: la diminution du volume sanguin stimule les récepteurs de tension de l'oreillette gauche et des veines pulmonaires, ainsi que la libération d'AVP en réduisant l'impulsion de suppression de tension des barorécepteurs vers l'hypothalamus, ainsi qu'un environnement chaleureux et érigé. La vasodilatation qui en résulte peut stimuler ce mécanisme pour restaurer le volume sanguin et la réduction du volume peut amener la concentration en AVP circulante à atteindre 10 fois la concentration en AVP provoquée par une pression osmotique élevée.
3. Barorécepteurs: l'hypotension stimule les barorécepteurs carotidiens et aortiques, stimule la libération de l'AVP, et l'hypotension causée par la perte de sang est la stimulation la plus efficace.A ce moment, la concentration plasmatique en AVP augmente de manière significative et en même temps, une vasoconstriction peut être provoquée jusqu'à ce que le volume sanguin soit rétabli. Maintenir la pression artérielle.
4. Neuromodulation: de nombreux neurotransmetteurs et neuropeptides de l'hypothalamus ont des fonctions de régulation de la libération d'AVP, telles que l'acétylcholine, l'angiotensine II, l'histamine, la bradykinine, le -neuropeptide, etc., susceptibles de stimuler la libération d'AVP. Avec lâge, la réactivité de la pression osmotique plasmatique augmente pendant lAVP, de même que la concentration plasmatique en AVP, ce qui peut augmenter le risque de rétention deau et dhyponatrémie chez les personnes âgées.
5. Effets des médicaments: Les médicaments qui stimulent la libération dAVP comprennent la nicotine, la morphine, la vincristine, le cyclophosphamide, le clofibrate, le chlorpropamide et certains antidépresseurs tricycliques. Léthanol peut inhiber les effets neurohypophysaires. Fonction produit un effet diurétique, la phénytoïne, la chlorpromazine peut inhiber la libération de AVP et produire un effet diurétique.
(3) Réponse de l'AVP aux charges en eau et en eau: l'interdiction de l'eau peut augmenter la pression osmotique pour stimuler la libération de vasopressine Après l'interdiction, la pression osmotique maximale varie en fonction de la pression médullaire osmotique et d'autres facteurs intrarénaux. Après 18 à 24 heures deau, la pression osmotique plasmatique dépasse rarement 292 mOsm / kg · H2O et la concentration plasmatique dAVP augmente à 14-23 pmol / L (15 à 25 ng / L). Après un affluent, la libération de PAV peut être inhibée et une personne normale boit 20 ml. Après une charge en eau de / kg, la pression osmotique plasmatique a chuté à une moyenne de 281,7 mOsm / kg · H2O.
(4) Relation entre la libération d'AVP et l'état de manque: Dans des circonstances normales, la libération d'AVP et la sensation de soif sont cohérentes, toutes deux causées par une légère augmentation de la pression osmotique, lorsque la pression osmotique plasmatique atteint 292mOsm / kg · H2O. Au-dessus, la soif est graduellement évidente, jusqu'à ce que la concentration en urine atteigne la limite, l'eau est stimulée. Par conséquent, dans des circonstances normales, le sorgho léger causé par la déshydratation peut augmenter la soif et augmenter l'apport hydrique à restaurer et à restaurer. Maintenir une pression osmotique plasmatique normale. À l'inverse, en cas de perte de soif, la perte de liquide ne peut pas être corrigée avec le temps en buvant de l'eau.
(5) Le rôle des glucocorticoïdes: la cortisone peut augmenter le seuil de pression osmotique de la libération dAVP provoquée par une perfusion normale de sérum physiologique hypertonique. La glucis corticoïde peut prévenir lintoxication hydrique. Et lorsque l'insuffisance surrénale diminue, le corps réagit anormalement à la charge en eau.Lorsque la fonction surrénalienne diminue, la diminution de la capacité de libération de l'urine peut être due en partie à une AVP excessive dans la circulation, mais le glucocorticoïde peut agir directement sur le déficit en AVP. Les tubules rénaux réduisent la perméabilité de l'eau et augmentent l'excrétion de l'eau libre en l'absence d'AVP.
(VI) Le mécanisme cytologique de l'action de l'AVP Le mécanisme de l'effet de l'AVP sur les petits tubules rénaux:
1AVP se lie au récepteur V2 sur la membrane tubulaire du tubule rénal opposée à la lumière.
2 Le complexe hormone-récepteur active l'adénylate cyclase par une protéine stimulante se liant au guanylate.
La production d'adénosine monophosphate 3-cyclique (AMPc) est augmentée.
Le 4c-AMP est transféré à la membrane cellulaire de la surface luminale pour activer la protéine kinase sur la membrane.
5 protéines kinases conduisent à la phosphorylation des protéines membranaires.
Le masque à 6 cavités augmente la perméabilité de l'eau, ce qui augmente sa réabsorption. De nombreux ions et médicaments peuvent affecter l'action de l'AVP. Le calcium et le lithium inhibent la réaction de l'adénylate cyclase en AVP, ainsi que la protéine kinase dépendante de l'AMPc. En revanche, le chlorpropamide améliore l'activation de l'adénylate cyclase induite par l'AVP.
2, un dysfonctionnement dans n'importe quelle partie de la production et de la libération de l'AVP mène à la maladie
En comparant leau de boisson normale, la charge en eau et les variations du plasma et de la pression osmotique dans les urines dans des conditions sans eau, le diabète insipide central peut être classé en quatre types:
Type 1: Lorsque la pression osmotique dans le sang augmente de manière significative lorsque leau est interdite, la pression osmotique dans les urines est rarement augmentée et il nya pas de libération dAVP lors de linjection de la solution saline hypertonique.
Type 2: La pression osmotique dans les urines augmente soudainement en l'absence d'eau, mais il n'y a pas de seuil de pression osmotique lors de l'injection de solution saline.Ces patients n'ont pas de mécanisme de sensation de pression osmotique et ne peuvent stimuler la libération de l'AVP que lorsqu'une déshydratation sévère entraîne une faible capacité scolaire.
Type 3: À mesure que la pression osmotique plasmatique augmente, l'osmolalité urinaire augmente légèrement, le seuil de libération de l'AVP augmente et ces patients ont un mécanisme de libération lente de l'AVP ou la sensibilité des récepteurs osmotiques est réduite.
Type 4: Les courbes de pression osmotique dans le sang et dans l'urine sont décalées vers le côté droit normal.Ce patient commence à libérer de l'AVP lorsque la pression plasmatique osmotique est normale mais la libération est inférieure à la normale.Les patients de type 2 à 4 souffrent de nausée, de nicotine et d'acétylcholine. , chlorpropamide, clofibrate a un bon effet antidiurétique, ce qui suggère que la synthèse et le stockage de la PAV sont présents, libérés sous une stimulation appropriée. Dans de rares cas, les patients de type 2 à 4 peuvent être asymptomatiques. Lhypernatrémie et le diabète insipide sont très légers et nont même pas la base du diabète insipide.
La prévention
Prévention du diabète insipide
Prévention
1, pour éviter la stimulation mentale à long terme, une stimulation mentale à long terme (telle que l'intimidation, la tristesse, l'anxiété ou un rafraîchissement, etc.) peut provoquer un dysfonctionnement cortical cérébral, ce qui provoque des troubles endocriniens, de sorte que la sécrétion d'hormone antidiurétique est plus suffisante, plus d'urine, de sorte La maladie est plus grave.
2, évitez de consommer du tabac, de lalcool, des aliments épicés et salés riches en protéines et en gras, car ils peuvent augmenter la pression osmotique dans le plasma, excitant de ce fait le centre de la soif du cerveau et facilitant laide de la chaleur, du sec et du yin, Aggraver les symptômes tels que la polydipsie.
3, éviter de boire du thé et du café, thé et café contiennent de la théophylline et de la caféine, peuvent exciter le système nerveux central, améliorer la contractilité du myocarde, élargir le rein et les vaisseaux sanguins environnants, et effet diurétique, de sorte que la quantité d'urine a augmenté, la condition a empiré.
Complication
Complications du diabète insipide Complications, déséquilibre électrolytique, déshydratation
Il existe des complications telles que l'hydrops urétéral rénal et la dilatation de la vessie.
1, diabète insipide associé à un hypopituitarisme:
La chirurgie, la tumeur et linflammation de lhypothalamus ou de lhypophyse peuvent provoquer un diabète insipide et un dysfonctionnement de lhypophyse, des lésions vasculaires de la nécrose hypophysaire du post-partum, et peuvent également endommager le système hypophysaire supra-nucléaire et provoquer un diabète de type insipide. Syndrome de Han, diabète insipide et dysfonctionnement hypophysaire, symptômes de polyurie, osmolalité urinaire plus élevée, en raison d'un antagonisme des glucocorticoïdes et de la vasopressine, ainsi lorsque déficience en glucocorticoïdes, carence en vasopressine En outre, lorsque les glucocorticoïdes et la thyroxine sont réduits, l'excrétion du soluté urinaire est réduite et les symptômes de la polyurie peuvent être soulagés.
2, diabète insipide avec syndrome de sensation de soif:
Ce syndrome est une carence en vasopressine, et la sensation de soif diminue et disparaît également.Le rein du patient ne peut pas réguler normalement lexcrétion deau, il na pas soif et ne peut augmenter la quantité deau potable à tout moment pour répondre aux besoins du corps humain. Boire plus, avoir une déshydratation sévère et un taux élevé de sodium dans le sang, les fluides corporels sont hypertoniques, accompagnés de signes hyperosmotiques, de maux de tête, de myalgies, de tachycardie, de changements de personnalité, d'irritabilité, de confusion, de paralysie et même de coma, avec vasopressine Le dosage n'est pas facile à ajuster pendant le traitement, il est facile de prendre un surdosage et de provoquer une rétention d'eau. Il est hypotonique ou empoisonné par l'eau. Il peut être traité au chlorpropamide à 250 mg / j, le volume urinaire peut être réduit et la fonction du centre assoiffé améliorée.
3, diabète insipide combiné avec la grossesse:
Le diabète chez les patients atteints de diabète insipide avec la grossesse, l'état du diabète insipide peut être aggravé, car la sécrétion de l'hormone corticosurrénale augmente chez les femmes enceintes, il peut antagoniser l'effet antidiurétique de la vasopressine, ou inhiber la sécrétion de vasopressine, en plus de la grossesse Les hormones du cortex surrénal et les hormones thyroïdiennes augmentent, lexcrétion urinaire de soluté augmente, de sorte que la quantité durine augmente tout au long de la grossesse, en particulier au milieu, augmente le besoin de vasopressine du patient et aggrave souvent létat de diabète insipide. Le diabète insipide est soulagé après l'accouchement.
Symptôme
Symptômes du diabète insipide Symptômes communs Collapsus urinaire Collapsus rénal et urinaire Polyurie Peau sèche Boire souvent soif Insomnie Soif Déficit en hormone corticale surrénalienne Fièvre élevée
1, polyurie hypotonique
La polyurie est le symptôme le plus important chez les patients atteints de DI et les patients CDI ont généralement une date plus urgente et plus claire. La quantité d'urine dépasse 2500 ml / j ou 50 ml / (kg.d)], accompagnée de polydipsie et de polydipsie. Il y a une augmentation significative de la nycturie: le volume urinaire est généralement supérieur à 4 L / j et très peu peuvent dépasser 10 L / j, mais il a également été rapporté qu'il atteignait 40 L / j. La densité spécifique de l'urine est comprise entre 1 0001 et 1 0005 et la pression osmotique dans l'urine est comprise entre 50 et 200 mOsm / L, ce qui est nettement inférieur à la pression osmotique plasmatique. La polyurie à long terme peut entraîner une augmentation de la capacité vésicale, ce qui réduit le nombre de mictions. Les patients atteints de diabète insipide partiel présentent des symptômes moins graves et un volume d'urine compris entre 2,4 et 5 L. Si l'absorption d'eau entraîne une déshydratation sévère, la densité de l'urine peut atteindre 1,010 ~ 1,016 et la pression osmotique urinaire peut dépasser de 290 à 600 mOsm la pression plasmatique osmotique. L. Si la soif du patient n'est pas impliquée dans le centre et que l'eau de boisson n'est pas restreinte, cela ne concerne généralement que le sommeil et la force physique est faible et ne met pas la vie en danger. Si la faim du patient diminue ou disparaît et ne remplit pas l'eau à temps, cela peut entraîner une grave perte d'eau, une pression osmotique dans le plasma et des taux de sodium sériques, une faiblesse extrême, une fièvre, des symptômes mentaux et même la mort. Une fois que le diabète insipide est associé à l'hypopituitarisme, le diabète insipide peut être soulagé et les symptômes peuvent être réapparus ou aggravés après un traitement substitutif par glucocorticoïdes.
La NDI héréditaire commence souvent chez le nourrisson et le jeune enfant et la plupart ont des antécédents familiaux. Principalement transmis par les femmes, les hommes sont malades. Après la naissance, il y a à la fois une polyurie et une polydipsie, qui sont souvent causées par une grave pénurie deau, une hypernatrémie et un coma de haute perméabilité. Si vous pouvez survivre, vous pouvez avoir une croissance lente et réduire ou disparaître les symptômes après l'âge adulte. Une déshydratation et une hyperosmolarité répétées pendant la petite enfance peuvent entraîner un retard mental, une altération de l'endothélium vasculaire et une calcification diffuse dans le cerveau et les vaisseaux sanguins.
2, les manifestations cliniques de la maladie primaire
Les patients atteints de diabète insipide secondaire présentent également des symptômes et des signes de maladie primaire. Les patients présentant une ICD traumatique peuvent présenter un diabète insipide transitoire et un diabète insipide tridimensionnel. Le diabète insipide en trois phases peut être divisé en phase aiguë, phase intermédiaire et durée. La phase aiguë se manifeste par une polyurie, qui survient après une blessure et dure généralement quatre à cinq jours, principalement à cause du choc provoqué par un choc neuronal, de l'impossibilité de libérer de l'AVP ou de la libération de substances précurseurs biologiquement inactives. La période intermédiaire est caractérisée par une augmentation de l'oligurie et de la pression osmotique urinaire, provoquée par le dépassement de l'AVP par les neurones dégénérés, entraînant une augmentation soudaine de l'AVP dans la circulation. La durée était de polyurie persistante et le temps était variable: les neurones à grandes cellules du noyau supra-optique et du noyau paraventriculaire ont disparu> 90% ou les dommages irréversibles de la tige pituitaire étaient> 85%.
Diabète insipide (GDI) pendant la grossesse: groupe de syndromes apparaissant principalement au cours du troisième trimestre de la grossesse avec polyurie, urine de faible densité, polydipsie, polydipsie et déséquilibre électrolytique, principalement transitoire. Parmi les différents facteurs qui causent le GDI, le rôle le plus important de la vasopressine sécrétée par le placenta est celui qui augmente la dégradation de la PAV, et léquilibre entre la dégradation de la PAV dans le corps humain et la sécrétion accrue de la PPA compensatoire hypophysaire est atteint. Indiscriminés, les niveaux restants dAVP ne maintiennent pas une activité antidiurétique suffisante, entraînant un diabète insipide. Le niveau de cette enzyme a diminué rapidement après la livraison et son activité n'a pas été détectée dans le plasma après 4 semaines.
Examiner
Examen du diabète insipide
1. Évaluation de la relation entre la pression osmotique plasmatique et la pression osmotique urinaire
Relation normale entre la recherche du sang et l'osmolalité: si un patient présentant plusieurs urines effectue plusieurs tests et que la pression osmotique du sang et de l'urine tombe du côté droit de l'ombre, il présente un diabète insipide central ou un diabète insipide rénal. Si la réponse à la vasopressine est inférieure à la normale (voir lessai sans eau ci-dessous) ou si la concentration de PPA dans le sang ou dans les urines augmente, il est alors diagnostiqué comme un diabète insipide rénal. La relation entre la pression sanguine et la pression osmotique urinaire est très utile, en particulier dans les cas suivants: Après la neurochirurgie ou un traumatisme crânien, la relation entre les deux peut être utilisée pour identifier rapidement le diabète insipide et l'apport liquidien extra-gastro-intestinal.La perfusion intraveineuse peut être temporairement ralentie, mesure répétée de la pression osmotique de l'hématurie, pression osmotique de l'urine Il est compris entre 50 et 200 mOsm / kg H2O, ce qui est nettement inférieur à la pression osmotique plasmatique, et la pression osmotique plasmatique peut être supérieure à 300 mmol / L (la valeur de référence normale est de 280-295 mmol / L).
2, test de l'eau
La comparaison de la pression osmotique après déflation avec la vasopressine est une méthode simple et réalisable pour déterminer le diabète insipide et identifier le déficit en vasopressine et les autres causes de polyurie. En raison de la pression osmotique de l'urine, il est souvent utilisé en association avec la pression osmotique 15-21.
Principe: La pression sanguine osmotique d'une personne normale augmente après l'interdiction de l'eau et la réduction du volume sanguin en circulation, stimulant ainsi la libération d'AVP, de sorte que le volume urinaire diminue, que la densité spécifique de l'urine augmente, que la pénétration urinaire augmente et que la pression sanguine osmotique ne varie pas beaucoup.
Méthode: L'eau est interdite pendant 6 à 16 heures (généralement pendant 8 heures), en fonction de la gravité de la maladie. Avant le test, le poids corporel, la pression artérielle, la pression osmotique dans le plasma et la densité spécifique de l'urine, le volume urinaire par heure, la densité spécifique de l'urine et La pression osmotique urinaire, lorsque le volume urinaire a peu changé deux fois, la pression osmotique urinaire change <30 mOsm / kg · H2O, cela montre que la sécrétion endogène dAVP a atteint la valeur maximale (moyenne), à cet instant la pression osmotique plasmatique est mesurée puis immédiatement sous-cutanée. L'injection de vasopressine 5u, puis d'urine a été prise pour déterminer le volume et la pression osmotique de l'urine 1 à 2 fois.
Analyse des résultats: poids normal, tension artérielle, pression sanguine osmotique après consommation deau potable <295mOsm / kg · H2O, pression osmotique pouvant être supérieure à 800mOsm / kg · H2O, après injection de vasopressine, augmentation de la pression osmotique urinaire La polydipsie mentale est proche de la normale ou semblable à celle d'une personne normale. Après une inhibition par l'eau, les patients atteints de diabète insipide central ont une perte de repos supérieure à 3%. Dans les cas graves, la pression artérielle peut chuter. Des symptômes tels que l'irritabilité peuvent être divisés en parties partielles en fonction de la gravité de la maladie. Le diabète insipide et le diabète insipide complet, l'ancienne valeur maximale d'aplatissement osmotique dans le plasma n'excédant pas 300 mOsm / kg · H2O, la pression osmotique dans l'urine peut légèrement dépasser la pression osmotique dans le plasma, la pression osmotique dans l'urine peut continuer à augmenter après l'injection de vasopressine, La valeur aplatissante osmotique du diabète insipide complet est supérieure à 300 mOsm / kg · H2O, la pression osmotique urinaire est inférieure à la pression osmotique sanguine et la pression osmotique urinaire est augmentée de plus de 9% après l'injection de vasopressine, même doublée. Lurine insipidus ne peut pas se concentrer après linterdiction de leau, et il nya toujours pas de réaction après linjection de vasopressine.
Caractéristiques du test: Cette méthode simple, fiable et largement utilisée a pour effet secondaire que la vasopressine augmente la pression artérielle, provoque une angine de poitrine, des douleurs abdominales et des contractions utérines.
3. Test salin hypertonique
Ce test est rarement utilisé dans le diagnostic du diabète insipide: il est nécessaire de démontrer que le seuil de pression osmotique pour la libération de l'AVP peut être utilisé dans ce test et présente un intérêt pour l'analyse de certaines propriétés de faible teneur en sodium et d'hypernatrémie.
4, détermination de l'AVP plasmatique
Diabète insipide partiel et polydipsie psychiatrique due à une polyurie à long terme, médullaire à l'élution (lavage) causée par une diminution du gradient osmotique, affectant la réponse du rein à une AVP endogène, il n'est pas facile de souffrir d'un diabète insipide rénal partiel Pour lidentification, effectuez à ce moment le test deau pour déterminer lAVP plasmatique, la pression osmotique plasmatique et urinaire afin de faciliter le diagnostic différentiel.
5. La cause du diagnostic de diabète insipide central
Une fois le diagnostic de diabète insipide central établi, il est nécessaire de préciser la cause du diagnostic, de mesurer la vision, le champ visuel, le film sphénoïdal, le scanner sella, l'IRM, etc., pour en déterminer la cause.
6, valeur plasmatique des hormones antidiurétiques
Diminué (la valeur basale normale est d'environ 1 ~ 1,5pg / ml), en particulier lorsque l'eau est interdite et instillée avec une solution saline hypertonique, elle ne peut pas augmenter, ce qui suggère que la capacité de réserve en vasopressine hypophysaire est réduite.
(1). Lexamen radiographique des patients atteints de diabète insipide peut parfois révéler un élargissement de la selle, des lésions occupant de lespace sur la selle, une calcification et une augmentation de la pression intracrânienne.
(2). Un examen gaz-cerveau (maintenant supprimé) et une tomodensitométrie de la tête peuvent également être observés. Comme la structure osseuse de la région de la selle est plus compliquée, les radiographies ordinaires ne peuvent fournir aucune information précieuse pour le diagnostic du diabète insipide. La structure vertébrale de l'alvéole et des pentes occipitales limite l'affichage de la TDM sur la région de la selle, en particulier des lésions subtiles.
(3) Imagerie par résonance magnétique: l'IRM à haute résolution permet de détecter les lésions suivantes liées au diabète insipide central: 1 volume hypophysaire est faible. 2 La tige pituitaire est épaissie. 3 La tige pituitaire est interrompue. 4 lumière hypophysaire complète du bord supérieur convexe. 5 Le signal aigu de l'hypophyse disparaissait, le signal aigu de l'hypophyse disparaissait et la fonction de l'hypophyse était faible, et la sécrétion d'AVP du lobe postérieur était diminuée (caractéristique de l'IRM du diabète insipide central). On suppose que l'épaississement est causé par l'infiltration d'une tumeur ou d'une maladie systémique.
(4): La sonde génétique du chromosome X liée au diabète rénal insipide peut être utilisée pour le diagnostic prénatal de la grossesse postpartum dans le diabète insipide rénal héréditaire, avec une fiabilité de 96%.
(5) Lexamen du fundus permet de déceler des anomalies telles que des anomalies du champ visuel, une hémianopsie, un dème du disque optique ou une artériosclérose du fundus.
Diagnostic
Diagnostic et identification du diabète insipide
Diagnostic
Le diagnostic de diabète insipide typique nest pas difficile, mais toute personne atteinte de polydipsie, polydipsie, polyurie et de faible densité doit envisager cette maladie, si nécessaire avec une vasopressine et une pression osmotique sanguine et urinaire. Diagnostic.
Diagnostic différentiel
Le diabète insipide doit être différencié dautres types de polyurie, certains peuvent être identifiés par des antécédents médicaux (utilisation récente du lithium ou du mannitol, chirurgie sous anesthésie au méthoxyflurane ou transplantation rénale récente), chez un autre patient, par un examen médical ou Un simple examen de laboratoire permet de poser un diagnostic (par exemple, diabète, maladie rénale, drépanocytose, hypercalcémie, hypokaliémie, hyperaldostéronisme primaire).
Le diabète insipide rénal congénital est une polyurie rare. En raison de l'absence de réponse à l'AVP, les femmes sont plus douces que les hommes.L'urine concentrée peut être concentrée lorsque l'eau est interdite.Elle est efficace avec une grande quantité de desmopressine. Dans la famille souffrant de cette maladie, il existe un gène anormal sur le bras court du chromosome à rayons X. La plupart des patients ont des récepteurs V2 anormaux, certains patients ont des anomalies du récepteur et tous les patients ont une fonction normale du récepteur V1 lors du diabète rénal insipide Lorsque le diabète insipide central ne peut pas être identifié par une mesure de pression osmotique, la concentration d'AVP dans le sang ou l'urine associée à la pression osmotique plasmatique est augmentée et le diagnostic de diabète insipide rénal peut être confirmé.
Une polydipsie primaire ou une polydipsie peut parfois être difficile à distinguer du diabète insipide, ou les deux formes peuvent exister en même temps.Une consommation excessive d'eau à long terme peut entraîner une confusion entre polyurie hypotonique et diabète insipide. Même si la dilution de l'urine est normale, cela peut conduire à une intoxication par l'eau et à une hyponatrémie diluée.Ce phénomène est rare, mais la tendance de ces patients à avoir une faible teneur en sodium est souvent instable. Souvent, aucune polyurie nocturne, différente de la polydipsie à long terme du diabète insipide urinaire, associée à une pression plasmatique osmotique faible et à une pression osmotique faible, ne permet de confirmer le diagnostic de polydipsie primaire, normale ou souvent normale, test sans eau Lorsque l'osmolalité est stable, l'osmolalité n'augmente pas après l'injection de vasopressine.La grande quantité d'eau absorbée à long terme inhibe la libération d'AVP et la polyurie à long terme, entraînant une perte du gradient de pression osmotique médullaire rénal, pression osmotique dans l'urine. Par rapport à la pression osmotique, elle peut être inférieure à la normale, ce qui rend parfois difficile l'identification de la polydipsie primaire et du diabète insipide central incomplet, et certains patients peuvent présenter les deux cas.
1, le diagnostic d'insipidation du diabète est établi, doit être identifié comme étant sa nature centrale ou rénale, afin de guider le traitement, et doit être identifié avec une polydipsie mentale.
2. Une fois le diagnostic de diabète insipide établi, il est possible de distinguer le diabète insipide partiel et le diabète insipide complet en fonction des manifestations cliniques et des résultats de l'examen.
3, le diabète insipide central peut également être associé au syndrome de la sensation de soif.
4. Le diabète insipide central provoqué par une chirurgie cranio-cérébrale peut être temporaire ou persistant, qui survient plus de 1 à 4 jours après la chirurgie.Après plusieurs jours, les symptômes disparaissent et le volume urinaire redevient normal. La libération d'AVP est temporairement inhibée en cas de traumatisme chirurgical et sa synthèse n'est pas affectée, ce qui peut également se produire après une encéphalite, qui détruit l'accès du noyau suprachiasmatique au noyau paraventriculaire du faisceau neuro-hypophysaire. La tige pituitaire est coupée, la capacité à synthétiser et à libérer l'AVP est perdue et un diabète insipide permanent se forme.Un traitement de remplacement à long terme par l'AVP est nécessaire.
5, le diabète insipide doit être différencié des autres maladies courantes causées par la polyurie, telles que le diabète, l'hypercalciurie, l'hyperkaliémie, la polyurie hyperosmotique et la polyurie hypotonique.
(1) Diabète: boit souvent plus d'eau, plus d'urine, plus de nourriture, symptômes de perte de poids, taux de sucre dans le sang élevé, taux de sucre dans l'urine positif, facile à identifier, attention à certains cas de diabète insipide, diabète.
(2) hypercalciurie: observé dans les cas d'hyperparathyroïdie, de sarcoïdose, d'empoisonnement par la vitamine D, de myélome multiple, de métastases osseuses cancéreuses et d'autres maladies, avec symptômes primaires à identifier.
(3) hyperuricémie: observée dans lhyperaldostéronisme primaire, néphropathie avec perte de potassium, acidose tubulaire rénale, syndrome de Fanconi, syndrome de Liddle, syndrome de Bartter.
(4) polyurie hyperosmotique: densité spécifique de l'urine supérieure à 1,020, pression osmotique supérieure à 300 mOsm / kgH20, observée dans: 1 augmentation du sucre dans l'urine. 2 L'urée est élevée (haute valeur protéique, haute valeur énergétique). 3 sodium urinaire élevé (comme lorsque l'insuffisance surrénale).
(5) polyurie hypotonique: densité spécifique de l'urine inférieure à 1,006, pression osmotique urinaire <280 mOsm / kgH20, observée dans: 1 dysfonctionnement rénal. 2 Néphropathie par perte de potassium. 3 diabète insipide rénal. 4 urémie riche en calcium. 5 diabète insipide central. 6 polydipsie spirituelle et ainsi de suite.
