Bronchiectasie
introduction
Introduction à la bronchiectasie La bronchiectasie est caractérisée par une anomalie anatomique irréversible de la bronche locale due à une inflammation suppurée chronique et à la fibrose de la bronche et du tissu pulmonaire environnant, qui détruit les muscles et les tissus élastiques de la paroi bronchique, entraînant une déformation bronchique et une expansion persistante. La toux chronique, la cyanose massive et l'hémoptysie répétée sont les principaux symptômes.Infection bronchique, obstruction et traction sont les principaux facteurs pathogènes. Certains présentent des facteurs génétiques congénitaux.Les patients ont des antécédents de rougeole, de coqueluche ou de pneumonie bronchique. L'amélioration de la vie des personnes, la vaccination contre la rougeole, le vaccin contre la coqueluche et l'utilisation d'antibiotiques ont considérablement réduit la maladie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.6% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie, abcès pulmonaire, empyème, hypertension artérielle pulmonaire, cardiopathie chronique pulmonaire
Agent pathogène
Cause de bronchiectasie
Infection (30%):
L'infection est la cause la plus fréquente de bronchiectasie. La tuberculose, la coqueluche, la pneumonie à adénovirus peuvent être secondaires à la bronchectasie. Aspergillus et les mycoplasmes, ainsi que les agents pathogènes pouvant causer une bronchopneumonie nécrosante chronique, peuvent également être secondaires à la bronchectasie.
Immunodéficience (20%):
Les défauts d'une ou de plusieurs immunoglobulines peuvent causer une bronchiectasie, et une ou plusieurs sous-classes d'IgG sont souvent associées à des infections respiratoires récurrentes pouvant causer une bronchectasie. Le déficit en IgA n'est pas souvent associé à la bronchiectasie, mais il peut coexister avec des défauts de sous-type IgG2, entraînant une infection suppurée répétée et une bronchectasie dans les poumons.
Maladies congénitales et héréditaires (25%):
La fibrose kystique est la maladie héréditaire la plus courante à l'origine de la bronchiectasie. En outre, cela peut être dû au faible développement du tissu conjonctif, qui peut également causer une bronchectasie.
Anomalies ciliaires (10%):
Une structure et une fonction anormales des cils sont des causes importantes de bronchectasie. Le syndrome de Kartagener se manifeste par une triade, une transposition viscérale, une sinusite et une bronchectasie. La maladie est accompagnée d'une fonction anormale des cils.
Inhalation de corps étrangers (15%):
La présence à long terme de corps étrangers dans les voies respiratoires peut entraîner une obstruction chronique et une inflammation, consécutives à une bronchectasie.
Pathogenèse
Selon sa morphologie, la bronchiectasie peut être divisée en colonnes, en sac et en mélange, congénitale pour la plupart kystique, secondaire pour la plupart en colonnes, les dommages de la paroi dilatée en colonnes sont légers, l'aspect bronchique est régulier, le diamètre du tube n'augmente pas significativement. À la fin de lexpansion carrée, au fur et à mesure que la maladie progresse, linflammation bronchique se propage au tissu pulmonaire périphérique, provoquant sa destruction et la fibrose, formant une dilatation semblable à un sac à lextrémité distale, en forme de nid dabeille, souvent avec rétention de crachats et infection secondaire. Le kyste s'agrandit davantage et l'inflammation se propage au parenchyme pulmonaire adjacent, provoquant divers degrés de pneumonie, de petits abcès et une atélectasie lobulaire.
La bronchiectasie est plus fréquente dans le lobe inférieur.La bronche inférieure gauche est relativement mince, elle a un angle large avec la bronche principale et est affectée par le cur et les vaisseaux sanguins. Le drainage n'est pas lisse et le risque d'infection est plus grand. Par conséquent, la bronchiectasie inférieure gauche du lobe est plus commune que le lobe inférieur droit. Louverture bronchique de la langue gauche est proche de la bronche du bas du dos, qui est sensible à linfection du lobe inférieur, de sorte que le lobe inférieur gauche et les lobes du lobe lingual se dilatent souvent en même temps, louverture bronchique du lobe moyen droit est relativement mince et comporte trois groupes de ganglions à lextérieur. Par conséquent, dans les infections non spécifiques ou tuberculeuses, les ganglions lymphatiques sagrandissent souvent, comprimant la bronche moyenne droite, provoquant une obstruction de latélectasie, suivie de la bronchectasie, appelée syndrome de la moitié de la feuille.
La petite artère pulmonaire dans le site de bronchodilatation est souvent thrombotique, de sorte qu'une partie du sang dans la zone lésée est alimentée par l'artère bronchique: les branches de l'artère pulmonaire et de l'artère bronchique se dilatent souvent, tandis que la distorsion et la branche anastomotique s'agrandissent, formant un petit hémangiome sous la muqueuse de la paroi. Endommagé, rompu et devient la base pathologique de l'hémoptysie de la bronchiectasie.
Les modifications physiopathologiques de la bronchiectasie dépendent de l'étendue et de la nature des lésions: les poumons ayant un grand pouvoir de réserve, les lésions étant limitées, ils n'ont pas d'effet sur le corps, la fonction respiratoire peut généralement rester inchangée et la dilatation en colonne a peu d'effet sur la fonction respiratoire. L'emphysème obstructif complique la dilatation kystique: si la lésion est plus étendue, il s'agit principalement d'un trouble ventilatoire obstructif, le volume pulmonaire est réduit, le débit de gaz est diminué, la distribution de gaz inhalé est inégale, le shunt physiologique est augmenté, et la ventilation / flux sanguin Déséquilibre proportionnel, anastomose de l'artère bronchique et de l'artère pulmonaire accrue dans la région de la lésion, branche de circulation ouverte, dérivation anatomique du poumon également accrue conduisant souvent à une hypoxémie, une maladie avancée, une destruction importante des capillaires alvéolaires, une résistance accrue à la circulation, Dans le même temps, l'hypoxémie s'aggrave, aboutissant finalement à une hypertension pulmonaire, une maladie cardiaque pulmonaire et même à une insuffisance cardiaque.
La prévention
Prévention bronchiectasie
Traitement actif des infections respiratoires telles que la sinusite, l'amygdalite, etc. En particulier, il est important de prévenir l'apparition de la rougeole, de la toux de la faim, de la pneumonie bronchique, des abcès du poumon et de la tuberculose chez l'enfant, ainsi que de prévenir l'apparition de la bronchectasie.Pour les patients atteints de bronchectasie, de fumée toxique inhalée, de poussière nocive, etc. Il a pour effet de réduire la gravité de la bronchectasie.
Complication
Complications bronchiectasiques Complications Pneumonie, abcès pulmonaire, empyème, hypertension artérielle pulmonaire, cardiopathie pulmonaire chronique
La bronchiectasie provoque souvent une pneumonie, un abcès pulmonaire, une gangrène pulmonaire, un empyème et un pneumothorax dus à une infection pyogène concomitante: lorsque le tissu pulmonaire est très fibreux et que le lit capillaire pulmonaire est gravement endommagé, la résistance circulatoire pulmonaire peut augmenter. , hypertension pulmonaire, provoquant une maladie cardiaque pulmonaire chronique.
Symptôme
Symptômes bronchiectasiques Symptômes courants Faiblesse des poumons Texture Épaississement Mouillé Luoyin menstruation purulente Perte d'appétit Oppression thoracique Urgence Hémoptysie Dyspnée
L'évolution de la bronchiectasie est généralement chronique et peut survenir à tout âge, de la rougeole aux antécédents de coqueluche ou de pneumonie post-grippale, de tuberculose, de tuberculose endobronchique, de fibrose pulmonaire, etc. Elle se manifeste quelques années plus tard et se caractérise par une toux chronique, une toux abondante d'expectorations purulentes et une hémoptysie répétée. La toux se lève le matin, le soir et au coucher, jusqu'à 100-400 ml par jour.Beaucoup de patients n'ont pratiquement pas de toux à d'autres moments, ils toussent. Le patient se sent détendu quand il est dégagé.
Le drainage des expectorations n'est pas lisse, la poitrine est bouchée, les symptômes systémiques sont également manifestement aggravés, les expectorations sont généralement de type pus jaune-vert et les bactéries anaérobies peuvent être odorantes lorsqu'elles sont collectées. La journée entière est tranquillement placée dans une bouteille en verre et peut être divisée en quelques heures. Il est composé de 3 couches: la couche supérieure est en mousse, la couche moyenne est en pus trouble jaune-vert, la couche inférieure en sédiment tissulaire nécrotique, 90% des patients présentent souvent une hémoptysie, à des degrés divers, une hémoptysie et la gravité de la maladie, la gamme de lésions n'est pas nécessairement parallèle, chez certains patients, Lhémoptysie peut être sa première et unique plainte, connue cliniquement sous le nom de "bronchiectasie sèche", fréquente dans la bronchectasie tuberculeuse, les lésions de la bronche supérieure, des infections secondaires répétées, des symptômes toxiques systémiques pouvant se produire, patients Fièvre, sueurs nocturnes, fatigue, perte d'appétit, perte de poids, etc. Lorsque la bronchiectasie est compliquée par un emphysème compensatoire ou obstructif, le patient peut avoir des difficultés à respirer, un essoufflement ou une cyanose, et une insuffisance cardiaque pulmonaire et une insuffisance cardiopulmonaire peuvent survenir à un stade avancé.
Les signes de bronchodilatation ne sont pas caractéristiques, mais la fixation persistante des expectorations humides dans n'importe quelle partie du poumon peut indiquer une bronchectasie, un emphysème, une cardiopathie pulmonaire peut avoir des signes correspondants et certains patients (1/3) peuvent avoir une clubbing ( Toe), la malnutrition.
Examiner
Examen de la bronchiectasie
1, test sanguin
Il y a hypoxémie, lorsque l'infection est évidente, que le nombre de globules blancs est élevé et que le noyau est déplacé vers la gauche.Les expectorations typiques peuvent être divisées en trois couches après avoir été placées pendant plusieurs heures: la couche supérieure est en mousse, la couche moyenne est en mucus et la couche inférieure est purulente jaune-vert. Tissu nécrotique, en présence de bactéries anaérobies, odeur, agents pathogènes des expectorations, examen bactériologique de sensibilité, test de la sueur pour la fibrose kystique, dosage des immunoglobulines sériques (lymphocytes B), lymphocytes Dénombrement et tests cutanés (lymphocytes T), nombre de globules blancs et classification (phagocytaires), détermination de la composition du complément (CH50, C3, C4).
2, vérification de la fonction pulmonaire
Un deuxième rapport dexpiration forcée / de capacité vitale forcée, les lésions de la fonction pulmonaire sont progressives et se manifestent par un trouble ventilatoire obstructif, VEMS, VEMS / CVF, diminution du DEP, rapport gaz / résidu total des poumons, représentant le pourcentage du volume pulmonaire total augmenté, plus tard Avoir une hypoxémie.
3, poitrine radiographie
Aucune anomalie (10%) ni texture pulmonaire accrue, épaississement, arrangement désordonné, bronchiectasie kystique sur la radiographie thoracique, il existe de nombreuses ombres irrégulières en nid d'abeille (cheveux bouclés), ou des ufs ronds Une zone transparente ronde, même un faible niveau de liquide, plus courante dans la base des poumons ou près du hile, la bronchiectasie en colonnes apparaît souvent comme un "signe orbital", cest-à-dire que deux ombres linéaires parallèles apparaissent dans la texture accrue (ombre tubulaire transparente centrale) ).
4, examen CT du thorax
Le diagnostic de bronchiectasie diagnostiqué par tomodensitométrie varie de 64% à 97% et la spécificité, de 93% à 100%. La capacité de l'examen par tomodensitométrie à montrer la bronchectasie dépend de la méthode de tomodensitométrie, du niveau de bronche dilatée et du type de bronchectasie. La bronchiectasie est plus fiable que lexpansion colonnaire. Les résultats de la bronchectasie au scanner sont associés à un type de bronchectasie, avec ou sans infection et à la présence ou non de bouchons de mucus dans la lumière:
(1) Bronchiectasie en colonne: lorsqu'elle est accompagnée d'un bouchon muqueux, elle présente une ombre haute ou en colonne nodulaire.En l'absence de mucus dans la lumière, les signes de ramification bronchique s'amincissent et le diamètre bronchique est plus concomitant. Le diamètre intérieur est considérablement augmenté (plus de 1,5 fois) et l'épaisseur de la paroi peut être un "signe orbital".
(2) bronchiectasie capsulaire: elle se caractérise par une distribution concentrée, une petite cavité avec une surface extérieure lisse à l'intérieur du mur, qui peut être considérée comme un nivellement liquide, également appelée "marquage croisé du raisin". Lorsque infecté, il peut y avoir des ombres irrégulières à haute densité autour de la lésion. .
(3) varices bronchiques: les bronches sont irrégulièrement perlées.
(4) varices bronchiques rapprochées: le volume pulmonaire diminue lorsque la bronche est rapprochée, le gonflement compensatoire du tissu pulmonaire adjacent, la TDM à haute résolution (HRCT) est plus sensible que le diagnostic de bronchodilatation par tomodensitométrie, et la spécificité est plus élevée, en particulier pour les cas cliniques suspects Chez les patients atteints de bronchiectasie légère, la précision du diagnostic peut dépasser celle de la bronchoscopie; de plus, le HRCT est simple, sûr et indolore, et peut simultanément observer des anomalies de la paroi bronchique et du parenchyme pulmonaire environnant, incomparable pour la bronchographie. Pour les patients présentant une expansion cliniquement suspectée, la méthode de diagnostic préférée après la radiographie thoracique est la HRCT au lieu de la bronchographie Lorsque la HRCT présente une ramification diffuse, il n'y a pas d'indication chirurgicale, la bronchographie peut être complètement évitée. Lorsque le résultat est négatif et que les symptômes cliniques sont atypiques, la bronchiectasie peut être complètement exclue et la tomodensitométrie en spirale est supérieure à la HRCT pour le diagnostic de l'étendue de la bronchiectasie et de sa distribution dans un certain segment du poumon.
5, bronchographie
L'angiographie par lipiodol bronchique est une méthode traditionnelle de diagnostic de la bronchiectasie: elle permet de déterminer la présence de lésions, de déterminer l'emplacement, la nature et l'étendue des lésions, de constituer une référence importante pour les indications chirurgicales et la plage de résection. Pour contrôler l'inflammation aiguë avant l'angiographie. Dans la mesure du possible, afin de réduire les expectorations, un post-contraste doit être pris dans le drainage en position du corps, de manière à ce que l'agent de contraste puisse être évacué à temps. Des études récentes ont montré que le HRCT ou le tomodensitogramme en spirale avaient remplacé la tendance de l'angiographie par iodure bronchique.
6, bronchoscopie
La bronchoscopie à fibres optiques, à travers le bronchoscope à fibres optiques, peut être clairement dilatée, les sites de saignement et d'obstruction, la microscopie de la congestion muqueuse peut être vue au microscope, le pus hors de la zone touchée, etc., tandis qu'un lavage local peut être effectué pour obtenir un liquide de lavage pour le maculage de frottis ou les bactéries La culture, pour aider au diagnostic et au traitement, à travers la biopsie des muqueuses bronchiques peut aider au diagnostic de la dysfonction ciliaire.
Diagnostic
Diagnostic de bronchiectasie
Diagnostic
Le diagnostic est basé sur:
1. Antécédents d'infections respiratoires induisant une bronchectasie chez l'enfant, tels que la rougeole, antécédents de coqueluche après la coqueluche ou de grippe, ou d'antécédents de tuberculose.
2, toux chronique à long terme, toux et expectorations ou hémoptysie répétée.
3, l'examen physique de l'auscultation du poumon a une voix fixe, persistante et humide, la matraquage (orteil).
4, l'examen aux rayons X montrait une texture pulmonaire accrue, un épaississement, une disposition désordonnée, visible sous la forme de cheveux bouclés, et l'infection apparaissant à un faible niveau de liquide, la performance typique de la TDM est un "signe orbital" ou "un signe annulaire" ou "un signe de raisin", diagnostic confirmé Selon langiographie au lipiodol bronchique ou la HRCT, il convient dexaminer les facteurs congénitaux présumés, tels que la détermination de la concentration sérique en Ig, la détermination de la concentration en -globuline sérique, le test de la fonction pancréatique, la biopsie des muqueuses nasale ou bronchique.
Diagnostic différentiel
1. Bronchite chronique: plus fréquente chez les patients d'âge moyen, toux en hiver et au printemps, toux ou respiration sifflante, principalement des expectorations de mucus blanc, peuvent avoir des expectorations purulentes lorsqu'elles sont infectées, des poumons aigus sont dispersés à la fin de la crise. La voix humide et sèche est différente de la voix fixe fixe des bronchiectasies: la voix humide de la maladie est variable, et la voix humide peut disparaître après avoir toussé.
2, abcès du poumon: il y a un processus d'apparition aigu, des frissons, une forte fièvre, quand une grande quantité de toux purulente, une chute de la température corporelle, des symptômes toxiques systémiques sont soulagés, la radiographie montre un grand morceau d'ombre d'inflammation dense, avec une cavité et un niveau de liquide, phase aiguë Après un traitement antibiotique efficace, il peut disparaître complètement. Les abcès pulmonaires chroniques ont souvent des antécédents d'abcès pulmonaire aigu. Ils peuvent souvent être compliqués d'une bronchectasie. La bronchectasie peut également être compliquée d'un abcès pulmonaire. Le diagnostic repose sur le lipiodol bronchique ou le HRCT.
3, tuberculose: plus faible fièvre, sueurs nocturnes, malaise général, perte de poids et autres symptômes de la tuberculose, toux, toux, hémoptysie, expectorations généralement moins, la voix se situe généralement dans la pointe du poumon, la radiographie thoracique est principalement infiltrée par endroits du poumon À l'ombre, l'ADN de Mycobacterium tuberculosis ou de PCK tuberculosis peut être trouvé positif.
4, kystes pulmonaires congénitaux: plus que les infections secondaires après toux, toux, hémoptysie, maladie thoracique après le contrôle de la maladie ont montré une ombre circulaire claire avec des frontières multiples, paroi mince, aucune infiltration du tissu pulmonaire environnant.
