Syndrome de Shy-Drager
introduction
Introduction au syndrome de Shy-Drager Le syndrome de Shy-Drager (SDS) est une sorte d'atrophie multisystémique avec dysfonctionnement autonome, dont le symptôme le plus évident est que la pression artérielle du patient est réduite de manière significative lorsque celui-ci est en position verticale, provoquant un apport sanguin insuffisant dans tout le cerveau. Même évanouissement. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: ataxie
Agent pathogène
Causes du syndrome de Shy-Drager
La maladie est une maladie dégénérative du système nerveux central dont la cause n'est pas claire. La lésion implique les cellules nerveuses sympathiques du cornet médullaire thoraco-lombaire, les cellules nerveuses parasympathiques du tronc cérébral et la pulpe médullaire, les cellules ganglionnaires, les fibres pré et post-ganglionnaires et la base. Sections, cervelet et tractus pyramidaux, observation au microscope électronique de cellules gliales et de noyaux neuronaux dans les lésions, cytoplasme, synapses en présence de corps d'inclusion contenant de l'argent (les corps d'inclusion sont linéaires, externalisés avec un diamètre de 20 ~ 30 tours La substance, compatible avec la structure des microtubules, est actuellement considérée comme le changement pathologique de base de ce syndrome.
La prévention
Prévention du syndrome de Shy-Drager
Faites habituellement attention aux régimes riches en sel et en tyramine, cultivez une personnalité positive et enjouée, veillez à un sommeil suffisant, aux personnes âgées et à la faiblesse physique, évitez les alitement prolongé, encouragez-les à faire des exercices de rééducation pour maintenir la tension musculaire et les viscères. La fonction est normale et doit être utilisée avec prudence pour la dilatation de médicaments vasoactifs, de sédatifs, de diurétiques, etc. Lorsque le patient se lève ou se redresse, l'action doit être lente. Les personnes souffrant d'hypotension grave doivent être soignées pour éviter les évanouissements.
Complication
Complications du syndrome de Shy-Drager Complications, ataxie
Accompagné d'une ataxie cérébelleuse, du syndrome de Parkinson, d'un dysfonctionnement de la moelle épinière corticale et de faisceaux médullaires corticaux et d'une atrophie musculaire.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Shy-Drager Symptômes fréquents Vertiges, dysphagie, nystagmus, démarche, tension artérielle instable, diminution de l'ataxie
Selon des manifestations cliniques typiques, des hommes d'âge moyen, une apparition insidieuse, des symptômes d'irrigation sanguine insuffisante vers le cerveau, tels que des vertiges ou des évanouissements, ou accompagnés d'autres symptômes du système autonome, et des symptômes extrapyramidaux du système conique.
(1) symptômes autonomes: l'hypotension orthostatique est une manifestation importante, la pression artérielle du patient est normale en position couchée, mais la pression artérielle chute en position debout, la pression artérielle systolique peut chuter de plus de 30 mmHg, la pression artérielle diastolique peut chuter de plus de 20 mmHg, le vertige en position debout est léger, la tête est lourde Cependant, l'évanouissement de l'évanouissement, le plus grave ne peut rester au lit que pour une longue période.
Les autres symptômes du système autonome comprennent la dysfonction sexuelle, l'impuissance, le dysfonctionnement du sphincter, la constipation, la diarrhée, la rétention urinaire ou l'incontinence, l'absence de sueur ou asymétrie de sueur, l'enrouement, la difficulté à avaler et même un arrêt cardiaque soudain.
(B) les symptômes du système nerveux: le système cérébelleux est principalement affecté par le syndrome cérébelleux de Shy-Drager (SDS-C) qui se manifeste par une ataxie, une instabilité de la démarche, une facilité de chute, des dommages neurologiques mal construits Les ganglions de la base sont prédominants et se caractérisent par les symptômes et les signes de la maladie de Parkinson typique, ainsi que par l'emplacement de l'hypotension et des symptômes autonomes, notamment le syndrome de Shy-Drager (SDS-P) de la maladie de Parkinson; Connu sous le nom de type mixte (SDS-M), le patient peut être caractérisé par une rigidité musculaire, une réduction des mouvements, une instabilité de la démarche, des tremblements, un nystagmus, une hyperréflexie et des signes du tractus pyramidal positif.
Examiner
Examen du syndrome de Shy-Drager
Debout, la pression artérielle systolique est inférieure de 30 mmHg à la position couchée, le rythme cardiaque ne s'accélère pas et les pertes urinaires de noradrénaline et d'adrénaline dans les urines 24 heures sont faibles.
La tomodensitométrie et l'IRM peuvent être observées dans certains cas de pons, d'atrophie cérébelleuse progressive et de modifications constantes de la structure supratentorielle. L'examen par IRM révèle une atrophie plus nette du tronc cérébral et du cervelet. Le signal central est considérablement réduit.Ce changement peut être précédé de l'apparition de symptômes.Il est généralement considéré comme étant causé par le dépôt pathologique de sels de fer.Toutefois, le mécanisme spécifique n'est pas connu.Il pourrait être lié à l'absorption de fer par les cellules endothéliales capillaires pendant le SDS. Relatif aux troubles du transport.
L'électromyographie du sphincter (EMG) a montré une dénervation et une vessie neurogène chronique, les lésions EMg du bulbospongieux et du sphincter rectal externe étant égales, et le réflexe du muscle bulbeux était normal chez tous les patients.
Les tests de la fonction nerveuse autonome couramment utilisés sont le test de la sueur, le test vasomoteur, divers tests de dépistage de drogues et le test de Val-Salva, mais son intérêt pour le diagnostic clinique doit être étudié plus avant.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome de Shy-Drager
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les résultats de laboratoire.
Diagnostic différentiel
1. Syncope simple: il existe des incitations évidentes, telles que douleur, peur, stress émotionnel, fatigue, etc., des symptômes prodromiques à court terme avant la syncope, tels que vertiges, nausées, pâleur, transpiration, etc., la syncope se produisant le plus souvent en position debout ou Position assise, mais pas d'hypotension orthostatique évidente; pression artérielle diminuée lorsque la syncope, fréquence cardiaque ralentie et faible, pâle et persistante jusqu'à la syncope tardive, récupération plus rapide, pas de séquelles évidentes, pas de symptômes multiples de lésions nerveuses autonomes et somatiques.
2. Syncope urinaire: se produit à la fin de la miction, provoquant une diminution de la pression artérielle réflexe et de la syncope, le plus souvent au réveil au milieu de la nuit, ce qui diffère de la chute de pression artérielle provoquée par des modifications de la position de la maladie.
3. Syncope cardiaque: Des maladies cardiovasculaires, telles que bloc auriculo-ventriculaire, tachycardie, cardiopathie valvulaire, infarctus du myocarde, etc., peuvent provoquer une syncope en raison d'une diminution de l'apport sanguin au cerveau, provoquant une syncope, un ECG anormal.
4. Syndrome du sinus carotidien: en raison d'une sensibilité accrue du sinus carotidien, il peut provoquer des convulsions lorsque le sinus carotidien est stimulé ou comprimé. Causes syncope.
5. Maladie de Parkinson: il existe également des symptômes extrapyramidaux et, sils en sont les manifestations principales, il est nécessaire de sidentifier mutuellement. La maladie de Parkinson ne présente pas dhypotension orthostatique.
