atrium unique
introduction
Introduction à coeur unique Un seul atrial est une maladie cardiaque congénitale rare causée par labsence des premier et second compartiments du septum interventriculaire au cours du développement embryonnaire. Les traces de la pièce ne sont pas non plus présentes et le compartiment est complet; on l'appelle donc coeur à deux chambres à trois chambres ou coeur à trois chambres à oreillette unique. Un seul atrium peut exister seul, mais il est souvent associé à la malformation de la transposition viscérale gauche du cur ou droite du coeur, du coeur gauche ou de l'abdomen abdominal gauche, en particulier des lobes mitraux antérieurs, et même à la malformation du tube auriculo-ventriculaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: cette maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque congestive, embolie cérébrale
Agent pathogène
Cause auriculaire unique
Cause:
La maladie est une maladie congénitale due au développement de l'embryon cardiaque à chambre unique. Le premier compartiment et le second compartiment de la cloison interaurale ne sont pas développés, ce qui entraîne la formation d'un atrium commun. On l'appelle donc coeur à chambre unique à trois chambres ou auriculaire. Coeur à trois cavités.
Changements pathologiques:
Le sang veineux et le sang veineux de la veine cave et des veines pulmonaires sont mélangés dans un seul atrium.La résistance au remplissage du ventricule droit étant faible, la plus grande partie du sang pénètre dans le ventricule gauche et les veines pulmonaires retournent dans le flux sanguin auriculaire, seule une partie de la valve mitrale pénétrant dans le ventricule gauche. La circulation systémique, ainsi le purpura peut apparaître cliniquement. Sur les deux côtés de l'oreillette, la saturation en oxygène du ventricule, de l'aorte et de l'artère pulmonaire est presque identique. Le drainage veineux veineux mono-auriculaire est courant, comme la veine cave supérieure gauche dans le sinus coronaire ou Le côté gauche de l'oreillette commune, suivi de la veine cave inférieure par le drainage veineux azygote ou semi-singulier et de la veine hépatique directement dans le côté droit de l'oreillette commune, formant un sang mélangé dans les oreillettes.
La prévention
Prévention auriculaire unique
La maladie étant une maladie congénitale, il nexiste donc aucune mesure préventive efficace, mais pour les enfants avec un diagnostic clair, tant que la maladie obstructive vasculaire pulmonaire grave nest pas apparue, une chirurgie précoce doit être recherchée.
Complication
Complication auriculaire unique Complications, insuffisance cardiaque congestive, embolie cérébrale
Souvent compliquée par une pneumonie bronchique, une insuffisance cardiaque congestive, une embolie cérébrale, un dème pulmonaire et une endocardite bactérienne subaiguë, des complications postopératoires surviennent souvent, principalement dans les cas suivants:
1. Lobturateur est détaché:
Pour les enfants opérés d'une occlusion, la complication du dispositif d'occlusion peut être compliquée.L'obturateur est souvent détaché en raison du choix de l'obturateur trop petit ou d'une opération incorrecte. Il peut également être causé par un bord inférieur à 4 mm ou un bord mince. Une fois la fermeture fixée, la fixation nest plus solide, lobturateur est souvent retiré par une intervention chirurgicale durgence, mais il est également indiqué que le piège peut être utilisé. La solution consiste à choisir lobturateur en fonction de la taille du TSA. Le TEE est plus précis avant la chirurgie. Mesurer le diamètre et le bord de l'ASD et sélectionner l'obturateur en se référant à la mesure TEE.
2. Shunt résiduel:
Le shunt résiduel après le traitement interventionnel des TSA est généralement lié au choix de l'obturateur, qui est la cause la plus fréquente du shunt résiduel après la chirurgie. Le micro-déplacement de l'obturateur après la chirurgie est également une cause du shunt résiduel après la chirurgie. Une petite quantité de shunt résiduel a peu d'effet sur l'hémodynamique et peut être suivi. Si le flux fractionnel résiduel est important, il faut procéder à l'ablation chirurgicale de l'obturateur et à la fermeture du TSA.
3, arythmie:
LABB III degré est une complication grave commune de locclusion de TSA.Il peut se produire dans les cas peropératoires et postopératoires.Il est plus fréquent dans les TSA plus grands. En raison de lobturateur de grand diamètre, le bord peut pincer la région du nud atrioventriculaire, entraînant de graves Bloc auriculo-ventriculaire, une fois que l'AVB survient pendant la chirurgie, l'obturateur doit être récupéré, une stimulation cardiaque temporaire doit être effectuée si nécessaire, une bradycardie sinusale peut également être observée en occlusion, et le dispositif d'occlusion est placé dans le septum postérieur. Tirer provoque des réflexes vagues, souvent sans traitement spécial, latropine peut traiter le rythme cardiaque lent.
4, complications emboliques:
L'embolie coronarienne est fréquente et se caractérise par une élévation transitoire du segment ST ou une bradycardie dans l'électrocardiogramme, en raison de la pression auriculaire faible, l'air peut pénétrer dans l'oreillette gauche après la mise en place de la gaine d'acheminement vers l'oreillette gauche. Il faut pousser l'obturateur au bout de la gaine d'administration lorsque le sang coule, suivi d'une embolie cérébrale pouvant avoir des conséquences graves, telles qu'une hémiplégie, qui est liée à la thrombose secondaire locale après la mise en place de l'obturateur. L'anticoagulation et le traitement antiplaquettaire sont essentiels pour prévenir les complications emboliques postopératoires.
5, remplissage péricardique:
La maladie est la complication la plus grave de l'occlusion des TSA et peut entraîner la mort si elle n'est pas traitée à temps.Un cas de tamponnade péricardique est survenu dans ce groupe, survenu au début du traitement interventionnel, en raison d'une lésion de l'appendice auriculaire gauche causée par un fil-guide ou un cathéter. Lopérateur nest pas correctement opéré et possède une expérience insuffisante. Lors de lopération et après la chirurgie, il convient de surveiller de près son état. Une fois lépanchement péricardique retrouvé, la ponction péricardique doit être réalisée dès que possible avant la tampade péricardique, afin déviter des conséquences graves.
6, phlébite:
Présent chez les patients pédiatriques, le diamètre du TSA est plus grand, la sélection peropératoire de la plus grande gaine daccouchement causée par une lésion de la veine iliaque.
7, l'aorte - oreillette droite:
Cette maladie est lune des complications graves du stade tardif suivant la fermeture du TSA: lobturateur choisi est trop grand et létat de la marge antéro-supérieure près du défaut est médiocre, ce qui entraîne un frottement mécanique de la racine aortique au bord de lobturateur. Il a été rapporté que l'incidence de complications cardiaques tardives après la fermeture d'un TSA était de 0,06% à 0,10%, principalement de la fistule auriculaire droite aortique, de la fistule auriculaire gauche et de la tamponnade cardiaque. Devrait être traité chirurgicalement.
8, saignement au site de ponction:
En raison de l'application d'héparine pendant la chirurgie, l'agitation infantile postopératoire peut provoquer des saignements au site de ponction: il convient de surveiller de près le volume des pertes sanguines peropératoires, de surveiller de près les signes vitaux et les points de ponction de l'enfant.Cet repos au lit pendant 24 heures, le bras étant piqué pendant 6 à 8 heures. L'anesthésie sera réveillée quand l'enfant semblera être réveillé, selon l'avis du médecin de donner 10% d'hydrate de chloral au lavement ou de midazolam 0,3 à 0,5 mg / kg de bolus intraveineux, expliquer aux parents et aux enfants plus âgés avant la chirurgie. L'importance du repos au lit après la chirurgie et de la coopération des patients est également importante pour la prévention des saignements au site de ponction postopératoire.
9, infection:
Après une application systématique d'antibiotiques pendant 3 jours, faites attention aux changements de température corporelle et mesurez-la toutes les 4 heures.Si la fièvre ou la fièvre dure plus de 3 jours, informez-en votre médecin et renforcez le traitement antibiotique.
Symptôme
Symptômes auriculaires uniques Symptômes communs Essoufflement cigale pourpre Insuffisance cardiaque Souffle systolique
Les symptômes et les signes ressemblent à ceux dune grave anomalie du septum auriculaire et dune malformation du tube auriculo-ventriculaire: pleurs fréquents et irritabilité, cyanose, insuffisance cardiaque précoce, cyanose et clubbing graduels, souffle de souffle dans la région de la valve pulmonaire, 2e Le son est dans une division fixe et la région apicale a un murmure systolique de régurgitation mitrale.
Examiner
Contrôle atrium simple
Les méthodes d'examen suivantes sont propices au diagnostic de cette maladie:
(1) Radiographie pulmonaire: elle montre une augmentation des ombres vasculaires pulmonaires et une augmentation de lombre cardiaque, loreillette droite et le ventricule droit sont élargis et lartère pulmonaire est bombée.
(2) Examen ECG: axe gauche de l'axe, souvent rythme de jonction auriculo-ventriculaire, à peu près similaire à la malformation du tube auriculo-ventriculaire.
(3) Échocardiographie de surface coupée: entre l'oreillette gauche et l'oreillette droite, l'écho de l'écho interatrial disparaît et la vue à quatre cavités est normale avec une croix formée du septum interauriculaire, du septum interventriculaire, de la valve mitrale et de la valve tricuspidienne. La réflexion d'écho se transforme en une réflexion d'écho en forme de T
(4) cathétérisme cardiaque droit: le cathéter est facile à pénétrer dans l'oreillette gauche à partir de l'oreillette droite ou le trajet du cathéter est similaire à la malformation du tube auriculo-ventriculaire, de sorte que la saturation en oxygène du sang dans l'oreillette, le ventricule et deux grandes artères est similaire. .
(5) Angiographie auriculaire sélective: un seul atrium peut être affiché, une angiographie ventriculaire gauche peut montrer une régurgitation mitrale.
Diagnostic
Diagnostic atrial unique
Un seul atrial doit être différencié d'un défaut septal ventriculaire, d'un retour veineux pulmonaire complet, d'une luxation aortique complète, d'une atrésie tricuspide et d'une malformation du canal auriculo-ventriculaire complet, de symptômes cliniques auriculaires uniques et de signes semblables à un défaut septal auriculaire ou à une malformation du tube auriculaire, Cependant, les symptômes apparaissent tôt et lourds, il y a un purpura, mais le débit sanguin pulmonaire augmente, le niveau auriculaire présente un grand nombre de dérivations gauche à droite, mais aucun signe d'hypertension pulmonaire évidente Du point de vue pathologique, le défaut septal ventriculaire présente un résidu interaurien résiduel, chambre Moins de défauts d'intervalle, ce qui est bénéfique pour le diagnostic différentiel des deux, d'autres maladies telles que le retour veineux pulmonaire complet, une luxation aortique complète, une atrésie tricuspide et une malformation complète du tube auriculo-ventriculaire peuvent également être contrôlées par d'autres méthodes d'examen auxiliaires Out.
