insuffisance surrénalienne secondaire
introduction
Introduction à l'insuffisance surrénale secondaire L'insuffisance surrénale secondaire est due à un manque de dysfonctionnement surrénalien de l'ACTH. Une insuffisance surrénalienne secondaire peut survenir chez les patients présentant un hypopituitarisme, un seul déficit en ACTH et les patients recevant un traitement par corticostéroïdes après l'arrêt du traitement par corticostéroïdes. Dysfonctionnement hypophysaire total, observé le plus souvent chez les femmes atteintes du syndrome de Shehan, mais pouvant également survenir à la suite d'un chromoblastome, d'un craniopharyngiome chez un patient plus jeune et d'une variété de tumeurs, de granulomes, d'une infection traumatique rare menant à l'hypophyse Destruction organisationnelle. Après que les patients aient reçu des corticostéroïdes pendant plus de 4 semaines ou arrêté le traitement pendant des semaines, voire des mois, il nya pas assez dexcitatrice de sécrétion dACTH pour produire suffisamment de corticostéroïdes en période de stress, ni de réponse à ACTH en raison dune atrophie corticale surrénalienne. Ce phénomène peut durer un an après la fin du traitement par stéroïdes. Pendant le traitement stéroïdien à long terme, l'intégrité de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien peut être déterminée par injection intraveineuse de teicokipeptide 5 ~ 250g par voie intraveineuse, le taux plasmatique de cortisol étant> 20g / dl (> 552nmol / L) après 30 minutes. L'absence d'un seul ACTH est idiopathique et extrêmement rare. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: hypoglycémie, coma
Agent pathogène
Insuffisance surrénale secondaire
(1) Insuffisance d'hormone de libération de la corticotropine (CRH).
(B) insuffisance hypophysaire: nécrose hypophysaire postpartum (syndrome de Sien), tumeurs hypophysaires, résection postopératoire ou hypoplasie, déficit sélectif en ACTH.
(C) l'augmentation à long terme de la concentration sanguine de glucocorticoïdes ou d'autres stéroïdes, entraînant une inhibition de l'hypothalamus et de l'hypophyse.
1. Après le retrait de la tumeur surrénale énergétique.
2. Application excessive de corticostéroïdes iatrogènes.
3. Contraceptifs oraux ou applications immunosuppressives.
4. Traitement à long terme par l'ACTH.
La prévention
Prévention de l'insuffisance surrénale secondaire
Le traitement actif de la maladie primaire est la clé des soins de santé préventifs. La mission doit permettre au patient de comprendre pleinement la nature de la maladie et de reconnaître que le traitement hormonal substitutif de la corticosurrénale doit être utilisé à vie.Une fois le diagnostic établi, il convient d'explorer et d'obtenir la quantité appropriée et, en cas de stress, de voir le patient ou d'augmenter la dose en fonction des circonstances. Le traitement de base de l'insuffisance surrénale chronique nécessite un traitement substitutif à long terme.
Complication
Complications secondaires d'insuffisance surrénale Coma d'hypoglycémie
Les complications comprennent une forte fièvre, des réactions mentales et des infections, ainsi qu'une hypoglycémie et un coma.
Symptôme
Symptômes de l'insuffisance surrénale secondaire Symptômes communs Dysfonction intestinale Perte d'appétit Hypotension libido Diminution de la somnolence Nausée crise surrénalienne Sécrétion de sel de corticostéroïde insuffisante Dysfonctionnement cortical Vertiges
Les manifestations cliniques de l'insuffisance surrénale chronique sont dues à un manque de cortisol et d'aldostérone.
(1) Faiblesse et faiblesse
Le degré de fatigue des principaux symptômes apparaissant à un stade précoce est directement proportionnel à la gravité de la maladie: dans les cas graves, il peut atteindre lincapacité de se retourner ou de tendre la main, ainsi que des spasmes musculaires sévères, en particulier au niveau des jambes, pouvant être liés au sodium et au potassium au niveau de lextrémité neuromusculaire. Relatif aux troubles de l'équilibre.
(deux) perte de poids
En raison d'une carence en cortisol, des dysfonctionnements gastro-intestinaux tels qu'une perte d'appétit, des nausées et des vomissements, des ballonnements et de la diarrhée, une diminution du stockage de graisse et une perte de masse musculaire peuvent entraîner une perte de poids et une réduction progressivement plus importante peut indiquer une crise surrénalienne.
(trois) pigmentation
En raison de labsence de cortisol, la rétro-inhibition de lhormone de stimulation des mélanocytes (MSH) et de la lipoprotéine (LPH) est affaiblie, la sécrétion de ces hormones est augmentée et lACTH et la LPH contiennent respectivement les structures et -MSH. Par conséquent, la peau, la pigmentation des membranes muqueuses, les frottements, l'empreinte de la paume, l'aréole, les cicatrices, etc. sont particulièrement évidentes, la pigmentation est l'un des principaux fondements de l'identification de l'insuffisance surrénale primaire et secondaire, une augmentation soudaine du pigment peut indiquer une détérioration de l'état. .
(quatre) symptômes cardiovasculaires
En raison de laffaiblissement des catécholamines, la tension artérielle est réduite et lhypotension orthostatique est la plus fréquente (rayons X montrant une réduction du cur, électrocardiogramme indiquant une faible tension et allongement des intervalles PR et QT. Les patients présentent souvent des vertiges, des vertiges et des décolorations érectiles. .
(5) faible taux de sucre dans le sang
La sensibilité du patient à l'insuline exogène est accrue et une hypoglycémie est susceptible de se produire en cas de famine, de dysfonctionnement gastro-intestinal et d'infection.
(6) des symptômes neurologiques tels que l'apathie, la léthargie et même des troubles mentaux.
(7) La résistance à divers stress, tels que les infections et les traumatismes, est réduite et la crise surrénalienne est facilement induite: extrêmement sensible aux anesthésiques, aux sédatifs et aux hypoglycémiants, une petite quantité peut provoquer le coma.
(8) Dysfonctionnement sexuel
Les glandes surrénales et les androgènes sont liés au maintien des cheveux et au désir sexuel. Par conséquent, les poils des femmes, les poils du pubis sont rares ou en train de disparaître, des troubles menstruels ou une aménorrhée, une perte de libido, telle qu'une étiologie auto-immune, peuvent également avoir des ovaires Échec prématuré de la fonction testiculaire.
Examiner
Test d'insuffisance surrénale secondaire
(1) examen de routine du sang
Dysplasie cellulaire positive légère, anémie pernicieuse à grandes cellules ou occasionnelle, classification indiquant neutropénie, augmentation relative du nombre de lymphocytes, augmentation significative du nombre d'éosinophiles, parfois due à une déshydratation avant le traitement, hypovolémie La raison en est que l'hémoglobine est normale.
(2) électrolytes
En règle générale, il existe du sodium dans le sang et le rapport entre le sang et le potassium est abaissé, tandis que les taux de sodium bas et élevé sont rares.
(trois) troubles du métabolisme du glucose
Chez la plupart des patients, la glycémie à jeun était inférieure à la normale.Le test de tolérance au glucose oral (OGTT) montrait une courbe basse-plate. La plupart des patients présentaient une glycémie inférieure après 3 heures de repas, indiquant quils ne pouvaient pas répondre à une hypoglycémie provoquée par linsuline endogène.
(4) Test de charge en eau de drainage
Dans le test simple à l'eau, 90% des patients ont un débit inférieur à 10 ml par minute et 50%, à moins de 5 ml. Lorsque le test à l'eau de cortisol est répété, il peut être corrigé. Cette méthode est simple et facile, et la valeur diagnostique est grande, mais avant le test. Premier test de sodium dans le sang, la chute de sodium dans le sang est facile à provoquer une intoxication par l'eau, ne convient pas.
(5) excrétion urinaire de 17-hydroxyle et de 17-cétostéroïde
La valeur normale du 17-hydroxycorticoïde urinaire est de 5,5 ~ 28umol / 24h (2 ~ 10 mg / 24h), la valeur normale du 17-cétostéroïde urinaire est de 14 ~ 52umol / 24h (4 ~ 15 mg / 24h), le mâle étant de 22 ~ 88umol / 24h (7 ~ 25 mg / 24h), la plupart des patients présentant une insuffisance surrénalienne étaient inférieurs à la normale.
(6) cortisol plasmatique
Le cortisol plasmatique est pulsé et présente des changements de rythme circadiens évidents. La concentration sanguine est la plus basse de 1 heure à minuit après s'être endormie la nuit et commence à augmenter le matin. Valeur normale: 8: 220-660 nmol / L (8-24 µg / dl) dans l'après-midi. À 4:50 ~ 410nmol / L (2 ~ 15ug / dl), moins de 140nmol / L à minuit (moins de 5ug / dl), la plupart des patients présentant une insuffisance surrénalienne étaient inférieurs à la normale, leur rythme circadien ayant disparu.
(7) mesure de l'ACTH
La mesure plasmatique de l'ACTH de base chez les patients atteints de cette maladie était significativement augmentée, dépassant 55 pmol / L (250 pg / ml), la plupart du temps entre 88 et 440pmol / L (400-2000pg / ml), et les sujets normaux étaient inférieurs à 11 pmol / L (50 pg / ml). Cependant, dans un petit nombre d'autres maladies, les taux plasmatiques d'ACTH peuvent atteindre 132 pmol / L (600 pg / ml) en raison du stress.
(8) Test d'excitation ACTH
Le test dexcitation ACTH a le plus de valeur diagnostique. Peu importe que lexcrétion urinaire de cortisol libre ou de cortisol soit diminuée, elle est proche de la normale ou normale, il nya pas daugmentation évidente de lexcitabilité dACTH et certains patients sont plus faibles quavant, voire nuls.
La méthode habituelle de ce test est la perfusion intraveineuse dACTH 25u, qui maintient la perfusion à un rythme équilibré pendant 8 heures. Si la maladie est fortement suspectée en pratique clinique, il convient de prendre 1 mg de dexaméthasone avant le test, ce qui naffectera pas la mesure et nempêchera pas la survenue dune crise.
Afin de détecter une insuffisance surrénalienne primaire ou secondaire, un test de stimulation à l'ACTH de 3 jours est nécessaire ou un peptide synthétique ACTH 24 pouvant être administré par voie intraveineuse, le cortisol plasmatique est mesuré avant l'injection et 30 minutes après l'injection ou l'injection intramusculaire. Le cortisol plasmatique a été mesuré avant la même dose et 60 minutes après l'injection, et le cortisol plasmatique humain normal pouvait être augmenté de 276 à 552 nmol / L (10 à 20 µg / dl).
(9) inspection d'image
L'examen d'imagerie a une valeur plus élevée chez les patients tuberculeux. Un film radiographique simple rénal peut présenter les signes suivants: la densité surrénalienne est augmentée de manière uniforme, montrant une granularité fine, accompagnée d'une calcification granuleuse surrénalienne granulaire.
La tuberculose surrénale est plus facile à visualiser à léchographie-B et à la tomodensitométrie, tandis que des ombres circulaires ou elliptiques sont visibles, une ombre hétérogène de faible densité avec des ombres de calcification granulaires.
Des taux sériques fréquents d'électrolytes, notamment de faibles concentrations de sodium (<130 mEq / L), de potassium élevé (> 5 mEq / L), de HCO3- (15-20 mEq / L) et de BUN, associés à des manifestations cliniques caractéristiques, suggèrent une maladie d'Eddie. L'activité plasmatique de la rénine et les taux d'ACTH augmentent. Lorsque l'insuffisance surrénale est due à une production insuffisante d'ACTH hypophysaire, les taux d'électrolyte sont généralement normaux.
Test d'insuffisance surrénalienne Peptide Cocoon (cosyntropine, corticotrophine synthétique à 24 peptides), bolus intraveineux de 5 à 25 µg. Le cortisol plasmatique normal avant linjection était compris entre 5 et 25 µg / dl (138 et 690nmol / L), taux qui a été doublé en 30 à 90 minutes, la valeur minimale étant de 20 µg / dl (552 nmol / L). Edison est à une valeur basse ou normale et ne monte pas après l'excitation.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'insuffisance surrénale secondaire
Diagnostic
Détermination de l'intégrité de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien peut être administré par voie intraveineuse via tecocopeptide 5 ~ 250g. Au bout de 30 minutes, le taux de cortisol plasmatique devrait être supérieur à 20 µg / dl (> 552 nmol / L), et une masse hypophysaire ou une atrophie hypophysaire suggèrent fortement une insuffisance surrénalienne secondaire.
Diagnostic différentiel
L'insuffisance surrénale secondaire se distingue principalement de l'insuffisance surrénale primaire: la plupart des insuffisances surrénaliennes secondaires sont dues à la destruction de l'hypophyse. Le scanner sella ou l'IRM permet donc d'exclure les tumeurs et l'atrophie. Lhypopituitarisme nest pas toujours associé au syndrome de la selle. Lorsque des ombres hypophysaires changent, des tests fonctionnels doivent être effectués. Les patients présentant une insuffisance surrénalienne primaire présentent des taux plasmatiques élevés dACTH ( 50 pg / ml). Si lACTH ne peut pas être déterminé, il faut le tester avec du métyrapone, car celui-ci bloque lhydroxylation du précurseur du cortisol 11 et du cortisol plasmatique réduit, ce qui réduit la sécrétion excitatrice dACTH, ce qui entraîne une synthèse accrue du précurseur du cortisol. , en particulier le 11-désoxycortisol (composé S), excrété sous forme de métabolite dans l'urine (tétrahydro-S) .Le meilleur moyen est de prendre 30 mg de métyrapone par voie orale au milieu de la nuit, tout en mangeant une petite quantité de nourriture pour éviter l'estomac. Stimulation: à 8 heures du matin, le taux de cortisol plasmatique doit être <10 g / dl (<276 nmol / L) et le 11-désoxycortisol doit être compris entre 7 et 22 g / dl (0,2 ~ 0,6 mol / L). Aucune réaction au métyrapone. Le patient doit être testé pour le peptide kétol.
Les patients présentant une insuffisance surrénalienne primaire ont de faibles taux de ces deux composés et ne répondent pas au peptide tekok. Les patients présentant une hypopituitarisme répondent à l'ACTH synthétique et ne répondent pas au métyrapone.Il est nécessaire de muscler le patient 3 jours avant le test. Injection intraveineuse dACTH20u à action prolongée, 2 fois par jour, pour prévenir latrophie surrénalienne chez les patients présentant une insuffisance hypophysaire .. Réponse insuffisante au métyrapone, mais réponse positive, vous devez effectuer cette préparation.
