Xanthélasma
introduction
Introduction au xanthome Le xanthome (xanthome) est une maladie à dépôts lipidiques caractérisée par des lésions cutanées. Les cellules phagocytaires phagocytaires sont localisées dans le derme et les tendons. Sur le plan clinique, elles apparaissent sous forme de papules, de nodules ou de plaques de couleur jaune, orange ou brun-rouge. Bloquer. Souvent accompagnés de troubles du métabolisme lipidique systémique et de lésions du système cardiovasculaire, ils peuvent être secondaires ou secondaires à d'autres maladies systémiques. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: myélome multiple macroglobulinémie lymphome leucémie
Agent pathogène
Cause du xanthome
Hyperlipoprotéinémie (26%):
L'hyperlipoprotéinémie est la principale cause des xanthomes: un taux excessif de cholestérol, de triglycérides et de phospholipides dans les lipides plasmatiques des patients se dépose facilement dans le derme de la surface de la peau et se retrouve dans divers types de formes primaires et secondaires. En cas d'hyperlipoprotéinémie.
Autres maladies (20%):
Les patients présentant des lipides plasmatiques normaux peuvent également développer des xanthomes, appelés xanthomes de lipoprotéinémie normale, dus à des lésions anormales des protéines plasmatiques ou à une prolifération anormale de cellules tissulaires conduisant à une localisation secondaire des lipides plasmatiques. Dépôts observés dans le myélome multiple, l'hypergammaglobulinémie, la macroglobulinémie et le lymphome, la leucémie, etc., dans certaines histiocytoses primaires et dans l'histiocytose de Langerhans (cellules tissulaires) Le xanthome peut être observé chez les patients présentant une hyperplasie X).
Déficit en enzyme génétique (20%):
En outre, en raison d'un déficit enzymatique génétique provoqué par le glucocérébroside, la sphingomyéopathie et d'autres patients peuvent également présenter des lésions xanthomateuses.
La prévention
Prévention du xanthome
1, ajuster le régime alimentaire, l'observance à long terme, maintenir une nutrition équilibrée, pour les patients en surpoids, devrait réduire les calories totales excessives.
2, réduire l'apport calorique quotidien, promouvoir un régime scientifique, un exercice physique régulier, prévenir l'obésité.
3, arrêter de fumer, alcool, traitement actif du diabète, de l'hypothyroïdie et d'autres maladies.
Complication
Complications de la tumeur jaune Complications, myélome multiple, macroglobulinémie, lymphome, leucémie
Myélome multiple, hypergammaglobulinémie, macroglobulinémie et lymphome, leucémie, etc., dans certaines histiocytoses primaires et histiocytose de Langerhans (histocytose X) Des tumeurs jaunes peuvent être observées chez les patients. De plus, les glucosinolates dus à un déficit en enzyme génétique, à la sphingomyéopathie et à dautres patients peuvent également présenter des lésions xanthomateuses.
Symptôme
Symptômes de xanthome symptômes communs rougissement maculopapulaire anneau ictère anneau granulomateux cortical atrophie du collicule urinaire collapsus urinaire trouble du métabolisme de la graisse
Type
Selon la morphologie et la localisation du xanthome, il existe principalement les types suivants en pratique clinique.
(a) xanthomes plats
Il s'agit d'une papule plate jaune pâle à jaune orangé ou d'une plaque légèrement plus haute que la surface du cuir. Du riz aux fèves, la frontière est nette. La plus courante est celle couramment utilisée autour de la paupière, appelée xanthome de l'expectoration. Les femmes de lannée, qui apparaissent dans les paupières supérieures, simples ou multiples, à développement lent, peuvent affecter les paupières supérieures et inférieures des deux côtés, formant un cercle jaune autour de la circonférence, très spécial, si ce type de tumeur jaune apparaît après 40 ans Les anomalies lipidiques ne sont souvent pas détectées, mais une hyperlipoprotéinémie de type II est souvent présente chez les adolescents.Le xanthome aplati est parfois symétrique dans la région périorbitale, le col utérin, le tronc et les membres. Parmi les patients présentant diverses protéinémies anormales, appelées xanthomes aplatis par lipémie normale généralisée, des xanthomes aplatis peuvent apparaître le long de la texture de la paume de la paume et du palmier, souvent appelés xanthomes de palmier. Avec l'hyperlipoprotéinémie de type III.
(B) xanthome nodulaire
Du soja aux noix, en passant par les papules ou les nodules de la taille d'un uf, d'abord mous, jaunâtres à oranges, se solidifiant plus tard par fibrose, rouge brunâtre, augmentant lentement et le mélange pouvant être nettement plus élevé que la surface du cuir Plaques ressemblant à des feuilles avec des limites claires, qui se produisent dans le coude, le genou, les articulations, les hanches, les hanches et d'autres parties, souvent accompagnées d'hyperlipoprotéinémie de types II, III et IV. Un xanthome nodulaire peut se produire dans le tendon , ligaments et fascia, également connus sous le nom de jaunisse, plus fréquents dans le tendon d'Achille, nodules profonds, solides, plus fréquents chez les patients atteints d'hyperlipoprotéinémie sévère de type II et d'hyperlipoprotéinémie secondaire .
(trois) tumeur jaune éruption cutanée
Pour la plupart des aiguilles, la grosse tête des petits boutons mous, dabord orange, entourée dun halo rouge, puis virant au brun jaune, se transforme soudainement en un éclat du tronc, des hanches et des membres, et peut toucher rapidement les lèvres et la muqueuse buccale. Résolus d'eux-mêmes sans laisser de traces, les patients atteints d'hyperlipoprotéinémie I, de type V, sont parfois observés dans l'hyperlipoprotéinémie de type III ou secondaire.
(quatre) xanthome disséminé
Xanthome non familial rare, d'origine lipidique normale, fréquent chez les hommes jeunes, éruptions multiples, petites papules et nodules, de l'orange au jaune-rouge à l'acajou, empilées sans fusion, souvent symétriques Répartis dans le cou, la cheville, la fosse du coude, l'aine, la flexion axillaire et le torse, environ 1/3 des patients présentent des lésions de la muqueuse, peuvent affecter la bouche, le nez, la gorge et même la trachée; environ 1/3 des patients peuvent impliquer l'hypothalamus. La maladie cause le diabète insipide, et le cours est chronique mais spontanément soulagé.
Caractéristiques cliniques
a Les xanthomes surviennent chez les personnes d'âge moyen, en particulier les femmes atteintes de maladies du foie et de la vésicule biliaire, d'autres types n'ayant pas l'âge et le sexe définis.
b Peut être associé à une lipodystrophie provoquée par des troubles endocriniens.
c différents types de xanthome ont des sites de prédilection différents, un xanthome nodulaire se produit dans le coude et le genou, un ictère dans la main, le tendon extenseur et le tendon dAchille; un ictère dans la paupière; une éruption cutanée Les tumeurs jaunes se produisent dans les fesses.
d Les lésions cutanées sont des éruptions cutanées ou des nodules maculopapulaires de couleur jaune ou orange.
Les types courants associés à lhyperlipidémie se divisent en xanthome nodulaire, jaunisse, jaunisse, xanthome avec éruption cutanée.
Examiner
Examen de la tumeur jaune
Les éléments de l'examen devraient comprendre l'apparence du sérum, le dosage des lipides dans le sang et l'électrophorèse des lipoprotéines pour identifier l'hyperlipoprotéinémie et son type, à savoir l'électrophorèse des protéines, la protéine sérique, le dosage des immunoglobulines, le test de fonction du système cardiovasculaire et l'histopathologie du xanthome. Vérifiez.
Valeur normale de l'électrophorèse des lipoprotéines: -lipoprotéine 0,30 0,40 -lipoprotéine (contenant la pré--lipoprotéine) 0,60 0,70.
Diagnostic
Diagnostic et identification des xanthomes
Diagnostic
En fonction des caractéristiques des lésions cutanées, il est important de déterminer s'il existe une maladie concomitante, en fonction du type de xanthome, de l'âge de l'apparition, de la morbidité familiale et des symptômes et systèmes des différents systèmes, en particulier si la couleur et la distribution des lésions sont faciles à diagnostiquer. Lexamen, combiné aux résultats de laboratoire nécessaires, permet également de déterminer sil existe dautres conditions systémiques.
Changements pathologiques généraux
a L'épiderme est généralement mince.
b Il existe de nombreuses cellules xanthomatiques dans le derme, des cellules spumeuses ou agrégées selon une distribution nodulaire ou diffuse.
Le noyau des cellules de xanthome polynucléaires peut être rassemblé près du centre de la cellule, entouré d'un petit morceau de cytoplasme non moussant, puis entouré d'un cytoplasme mousseux pour devenir une cellule géante de Touton.
d Les xanthomes nodulaires, la jaunisse et la jaunisse ont les mêmes caractéristiques pathologiques et le derme contient la plupart des cellules xanthomatiques et des cellules spumeuses.
Les cellules de xanthome apparaissent initialement autour des vaisseaux sanguins, puis se regroupent en faisceaux ou nodules entre le collagène.
f Infiltration de lymphocytes clairsemés autour des vaisseaux sanguins.
Les xanthomes des éruptions cutanées sont petits, alors que les lymphocytes, les neutrophiles et les éosinophiles sont relativement plus nombreux et que les cellules géantes Touton sont moins nombreuses.
h peut être vu lipides intracellulaires et extracellulaires, formant un type similaire à un granulome en anneau.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée de divers types d'histiocytose de type X et d'histiocytose non-X, d'hyperplasie des cellules de Langerhans, de granulome jaune juvénile et d'histiocytome nodulaire progressif.
