Thymome
introduction
Introduction au thymome Le thymus est une origine immunitaire importante du corps humain, issu du troisième (ou quatrième) endoderme sacré de la période embryonnaire, dérivé des cellules épithéliales primitives antérieures de l'intestin antérieur, associé au médiastin antérieur. Maladie présentant des symptômes paranéoplasiques: le thymome est une tumeur dérivée de l'épithélium thymique représentant environ 50% de la tumeur médiastinale antérieure. Les manifestations cliniques varient, souvent accompagnées de nombreuses anomalies auto-immunes. Récemment, la compréhension de l'entéropathie auto-immune est progressivement affectée. Faites attention à cela, mais son taux d'incidence n'est pas clairement indiqué. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,002% à 0,005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome néphrotique de myasthénie grave
Agent pathogène
Cause du thymome
Cellules épithéliales thymiques (30%):
Les tumeurs thymiques provenant de cellules épithéliales thymiques ou de lymphocytes sont les plus courantes: 95% des tumeurs thymiques occupent les premières à la troisième places dans la tumeur médiastinale totale. La plupart des thymomes sont bénins en histocytologie, mais certains sont biologiques. Thymome malin Le thymome malin comprend également le carcinome thymique, une caractéristique maligne typique de la cytologie histologique.
Compression des organes environnants (30%):
Comme toute tumeur médiastinale, les symptômes cliniques du thymome résultent de la compression des organes environnants et des symptômes caractéristiques de la tumeur elle-même - le syndrome combiné. Le petit thymome n'a pas de problème clinique et n'est pas facile à trouver. Lorsque la tumeur atteint un certain volume, les symptômes les plus courants sont une douleur à la poitrine, une sensation d'oppression à la poitrine, une toux et une gêne thoracique. La nature de la douleur thoracique nest pas caractéristique, le degré nest pas égal et le site nest pas spécifique. En général, il est plus léger et souvent traité de façon symptomatique. Aucun autre examen nest effectué. Les symptômes ont été différés pendant longtemps, certains patients ont subi un examen radiologique ou ont trouvé des ombres de masse médiastinale lors de l'examen thoracique ou thoracique.
Syndrome dobstruction de la veine cave supérieure (10%):
Le diagnostic négligé de thymome atteint souvent un volume considérable, sans aucun signe de syndrome veineux ou veineux supérieur. Douleur thoracique sévère, symptômes rapides sur une courte période, toux irritante grave, dyspnée causée par un épanchement pleural, épanchement péricardique provoquée par des palpitations, un manque d'esprit et une inquiétude au sujet des douleurs osseuses, suggérant la possibilité d'un thymome malin ou d'un cancer thymique.
Pathogenèse
La plupart des thymomes ont une capsule complète en pleine croissance et sont faciles à retirer, même si la tumeur est volumineuse: 30% à 60% du thymome est invasif et peut envahir directement les tissus et organes environnants, tels que la plèvre médiastinale, le péricarde. , poumons, gros vaisseaux sanguins et nerfs, sétendant jusquau cou et envahissant la glande thyroïde, sétendant à travers le sulcus aortique jusquau foie infraorbital, autour du rein et des vaisseaux sanguins péritonéaux, la métastase lymphatique du thymome est relativement petite et les ganglions lymphatiques éventuellement impliqués sont à son tour Il s'agit des ganglions médiastinaux, ganglions hilaires, ganglions cervicaux, ganglions supraclaviculaires, ganglions axillaires, ganglions hilaires et mésentériques, etc., le transfert de sang est plus rare, les organes et tissus cibles métastatiques sont les poumons, le foie, les os, les reins, le cerveau, Rate, glande surrénale, poitrine et ovaire.
Caractéristiques pathologiques: tous les thymomes provenaient de cellules épithéliales thymiques et 4% seulement du thymome consistaient en une seule cellule épithéliale thymique, composée en majeure partie d'un mélange de cellules épithéliales thymiques et de lymphocytes.
1. Inspection visuelle: Le volume du thymome varie de 1,5 à 25 cm, plus de 5 à 8 cm, et son poids varie de 10 à 1750 g, généralement de 20 à 200 g, de couleur brun foncé ou rouge grisâtre. Ronde, elliptique ou irrégulière, la surface est souvent nodulaire, bénigne, intacte, pas dadhésion à lenvironnement, croissance envahissante de capsule maligne et incomplète, surface rugueuse, impliquant la plèvre, le péricarde, les gros vaisseaux sanguins La tumeur est de texture molle et plus de la moitié des capsules sont attachées avec du thymus adipeux dégénératif résiduel, la plupart du temps substantielles et la surface coupée est lobulée, avec un espacement évident des tissus fibreux gris-blanc, et une surface coupante gris rouge ou blanc grisâtre, montrant des particules grossières ou fines. Elle s'accompagne souvent d'hémorragies ou de changements kystiques.La taille de la capsule varie de 0,2 cm à la taille d'une grosse capsule d'environ 10 cm de diamètre. Même la plupart des tumeurs sont kystiques et la paroi de la capsule est mince. Lisse, contenant un liquide clair ou un liquide sanglant, peut souvent voir une variété de changements dégénératifs, tels que hémorragie, calcification et changements kystiques, en plus du thymus entier qui a été remplacé par du thymome, la plupart des thymomes et des Tissu thymus en bordure
2. Structure microscopique: les études de Victor et Thomas ont montré que tous les thymomes sont dérivés de cellules épithéliales thymiques et que leurs composants épithéliaux peuvent être confirmés par des techniques d'immunohistochimie.
Lewis et les autres recommandations concernant le thymome sont les suivants: 1 thymome épithélial, les cellules épithéliales représentent plus de 66% du nombre total de cellules tumorales 2, le thymome lymphocytaire, les lymphocytes représentent plus de 66% du nombre total de cellules tumorales; 3 ne sont pas cohérents Les deux types de tumeurs ci-dessus sont classés en thymome mixte; 4 tumeurs sont composées de cellules épithéliales mutées classées en thymome en forme de fuseau et certaines sont donc appelées un sous-type de type de cellules épithéliales.
Classification: Les produits domestiques ont tendance à être classés en fonction des caractéristiques de la morphologie cellulaire et de la quantité relative. Il n'existe pas de concept clair de la quantité, qui correspond aux quatre types suivants.
(1) Type de cellules épithéliales: elles représentent 27% à 34% du thymome.Les cellules épithéliales sont principalement composées de différentes cellules épithéliales.Les modifications morphologiques sont complexes, rondes, ovales ou fusiformes, et le cytoplasme est léger. Translucide pour la coloration éosinophilique ou la coloration bicolore, les frontières des cellules sont floues, la chromatine nucléaire est uniforme, les nucléoles sont évidents, sa forme est régulière, la membrane nucléaire est claire, les cellules ont des groupes d'habitudes, disposées dans une feuille, imbriquées , une variété de formes, telles que des bandes, des treillis métalliques, des fissures ou de faux amas en forme de marguerite, les vaisseaux sanguins sont riches, la masse cellulaire tumorale est entourée de tissu fibreux et il existe un nombre dispersé et varié de lymphocytes.
Au microscope électronique, on peut voir les caractéristiques des fibrilles de tension et du desmosome des cellules épithéliales.
Les caractéristiques cytologiques du thymome épithélial sans tumeurs malignes, seulement 2% de thymome épithélial, changements atypiques, rapport pléomorphe, nucléaire et cytoplasmique accru, chromatine nucléaire dense, nucléoles visibles de petite taille En se fendant, ce type de croissance envahissante est commun et parfois des zones nécrotiques au sein de la tumeur.
(2) Type lymphocytaire: 20% à 27%, le composant principal étant des lymphocytes.
La taille des lymphocytes est petite, ronde, le noyau est gros et réticulaire, le nucléole est flou, mature et il nya pas de manifestation atypique, dhyperplasie diffuse ou dhyperplasie nodulaire, voir centre germinal lymphatique, intervalle de la foliole Différentes cellules épithéliales nichées ou focales, nichées, Hastelloy commun et microcalcification, vaisseaux sanguins riches, hyperplasie parfois visible des cellules endothéliales capillaires, lymphocytes dans le thymome La réponse aux marqueurs d'antisérums polyclonaux est compatible avec celle des lymphocytes dans le tissu thymal normal et il n'y a aucun signe de transformation maligne.
(3) Type mixte: 40% à 55%, le nombre de cellules épithéliales et de lymphocytes sont approximativement égaux, mélangés de manière diffuse ou nodulaires, ou les deux composants cellulaires sont distribués au niveau régional, et la limite est évidente, souvent dans une tumeur. Différentes sections ont montré que les composants morphologiques des cellules étaient très incohérents et que le tissu conjonctif du stroma était manifestement en prolifération.
(4) type de cellules fusiformes: de 2% à 4%, de nombreux chercheurs pensent qu'il s'agit d'une variante des cellules épithéliales. Les cellules et les noyaux sont fusiformes, étroitement disposés, parfois en spirale ou en forme de clôture, les vaisseaux sanguins sont riches. Souvent mélangé avec des cellules épithéliales, il existe une relation de migration entre les deux, au microscope électronique.
Le type de thymome tissulaire pathologique nest pas directement lié à la stadification, et il existe différentes options pour la stadification du thymome.
Cependant, la plupart des types de cellules fusiformes se développent dans l'enveloppe, tandis que les cellules épithéliales sont faciles à infiltrer et à se développer en dehors de la capsule, c'est pourquoi la plupart de la littérature indique que le thymome à cellules épithéliales est plus courant aux stades II et III.
La proportion de thymome dans chaque stade, la plupart des rapports dans la littérature: 2/3 thymome est au stade I, moins de 1/3 du thymome est au stade II ~ III.
La prévention
Prévention du thymome
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie. Un diagnostic et un traitement précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie, tout en veillant à prévenir diverses complications, qui doivent ensuite être traitées de manière active afin déviter le développement de la maladie.
Complication
Complications du thymome Syndrome néphrotique de la myasthénie grave
Les complications courantes de cette maladie sont:
1. Myasthénie grave (MG)
Pendant longtemps, on a découvert que la myasthénie grave était liée au thymus (ou thymome). La myasthénie grave peut être divisée en 3 types cliniques: paupières tombantes, fatigue visuelle à long terme, vision double, type de muscle oculaire; les membres supérieurs ne peuvent pas se soulever. Pendant longtemps, prenez un peu de repos et reposez-vous pour le type de tronc; mâchez et avalez, même une paralysie des muscles respiratoires, pour le type médullaire, le plus dangereux est cliniquement la crise de faiblesse musculaire, la paralysie des muscles respiratoires du patient doit être assistée artificiellement.
Actuellement, la myasthénie grave est considérée comme une maladie auto-immune. Elle est principalement causée par une certaine mutation du thymus, ne permet pas de contrôler certaines contre-indications et lui permet de se différencier et de proliférer. Elle présente une réponse immunitaire à son propre composant (muscle strié) et une faiblesse musculaire. Myasthenia gravis utilise depuis de nombreuses années des médicaments anti-acétylcholinestérase, tels que la pyridostigmine, au cours desquels des agents immunosuppresseurs tels que les hormones, la cyclophosphamide, etc., ont été accompagnés ou non. Les patients atteints de myasthénie avec thymome, prenant des médicaments anti-acétylcholinestérase, la dose augmente et les symptômes ne sont pas atténués, ou la crise de faiblesse musculaire et les infections respiratoires répétées.
2, simple anémie aplasique des globules rouges (PRCA)
Lune des maladies coexistantes avec le thymome est lanémie aplasique pure aux globules rouges, qui peut être primaire et dont la cause peut être incertaine, mais aussi secondaire à des médicaments, des infections et des tumeurs.Des études expérimentales ont montré que le PRCA est une maladie auto-immune, inconnue. La cause en est la réponse auto-immune des antigènes érythrocytaires, qui peuvent être présents dans le thymus humain. Le thymome lui-même na pas deffet direct sur la croissance érythrocytaire. Il se peut que le thymome renforce la sensibilité du système immunitaire ou que le thymome soit très sensible. Induit par le système prolifératif.
3, néphrite du syndrome néphrotique
La relation entre la néphrite néphritique et le thymome nest toujours pas claire: le syndrome néphrotique peut faire partie des manifestations systémiques de certaines tumeurs, telles que la maladie de Hodgkin, et sexpliquer par la formation de complexes antigène-anticorps du thymome et de la glomérulonéphrite. Raisons de réaction croisée.
Symptôme
Symptômes du thymome Symptômes communs Douleur thoracique, faiblesse, douleur sternale, fatigue, oppression thoracique, chaleur réduite, infection répétée, douleur sourde, sueurs nocturnes
Comme toute tumeur médiastinale, les symptômes cliniques du thymome résultent de la compression des organes environnants et des symptômes caractéristiques de la tumeur elle-même - syndrome combiné, petit thymome, aucun symptôme clinique difficile à déceler lorsque la tumeur atteint un certain volume. Les symptômes courants sont la douleur thoracique, l'oppression thoracique, la toux et l'inconfort thoracique. La nature de la douleur thoracique n'est pas caractéristique, le degré n'est pas le même, l'emplacement n'est pas spécifique, en général, il est léger, souvent symptomatique, sans autre examen, retard des symptômes. Pendant longtemps, certains patients ont subi un examen radiographique ou ont trouvé des ombres de masse médiastinale lors d'un examen ou d'une radiographie thoracique.Le thymome négligé atteint souvent un volume considérable et il n'y a pas de veine ni de cavité supérieure. Performance du syndrome d'obstruction veineuse, douleur thoracique sévère, symptômes rapides sur une courte période, toux irritante sévère, dyspnée causée par un épanchement pleural, épanchement péricardique causé par un essoufflement et inquiétude quant à la douleur osseuse, suggérant tous un thymome malin ou un cancer thymique Possible
La manifestation spécifique du thymome est la combinaison de certains syndromes tels que la myasthénie grave (MG), la simple anémie aplastique à globules rouges (PRCA), l'hypoglobulinémie, le syndrome néphrotique néphritique, la polyarthrite rhumatoïde, la dermatomyosite , lupus érythémateux, sophage géant, etc.
Bien que le thymome puisse survenir à tout âge, la plupart d'entre eux ont entre 50 et 60 ans. Les enfants atteints de thymome sont très rares. L'incidence du thymome n'est pas évidente entre hommes et femmes. Environ 50% des patients atteints de thymome ne présentent aucun symptôme clinique évident. La plupart dentre eux sont détectés lors de lexamen radiographique du thorax. En cas dagrandissement ou dinvasion de la tumeur, le patient présente des symptômes locaux de compression, des réactions systémiques et des symptômes associés à la maladie. Des patients présentant une atteinte de la paroi thoracique peuvent apparaître à des degrés divers. Douleur sourde, douleur dans la région interscapulaire ou douleur sternale; toux, essoufflement, oppression de poitrine, palpitations et autres symptômes de dyspnée; pression du nerf laryngé récurrent peut apparaître enrouement, compression du nerf sacré peut apparaître paralysie diaphragmatique; cavité supérieure Obstruction veineuse se traduisant par des ecchymoses au visage, un engorgement de la veine jugulaire, tels que fatigue, sueurs nocturnes, faible fièvre, perte de poids, anémie, fortes douleurs thoraciques et épanchement péricardique, épanchement pleural et autres signes suggérant souvent des lésions malignes ou avec métastases locales, thymus Maladies Selon Rosenow et Hurley (1984), 40% des patients atteints de thymome sont associés à des maladies systémiques ou auto-immunes dépendantes du thymus.
Un tiers d'entre eux ont au moins deux maladies associées au thymus, et la plupart de ces maladies concomitantes sont causées par des troubles auto-immuns, et il peut y avoir des coïncidences.
1, la myasthénie grave
La myasthénie est la maladie la plus répandue chez les patients atteints de thymome: 30 à 70% des patients sont atteints de myasthénie, et 10 à 30% des patients atteints de myasthénie ont un thymome. Lâge de survenue est généralement inférieur à celui de la myasthénie simple. Plus grand que 10 à 15 ans, plus jeune que l'âge moyen d'apparition du thymome, la myasthénie grave et le thymome apparaissent souvent en même temps, parfois la myasthénie peut apparaître plusieurs années après la découverte du thymome ou plusieurs jours après la résection du thymome Après plusieurs années, le thymome avec myasthénie est plus courant chez les types mixtes, suivi du type lymphocytaire et du type cellules épithéliales, le type de cellules fusiformes étant le moins fréquent. Le thymome peut avoir deux effets: limmunité à domicile. L'autre, en tant qu'autoanticorps, peut inhiber la réponse immunitaire de la maison: si le thymus de la première réaction est retiré, il aide à traiter la myasthénie grave et le thymome qui inhibe la réponse auto-immune est éliminé, ce qui provoque ou aggrave la maladie grave. Myasthenia gravis, Kimura a rapporté que la myasthénie grave sest produite après 27 cas de résection du thymome.Le pronostic du thymome avec myasthénie est meilleur que celui du thymome simple. Thymome avec myasthénie et facile à la détection précoce.
2, dysplasie des globules rouges
De nombreux patients ont des plaquettes et une leucopénie en même temps, les cellules de la moelle osseuse et les mégacaryocytes sont normaux: 5% à 7% des thymomes peuvent être associés à une dysplasie des globules rouges et près de la moitié des patients atteints de dysplasie des globules rouges ont un thymome à globules rouges. Le mécanisme de la dysrégulation n'est pas complètement compris et pourrait être lié à l'immunosuppression.Jepson et Vas (1974) présentent des preuves montrant que des anticorps IgG sont présents dans le sérum de patients atteints de thymus, des anticorps IgG inhibent l'érythropoïétine et inhibent la synthèse de l'hémoglobine, Beard (1978) Rapport: Environ 70% des types pathologiques de ce type de patients atteints de thymome sont des cellules épithéliales fusiformes non invasives.Après la résection de la tumeur, les symptômes de l'anémie peuvent être nettement améliorés, mais le pronostic est pire que celui du thymus simple.
3, hypogammaglobulinémie
Manifestations cliniques d'infection récurrente, diarrhée, pneumonie, lymphadénite, réactions allergiques retardées, etc. Bon (1954) a tout d'abord signalé un thymome avec hypogammaglobulinémie, qui a révélé qu'environ 10% des patients présentant un déficit en gamma globuline étaient souvent combinés au thymus Tumeurs (en particulier le thymus épithélial en forme de fuseau), Wald-man (1975) ont rapporté que de tels patients étaient plus fréquents chez les personnes âgées, principalement en raison de la présence de lymphocytes T du facteur inhibiteur qui inhibent la synthèse de gamma globuline chez les patients atteints de thymome, Le nombre de lymphocytes T dans le sang circulant de ces patients est toujours dans la fourchette normale et le test immunologique in vitro est également dans la fourchette normale.Selon l'observation clinique, on considère que l'élimination du thymome ne joue aucun rôle dans l'amélioration de l'hypogammaglobulinémie et que le pronostic est mauvais.
4, lupus érythémateux systémique
Le thymome associé au lupus érythémateux disséminé est rare: Maggi (1991) a signalé que 2,5% des 214 patients atteints de thymome étaient associés au lupus érythémateux disséminé et que la résection du thymome ne présentait aucune amélioration significative du lupus érythémateux disséminé. Dans 200 cas signalés par Ley (1985), 1,5% des patients atteints de glande thyroïde présentaient un lupus érythémateux disséminé.Les observations cliniques ont montré que la résection du thymome navait aucun effet sur eux et que le pronostic de ces patients était mauvais.
5, le syndrome de Cushing en plus du thymome également observé dans les cancers du poumon à cellules d'avoine, les carcinoïdes bronchique et gastrique, le cancer du pancréas et le cancer de la thyroïde, etc., leurs extraits ont été confirmés comme contenant de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), certaines personnes Le dosage radioimmunologique a confirmé que la teneur en ACTH dans le thymome à cellules épithéliales était assez élevée, et il a été confirmé par microscopie électronique que les cellules tumorales contenaient des granules de sécrétion.
6, tumeurs associées à d'autres organes
Lewis (1987) a résumé les données de suivi des patients atteints de thymome au Mayo Medical Center et a montré que 17% des patients atteints de thymome avaient d'autres organes. Les tumeurs, les tumeurs surviennent généralement après la chirurgie, mais avant la découverte du thymome, suggérer une thymectomie précoce peut aider à prévenir les tumeurs hors du thymus.
Le thymome se présente généralement comme une masse médiastinale antéro-supérieure pouvant être retrouvée lors des examens physiques de routine des radiographies ou lorsque les symptômes résultent du déplacement de la structure thoracique, tels que toux, difficultés respiratoires, palpitations, et sous-sternaux et interscapulaires La douleur aiguë, la diversité des symptômes associés aux tumeurs (tels que la myasthénie grave, la simple dysplasie des globules rouges, l'hypogammaglobulinémie, etc.) peuvent prédire la présence d'un thymome, le thymome se produisant rarement dans des sites anormaux, tels que le médiastin postérieur, le poumon Essence et cou, phénomènes ectopiques sont associés à des anomalies du développement de l'embryon thymique. La myasthénie est déterminante pour le diagnostic du thymome. L'examen du système sanguin peut également aider à identifier la nature des tumeurs médiastinales antérieures. Certains thymomes, en raison de l'histologie Les performances ne sont pas particulièrement typiques et doivent être différenciées des autres tumeurs du médiastin antérieur, telles que l'hémangiopéricytome, le fibroblastome et l'adénome métastatique médiastinal. Les techniques de coloration immunohistochimique peuvent aider à l'identification car les cellules épithéliales de thymome sont spécifiques. Les marqueurs ont un taux d'incidence positif de: cytokératine 100%, thymosine -3 est de 89%, thymosine -1 est de 80%, th-3 souris thymus nutrition 78% des cellules, 67% des cellules Leu-7 et 60% des cellules épithéliales thymiques humaines (UH-1).
1. Mise en scène TNM
Selon les recommandations de Yamashiro Ishiyama en 1993, la classification TNM des types de cellules épithéliales du thymome est:
T tumeur et invasion:
La capsule T1 pour il nu était intacte et aucune infiltration microscopique n'a été observée par microscopie.
Adhésion tumorale macroscopique T2 ou invasion du tissu adipeux périphérique ou de la plèvre médiastinale, examen microscopique de l'invasion de la capsule.
Les tumeurs T3 envahissent les organes environnants tels que le péricarde, les gros vaisseaux sanguins et les poumons.
T4 diffusion pleurale et péricardique.
Métastases ganglionnaires N:
N, pas de métastase ganglionnaire.
Métastase ganglionnaire médiastinale antérieure N1.
N2 médiastin antérieur et métastases ganglionnaires intrathoraciques.
Métastase des ganglions lymphatiques supraclaviculaires N3.
M situation de transfert à distance:
Mo n'a pas de transfert de sang.
M1 transfert sanguin, métastases ganglionnaires extrathoraciques.
Phase I: T1N0M0
Phase II: T2N0M0
Phase III: T3N0M0
Période IV: toute T N1-3M0
Étape IVb: N'importe quel T M1
2, Haniudam et al (1992) sur la base du bilan clinique, de la classification histologique et des facteurs pleuraux proposés:
P0 ne représente aucune adhésion de la tumeur à la plèvre médiastinale.
P1 indique que la tumeur au microscope adhère à la plèvre médiastinale, mais quil nya pas dinvasion.
Voir l'invasion pleurale médiastinale au microscope P2.
3. Critères dévaluation du thymome bénin et malin
Les critères de jugement du thymome bénin et malin sont différents: 1 même si le thymome est bénin, sa capsule est intacte, mais il existe encore une récidive après résection chirurgicale, certains chercheurs estiment donc que tout thymome doit être considéré comme un cancer potentiel. Ou traitement malin de faible grade 2, la chirurgie a clairement montré que la capsule de thymome était infiltrée ou partiellement infiltrée dans les poumons et le péricarde, mais l'examen pathologique postopératoire a toujours 5,5% à 16% des cas sans infiltration de la capsule tumorale à la microscopie optique De plus, 4 à 8% des cas ont encore des rapports de survie à long terme. Il est donc difficile de déterminer avec précision la limite entre infiltration et non infiltration.
Par conséquent, la plupart des spécialistes pensent que le diagnostic histologique pathologique ne permet pas de déterminer le diagnostic de thymome bénin ou malin, mais qu'il doit être associé à une infiltration peropératoire de la capsule tumorale, à une invasion d'organes adjacents et à une métastase ganglionnaire. Jugement global, les caractéristiques morphologiques les plus importantes du thymome, le plus important étant de savoir si la capsule tumorale est intacte et si la tumeur envahit les organes normaux adjacents.La littérature mentionne que, dans tous les thymomes, le thymome bénin est une capsule non invasive complète. La proportion de thymomes varie de 40% à 70%. Il est parfois découvert que ces thymomes non invasifs à gélules intactes se sont infiltrés dans la capsule ou la gélule. Ce thymome doit être classé comme malin. Le thymome invasif, le thymome avec capsule intacte et même le thymome sans infiltration de cellules tumorales au microscope ont également un taux de récidive locale plus faible des tumeurs postopératoires, de sorte que même un thymome bénin non invasif est potentiellement malin. Caractéristiques, le taux d'infiltration et de croissance autour du thymome est compris entre 30% et 60%, quelle que soit la performance du tissu tumoral au microscope ou à la structure cellulaire, aussi longtemps que En fait, dans les thymomes invasifs, à l'exception de cas atypiques de cellules épithéliales thymiques dans quelques cas, la plupart des cellules tumorales sont bénignes et le thymome s'infiltre dans la plèvre médiastinale. Le péricarde, les poumons, les ganglions lymphatiques, les gros vaisseaux sanguins, les nerfs et la paroi thoracique doivent être confirmés au microscope comme étant définitivement malignes.
Un petit nombre de thymomes semblent adhérer aux organes adjacents à lil nu, mais il nya pas dinfiltration maligne au microscope, mais cette affection doit être classée dans la catégorie des thymomes bénins non invasifs, mais elle nest pas intacte avec la capsule et nadhère pas aux organes adjacents. Comparé au thymome, son taux de survie à long terme est faible.
La plupart des thymomes sont infiltrés dans les organes adjacents, mais il existe également des métastases distantes dans la cavité thoracique, qui peuvent pénétrer dans le diaphragme et pénétrer dans le diaphragme jusqu'à une zone plus éloignée. Un scanner du haut de l'abdomen peut aider au diagnostic en dehors de la poitrine. Les métastases à distance, telles que les os, le foie, le système nerveux central, les ganglions lymphatiques axillaires et supraclaviculaires, ont une incidence de 3% à 7%.
(1) Thymome bénin: la capsule tumorale est intacte au cours de l'opération et la pathologie postopératoire ne montre aucune infiltration de la capsule sous-capsulaire ni aucune caractéristique histopathologique maligne.
(2) thymome malin: la tumeur observée au cours de la chirurgie présente une invasion externe et présente une infiltration de la capsule et des caractéristiques histopathologiques malignes après microscopie pathologique.
Lin Zhenqiong (1992) a proposé d'accorder une attention particulière aux manifestations invasives des tumeurs dues à des adhérences inflammatoires, estimées à 21,5%, rappelant ainsi aux cliniciens de porter une grande attention à la cryosection peropératoire et à la pathologie postopératoire. Afin de porter un jugement plus précis sur la nature bénigne et maligne du thymome et sur le traitement et le pronostic complets des patients.
Maggi (1991) et Kornstein (1988) ont également souligné que 30% à 60% des cas de thymome, bien que leurs lésions tumorales varient en taille, bien que la structure tumorale sous le cristallin ne trouve pas de base maligne, mais aussi longtemps que le microscope Si la tumeur est basée sur linvasion de la tumeur structurale adjacente, le thymome doit être clairement diagnostiqué comme malin. Si le chirurgien estime que la tumeur est envahie pendant lopération, les preuves de linvasion ne sont pas retrouvées au microscope. Le pronostic nest pas aussi bon que le thymome bénin (ie thymome au stade IA) sans invasion tumorale et peropératoire et microscopique, mais le pronostic est relativement plus optimiste que le thymome malin.
4, la propagation du thymome malin dans la cavité thoracique
Lexocytose locale du thymome malin ne peut être limitée quaux organes et tissus les plus proches, mais il a été cliniquement observé quelle sétendait à diverses structures de la cavité thoracique Scatarige et al. (1985) ont enregistré 6 cas de thymome malin avancé à 19. Le diaphragme est directement envahi dans la cavité abdominale.Zerhouni (1982) a proposé une voie de diffusion intrathoracique du thymome malin: la diffusion latérale antérieure produit un implant distal dans la couche de la paroi pleurale, le local envahit directement le poumon par la plèvre; Invasion directe dans la paroi aortique et à travers la partie postérieure de la cavité médiastinale.
Examiner
Examen du thymome
Il existe plusieurs méthodes pour examiner cette maladie:
Les anticorps sériques de l'acétylcholinestérase (CAEab), de l'alpha-ftoprotéine (AFP) et de la gonadotrophine -chorionique (-hCG) ont une certaine valeur et spécificité pour le diagnostic différentiel du thymome.
(1) examen radiographique du thorax
L'examen radiographique est une méthode importante pour le diagnostic et le diagnostic des tumeurs médiastinales.La radiographie thoracique est en phase positive.Le thymome présente souvent une ombre dense circulaire ou elliptique qui s'élargit ou dépasse d'un côté de la cavité thoracique. Du côté gauche, on peut également le voir dans la cavité thoracique bilatérale.La saillie du côté gauche est souvent recouverte par la balle aortique.La saillie du côté droit peut chevaucher la veine cave supérieure.Le bord de la tumeur est net et pointu, et certaines sont lobulées, à limage latérale. On constate que le sternum postérieur présente une masse uniforme dans la densité uniforme des vaisseaux cérébraux antérieurs: on observe quelques thymomes sous forme de bandes, de points, de bosses et de calcifications non formées. Le degré de calcification est inférieur à celui du tératome et certains thymomes. Il est aplati au-dessus des gros vaisseaux sanguins du cur et est le plus difficile à diagnostiquer lors d'un examen aux rayons X. Les lésions latérales constituent une méthode simple et économique pour dépister le thymome. Elles peuvent révéler la présence et la taille des tumeurs. Densité, les lésions latérales sont particulièrement utiles lors de la réalisation sans condition d'examens complexes.
Les radiographies standard thoraciques antérieures et latérales postérieures sont des méthodes simples et efficaces pour diagnostiquer la plupart des thymomes: elles se situent principalement dans le médiastin antérieur ou le médiastin supérieur antérieur et peuvent se situer au centre du thorax, mais dans la plupart des cas, elles sont biaisées. La radiographie thoracique latérale antérieure postérieure montre souvent une forme lobulée ronde, ovale ou peu profonde, située dans la partie supérieure de l'ombre cardiaque, près de la jonction du cur et des gros vaisseaux sanguins.
Une calcification, souvent dispersée ou amorphe, apparaît si environ 10% de la calcification est courbe, ce qui suggère que la tumeur est bénigne; une calcification irrégulière peut être bénigne ou maligne, généralement pas de radiographie pulmonaire. Déplacement trachéal, sauf si un thymome invasif important peut provoquer un déplacement trachéal.
Les radiographies thoraciques latérales sont principalement localisées dans le médiastin antérieur et montrent souvent une ombre de langue large, étroite et étroite, ce qui rend la fenêtre du cur antérieur opaque et le bord de l'ombre est souvent flou et flou dans le cas d'un petit thymome. La radiographie thoracique latérale du patient est souvent le seul angle montrant la présence de dommages.
(2) examen thoracique
La tomodensitométrie thoracique est une méthode avancée et sensible pour examiner les tumeurs médiastinales: elle peut montrer avec précision l'emplacement, la taille, la saillie d'un côté ou des deux côtés de la tumeur, le bord de la tumeur, la présence ou l'absence d'infiltration périphérique et le jugement de résécabilité chirurgicale. L'examen radiographique classique n'a pas permis de diagnostiquer le cas, le scanner thoracique a une valeur particulière, le scanner aide à déterminer l'étendue du thymome, permet non seulement de détecter un petit volume (lésions de 5 mm ou plus), mais il n'est pas facile de détecter le corps du thymome Dans le même temps, il était impossible d'afficher à l'aide d'un scanner amélioré indiquant si la masse envahissait ou oppressait la veine cave supérieure, l'aorte ascendante, la trachée, le péricarde, la poitrine avec un peu de liquide, le médiastin et les poumons avec ou sans micrométastases et autres radiographies. En général, le thymome est la densité des tissus mous, la valeur CT est supérieure à 40 UH, après injection intraveineuse de produit de contraste, on peut observer un rehaussement modéré ou uniforme lorsque la tumeur est kystique, la valeur CT est denviron 15 UH, la TDM thoracique peut être nette. Le degré et lampleur de la calcification et de la calcification de la tumeur sont indiqués.Tous les patients atteints de thymome invasif doivent passer un scanner du haut de labdomen afin de détecter la présence ou labsence de propagation métastatique de laisselle.
CT: montre clairement la relation entre l'emplacement de la tumeur et les organes environnants.
(3) Imagerie par résonance magnétique (IRM) Pour comprendre l'intérêt d'une atteinte des grands vaisseaux sanguins, l'examen d'IRM habituel, le thymome montre souvent une masse circulaire, ovoïde ou lobulée dans le médiastin antérieur ou le médiastin supérieur antérieur. L'IRM est une région du signal IRM d'intensité moyenne et uniforme. Lorsqu'une nécrose de liquéfaction survient dans la tumeur, elle peut être exprimée en une région signal IR irrégulière haute et basse. Sakai (1992) signale que l'IRM montre une intensité impure de haute intensité et lobulée. La découverte de structures internes suggère la présence d'un thymome malin invasif.
(4) biopsie
Y compris aspiration à l'aiguille fine, médiastinoscopie, incision médiastinale antérieure, chirurgie thoracoscopique vidéo-assistée, etc., en raison du traumatisme important de cet examen, et de la destruction de l'intégrité de la capsule tumorale, affectant l'effet chirurgical, il est rarement utilisé pour un diagnostic clair, adaptez Les preuves sont les suivantes: 1 La masse médiastinale antérieure ne se distingue pas des autres tumeurs malignes du médiastin antérieur (type lymphome malin, tumeur maligne à cellules germinales, cancer du poumon métastatique, etc.) 2; le jugement préopératoire ne permet pas d'éliminer complètement la tumeur, il doit passer vivant. Les examens tissulaires sont effectués sur des options de traitement complètes non chirurgicales.
Pathologiquement, le thymome est divisé en type de cellules épithéliales et en mélange de lymphocytes de cellules épithéliales, et il est difficile de distinguer un thymome bénin ou malin de la morphologie pathologique. Selon les manifestations cliniques, la vue pendant le fonctionnement En observant ce qui est vu et les caractéristiques pathologiques, il est plus approprié de classer les thymomes invasifs et non invasifs, mais on parle souvent de thymome bénin et malin.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du thymome
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
1, goitre intrathoracique: En plus de quelques thyroïde vaginale congénitale, se réfère généralement à un goitre sternal postérieur acquis, est causée par le goitre du cou jusqu'au médiastin supérieur antérieur, les caractéristiques du goitre intrathoracique sont: 1 La majorité des patients sont des femmes d'âge moyen 2, la glande thyroïde peut être enflée et bougée avec la déglutition, mais comme le pôle inférieur pénètre dans la poitrine, il ne peut pas être brisé 3, à l'exception des symptômes d'hyperthyroïdie. Symptômes cliniques, si le goitre intrathoracique est considérablement élargi, il peut y avoir divers degrés de gêne post-sternale, difficulté à respirer, respiration sifflante pendant l'expiration, etc. Si un côté est significativement élargi, la trachée risque de basculer du côté controlatéral. La ligne 4X apparaît sous la forme d'une ombre de bloc ovale ou fusiforme, généralement dense et uniforme, la limite est nette, même une ombre de calcification visible. L'ombre du bloc se situe souvent dans le médiastin supérieur antérieur, légèrement plus haut que la position générale du thymome; 5 nucléide 131I Le scanner peut clairement montrer la position dans la poitrine, alors que le scanner thoracique à 6 cous montre que l'ombre thyroïdienne dans le cou est reliée à l'ombre de la masse thoracique, sans interruption.
2, lymphome de Hodgkin du médiastin: Le lymphome de Hodgkin qui se produit dans le médiastin est une sclérose presque nodulaire, que l'on appelait auparavant "thymome granulomateux". Actuellement, la plupart des spécialistes pensent qu'il se produit dans le thymus de Hodge. Dans la maladie de l'or, environ 90% des cas présentent une atteinte ganglionnaire médiastinale antérieure. La radiographie thoracique montre «une ombre bloc pré-médiastinale supérieure» et «une ombre médiastinale supérieure est significativement élargie». Les caractéristiques du lymphome de Hodgkin médiastinal sont: 1 Il existe deux phénomènes de pointe, les 10 à 20 ans et les 50 à 70 ans, mais en Chine, au Japon et dans d'autres régions du monde, sont plus fréquents chez les femmes d'âge moyen.2 Bien que près de 50% des patientes ne présentent que les symptômes et les manifestations de l'occupation médiastinale, De plus en plus de patients sont souvent accompagnés d'adénopathies systémiques, plus fréquentes au niveau du cou, des aisselles, de l'aine, etc. Il est rapporté dans la littérature qu'environ 70% des patients présentaient une atteinte des ganglions lymphatiques cervicaux et que 325% d'entre eux étaient souvent accompagnés de symptômes cliniques. Tels que fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids, douleur cutanée, 417% ~ 20% des patients après avoir bu de l'alcool 20min, douleur locale localisée (également appelée "démangeaisons alcooliques"), les symptômes peuvent être plus précoces que les autres Souvent accompagné de léger ou modéré Anémie, un petit nombre de patients peut présenter une légère augmentation du nombre de neutrophiles, les examens 6CT et aux rayons X montrent souvent un bord irrégulier de la masse, une densité inégale, 70% des patients ayant subi un scanner peuvent être retrouvés dans les régions trachéale, hilaire, subcarinale et autres L'atteinte des ganglions lymphatiques percutanés du cou 7, la biopsie des ganglions lymphatiques axillaires est une méthode courante de diagnostic, si nécessaire, au travers de l'incision du cou avant la biopsie de l'incision du médiastin 8, une fois le diagnostic diagnostiqué, la radiothérapie et la chimiothérapie sont très optimistes quant à l'effet de la maladie. .
3, tératome: en plus des gonades, le médiastin est également un bon site; la plupart des médiastins antérieurs, en particulier le médiastin antérieur, ne représentant que 3 à 8% du médiastin postérieur, l'examen radiographique est essentiellement du sternum L'ombre de bloc des cheveux simples dans le dos, les caractéristiques du tératome sont les suivantes: 1 commun chez les jeunes adultes, 2 tératome bénin généralement pas de symptômes évidents, souvent trouvé dans l'examen aux rayons X du thorax, malin peut apparaître douleur thoracique, irritation Toux, difficulté à respirer, etc. 3 Si la tumeur se déchire dans la trachée ou les bronches, vous pouvez tousser le contenu de la capsule (sébum, cheveux, dents, etc.), si vous portez une plèvre médiastinale, un épanchement pleural, ou si vous portez un péricarde. Elle peut provoquer une tamponnade cardiaque 4. Si la tumeur est énorme et dépasse dun côté de la poitrine, elle provoquera une atélectasie et un syndrome de la veine cave supérieure. Lexamen de la ligne 5X montre une densité uniforme de zones dombre et une réduction significative de la densité des tissus graisseux. Certaines parties de la paroi peuvent apparaître calcifiées et même lombre des os ou des dents peuvent apparaître.6 Les marqueurs tumoraux bénins sont négatifs et les lésions malignes peuvent avoir différentes performances positives, telles que AFP, LDH, CAH-S, etc. Ingrédients, puis S-1 La protéine 00 est positive, si elle contient un léiomyosarcome, la myosine est positive, si elle contient des écailles et un adénocarcinome, la kératine est positive.
4, l'hyperplasie des tissus du thymus: peut être considérée comme un changement du thymus semblable à une tumeur, relativement rare, principalement chez les adolescents, même les nourrissons et les jeunes enfants, ses caractéristiques sont les suivantes: 1 l'hyperplasie thymique avec ses changements prolifératifs de morphologie et de localisation peut être modifiée de manière significative, en général Peut souvent faire saillie dun côté de la poitrine ou du médiastin inférieur, et confondu avec un tératome médiastinal, sil est inséré dans la cavité thoracique des deux côtés, il est souvent mal diagnostiqué comme une tuberculose lymphatique médiastinale, une hyperplasie du thymus, une trachée de compression, les bronches peuvent provoquer une atélectasie, une pneumonie, etc. , causée par une fièvre, une anémie, etc., peut souvent être diagnostiquée à tort comme un lymphome malin, 3 lorsque le diagnostic clinique est suspecté dune hyperplasie thymique, "test hormonal" réalisable (prednisone orale, 1,5 mg / kg par jour, pendant 1 à 2 semaines) Après une semaine d'administration, dans la plupart des cas, le thymus en prolifération commence à rétrécir et la radiographie thoracique est examinée.L'ombre est considérablement réduite, ce qui peut être diagnostiqué comme une hyperplasie thymique, évitant ainsi une exploration chirurgicale inutile. Trois d'entre eux ont été diagnostiqués à tort comme tumeurs médiastinales ou adénopathies médiastinales avant la chirurgie.
Les lésions courantes qui doivent être différenciées du thymome comprennent le tératome et l'anévrisme aortique ascendant. Le tératome survient souvent chez les personnes jeunes et d'âge moyen, peut être asymptomatique ou présenter des infections pulmonaires récurrentes, parfois des toux ou des substances grasses. Les antécédents de la maladie, l'examen aux rayons X de la masse peuvent révéler une calcification des dents ou des os, un tératome kystique confirmé par échographie, le diagnostic d'anévrisme de l'aorte ascendante se présente souvent sous la forme d'un thymome, l'anévrisme de l'aorte latérale dans la poitrine. La navette forme une ombre circulaire Le long du ventricule gauche, la cavité thoracique présente une pulsation expansive, lauscultation est audible et le murmure est visible. Une échographie bidimensionnelle peut révéler la dilatation de laorte ascendante, ainsi que le doppler couleur dans le spectre turbulent. Il présente une dilatation localisée de laorte ascendante, semblable à une tumeur, et il est possible de réaliser une angiographie de laorte ascendante lorsque le diagnostic est difficile.
Cliniquement, il est également nécessaire d'identifier le thymome bénin et le thymome malin:
Le thymome est bénin entre 70% et 80%, la capsule est intacte et nest pas envahissante pour les tissus environnants. Le thymome malin se divise en deux types: le thymome invasif et le carcinome thymique. Les caractéristiques biologiques du thymome sont des maladies. Le plan de traitement et le pronostic de la maladie revêtent une grande importance, mais les thymomes bénins et malins sont difficiles à distinguer sur la coupe de tissu pathologique, mais la tomodensitométrie peut donner des résultats satisfaisants dans l'observation du mode de croissance du thymome et de son implication.
1. Résultats de CT thymome non invasif
La tomodensitométrie du thymome montrait un bord net de la tumeur, un scanner simple, un scanner amélioré, une capsule intacte, de la graisse périphérique sans infiltrer l'ombre sacrée, aucune métastase d'organe distante, certains cas provoquaient une trachée due à une grosse tumeur, un décalage de pression sophagien .
2, performance CT thymome invasif
Le thymome invasif, en plus de la masse médiastinale, comprend également d'autres signes d'invasion:
(1) Atteinte pleurale médiastinale: Dans la manifestation du scanner, la tumeur est épaissie de manière irrégulière au niveau de la plèvre et inégale, mais dans ce groupe, 2 cas de constatations peropératoires et de pathologie postopératoire ont une atteinte pleurale du scanner. Aucun signe évident n'a été vu.
(2) La tumeur est adjacente au péricarde et l'épanchement péricardique est causé par la plantation et la dissémination.
(3) implants pleuraux: peuvent être exprimés sous la forme d'une petite densité de tissu mou nodulaire de la plèvre, et peuvent également être combinés avec un nombre non égal d'épanchements pleuraux.
(4) Tumeur envahissant les gros vaisseaux sanguins: Elle peut être exprimée par des tumeurs adjacentes telles que l'artère pulmonaire, la veine cave supérieure et l'aorte ascendante en compression et en déformation. Lorsque le balayage est amélioré, la paroi du vaisseau est envahie.
(5) La cavité thoracique est envahie par un épanchement pleural.
