purpura thrombocytopénique idiopathique
introduction
Introduction au purpura thrombopénique primaire Purpura thrombocytopénique primaire fait référence à une thrombocytopénie causée par aucune cause exogène évidente, mais la plupart dentre elles sont dues à une destruction accrue des plaquettes causée par une réponse immunitaire. Il est donc également connu sous le nom de thrombocytopénie auto-immune, qui est un type courant de maladie hémorragique. Les maladies hématologiques sont caractérisées par une réduction de la durée de vie des plaquettes et une augmentation du nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse: dans 80 à 90% des cas, des anticorps IgG sont présents à la surface du sérum ou des plaquettes et la rate ne présente pas de gonflement évident. Selon la pathogenèse, les facteurs prédisposants et l'évolution de la maladie, le PTI est divisé en types aigus et chroniques. 80% des enfants sont aigus (AITP), aucune différence entre les sexes, faciles à développer au printemps et en hiver.Une fois la source éliminée, la maladie guérira en juin-décembre, et le PIT adulte est à plus de 95% chronique (CITP) .Le ratio hommes-femmes est d'environ 1 : 3, généralement considéré comme une sorte de maladie auto-immune, prolongée et difficile à guérir. Le taux de mortalité de cette maladie est denviron 1%, la plupart dentre elles étant dues à une hémorragie intracrânienne, dont les principales manifestations cliniques sont une hémorragie cutanée muqueuse ou viscérale. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.01 Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: sang dans les selles, hémorragie intracrânienne, coma
Agent pathogène
Purpura thrombopénique primaire
1. Un ITP de type aigu se produit pendant la période de reprise d'une infection virale ou d'une infection des voies respiratoires supérieures, telles que la rubéole, la rougeole, la varicelle, le cancer des glandes salivaires, etc., les patients ont des anticorps antiviraux dans le sérum plus élevés et les anticorps liés à la surface des plaquettes sont significativement augmentés. La pathogenèse des antigènes viraux peut être due aux complexes antigène-anticorps comprenant des antigènes viraux et des récepteurs fc plaquettaires ou des autoanticorps produits par des antigènes viraux présentant une réaction croisée avec les membranes des plaquettes, endommageant les plaquettes et éliminés par les cellules phagocytaires.
2. Il n'y a pas d'antécédent d'infection prodromique avant l'apparition du PTI chronique, elle est causée par des auto-anticorps provoqués par des modifications des antigènes de la structure plaquettaire: 80% à 90% des patients présentent des anticorps liés à la surface des plaquettes, dont 95% sont PalgG, 2/3 des PalgG et PalgM. Quelques effets sont PalgA et pac. L'anticorps agit directement sur la glycoprotéine située sur la membrane des plaquettes, un petit nombre d'effets et le complexe Gbib provoquent un raccourcissement de la durée de vie des plaquettes et des modifications fonctionnelles. Le contenu de la plaquette est négativement corrélé à la vie des plaquettes.Il a été confirmé que la rate est une production d'anticorps plaquettaire. La place principale
La prévention
Prévention du purpura thrombopénique primaire
1. Participer activement à des activités sportives pour améliorer la condition physique et améliorer la résistance aux maladies.
2. Faites attention à prévenir les infections respiratoires, la rougeole, la varicelle, la rubéole et l'hépatite, sinon il est facile d'induire ou d'aggraver la maladie.
3. Dans la phase aiguë ou lorsqu'il y a beaucoup de saignements, reposez-vous au lit, limitez les activités des enfants et éliminez leur peur et leur nervosité.
4. Évitez les collisions traumatiques, afin de ne pas provoquer de saignement.
5. Lorsque le nombre de plaquettes est inférieur à 20 × 10 9 / L, il est nécessaire d'observer de près les modifications de l'état et de prévenir les traumatismes divers et les hémorragies intracrâniennes.
6. Le régime alimentaire doit être léger, nutritif, facile à digérer, l'hématémèse, le sang dans les selles devrait être dans un régime semi-fluide, éviter les aliments durs et les aliments à base de fibres brutes, éviter les aliments épicés, les enfants peuvent manger plus d'arachides, de dattes rouges et d'autres aliments. .
Complication
Complications du purpura thrombopénique primaire Complications, sang dans les selles, hémorragie intracrânienne
Les patients sévères peuvent avoir une hématémèse et du sang dans les selles, mais très peu de patients peuvent avoir une hémorragie intracrânienne, une hypertension intracrânienne et même un coma.
Symptôme
Symptômes du purpura thrombocytopénique primitif Symptômes communs Thrombocytopénie vie plaquettaire raccourcit la peau purpura froid de la peau des expectorations splénomégalie sanglante
a) symptômes
1, type aigu
Il est fréquent chez les enfants, représentant 90% des patients atteints de thrombocytopénie immunitaire, le taux dincidence est similaire chez les hommes et les femmes. 84% des patients ont des antécédents dinfections respiratoires ou dautres infections virales une à trois semaines avant lapparition. Par conséquent, lincidence est maximale en automne et en hiver et lapparition est rapide. , frissons, purpura cutané et muqueux, tels que les patients souffrant de maux de tête, vomissements, doivent être attentifs à la possibilité d'une hémorragie intracrânienne, l'évolution de la maladie est généralement spontanément résolutive, plus de 80% peuvent être soulagés d'eux-mêmes, l'évolution moyenne de la maladie de 4 à 6 semaines, plusieurs pouvant être prolongés ou plusieurs années Pour le type aigu, le type aigu représente moins de 10% du PIT adulte.
2, type chronique
Commun chez les jeunes femmes, les femmes ont 3 à 4 fois plus de chances d'être un homme, le début est dissimulé, les symptômes sont légers, les saignements souvent récurrents, chaque saignement dure plusieurs jours à plusieurs mois, le degré de saignement est lié à la numération des plaquettes,> 50 × 10 9 / L, souvent après une lésion hémorragique; plaquettes comprises entre (10 ~ 50) × 10 9 / L peuvent présenter différents types de saignements spontanés, plaquettes de moins de 10 × 109 / L présentent souvent des saignements graves, patients présentant des symptômes généraux, sauf des symptômes de saignement Bien
(deux) signes
1, type aigu
Apparition soudaine de purpura cutané étendu et grave et de purpura muqueux, même de grandes ecchymoses et d'hématomes, les défauts de la peau sont généralement systémiques, les membres inférieurs sont plus répartis uniformément, les saignements sont plus fréquents au niveau du nez, des gencives, de la cavité buccale, du sang, des voies gastro-intestinales Et les saignements des voies urinaires ne sont pas rares, l'hémorragie intracrânienne est rare, mais quel que soit le risque, la rate ne grossit souvent pas.
2, type chronique
La purpura cutanée est plus fréquente dans les extrémités distales des extrémités inférieures, l'hémorragie est plus fréquente dans le nez, les gencives et les hémorragies muqueuses buccales. La menstruation féminine est parfois le seul symptôme. Des épisodes répétés peuvent provoquer une anémie et une splénomégalie légère. S'il y a une splénomégalie évidente, Pour exclure la possibilité de plaquettes secondaires.
Examiner
Examen du purpura thrombopénique primaire
1. Sang: généralement pas d'anémie (un saignement grave peut avoir une anémie légère), le nombre de globules blancs est normal, le nombre de plaquettes est réduit.
2. Examen de la coagulation: temps de saignement prolongé, temps de coagulation, temps de prothrombine, temps de thrombine normaux.
3. Moelle osseuse: hyperplasie normale, augmentation du nombre de mégacaryocytes et troubles de la maturité (la plupart des patients produisent des mégacaryocytes de type plaquettaire <30%).
4. Examen des autoanticorps: le nombre d'anticorps liés à la surface des plaquettes (PAIgG) a augmenté de manière significative, tandis que le nombre de C3 (PA C3) lié à la surface des plaquettes a augmenté.
5. Détermination de la durée de vie des plaquettes: considérablement raccourcie.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du purpura thrombopénique primaire
[critères de diagnostic]
Les plaquettes aiguës du PTI sont considérablement réduites, généralement inférieures à 20 × 10 9 / L, la durée de vie des plaquettes est considérablement raccourcie, de 1 à 6 heures environ, de l'examen de la moelle osseuse, de la plupart des antécédents médicaux de mégacaryocytes augmentés ou normaux, dont l'augmentation significative des mégacaryocytes, de la thrombocytopénie chronique, de plus en plus thrombocytopénie test La plupart du temps (30 ~ 80) × 10 9 / L, les mégacaryocytes de la moelle osseuse ont majoritairement augmenté, la taille est fondamentalement normale, le type de granule a augmenté, la formation de plaquettes a diminué de manière significative, la concentration en IgG liée à la surface des plaquettes a augmenté, la C3 a ~ 3 jours, les critères de diagnostic sont les suivants:
1, plusieurs tests pour vérifier la réduction du nombre de plaquettes.
2. La rate n'augmente pas ou n'augmente que légèrement.
3, nombre de mégacaryocytes examen de la moelle osseuse augmenté ou normal, il existe des troubles de la maturité.
4. Les cinq points suivants devraient avoir un point:
(1) Le traitement à la prednisone est efficace.
(2) traitement efficace de la rate
(3) Augmentation de PalgG.
(4) augmentation du CAP, réduction de la durée de vie des plaquettes et exclusion de la thrombocytopénie secondaire.
Diagnostic différentiel
Il faut exclure la thrombocytopénie provoquée par la leucémie aiguë, le lymphome, le purpura thrombocytopénique thrombotique, les maladies auto-immunes, le syndrome d'Evans et les médicaments.
