Histiocytose
introduction
Introduction à l'histiocytose L'histiocytose (prolifération de réticulocytes ou réticuloendothéliose) désigne un groupe de maladies dans lequel l'hyperplasie histiocytaire ou pseudotumorale des histiocytes ne peut être classée dans la catégorie des lymphomes malins, généralement les granulomes à éosinophiles des os, Xanthomatose et prolifération des réticulocytes malins du nourrisson. Les trois doivent être considérés comme un processus chronique et aigu de la même lésion, avec des types de transition et intermédiaires entre les deux. En raison des différents stades de développement, la lésion peut être unique ou multiple et peut être située à l'intérieur ou à l'extérieur de l'os. Les troubles prolifératifs des cellules tissulaires, y compris toutes leurs variantes, constituent un trouble systémique. Ces types de performances ne sont pas tant une maladie que un syndrome: bien quelles soient différentes les unes des autres, les frontières ne sont pas très claires: de nombreux auteurs nationaux et étrangers ont signalé que le granulome à éosinophiles sétait transformé en une tumeur jaune. L'histiocytose peut être divisée en simple et multiple. Le premier est un granulome à os éosinophiles, et le dernier est divisé en un type chronique (avec ou sans lipome jaune) et un type aigu (enfants avec prolifération de réticulocytes malins) avec un type intermédiaire (type de transition). Certains auteurs divisent les troubles de prolifération tissulaire en types localisés et diffus, les premiers apparaissant chez les enfants plus âgés et les adultes et les derniers plus fréquents chez les nourrissons. Les granulomes à éosinophiles sont plus fréquents chez les hommes, l'âge habituel d'apparition étant de 1 à 15 ans, en particulier entre 5 et 10 ans. Cependant, le granulome à éosinophiles survient généralement dans les côtes et les mandibules chez les personnes de plus de 20 ans et dans le crâne à l'âge de 20 ans. Se produire dans la colonne vertébrale est rare. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: emphysème obstructif
Agent pathogène
Causes de l'histiocytose
Hyperplasie des cellules réticulaires (40%):
Les principaux changements pathologiques du granulome à éosinophiles de la vertèbre sont la prolifération de cellules tissulaires réticulaires étendues, avec divers éosinophiles, diverses cellules inflammatoires et de cellules géantes multinucléées, dont certaines peuvent être transformées en cellules spumeuses. Et les cellules hémocytaires contenant de l'hémosidérine ou des résidus de cellules, les petits vaisseaux sanguins peuvent présenter une nécrose ressemblant à la cellulose, une fibrose avancée, des noyaux tissulaires gros, ovales, en forme d'engrenage ou en forme de rein, souvent regroupés en un tas ou une bande.
Histiocytose (30%):
L'histiocytose est la principale lésion de la xanthomatose. Elle peut être observée dans les réticulocytes, les cellules alvéolaires et les cellules géantes de type Touton. Une différenciation médiocre, il peut y avoir un petit nombre de division nucléaire, les cellules tissulaires sont remplacées par des fibroblastes, formant un tissu conjonctif, parfois entre des cellules spumeuses, au lieu de tissu de granulation.
Chez le même patient, la même lésion à différents moments, la pathologie peut être différente, telle que le début du granulome à cellules éosinophiles, mais après quelques années, elle peut être transformée en un granulome à base de lipides à base de cellules en mousse Par conséquent, il nest pas possible de confirmer le diagnostic de xanthomatose fondé uniquement sur la présence ou labsence de cellules spumeuses. Même lors de la prolifération des réticulocytes chez le nourrisson, des cellules spumeuses peuvent être observées occasionnellement, mais il est rare car les lésions se développent moins rapidement.
Prolifération des cellules tissulaires (20%):
Le poumon commence à être un granulome interstitiel, puis les cellules du tissu envahissent les petites artères et l'extrémité distale des bronchioles, provoquant un emphysème obstructif, des kystes et des vésicules se formant et se rompant, ainsi que de nombreux éosinophiles dans le granulome interstitiel. , neutrophiles et lymphocytes s'infiltrent.
La prévention
Prévention proliférative des cellules tissulaires
Il n'y a pas de mesures préventives spéciales pour cette maladie, mais la détection et le traitement précoces sont essentiels pour prévenir cette maladie.
Complication
Complications d'histiocytose Complications emphysème obstructif
Accompagné de crâne, lésions des côtes, masses locales, sensibilité, emphysème obstructif, fractures et déformations pathologiques, avec lésions fémorales, nombreuses claudications, granulome primaire à éosinophiles des vertèbres pouvant opprimer la moelle épinière Cause la gêne.
Symptôme
Symptômes de l'histiocytose symptômes courants , perte d'appétit, granulome, désintégration urinaire, lymphadénopathie, infection bactérienne, hépatosplénomégalie
Granulome éosinophilique simple ou multiple avec moins de symptômes systémiques, les symptômes initiaux sont une douleur, accompagnée de lésions au crâne, aux côtes, de bosses locales, de tendresse, de fractures et de difformités pathologiques; avec les lésions fémorales, nombreuses Les patients peuvent présenter des symptômes systémiques tels que fièvre, perte dappétit, perte de poids, ainsi que des lésions hilaires. Un granulome éosinophile primaire de la vertèbre peut provoquer une compression de la moelle épinière, et la xanthomatose a généralement Les trois signes les plus fréquents sont lanesthésie crânienne, la protrusion du globe oculaire et le diabète insipide: le front et les os pariétaux sont les lésions les plus courantes, les occipites occipitale et occipitale, qui ne présentent en général quun seul signe et trois signes typiques en même temps. Outre les modifications cliniques susmentionnées, il peut aussi y avoir des troubles du développement, du foie, de la splénomégalie, des éruptions cutanées, de la pigmentation et des ulcères de gomme. Les gencives sont progressivement entourées de tissu de granulation et les kystes sont entourés dune destruction kystique ou polykystique unique. Les ulcères gingivaux chroniques ayant les dents desserrées et non cicatrisées peuvent constituer l'un des premiers signes d'inflammation.
Lincidence de la prolifération des réticulocytes malins chez les nourrissons est de moins de 3 ans, des manifestations cliniques de fièvre, une otite moyenne, une infection bactérienne récurrente, une anémie et une hémorragie, ainsi que lhépatosplénomégalie, une adénopathie périphérique indolore étendue, une dissolution Changements osseux et eczéma séborrhéique.
Examiner
Examen de l'histiocytose
Le granulome éosinophile est situé dans le crâne et se caractérise généralement par la destruction ostéolytique des plaques interne et externe. Les os sont excavés et il nya pas de durcissement ou de réaction périostée autour de lappareil.
En raison de la fracture pathologique de la colonne vertébrale, le corps vertébral est partiellement comprimé en une vertèbre cunéiforme.Après compression, il ne reste que les cortex marginaux supérieur et inférieur. La hauteur du corps vertébral est réduite, mais elle ne s'étend pas horizontalement. Il se produit parfois une fusion spontanée, une masse fusiforme des tissus mous peut apparaître dans le paravertébral, la densité de la vertèbre atteinte est augmentée et en forme de disque, ce qui explique la manifestation typique en rayons X du granulome à éosinophiles de la vertèbre.
Pour les radiographies montrant des vertèbres plates, il faut être prudent lors du diagnostic d'un granulome à éosinophiles osseux, qui convient aux critères suivants:
(1) Un seul corps vertébral est impliqué.
(2) Les vertèbres supérieure et inférieure de la vertèbre touchée sont normales.
(3) La densité du corps vertébral comprimé est constante, la radiographie pulmonaire semble être une bronchite ou une bronchectasie, les nodules réticulaires diffus infiltrent dans le poumon et le rayonnement dense en forme de bande allant du hile à la périphérie et des griffes diffuses. Dans les cas graves, il est en forme de nid d'abeille et le hilar est élargi et dense.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'histiocytose
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Besoin d'être différencié d'un lymphome malin:
1. Sur le plan clinique, les patients typiques présentent une lymphadénopathie progressive progressive sans douleur, les patients atypiques sont principalement atteints de lymphadénopathie profonde, la fièvre est irrégulière, persistante ou périodique, souvent accompagnée de ganglions lymphatiques. Autres parties, telles que les amygdales, le nasopharynx, le tractus gastro-intestinal, les os, la peau, les reins ou les nerfs et dautres symptômes, la plupart des patients présentent des symptômes divers, tels que fatigue, perte de poids, sueurs nocturnes, sueurs spontanées, Démangeaisons de la peau, perte de poids, anémie progressive, etc., ganglions lymphatiques enflés, qualité telle que caoutchouc dur, adhésion précoce non adhésive et tardive dans les blocs, surviennent principalement des deux côtés du cou, suivis des aisselles et de l'aine, ganglions lymphatiques profonds pouvant également être enflés Les grandes tailles, telles que les tissus lymphoïdes médiastinaux et thoraciques impliqués, peuvent provoquer un syndrome tumoral médiastinal, une infiltration pulmonaire, une atélectasie, une infection pulmonaire secondaire et un épanchement pleural, etc., chez certains patients avec hépatosplénomégalie comme premier symptôme et dans certains cas. La douleur abdominale, la masse abdominale est le symptôme principal, avec les parties primaires et invasives du lymphome malin, des symptômes et des signes correspondants.
2. Examen pathologique et biopsie précoce des ganglions lymphatiques gonflés. La biopsie pathologique peut généralement être diagnostiquée par dactylographie.
3. L'examen de la moelle osseuse est propice au diagnostic et à la stadification.
4. La radiographie, la tomodensitométrie, la pose de M-lay, les ultrasons et la 67Ga, la lymphographie du membre inférieur, la scintigraphie osseuse au radionucléide, la biopsie du foie, etc., contribuent à la stadification clinique.
