déficit sélectif en IgA
introduction
Introduction au déficit sélectif en IgA Le déficit sélectif en IgA correspond à un taux dIgA sérique inférieur à 0,05 g / L, alors que les taux dIgG et dIgM sont normaux et quil sagit du type le plus courant dimmunodéficience. Le taux de balayage dans la population est d'environ 1/700. La maladie est principalement sporadique, partiellement familiale et s'étend sur plusieurs générations. Des enquêtes épidémiologiques menées auprès de six groupes ethniques dans différentes régions de la Chine ont montré qu'il existait des différences ethniques et régionales dans la maladie. Une anomalie génétique dans la structure codante de la chaîne lourde peut ne pas en être la cause principale: au début de la différenciation des cellules B, un arrêt de la maturation des cellules B productrices dIgA ou une inhibition spécifique de lIgA de lactivation des cellules T peut provoquer le blocage de la maturation des cellules B, pouvant être à lorigine de la maladie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: lésions rénales dans la polyarthrite rhumatoïde anémie lupus érythémateux aigu disséminé
Agent pathogène
La cause du déficit sélectif en IgA
Cause de la maladie
Abnorm Anomalie du gène de structure codante de la chaîne lourde: Une anomalie du gène de structure codante de la chaîne lourde n'est peut-être pas la cause principale; Différenciation précoce des cellules B; Production d'IgA Arrêt de la maturation des cellules B ou inhibition de l'activation des cellules T spécifique de l'IgA, entraînant une maturation bloquée des cellules B pouvant être pathogène Raison
Génétique: le déficit sélectif en IgA correspond à une IgA sérique inférieure à 0,05 g / L, alors que les taux d'IgG et d'IgM sont normaux et qu'il s'agit du type le plus commun d'immunodéficience. Le taux de balayage dans la population est d'environ 1/700. La maladie est principalement sporadique, partiellement familiale et s'étend sur plusieurs générations. Des enquêtes épidémiologiques menées auprès de six groupes ethniques dans différentes régions de la Chine ont montré qu'il existait des différences ethniques et régionales dans la maladie.
La prévention
Prévention sélective du déficit en IgA
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais un diagnostic et un traitement précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications du déficit sélectif en IgA Complications Polyarthrite rhumatoïde Dommages aux reins Lupus érythémateux systémique Thyroïdite Anémie
Les complications courantes de cette maladie sont: la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la thyroïdite et lanémie pernicieuse.
Symptôme
Symptômes de déficit sélectif en IgA Symptômes courants Diarrhée Symptômes gastro-intestinaux Anémie pernicieuse Syndrome de malabsorption
La plupart des patients sont asymptomatiques, rencontrés occasionnellement au moment de l'examen, d'autres présentent souvent des degrés différents d'infections des sinus et des voies respiratoires. Si l'asthme bronchique est généralement plus grave, certains patients présentent des symptômes gastro-intestinaux, tels que diarrhée chronique, syndrome de malabsorption et tractus intestinal. L'atrophie des villosités, l'infection de Giardia lamblia est rare, car le tractus gastro-intestinal et les voies respiratoires ne sécrètent pas d'IgA, sujettes aux réactions allergiques, en outre, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique, la thyroïdite et l'anémie pernicieuse L'incidence de la maladie a augmenté.
Examiner
Examen du déficit sélectif en IgA
Les niveaux d'IgA sériques et exocrines sont considérablement réduits, de même qu'un petit nombre de patients porteurs d'IgE et d'IgG2, car l'IgG2 peut produire davantage d'anticorps dirigés contre certains antigènes polysaccharidiques, ces patients sont donc sujets aux infections récurrentes des sinus et des poumons et peuvent même entraîner une maladie pulmonaire obstructive. Cependant, le nombre de cellules B productrices d'IgA dans la circulation sanguine n'est pas faible: après l'exposition à l'IgA plasmatique ou à la gamma globuline, les patients atteints de cette maladie développent des anticorps anti-IgA, puis provoquent des réactions allergiques telles que la retransfusion ou une exposition à la globuline. Il produit également des anticorps contre la thyroglobuline, les cellules pariétales gastriques, le muscle lisse, le collagène et les antigènes alimentaires.Le taux positif d'anticorps anti-albumine sérique bovine est également augmenté.Si l'IgA est détectée par un antisérum bovin, le déficit en IgA sera masqué. Le sérum (comme le lapin) est plus fiable.
Diagnostic
Diagnostic et identification du déficit sélectif en IgA
La maladie peut être diagnostiquée en fonction de la clinique et de l'examen, sans identification.
