Malposition aortique corrigée
introduction
Introduction à la luxation aortique corrective La courbure du tube cardiaque primitif normal dépasse vers la droite, d'où le nom de l'aile droite (D-Loop), de sorte que le ventricule droit est situé à droite et le ventricule gauche à gauche, comme dans le processus de développement, le tube n'est pas plié à droite A gauche, appelé L-Loop, le ventricule droit anatomique est situé à l'arrière gauche et devient le ventricule du système artériel, tandis que le ventricule gauche anatomique est situé à l'avant droite et devient le ventricule du système veineux, le tronc artériel étant toujours séparé. Faites une rotation, mais la position est inversée, de sorte que l'artère pulmonaire principale est située à l'arrière droit et l'aorte ascendante est située à l'avant gauche.Bien que la position du gros vaisseau sanguin soit inversée, l'artère pulmonaire est toujours reliée au ventricule veineux et l'aorte est reliée au ventricule de l'artère et la direction du sang est physiologique Correction, on parle de luxation aortique corrective. Les branches gauche et droite du faisceau de conduction auriculo-ventriculaire sont toujours distribuées dans le ventricule anatomique correspondant, mais le ventricule circonférentiel est en position opposée, de sorte que le faisceau de conduction est également opposé. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque auriculaire régurgitation tricuspide insuffisance cardiaque insuffisance cardiaque
Agent pathogène
Luxation aortique corrective
La maladie est une maladie cardiaque congénitale rare, car au cours du processus de développement embryonnaire, le tube central n'est pas courbé à droite mais à gauche, ce qui entraîne l'anatomie du ventricule droit à l'arrière gauche, qui devient le ventricule du système artériel et l'anatomie. Le ventricule gauche est situé à l'avant droit et devient le ventricule du système veineux.A ce moment, le tronc artériel est toujours séparé et en rotation, mais la position est inversée et la direction du sang est toujours physiologiquement normale, bien que les branches gauche et droite du faisceau de conduction auriculo-ventriculaire soient toujours distribuées. Ventricules anatomiques correspondants, mais la position circonférentielle du ventricule étant opposée, le faisceau de conduction est également opposé.
La prévention
Correction de la prévention de la luxation de l'artère
Cette maladie est une cardiopathie congénitale rare, pour laquelle il nexiste actuellement aucune mesure préventive. Comme cette maladie est souvent associée à dautres malformations cardiaques, il sagit principalement de diagnostiquer les maladies combinées et de suivre un traitement chirurgical approprié.
Complication
Complications de la luxation aortique corrective Complications, anomalie du septum, régurgitation tricuspide, insuffisance cardiaque, insuffisance cardiaque
La luxation aortique corrigée (CTGA) est souvent associée à une malformation intracardiaque, principalement un défaut septal ventriculaire, une sténose pulmonaire, y compris un défaut septal auriculaire, une double sortie ventriculaire droite et d'autres lésions, le traitement antérieur de CTGA avec une malformation intracardiaque, utilisant principalement la méthode Restelli Pour atteindre le but de la correction physiologique, l'inconvénient de l'opération est que le ventricule gauche porte toujours la pompe à sang de la circulation pulmonaire et l'anatomie de la circulation du système de charge à long terme du ventricule droit, en raison des caractéristiques anatomiques du ventricule droit, il est difficile de supporter la circulation du système de haute pression à long terme et de résistance élevée Régurgitation tricuspide au stade avancé et insuffisance cardiaque droite (insuffisance cardiaque gauche fonctionnelle), les taux de survie à 10 ans et à 20 ans étaient respectivement de 74% et 46%, la principale cause de décès étant une infection pulmonaire. Insuffisance cardiaque, régurgitation tricuspide et bloc cardiaque complet, qui sont les complications les plus courantes de cette maladie.
Symptôme
Corrigé symptômes de luxation aortique symptômes communs luxation aortique arythmie tachycardie conduction bloc infection pulmonaire malformation cardiaque défaut septal ventriculaire sténose pulmonaire insuffisance cardiaque cyanose
Dépend principalement de la malformation cardiaque combinée, selon différentes malformations, le point commun clinique est:
1. Groupe de shunt gauche à droite: présentant une anomalie du septum ventriculaire, souvent avec un essoufflement, une activité réduite, une perte de poids, une infection pulmonaire et une insuffisance cardiaque, signes similaires à une anomalie du septum ventriculaire.
2. Groupe shunt droite-gauche: avec sténose pulmonaire, épisodes de purpura commun et d'hypoxie.
3. Groupe d'insuffisance valvulaire auriculo-ventriculaire gauche: le septum ventriculaire est complet, le souffle est situé dans le quatrième espace intercostal adjacent au sternum, mais pas dans la région apicale, souvent avec une arythmie.
Le sang de la veine cave supérieure et inférieure retourne dans l'oreillette droite normale, pénètre dans le ventricule droit par la valve auriculo-ventriculaire de la deuxième feuille, puis dans l'artère pulmonaire.Le sang de la veine pulmonaire retourne dans l'oreillette gauche normale et pénètre dans la gauche par la valve auriculoventriculaire des trois feuilles. Le ventricule de la position est alors envoyé à l'aorte. La structure du ventricule droit est la même que celle du ventricule gauche normal, tandis que la structure du ventricule gauche est la même que celle du ventricule droit normal. Les ventricules gauche et droit sont inversés, mais l'aorte est également déplacée. Par conséquent, la direction du flux sanguin est toujours en ligne avec le corps normal, les exigences de la circulation pulmonaire, sans autres malformations, peuvent être asymptomatiques, mais la plupart des cas cliniques sont combinés avec d'autres malformations, défaut septal commun ventriculaire, sténose pulmonaire, valve auriculo-ventriculaire gauche Fermeture insuffisante, sténose aortique, syndrome de pré-excitation, bloc auriculo-ventriculaire et tachycardie paroxystique.
Examiner
Correction de la luxation aortique
La maladie a les méthodes suivantes:
(1) Radiographie thoracique: il y a une ombre d'aorte ascendante légèrement oblique sur le bord supérieur gauche du cur, il n'y a pas d'ombre d'artère pulmonaire commune, une position cardiaque anormale, telle que cur droit et organes internes normaux ou cur médian ou cur gauche avec transposition viscérale .
(2) Électrocardiogramme: arythmie auriculaire et dépolarisation ventriculaire anormale sont les caractéristiques principales: bloc auriculo-ventriculaire représentant environ 1/3 des cas et septum auriculaire, arythmie de jonction, tachycardie paroxysmale Et battements prématurés ventriculaires.
(3) Échocardiographie: la valve auriculo-ventriculaire postérieure (valve tricuspide) et la valve semi-lunaire ne sont pas connectées, la valve semi-lunaire étant située dans un plan situé à l'avant gauche et dans la direction postérieure droite, l'intervalle de contraction pouvant indiquer que l'aorte antérieure est reliée à la circulation systémique. L'aorte postérieure se déverse dans les poumons.
(4) cathétérisme cardiaque droit et angiographie cardiovasculaire: peut montrer le contour du ventricule, l'aorte, l'emplacement et la relation, la déviation et le diagnostic clair.
Diagnostic
Diagnostic et correction de la luxation aortique corrective
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
L'identification clinique de cette maladie est principalement liée à l'identification du défaut septal ventriculaire et à la tétralogie de Fallot:
1. Le groupe shunt gauche-droite est confondu avec le grand défaut septal ventriculaire, les symptômes cliniques sont difficiles à distinguer, principalement déterminés par l'échocardiographie, le cathétérisme cardiaque droit et l'angiographie cardiovasculaire.
2. Le groupe de dérivation droite à gauche est similaire à la tétralogie de Fallot: le quadriplécose est évident, le coeur est en forme de sabot, le cathéter cardiaque droit et l'angiographie, et l'échocardiographie Doppler est un diagnostic clair.
