Double sortie ventriculaire droite
introduction
Introduction à la double sortie du ventricule droit La signification de la double sortie du ventricule droit provient du ventricule droit de l'aorte et de l'artère pulmonaire, ou la majorité d'une aorte et de l'autre grande artère prend naissance dans le ventricule droit et le défaut septal ventriculaire est le seul orifice de sortie du ventricule gauche. Le défaut septal ventriculaire est généralement plus grand que le diamètre aortique: dans seulement 10% des cas, le défaut septal ventriculaire est plus petit que l'ouverture aortique, environ 60% du défaut septal ventriculaire se situent sous la valve aortique, 30% en dessous de la valve pulmonaire et quelques cas présentant un défaut septal ventriculaire. L'emplacement se situe au milieu de l'aorte et de l'ouverture de l'artère pulmonaire, mais dans quelques cas, le défaut septal ventriculaire se situe dans les parties moyenne et inférieure du septum ventriculaire et est éloigné de l'ouverture aortique. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome de détresse respiratoire aiguë, pneumothorax, emphysème, atélectasie, pneumonie, insuffisance cardiaque, arythmie, infarctus cérébral, chylothorax
Agent pathogène
Cause double sortie ventriculaire droite
Cause:
Les modifications hémodynamiques de la double sortie du ventricule droit sont principalement déterminées par la localisation et la taille de la défaillance septale ventriculaire, et par le fait que la sténose pulmonaire et son étendue sont combinées ou non.Le défaut septale ventriculaire est situé sous la valve aortique sans sténose pulmonaire, le flux sanguin ventriculaire gauche est important. Une partie du défaut entre directement dans l'aorte, tandis que le ventricule droit entre principalement dans l'artère pulmonaire et que le flux sanguin pulmonaire augmente. Le défaut septal clinique et simple ventriculaire est similaire à l'hypertension pulmonaire pulmonaire Lorsque le défaut septal ventriculaire est situé sous la valve pulmonaire sans sténose pulmonaire, le ventricule gauche Le sang pénètre principalement dans l'artère pulmonaire par le défaut, tandis que le ventricule droit entre principalement dans l'aorte.Les luxations aortiques cliniques et complètes ressemblent au défaut septal ventriculaire (congestion pulmonaire et purpura sévère), le défaut septal ventriculaire est grand et le ventricule gauche non obstrué. La pression ventriculaire droite est égale, le défaut septal ventriculaire est petit, le ventricule gauche est bloqué, les ventricules gauche et droit ont un gradient de pression, la pression ventriculaire gauche est supérieure à celle du ventricule droit, quels que soient l'emplacement et la taille du défaut septal ventriculaire, en cas de sténose pulmonaire, en clinique Semblable à la grave tétralogie de Fallot, il existe une ischémie pulmonaire et un purpura grave.
La prévention
Prévention de double sortie du ventricule droit
Le taux de mortalité de la chirurgie de double extension du ventricule droit est toujours élevé, le principal problème étant que la maladie obstructive vasculaire pulmonaire grave, la sténose insatisfaisante de l'artère pulmonaire et la malformation combinée avec des effets hémodynamiques graves n'ont pas été corrigées de manière satisfaisante. Pauvre et compliqué d'un syndrome cardiaque faible causé par un bloc auriculo-ventriculaire complet et d'autres facteurs, on considère que la résistance vasculaire pulmonaire des patients présentant une double sortie du ventricule droit dépasse 800 dyn, S, cm-5 et que la circulation pulmonaire et systémique La comparaison est inférieure à 1: 3 et, chez les patients atteints de sténose pulmonaire, le rapport pression ventriculaire droite / pression ventriculaire gauche est mesuré en fin d'intervention. Si le rapport pression / pression est supérieur à 0,75, le taux de mortalité opératoire est élevé et la cause principale de décès est le cur. Échec, syndrome de faible débit cardiaque, dème pulmonaire hémorragique, arythmie, bloc auriculo-ventriculaire complet, insuffisance respiratoire et infection.
Complication
Complications double sortie ventriculaire droit Complications, syndrome de détresse respiratoire aiguë, pneumothorax, emphysème, atélectasie, insuffisance cardiaque, arythmie, infarctus cérébral, chylothorax
La maladie est souvent associée à d'autres malformations, notamment une sténose de la valve pulmonaire ou de l'entonnoir, une sténose aortique, une malformation de la valve atrioventriculaire, une dysplasie ventriculaire, une anomalie du septum auriculaire, une ouverture coronaire anormale.
Les complications de cette maladie sont les suivantes:
1. Complications pulmonaires graves avec syndrome de détresse respiratoire aiguë
Syndrome de détresse respiratoire aiguë: en plus des symptômes primaires tels que traumatisme, infection, empoisonnement et autres symptômes et signes, se manifestant principalement par une détresse respiratoire soudaine et progressive, un essoufflement, la cyanose, souvent accompagnée par de l'irritabilité, une expression anxieuse, une transpiration Etc., les caractéristiques de la détresse respiratoire ne peuvent être améliorées par le traitement habituel, ni expliquées par dautres maladies cardiopulmonaires primaires (telles que le pneumothorax, lemphysème, latélectasie, la pneumonie, linsuffisance cardiaque).
2, infection systémique: infection systémique ou pulmonaire secondaire à une respiration artificielle prolongée.
3, l'arythmie.
4, infarctus cérébral.
5. Fuite résiduelle de VSD.
6, shunt de l'artère pulmonaire du corps.
7, obstruction de la veine cave supérieure.
La trachéotomie, la fermeture tardive du thorax, la cicatrisation retardée, le chylothorax et l'hémolyse sont d'autres complications importantes.
Symptôme
Symptômes de sortie double du ventricule droit Symptômes communs Malformation cardiaque Dyspnée purpura doigt (orteil) Luxation de la grande artère Sténose de l'artère pulmonaire Défaut septal ventriculaire Insuffisance cardiaque Hypertrophie ventriculaire
Les manifestations cliniques de la double sortie du ventricule droit varient en fonction du type de lésion, de la taille du défaut septal ventriculaire et de sa relation avec l'aorte, l'artère pulmonaire, à travers le défaut septal ventriculaire gauche, la direction du flux sanguin pulmonaire et si elle s'accompagne d'autres malformations cardiaques. Cependant, quel que soit le type de lésion, lenfant malade présente des symptômes au début de la période postnatale (en moyenne 2 mois, allant de 1 jour à 4 ans), le plus commun étant le purpura et linsuffisance cardiaque congestive, mais pas les nouveau-nés gravement malades. Après traitement, mort précoce, chirurgie radicale dans les deux mois suivant la naissance, le taux de mortalité chirurgicale atteignait 50%. Il est donc souvent nécessaire de pratiquer une chirurgie palliative, telle que pontage de l'artère pulmonaire ou pontage du corps afin de prolonger la vie, 2 Le taux de mortalité opératoire après chirurgie radicale chez les enfants âgés de 10 ans environ a été ramené à environ 10%. La radiographie thoracique, l'ECG et le cathétérisme cardiaque varient considérablement selon les types de lésions. L'échocardiographie segmentaire et l'angiographie cardiaque sont les plus fiables. Les méthodes de diagnostic, qui peuvent toutes deux montrer que l'avance aortique et l'artère pulmonaire prennent naissance dans le ventricule droit, les lobes de la valvule antérieure et l'aorte Également pas connecté entre les lobes, et peut afficher chaque position de l'aorte, l'ouverture de l'artère pulmonaire, la position du défaut septal ventriculaire et la taille, et avec des malformations cardiaques telles que la sténose pulmonaire, une fente de la valve mitrale similaire.
(1) Double sortie du ventricule droit, auriculo-ventriculaire uniforme, aorte droite avec défaut septal ventriculaire aortique sans sténose pulmonaire est le type le plus courant, manifestations cliniques et un grand défaut septal ventriculaire avec hypertension pulmonaire sont similaires, montrant souvent un flux sanguin pulmonaire Augmentation des infections respiratoires récurrentes, pneumonie, retard de croissance et insuffisance cardiaque, radiographies thoraciques: augmentation de l'ombre cardiaque et de la congestion pulmonaire, électrocardiogramme: hypertrophie ventriculaire droite, bloc de conduction intérieure commune, cathétérisme cardiaque droit: ventricules gauche et droit La pression et la pression artérielle pulmonaire principale sont similaires, la résistance vasculaire pulmonaire a augmenté, en raison de l'éjection ventriculaire gauche à travers le défaut septal ventriculaire dans le ventricule droit et la saturation en oxygène de l'artère aortique ont augmenté, ventriculographie droite sélective: artère pulmonaire principale principale visible au même moment Développement.
(2) Double sortie du ventricule droit, auriculo-ventriculaire uniforme, aorte droite, défaut septal ventriculaire aortique, manifestations cliniques de sténose pulmonaire similaires à une tétralogie sévère de Fallot, avec purpura, expectorations, matraquage Et épisodes hypoxiques, radiographies thoraciques: montrant une ischémie pulmonaire, électrocardiogramme: oreillette gauche, oreillette droite, hypertrophie ventriculaire droite, cathétérisme cardiaque droit: caractérisé par une éjection ventriculaire gauche à travers le défaut septal ventriculaire vers le ventricule droit, puis une nouvelle entrée L'aorte, donc la saturation en oxygène du ventricule droit est supérieure à l'oreillette droite, ventriculographie droite sélective: voir le ventricule droit, l'aorte, le développement de l'artère pulmonaire en même temps, et voir l'entonnoir ventriculaire droit et / ou la sténose pulmonaire.
(3) Double sortie du ventricule droit, auriculo-ventriculaire uniforme, aorte droite avec défaut septal ventriculaire valvulaire pulmonaire, avec ou sans sténose pulmonaire, manifestations cliniques du purpura chez les bébés, dyspnée et insuffisance cardiaque congestive, retard de croissance, Clubbing (orteil), radiographie thoracique: montrant une congestion pulmonaire et un coeur élargi, ECG: déviation de l'axe droit, hypertrophie ventriculaire droite, cathétérisme cardiaque droit: pressions ventriculaire gauche et droite similaires à la pression artérielle pulmonaire principale, oreillette droite, Augmentation de la saturation en oxygène du ventricule droit et de l'artère pulmonaire, ventriculographie sélective droite: ventricule droit, aorte, développement de l'artère pulmonaire en même temps.
(D) double sortie ventricule droit, la chambre est compatible avec les deux ouvertures aortiques liées à l'aorte du défaut septal ventriculaire et l'ouverture de l'artère pulmonaire, le défaut septal ventriculaire est plus grand, situé sous l'ouverture de l'aorte deux, les manifestations cliniques et la valve aortique Défaut septal ventriculaire similaire, débit important, purpura léger ou insuffisance cardiaque, radiographie thoracique: augmentation du débit sanguin pulmonaire, ombre cardiaque élargie, examen électrocardiographique: hypertrophie ventriculaire double, cathétérisme cardiaque droit: la pression ventriculaire droite est similaire à la pression artérielle systémique. Augmentation de la saturation en oxygène du sang dans le ventricule droit, ventriculographie droite sélective: développement simultané de l'aorte et de l'artère pulmonaire, défaut septal ventriculaire sous les deux grandes artères.
(5) Double sortie du ventricule droit, la chambre correspond au défaut septal ventriculaire et à louverture aortique de laorte et à louverture de lartère pulmonaire. Le défaut septal ventriculaire est situé sous le cône et le type de canal commun auriculaire ventriculaire sous la valve tricuspide ou Située au sommet de l'apex, manifestations cliniques d'un grand défaut septal ventriculaire et de symptômes d'hypertension artérielle pulmonaire, radiographie pulmonaire: congestion pulmonaire, augmentation de l'ombre cardiaque, électrocardiogramme: hypertrophie ventriculaire gauche et droite, cathétérisme cardiaque droit: saturation en oxygène ventriculaire droit Angiographie ventriculaire droite accrue et sélective: montre la position des deux grandes artères en développement et en même temps, présentant des défauts septaux ventriculaires.
(6) Double sortie du ventricule droit, atrioventriculaire incohérent, souvent avec sténose pulmonaire et cur droit, défaut septal ventriculaire situé principalement sous les manifestations cliniques de la valve pulmonaire du purpura pendant la petite enfance, hypoxie, radiographie pulmonaire: montrant le cur et les organes internes Position ou position inversée, électrocardiogramme: hypertrophie ventriculaire gauche et droite, cathétérisme cardiaque droit et angiographie du ventricule droit: les pressions ventriculaire gauche et droite sont similaires, le cathéter est difficile à insérer dans l'artère pulmonaire, mais la saturation en oxygène pulmonaire est augmentée et la pression est réduite, l'angiographie en voit deux L'aorte est originaire du ventricule droit et le défaut septal ventriculaire est situé sous le sac supra-orbitaire et présente un rétrécissement de la valve pulmonaire.
Changement pathologique
Les modifications hémodynamiques de la double sortie du ventricule droit sont principalement déterminées par la localisation et la taille de la défaillance septale ventriculaire, et par le fait que la sténose pulmonaire et son étendue sont combinées ou non.Le défaut septale ventriculaire est situé sous la valve aortique sans sténose pulmonaire, le flux sanguin ventriculaire gauche est important. Une partie du défaut entre directement dans l'aorte, tandis que le ventricule droit entre principalement dans l'artère pulmonaire et que le flux sanguin pulmonaire augmente. Le défaut septal clinique et simple ventriculaire est similaire à l'hypertension pulmonaire pulmonaire Lorsque le défaut septal ventriculaire est situé sous la valve pulmonaire sans sténose pulmonaire, le ventricule gauche Le sang pénètre principalement dans l'artère pulmonaire par le défaut, tandis que le ventricule droit entre principalement dans l'aorte.Les luxations aortiques cliniques et complètes ressemblent au défaut septal ventriculaire (congestion pulmonaire et purpura sévère), le défaut septal ventriculaire est grand et le ventricule gauche non obstrué. La pression ventriculaire droite est égale, le défaut septal ventriculaire est petit, le ventricule gauche est bloqué, les ventricules gauche et droit ont un gradient de pression, la pression ventriculaire gauche est supérieure à celle du ventricule droit, quels que soient l'emplacement et la taille du défaut septal ventriculaire, en cas de sténose pulmonaire, en clinique Semblable à la grave tétralogie de Fallot, il existe une ischémie pulmonaire et un purpura grave.
Méthode de typage à double sortie du ventricule droit De nombreux chirurgiens de Lev, Kirklin et al., Selon la relation entre la position anatomique du défaut septal ventriculaire et le tronc artériel sont les suivants:
(1) défaut septal ventriculaire aortique (2) défaut septal ventriculaire de la valve pulmonaire (3) défaut septal ventriculaire associé à l'ouverture des deux artères (4) défaut septal ventriculaire non lié à l'ouverture des deux artères principales.
Je double sortie du ventricule droit, la relation de chambre est cohérente
Défaut septal ventriculaire aortique
Avec sténose pulmonaire;
Pas de sténose de l'artère pulmonaire.
2. Défaut septal ventriculaire pulmonaire
Avec sténose pulmonaire;
Pas de sténose de l'artère pulmonaire.
3. Défaut septal ventriculaire associé à deux ouvertures artérielles majeures
Sténose de l'artère pulmonaire
Pas de sténose pulmonaire
4. Défaut septal ventriculaire sans lien avec l'ouverture des deux artères principales
Avec sténose pulmonaire;
Pas de sténose de l'artère pulmonaire.
II sortie double du ventricule droit, relation incohérente entre les pièces
Défaut septal ventriculaire aortique
Sténose non ou pulmonaire.
2. Défaut septal ventriculaire pulmonaire
Sténose non ou pulmonaire.
3. Défaut septal ventriculaire associé à deux ouvertures artérielles majeures
Sténose non ou pulmonaire
4. Défaut septal ventriculaire sans lien avec l'ouverture des deux artères principales
Sténose non ou pulmonaire.
III Autres types de complexes
Drainage veineux veineux complet, accès auriculo-ventriculaire commun complet, atrésie ou sténose mitrale, sténose aortique ou hypoplasie.
Examiner
Double sortie ventriculaire droit
Histoire
Les manifestations cliniques dépendent de la relation entre l'ouverture aortique et pulmonaire et le défaut septal ventriculaire. Faites attention à la présence ou à l'absence de sténose pulmonaire, d'entonnoir et de sténose pulmonaire, similaire à la tétralogie de Fallot, pouvant présenter des évanouissements hypoxiques, des convulsions et des symptômes. Doigt de doigt, pas de sténose de l'artère pulmonaire, augmentation du sang pulmonaire, prédisposition à l'hypertension pulmonaire, semblable à un défaut septal ventriculaire important.
2. examen physique
La région antérieure de la région antérieure, la frontière sternale gauche 3,4 murmure systolique brut intercostal, accompagnée de tremblements, le deuxième son de l'artère pulmonaire réduit ou a disparu.
3. ECG
Patients sans sténose pulmonaire, hypertrophie ventriculaire droite, hypertrophie ventriculaire gauche, intervalle PR prolongé, bloc de conduction interne ordinaire, avec sténose pulmonaire, hypertrophie auriculaire droite et hypertrophie ventriculaire droite et bloc de conduction intérieure, également Il existe une hypertrophie ventriculaire gauche et un intervalle PR prolongé.
4. Inspection aux rayons X
Généralement, l'ombre du coeur est élargie, le 4ème arcade gauche est prolongé et la sténose de l'artère pulmonaire est réduite. Le débit sanguin pulmonaire est réduit de manière similaire à la tétralogie de Fallot. Chez les patients sans sténose pulmonaire, le débit sanguin pulmonaire est augmenté, similaire au défaut septal ventriculaire géant avec hypertension pulmonaire.
5. Cathétérisme cardiaque et cathétérisme cardiaque droit
Chez les patients sans sténose pulmonaire, les pressions ventriculaire gauche et droite sont égales, mais le défaut septal ventriculaire est faible, la pression ventriculaire gauche est supérieure à la pression du ventricule droit et de l'artère pulmonaire, la sténose de l'artère pulmonaire, la pression artérielle pulmonaire est réduite et la saturation en oxygène ventriculaire droit est supérieure à l'oreillette droite. Angiographie ventriculaire droite, développement de l'artère pulmonaire en même temps.
6. échocardiographie
L'aorte est montrée, l'artère pulmonaire provient du ventricule droit ou une aorte provient du ventricule droit et l'autre aorte à 90% du ventricule droit.L'aorte est dans le même plan que l'artère pulmonaire.La valve aortique et la valve mitrale ne sont pas reliées par une fibre.
Diagnostic
Diagnostic du diagnostic de double sortie du ventricule droit
Diagnostic différentiel
En termes de pathogenèse, le DORV est dérivé dun développement anormal du cône articulaire, dune maladie transitoire entre la tétralogie de Fallot et la transposition complète des grandes artères et doit donc être associé cliniquement à la tétralogie de Fallot et à la transposition complète des grandes artères. Identification:
1, tétralogie de Fallot
Le diagnostic de tétralogie de Fallot est limité aux quatre anatomies pathologiques proposées par Fallot:
1 sténose de l'artère pulmonaire.
2 défaut septal ventriculaire élevé.
3 tours d'aorte à travers.
4 hypertrophie ventriculaire droite, après étude de nombreux experts, la connotation de l'anatomie pathologique a été approfondie et l'anatomie pathologique du syndrome du quadruple a été définie comme une malformation cardiaque composée d'un défaut septal ventriculaire caractéristique et d'une sténose pulmonaire, et le défaut septal ventriculaire était énorme, à peu près égal à Ouverture aortique, située sous l'aorte, plus commun défaut septal ventriculaire, la sténose pulmonaire a une sténose en entonnoir, il peut y avoir d'autres parties de la sténose, la partie aortique provient du ventricule droit, mais la valve mitrale et l'aorte Il existe une continuité des fibres entre les pétales, ainsi qu'une hypertrophie ventriculaire droite.
Se manifeste généralement par une cyanose précoce, une endurance respiratoire insuffisante, des expectorations, un souffle systolique sur la bordure sternale gauche et un deuxième bruit cardiaque dans la zone de l'artère pulmonaire, un nombre de globules rouges, une augmentation de l'hémoglobine et de l'hématocrite, une diminution de la saturation en oxygène artériel, le cur Il a la forme d'une botte, une petite texture vasculaire dans les poumons et un échocardiogramme montrant une cavité aortique et un défaut septal ventriculaire.
2, transposition complète des grandes artères
La luxation aortique complète fait référence au mauvais placement de l'aorte, l'aorte reçoit le sang veineux du ventricule droit et l'artère pulmonaire reçoit l'oxygène des veines pulmonaires du ventricule gauche, formant ainsi deux systèmes circulatoires isolés, l'oreillette droite. ventricule droit aorte corps entier veine l'oreillette droite est un cycle; oreillette gauche ventricule gauche artère pulmonaire poumon veine pulmonaire l'oreillette gauche est un autre système circulatoire, la plupart des patients meurent au cours de la période néonatale, les patients survivants Tous sont associés à d'autres malformations, notamment: anomalie du septum auriculaire, anomalie du septum ventriculaire, canal artériel persistant, sténose pulmonaire, coarctation aortique, etc., manifestations cliniques de dyspnée, purpura, élargissement progressif du coeur et insuffisance cardiaque précoce, En raison des différentes malformations, le degré de congestion pulmonaire et de circulation sanguine de la circulation pulmonaire diffère, ainsi que les symptômes et le moment de son apparition. La radiographie thoracique montre une hypertrophie cardiaque et une augmentation du sang pulmonaire, reposant principalement sur un diagnostic échocardiographique, une L'imagerie de contraste n'est utilisée que lorsqu'il existe une suspicion de dysplasie ventriculaire ou lorsque l'anatomie de la crosse aortique doit être clarifiée.
