coffre en entonnoir
introduction
Introduction à l'entonnoir La poitrine en entonnoir est une maladie congénitale et souvent familiale, les hommes étant plus fréquents que les femmes, le rapport hommes / femmes étant de 4: 1. Il s'agit d'un héréditaire sexuellement dominant, se manifestant principalement par le sternum et les côtes situées au centre de la poitrine antérieure des enfants. Le sternum de la plupart des coffres à entonnoir commence au niveau du deuxième ou du troisième cartilage costal jusqu'au côté dorsal, jusqu'au point le plus bas de l'apophyse xiphoïde, formant une déformation semblable à un bateau ou à un entonnoir. Les organes de la cavité thoracique sont opprimés et même déplacés, et le développement du coeur et des poumons et la fonction de l'enfant sont sérieusement affectés. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: bien pour les enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: asthme
Agent pathogène
Cause de poitrine d'entonnoir
Facteurs génétiques (30%):
Les hommes sont plus fréquents que les femmes, et il a été rapporté que le ratio hommes / femmes est de 4: 1, ce qui est un héritage dominant. L'incidence de la poitrine en entonnoir avec des antécédents familiaux était de 2,5 et l'incidence de la poitrine en entonnoir n'était que de 1,0 sans antécédents familiaux. La cause de l'entonnoir est inconnue et serait liée à l'hérédité.
Facteurs physiologiques (20%):
Certaines personnes pensent que cette déformation est due à la croissance incohérente des côtes, que la partie inférieure est plus petite que la partie supérieure et que le sternum est extrudé vers larrière, et que le sternum est fixé à lextrémité inférieure du sternum et au xiphoïde situé devant le muscle iliaque. Et la xiphoïde est tirée en arrière.
Pathogenèse
L'âge du thorax de l'entonnoir est souvent symétrique: à mesure que l'âge augmente, le thorax de l'entonnoir devient progressivement asymétrique, le sternum a tendance à pivoter vers la droite et le cartilage costal droit est souvent plus profond que le côté gauche et le sein droit est plus développé. Latérale, le dos de la poitrine est généralement plat ou dos, la scoliose augmente progressivement avec lâge, la scoliose infantile ne peut pas être évidente, la scoliose est plus évidente après la puberté.
La prévention
Prévention de la poitrine en entonnoir
La poitrine en entonnoir est une maladie congénitale et souvent familiale. Les hommes sont plus fréquents que les femmes, et il a été rapporté que le ratio hommes / femmes est de 4: 1, ce qui est un héritage dominant. La manifestation principale est que le sternum situé dans la partie antérieure de la poitrine antérieure de lenfant provoque leffondrement des côtes connectées sous la forme dun entonnoir, ce qui a pour effet de comprimer et même de déplacer les organes de la cavité thoracique et de nuire gravement au développement du cur et des poumons et à ses fonctions.
Prévention:
La maladie est une maladie génétique dominante familiale sans mesures préventives efficaces. Des précautions doivent être prises pour les enfants présentant des déformations thoraciques moins graves afin dempêcher leur développement continu.
Dans les années 1970, les patients les plus jeunes ayant subi une telle opération avaient entre 4 et 5 ans. L'âge optimal actuel pour la chirurgie dépend des conditions hospitalières et du niveau du chirurgien. Les experts estiment que, selon les caractéristiques des os des enfants, le meilleur moment pour corriger le thorax de l'entonnoir est de 2 à 4 ans. Une intervention chirurgicale de faible intensité ne peut pas affecter le développement de l'enfant. À l'heure actuelle, les enfants âgés de 1 à 3 ans subissent une telle intervention et la plupart des résultats sont très bons.
Complication
Complications thoraciques en entonnoir Complications asthme
Par exemple, la malformation thoracique provoquée par le tronc en entonnoir est plus grave, le cur de lorgane dans la cavité thoracique, le poumon est soumis à différents degrés de compression et même le cur est déplacé, et la fonction de ventilation du poumon est également affectée. Parfois combiné à une hypoplasie pulmonaire, au syndrome de Marfan, à lasthme et à dautres maladies.
Symptôme
Symptômes thoraciques en entonnoir Symptômes communs Difformité thoracique respiration sifflante dyspnée arythmie épanchement pleural ischémie myocardique scoliose cur conduction palpébrale bloc murmure systolique
Les hommes à la poitrine en entonnoir sont plus fréquents que les femmes.Le ratio hommes-femmes est de 4: 1. Il s'agit d'un héréditaire sexuellement dominant, plus fréquent chez les moins de 15 ans et rare chez les 40 ans, ce qui peut être dû à une compression sévère du thorax en entonnoir et à une scoliose du cur et des poumons. Insuffisance respiratoire et circulatoire, diminution de la capacité pulmonaire, augmentation de la capacité résiduelle fonctionnelle et diminution de la tolérance à l'activité, les patients gravement malades décèdent avant l'âge de 40 ans et les patients bénins de plus de 40 ans consultent rarement un médecin.
Le coffre à entonnoir est un sternum, le cartilage costal et une partie des côtes forment une déformation en forme dentonnoir à la colonne vertébrale. Le sternum de la plupart des coffres à entonnoir commence au niveau du deuxième ou du troisième cartilage costal, et le point le plus bas du xiphoïde Pointez, puis en avant pour former une déformation semblable à celle d'un navire, des deux côtés ou à l'extérieur, déformé vers l'intérieur pour former les deux côtés du coffre en entonnoir. Les côtes du coffre en entonnoir sont plus inclinées que la personne normale et les côtes sont fortement enfoncées de la partie supérieure arrière vers la face inférieure. Pour que l'avant et l'arrière se rapprochent, dans les cas graves, la dépression la plus profonde du sternum peut atteindre la colonne vertébrale.
L'âge du thorax en entonnoir est souvent symétrique: à mesure que l'âge augmente, la déformation thoracique en entonnoir devient progressivement asymétrique, le sternum a tendance à pivoter vers la droite et le cartilage costal droit est souvent plus profond que le gauche, le sein droit. Le développement est pire que le côté gauche, la poitrine arrière est en grande partie plate ou arrière. La scoliose s'aggrave avec l'âge. Il n'est pas facile d'avoir une scoliose quand on est jeune. La scoliose est plus évidente après la puberté. Déplacement vers la cavité thoracique gauche, lenfant présente souvent une posture unique: le cou sétire vers lavant, les épaules arrondies, la canopée.
La poitrine en léger entonnoir peut être asymptomatique, la pression déformée plus lourde sur le cur et les poumons, affectant les fonctions respiratoires et circulatoires, une capacité pulmonaire réduite, une capacité résiduelle fonctionnelle accrue, une tolérance réduite à l'activité, des infections respiratoires fréquentes chez les enfants, une toux, une fièvre, souvent diagnostiquées Bronchite ou respiration sifflante bronchique, les enfants présentant moins de symptômes circulatoires, les personnes âgées peuvent avoir des difficultés à respirer après une activité physique, un pouls rapide, des palpitations et même une douleur dans la région antérieure, le pays principal étant parce que le cur est sous pression, le débit cardiaque pendant l'exercice Ne peut pas répondre aux besoins, l'hypoxie myocardique, et donc causer de la douleur, certains patients peuvent également avoir une arythmie, ainsi que le souffle systolique.
Examiner
Inspection du coffre en entonnoir
Méthode de description
1. La carte des domaines d'ondulation de la surface du corps est une méthode permettant de décrire de manière objective la déformation en utilisant la méthode de la source lumineuse et la méthode de projection en grille pour photographier les lignes de contour ondulées de la partie concave de la paroi thoracique, en fonction de l'intervalle et du nombre de lignes de contour ondulées. Le numériseur est entré dans un ordinateur électronique pour calculer le volume de la partie en dépression, déterminer la gravité de la malformation de l'entonnoir et évaluer l'effet du traitement chirurgical.
2. Lindex en entonnoir (FI) est une autre méthode dexpression des malformations.
FI = (a × b × c) (A × B × C)
le diamètre longitudinal de la partie évidée du coffre de l'entonnoir b) le diamètre transversal de la partie enfoncée c) la profondeur de la partie enfoncée
A. La longueur du sternum; B. Le diamètre transversal du thorax; C. La plus courte distance entre l'angle du muscle thoracique et le corps vertébral.
Les critères permettant de juger de l'étendue de la dépression thoracique en entonnoir sont les suivants:
Gravité: FI> 0,3, modéré 0,3> FI> 0,2, léger: FI <0,2.
3. L'eau dans l'entonnoir est mesurée par l'eau.Le patient est placé sur le dos du lit.L'eau est injectée dans l'entonnoir et le volume d'eau est mesuré.La gravité du coffre de l'entonnoir peut également être connue.Le volume du coffre de l'entonnoir lourd peut atteindre 200 ml.Certaines personnes utilisent de la plasticine pour remplir le coffre de l'entonnoir. Après avoir retiré la pâte à modeler de la forme, vous pouvez facilement mesurer le volume de la partie en retrait du coffre de lentonnoir en le plongeant dans de leau.
L'examen radiographique permet de voir la partie postérieure de la côte droite, la partie antérieure inclinée vers le bas et vers le bas, l'ombre cardiaque est décalée vers le côté gauche de la cavité thoracique et une zone translucide radioactive distincte se trouve au centre de l'ombre cardiaque. La colonne vertébrale se chevauche et l'ombre cardiaque de certains patients graves peut être complètement localisée dans la cavité thoracique gauche. Les patients âgés ont davantage de scoliose dans la colonne vertébrale. La radiographie thoracique latérale permet de voir le corps du sternum se plier en arrière de manière évidente. .
Photo avant-arrière: zone transparente au cur du coffre en entonnoir
Les films de TDM thoracique peuvent montrer plus clairement la sévérité de la déformation thoracique et le degré de compression cardiaque.
L'électrocardiogramme peut être exprimé en inversion d'onde V1 P ou bidirectionnel, ou en bloc droit, le cathétérisme cardiaque peut être tracé jusqu'à la pente et la plate-forme diastoliques, comme dans la péricardite constrictive, une angiographie cardiovasculaire montre un cur droit La déformation sous pression et la voie de sortie du ventricule droit sont bloquées.
Diagnostic
Diagnostic thoracique en entonnoir
Il est très facile à diagnostiquer cliniquement, la malformation est nette en un coup d'il, il n'est pas nécessaire de l'identifier et elle est différente de celle d'un autre thorax de poulet commun avec une difformité thoracique courante. Une déformation concave de la paroi thoracique, en forme dentonnoir.
