hypospadias
introduction
Introduction à l'hypospadias L'ouverture ectopique de l'urètre dans la partie ventrale de l'urètre est appelée hypospadias et l'ouverture de l'hypospadias peut se produire n'importe où, du périnée à la tête du pénis. L'extrémité distale de l'urètre externe, l'urètre et les tissus environnants sont sous-développés, et la formation d'un cordon de fibres implique le pénis, amenant le pénis à se plier vers le côté ventral. La courbure pénienne congénitale nest pas lensemble des hypospadias, mais les hypospadias ont des degrés différents de courbure pénienne. Connaissances de base La proportion de maladie: le taux dincidence est denviron 0,03% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hernie inguinale cryptorchidique, kyste de la prostate, obstruction des voies urinaires
Agent pathogène
Cause de l'hypospadias
Facteurs endocriniens (15%):
Dans certains cas, avec le récepteur aux androgènes et le déficit en 5-réductase, il a également été constaté que, après stimulation avec la gonadotrophine chorionique humaine (HCG), la réponse de laugmentation des androgènes chez les patients hypospadias est significativement inférieure à celle du groupe de contrôle normal. L'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique des patients atteints d'hypospadias est anormal.
Facteurs environnementaux (15%):
Des études ont montré que l'incidence d'hypospadias chez les nouveau-nés ayant utilisé la progestérone au début de la grossesse était plus élevée, et des études ont montré que les taux d'estradiol et d'strone augmentaient chez les patientes atteintes d'hypospadias. Ces études suggèrent que les strogènes ont augmenté. Antagonise l'action des androgènes.
Anomalies chromosomiques et mutations génétiques (20%):
Le taux d'aberrations chromosomiques chez les patients atteints d'hypospadias est significativement plus élevé que dans la population normale, y compris les aberrations autosomiques et les aberrations des chromosomes sexuels. Les patients atteints d'hypospadias peuvent avoir un gène du récepteur aux androgènes, un gène déterminant le sexe, le gène de la 5-réductase, un gène de l'hormone anti-Mullerian et une mutation du gène de la CYP21B.
Pathogenèse
Au cours du développement embryonnaire, l'hypophyse et l'androgène affectent le développement et la fusion du tractus génital ventral dans le pénis et, si l'androgène est déficient, la fusion des plis pleuraux des deux côtés du tractus génital provoquera un défaut de la paroi latérale ventrale de l'urètre. L'urètre du pénis se trouve derrière l'ouverture normale de l'urètre, formant un hypospadias.
Selon l'ouverture de l'urètre, les hypospadias peuvent être divisés en type de tête de pénis, type de pénis, type de pénis scrotum et type de périnée, parmi lesquels le type de tête de pénis et le type de pénis sont dominants.
La prévention
Prévention hypospadiaque
Après correction chirurgicale de la courbure du pénis et de la formation de l'urètre, la patiente peut supporter l'urine et éjaculer dans le vagin. En général, l'apparition et la prévention des expectorations restent un problème qui doit être hautement valorisé lors de diverses opérations de modelage.
Complication
Complications d'hypospadias Complications, cryptorchidie, hernie inguinale, kyste de la prostate, obstruction des voies urinaires
1. Cryptorchidie et hernie inguinale
La cryptorchidie et la hernie inguinale, dont l'incidence est de 7% à 13%, sont les malformations concomitantes les plus courantes de l'hypospadias. Plus l'ouverture de l'urètre est proche du scrotum, plus l'incidence est élevée.
2. Malformation des voies urinaires
L'incidence des hypospadias postérieures est d'environ 1% à 5%, l'incidence des autres malformations du système est élevée, l'incidence des malformations est de 7%, l'incidence des malformations est de 13% et l'incidence de trois malformations du système. 37%.
3, capsule de la prostate
Le sac prostatique est une manifestation de linsuffisance müllérienne ou de la dysplasie des sinus urinaires au cours du développement embryonnaire. Lincidence des hypospadias postérieures est comprise entre 10% et 15%. Le sac prostatique peut provoquer une obstruction des voies urinaires. Formation et infection de pierres dans le sac.
4, hermaphrodisme
Les hypospadias sévères, tels que les caractéristiques sexuelles floues des organes génitaux externes, tels que l'hypoplasie testiculaire, le petit pénis, la transposition du scrotum pénien, la division scrotale et d'autres manifestations, doivent prêter une attention particulière à la situation d'hermaphrodisme. Latrésie anale et la méningocèle sont des malformations rares.
Symptôme
Symptômes d'hypospadias symptômes communs miction picotement douleur persistante rupture des voies urinaires péniennes courte pénis géant yin pénis urètre
1, type de tête de pénis
L'ouverture urétrale est située dans la partie ventrale du sillon coronaire, souvent sous la forme de fissures, certaines pouvant être compliquées par une sténose urétrale, le prépuce dorsal est long, la partie ventrale est sans prépuce ni ligament, la tête du pénis est nue, petite et légèrement plate, sphérique, du pénis à l'abdomen. La flexion latérale, mais dans une moindre mesure, n'affecte pas les rapports sexuels ni la miction.
2, type de pénis
L'ouverture de l'urètre est située à la face ventrale de toute partie de la jonction du sulcus coronaire avec le pénis scrotum.La plaque de l'urètre à l'extrémité distale de l'ouverture de l'urètre est séparée. Elle affecte également la fertilité et la forme de la tête et du prépuce du pénis est identique à celle du type de tête de pénis.
3, type de pénis scrotum
L'ouverture urétrale est située sur la ligne médiane du scrotum, souvent fendue en grandes lèvres, l'extrémité distale de l'urètre est formée d'un cordon fibreux, le pénis est fortement courbé et doit être uriné, le pénis est court et plat, et certaines ressemblent à un clitoris féminin. Les testicules ne sont pas tombés dans le scrotum en division et ne forment pas une transposition du scrotum pénien.
4, type périnéal
L'ouverture urétrale est située dans le périnée, le scrotum est divisé, le scrotum est incomplet et le cryptorchidisme peut être combiné.Le pénis est petit et incurvé, ce qui ressemble à un clitoris hypertrophique.
Examiner
Examen d'hypospadias
Laboratoire, rayons X, endoscopie: types de pénis scrotum et périnéal de l'urètre souvent accompagnés d'une division scrotale, le sexe des organes reproducteurs externes est difficile à déterminer. Par conséquent, le frottis de la muqueuse buccale buccale et le caryotype doivent être examinés afin de déterminer le sexe, L'uréthoscopie et la cystoscopie peuvent être utilisées pour comprendre le développement du côlon chez l'homme, tandis que l'urographie excrétrice peut être utilisée pour déterminer si les malformations congénitales des reins et des uretères récurrents sont associées. L'urétrographie excrétrice chez les patients hypospadias peut être classée en examen de routine. La valeur des hypospadias de type gland est faible, car lincidence des malformations des voies urinaires supérieures chez ces patients nest pas supérieure à celle des gens ordinaires.
Diagnostic
Diagnostic des hypospadias
Diagnostic
Le diagnostic d'hypospadias du type de la tête du pénis et du type du pénis est relativement facile et peut être diagnostiqué par des caractéristiques d'apparence.
Diagnostic différentiel
Les hypospadias scrotal et périnéal du pénis doivent être distingués du pseudohermaphrodisme féminin et du véritable hermaphrodisme, en particulier ceux avec cryptorchidie, quel que soit le type d'hypospadias, la chromatine sexuelle doit être négative, le chromosome sexuel est XY, les 17-cétostéroïdes urinaires sont normaux et les gonades sont des testicules.
1. Pseudohermaphroditisme féminin
La cause est due aux anomalies congénitales de certaines enzymes du cortex surrénal, entraînant une synthèse et un métabolisme anormaux du cortex surrénalien, ce qui augmente les métabolites intermédiaires des propriétés androgéniques, les organes génitaux masculins du ftus et la vulve continue à se développer dans la direction masculine après la naissance, l'hypertrophie clitoris Semblable au pénis, l'ouverture de l'urètre est située dans la racine hypertrophique du clitoris et ressemble à l'hypospadias périnéal. Le vagin est étroit. Les principaux points d'identification sont les suivants:
1 Examen minutieux de la vulve: en plus de louverture urétrale, il existe encore une ouverture vaginale: il nya pas de testicule dans les grandes lèvres élargies.
2 test 17-cétostéroïde dans les urines: valeur augmentée.
3 examen de la chromatine sexuelle: l'épithélium de la muqueuse buccale ou de l'épithélium de la muqueuse vaginale, de la peau ou des globules blancs, le taux positif de chromatine de contrôle après coloration spéciale, la maladie est de sexe féminin, le taux positif doit être supérieur à 10%.
4 examen des chromosomes sexuels: devrait être XX, si nécessaire, peut faire un examen d'imagerie des surrénales, sauf pour les tumeurs corticales surrénales.
2, l'hermaphrodisme vrai
Les glandes génitales externes peuvent montrer simultanément lapparence des deux sexes, ainsi que laspect typique de lhypospadias, et la chromatine peut être positive. Peut être négatif, le chromosome sexuel 2/3 est égal à XX, 1/3 est XY, si la chromatine sexuelle est positive, le chromosome sexuel est XX, peut exclure les hypospadias, si le sexe n'est pas déterminé ou si le diagnostic final est un véritable hermaphrodisme, La biopsie gonadique est la base.
3, doivent être différenciés des anomalies de la glande surrénale.
