Malformation du canal auriculo-ventriculaire
introduction
Introduction à la malformation du tube auriculo-ventriculaire Le défaut du tube auriculo-ventriculaire a été appelé défaut du coussinet endocardique, le défaut du premier type de trou, le tractus auriculo-ventriculaire commun ou le défaut du trou principal est une série de malformations cardiaques congénitales formées par le premier septum et la dysplasie endocardique. Les lésions sont partiellement absentes au niveau de l'anneau auriculo-ventriculaire, de l'oreillette inférieure et du tissu septal ventriculaire et peuvent être associées à des degrés divers de malformation valvulaire auriculo-ventriculaire.La malformation du tube auriculo-ventriculaire est rare et ne représente que 5% de tous les types de défaut auriculaire septal. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,03% - 0,08% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: régurgitation mitrale régurgitation tricuspide
Agent pathogène
La cause de malformation du tube auriculo-ventriculaire
La maladie est une maladie congénitale résultant du développement d'une dysplasie septale auriculaire primaire ou d'une absorption excessive au cours du développement embryonnaire, pouvant être divisée en une malformation partielle du tube auriculo-ventriculaire et une malformation complète du tube auriculo-ventriculaire. Le flux à droite est important, les symptômes apparaissent tôt et la condition est plus lourde.
La prévention
Prévention des malformations du tube auriculo-ventriculaire
Chez les patients atteints de malformation du tube auriculo-ventriculaire et n'ayant pas subi de chirurgie, l'évolution de la maladie varie en fonction du type et de la fonction de la lésion, et le premier type de défaut et la valve mitrale ne présentent qu'un léger reflux. Avec d'autres malformations vasculaires cardiaques congénitales, la progression naturelle de la maladie est similaire à celle de la plus grande anomalie septale auriculaire secondaire: près de 10 à 15% des cas présentent une obstruction vasculaire pulmonaire causée par une hypertension pulmonaire dans le groupe d'âge 20-40 ans. Lésion.
Type partiel de malformation du tube atrioventriculaire régurgitation mitrale modérée à supérieure, sous-flux de gauche à droite, hypertension pulmonaire, au moins 20% des cas chez les nourrissons et les jeunes enfants ont présenté des symptômes évidents et sont décédés avant l'âge de 10 ans.
Le type complet de malformation du tube auriculo-ventriculaire est rare et lon ne dispose pas de suffisamment de données sur lévolution naturelle de la maladie. On estime quenviron 2% des personnes qui nont pas subi de chirurgie mourront de maladie obstructive vasculaire pulmonaire et dinsuffisance cardiaque congestive à lâge de 2 ans. Les cas de malformation de l'sophage doivent être traités chirurgicalement dans les premières années, mais si la résistance de la circulation pulmonaire dépasse 70% de la résistance de la circulation systémique, la chirurgie doit être contre-indiquée.
Complication
Complications de malformation du tube auriculo-ventriculaire Complications régurgitation mitrale régurgitation tricuspide
Outre une résistance de la circulation pulmonaire supérieure à 70% de la résistance systémique, il est contre-indiqué en chirurgie.Tous les types de malformations du tube auriculo-ventriculaire doivent être réalisés à un stade précoce.
1. Défaut septal auriculaire ou ventriculaire résiduel.
2, conduction cardiaque anormale (arythmie et bloc cardiaque complet).
3, régurgitation mitrale.
4, régurgitation tricuspide.
Symptôme
Symptômes de malformation du tube auriculo-ventriculaire Symptômes communs Fibrillation auriculaire dans les oreillettes, anomalie septale ventriculaire ventriculaire, tremblement cardiaque, tremblements, cur hypertrophié, luxation aortique, voies respiratoires, canal artériel persistant, insuffisance cardiaque droite
(1) manifestations cliniques
Les manifestations cliniques de la malformation du tube auriculo-ventriculaire varient en fonction du type de lésion, de la taille du flux secondaire gauche-droit, de la sévérité de la régurgitation valvulaire auriculo-ventriculaire et de l'augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire.Les manifestations cliniques d'un simple défaut septal auriculaire auriculaire Les lésions obstructives vasculaires pulmonaires peuvent provoquer des palpitations, un essoufflement, une diminution de la tolérance à l'effort, une infection respiratoire et une insuffisance cardiaque droite. Symptômes
Le type partiel de cas communs auriculo-ventriculaires a une croissance physique médiocre et une hypertension artérielle pulmonaire précoce. Les symptômes cliniques et l'insuffisance cardiaque susmentionnés peuvent être présentés dans les premières années et continuer à augmenter.
Les cas de co-canal atrioventriculaire de type complet peuvent présenter une hypertension pulmonaire dans l'année, voire même un mois après la naissance, une insuffisance cardiaque et une aggravation progressive, une respiration rapide, une mauvaise circulation périphérique, une augmentation du cur et du purpura, souvent lors d'un décès prématuré. Environ la moitié des patients sont accompagnés d'une démence congénitale.
(2) examen physique
La plupart des enfants malades ont une croissance lente, un bulbe thoracique antérieur antérieur, de forts battements au sommet et une zone auditive cardiaque élargie.Les signes thoraciques du premier défaut septal auriculaire auriculaire sont similaires à ceux du second défaut septal auriculaire et il existe des lobes de la valve auriculo-ventriculaire. Dans la région pré-cardiaque du co-canal auriculo-ventriculaire complet, on entend un murmure systolique complet. La région apicale est la plus forte et peut provoquer des tremblements. Des murmures diastoliques semblables à des tambours peuvent être entendus dans la région apicale et le foie est gonflé dans les cas d'insuffisance cardiaque, parfois avec purpura.
Examiner
Examen de la malformation du tube auriculo-ventriculaire
Plusieurs méthodes dexamen peuvent être utilisées pour cette maladie:
(1) Radiographie thoracique: les résultats de radiographie thoracique du premier défaut septal auriculaire auriculaire sont similaires à ceux du deuxième défaut septal auriculaire présentant un défaut important et il existe des compartiments partiels et complets de la régurgitation valvulaire auriculo-ventriculaire. Dans les cas courants, le cur était évidemment élargi, le ventricule gauche, le ventricule droit et l'oreillette droite, les vaisseaux sanguins pulmonaires étaient fortement congestionnés, la pulsation était augmentée et la résistance de la circulation pulmonaire augmentait de manière significative. Les ombres sont rares.
(2) Électrocardiogramme: intervalle PR prolongé, hypertrophie importante du ventricule droit ou bloc de branche droit incomplet, hypertrophie du ventricule gauche également, axe gauche de l'axe électrique, anneau QRS du diagramme de vecteur cur frontal est inversé. La partie principale de l'anneau QRS se déplace vers le haut, à gauche ou même à droite, et l'axe électrique moyen est compris entre -30 ° et -140 ° C. Certains auteurs soulignent que l'anneau QRS du diagramme de vecteurs cur-cur frontal de certains types de cas communs auriculo-ventriculaires est inversé. Dans la direction gauche, la surface horizontale QRS inverse l'aiguille de gauche à l'arrière, dans la voie commune atrioventriculaire de type complet, la surface frontale QRS se trouve dans le sens inverse de l'aiguille et la surface horizontale QRS inverse l'aiguille dans la droite.
(3) Échocardiographie: l'oreillette droite, l'oreillette droite et l'artère pulmonaire ont un diamètre interne accru.Le mouvement du septum ventriculaire est subordonné à la contraction du ventricule droit.Lors de l'éjection ventriculaire, le septum ventriculaire présente un mouvement en avant, c'est-à-dire un mouvement contradictoire, Un examen par cardiogramme a montré la partie inférieure du septum inter-auriculaire, le septum interventriculaire, le feuillet antérieur mitral et le feuillet valvulaire tricuspide. Interrompues, les quatre cavités cardiaques communiquent les unes avec les autres, la valve mitrale avance, la foliole antérieure s'approche de la foliole de la valve tricuspide pendant la systole et du septum ventriculaire pendant la diastole, la phase diastolique de la valve mitrale est suspendue et le ventricule gauche s'écoule. Le rétrécissement du tractus après linjection du produit de contraste par ultrasons dans la veine périphérique, la pression systolique ventriculaire gauche est supérieure à celle du ventricule droit et la pression diastolique droite est légèrement supérieure à celle du ventricule gauche, lagent de contraste étant visible à la partie supérieure du septum ventriculaire. Qui coule.
(4) cathétérisme cardiaque droit: le cathéter peut entrer dans l'oreillette gauche depuis l'oreillette droite ou directement dans le ventricule gauche depuis l'oreillette droite.Il existe un shunt gauche-droite au niveau des oreillettes et du ventricule, la teneur en oxygène du sang dans l'oreillette droite étant supérieure à celle de la veine cave. Les patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire peuvent présenter un shunt droit-gauche et une résistance vasculaire pulmonaire, ainsi que la forme d'onde de pression auriculaire droite avec fracture de la valvulaire mitrale pouvant indiquer une augmentation de l'onde V due à une insuffisance de la valve auriculo-ventriculaire. Haute
(5) La ventriculographie gauche sélective peut montrer que l'agent de contraste s'écoule dans le ventricule droit et / ou l'oreillette droite par le défaut septal auriculaire et ventriculaire, le ventricule gauche étant réséqué par la valve auriculo-ventriculaire et peut montrer la taille du défaut septal cardiaque. En cas de malformation ventriculaire, l'agent de contraste injecté dans le ventricule gauche, dans certains cas du tractus commun auriculo-ventriculaire, retourne dans l'oreillette gauche, puis entre en séquence dans l'oreillette droite, le ventricule droit et l'artère pulmonaire; De retour dans l'oreillette gauche et droite, également du ventricule gauche à travers le défaut septal ventriculaire directement dans le ventricule droit, même si l'oreillette gauche, l'oreillette droite et le ventricule droit, développement de l'artère pulmonaire en même temps, le cas du co-canal auriculo-ventriculaire s'est déplacé vers le sommet en raison de la position de la valve auriculaire Et le défaut septal ventriculaire, le tractus de sortie du ventricule gauche est étroit et long et le signe col de cygne apparaît sur la radiographie antérieure gauche du ventricule gauche. Par conséquent, une angiographie sélective du ventricule gauche peut identifier le premier et le second défaut du septum auriculaire. Et il est également utile pour identifier le partage partiel et complet de la pièce.
(6) Une malformation du tube auriculo-ventriculaire avec septum ventriculaire complet et aucune hypertension pulmonaire, telle qu'une diminution de la saturation en sang artériel en oxygène, doit être considérée comme une malformation auriculaire unique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de malformation du tube auriculo-ventriculaire
Le diagnostic des malformations du tube auriculo-ventriculaire doit être identifié dans les maladies suivantes:
(1) Défaut secondaire du septum auriculaire:
Les points suivants peuvent être identifiés:
1 Défaut secondaire du septum auriculaire dans la région de la valve pulmonaire et souffle systolique, sans souffle de la valve mitrale, régurgitation tricuspide.
Défaut secondaire septale de type trou secondaire déviation de l'axe ECG, bloc de branche de faisceau droit incomplet, oreillette droite, élargissement du ventricule droit, malformation du tube auriculaire, déviation de l'axe gauche, bloc de branche de faisceau antérieur gauche.
3 L'échocardiographie et l'angiographie cardiovasculaire peuvent montrer une anomalie septale ventriculaire, une fente croisée, une malformation de la valvule auriculo-ventriculaire.
(B) défaut septal ventriculaire:
Les malformations du tube auriculo-complet complet présentent différentes tailles de défaut septal ventriculaire, similaires au défaut septal ventriculaire géant, mais le murmure apical de la régurgitation mitrale nest pas entendu dans la région apicale.Le diagnostic différentiel dépend de léchocardiographie et de langiographie. Vérifiez.
(C) sténose de l'artère pulmonaire simple:
Une simple sténose de l'artère pulmonaire et une malformation complète du tube auriculo-ventriculaire permettent de détecter un souffle d'air dans le deuxième espace intercostal du bord sternal gauche, mais ce dernier présente des symptômes cliniques légers, le deuxième son de la valve pulmonaire est affaibli ou disparaît et il n'y a pas de valve mitrale ou tricuspide. Murmure incomplet fermé, radiographie thoracique aux rayons X montrant une diminution du sang pulmonaire; une échocardiographie peut être identifiée.
(4) Autres cardiopathies congénitales:
Tels que l'aspect clinique du purpura, peuvent être confondus avec la tétralogie de Fallot, la transposition des grandes artères, l'atrésie tricuspide, le drainage veineux veineux, etc., mais on peut identifier l'échocardiographie, le cathétérisme cardiaque et l'angiographie cardiovasculaire.
